神经病学复习重点.doc

1、神经结构病损后出现的四组症状神经结构病损后出现的四组症状按其表现可分为四组，即缺损症状、刺激症状、释放症状和断联休克症状。1、缺损症状：指神经结构受损时，正常功能的减弱或消失。例如一侧大脑内囊区梗死时，破坏了通过内囊的运动和感觉传导束而出现对侧偏瘫和偏身感觉缺失；面神经炎时引起面肌瘫痪等。2、刺激症状：指神经结构受激惹后所引起的过度兴奋表现，例如大脑皮质运动区受肿瘤、瘢痕刺激后引起的癫痫；腰椎间盘突出引起的坐骨神经痛等。3、释放症状：指高级中枢受损后，原来受其抑制的低级中枢因抑制解除而出现功能亢进。如上运动神经元损害后出现的锥体束征，表现为肌张力增高、腱反射亢进和病理征阳性；基底节病变引起的舞

2、蹈症和手足徐动症等。4、断联休克症状：指中枢神经系统局部发生急性严重损害时，引起功能上与受损部位有密切联系的远隔部位神经功能短暂丧失。如较大量内囊出血急性期，患者出现对侧肢体偏瘫、肌张力减低、深浅反射消失和病理征阴性，称脑休克；急性脊髓横贯性损伤时，损伤平面以下表现弛缓性瘫痪，称脊髓休克。休克期过后，多逐渐出现受损结构的功能缺损症状或释放症状。大脑半球分叶大脑半球分叶大脑半球(cerebral hemisphere)的表面由大脑皮质所覆盖，在脑表面形成脑沟和脑回，内部为白质、基底节及侧脑室。两侧大脑半球由胼胝体连接。每侧大脑半球借中央沟、大脑外侧裂和其延长线、顶枕沟和枕前切迹的连线分为额叶、顶

3、叶、颞叶和枕叶，根据功能又有不同分区。此外，大脑还包括位于大脑外侧裂深部的岛叶和位于半球内侧面的由边缘叶、杏仁核、丘脑前核、下丘脑等构成的边缘系统额叶，顶叶，颞叶的主要功能区和了解病损表现额叶，顶叶，颞叶的主要功能区和了解病损表现额叶额叶的主要功能与精神、语言和随意运动有关。其主要功能区包括：皮质运动区：位于中央前回，该区大锥体细胞的轴突构成了锥体束的大部，支配对侧半身的随意运动。身体各部位代表区在此的排列由上向下呈“倒人状” ，头部在下，最接近外侧裂；足最高，位于额叶内侧面。运动前区：位于皮质运动区前方，是锥体外系的皮质中枢，发出纤维到丘脑、基底节和红核等处，与联合运动和姿势调节有关；该区也

4、发出额桥小脑束，与共济运动有关；此外，此区也是自主神经皮质中枢的一部分；还包括肌张力的抑制区。此区受损瘫痪不明显，可出现共济失调和步态不稳等锥体外系症状。皮质侧视中枢：位于额中回后部，司双眼同向侧视运动。书写中枢：位于优势半球的额中回后部，与支配手部的皮质运动区相邻。运动性语言中枢(Broca 区)：位于优势半球外侧裂上方和额下回后部交界的三角区，管理语言运动。额叶前部：有广泛的联络纤维，与记忆、判断、抽象思维、情感和冲动行为有关。 ，额叶病变时主要引起以下症状和表现。1外侧面以脑梗死、肿瘤和外伤多见。额极病变：以精神障碍为主，表现为记忆力和注意力减退，表情淡漠，反应迟钝，缺乏始动性和内省力，

5、思维和综合能力下降，可有欣快感或易怒。中央前回病变：刺激性病变可导致对侧上、下肢或面部的抽搐(Jackson 癫痫)或继发全身性癫痫发作；破坏性病变多引起单瘫。中央前回上部受损产生对侧下肢瘫痪，下部受损产生对侧面、舌或上肢的瘫痪；严重而广泛的损害可出现对侧偏瘫。额上回后部病变：可产生对侧上肢强握和摸索反射。强握反射(grasp reflex)是指物体触及患者病变对侧手掌时，引起手指和手掌屈曲反应，出现紧握该物不放的现象；摸索反射(groping reflex)是指当病变对侧手掌碰触到物体时，该肢体向各方向摸索，直至抓住该物紧握不放的现象。额中回后部病变：刺激性病变引起双眼向病灶对侧凝视，破坏性

6、病变双眼向病灶侧凝视；更后部位的病变产生书写不能。优势侧额下回后部病变：产生运动性失语。2.内侧面以大脑前动脉闭塞和矢状窦旁脑膜瘤多见。后部的旁中央小叶(paracen tral lobule)病变可使对侧膝以下瘫痪，矢状窦旁脑膜瘤可压迫两侧下肢运动区而使其产生瘫痪，伴有尿便障碍，临床上可凭膝关节以下瘫痪严重而膝关节以上无瘫痪与脊髓病变相鉴别。3.底面以额叶底面的挫裂伤、嗅沟脑膜瘤和蝶骨嵴脑膜瘤较为多见。病损主要位于额叶眶面，表现为饮食过量、胃肠蠕动过度、多尿、高热、出汗和皮肤血管扩张等症状。额叶底面肿瘤可出现同侧嗅觉缺失和视神经萎缩，对侧视乳头水肿，称为福斯特一肯尼迪综合征(Foster-K

7、ennedysyndrome)。顶叶顶叶主要有以下功能分区：皮质感觉区：中央后回为深浅感觉的皮质中枢，接受对侧肢体的深浅感觉信息，各部位代表区的排列也呈“倒人状”(见图 24)，头部在下而足在顶端。顶上小叶为触觉和实体觉的皮质中枢。运用中枢：位于优势半球的缘上回，与复杂动作和劳动技巧有关。视觉性语言中枢：又称阅读中枢，位于角回，靠近视觉中枢，为理解看到的文字和符号的皮质中枢。顶叶病变主要产生皮质性感觉障碍、失用和失认症等。1.中央后回和顶上小叶病变破坏性病变主要表现为病灶对侧肢体复合性感觉障碍，如实体觉、位置觉、两点辨别觉和皮肤定位觉的减退和缺失。刺激性病变可出现病灶对侧肢体的部分性感觉性癫痫

8、，如扩散到中央前回运动区，可引起部分性运动性发作，也可扩展为全身抽搐及意识丧失。2.顶下小叶(缘上回和角回)病变(1)体象障碍：顶叶病变可产生体象障碍，体象障碍的分类及特点详见第三章。(2)古茨曼综合征(Gerstmann syndrome)：为优势侧角回损害所致，主要表现有：计算不能(失算症)、手指失认、左右辨别不能(左右失认症)、书写不能(失写症)，有时伴失读。(3)失用症：优势侧缘上回是运用功能的皮质代表区，发出的纤维至同侧中央前回运动中枢，再经胼胝体到达右侧中央前回运动中枢，因此优势侧缘上回病变时可产生双侧失用症。失用症分类及特点详见第三章。颞叶颞叶的主要功能区包括：感觉性语言中枢（W

9、ernicke 区)：位于优势半球颞上回后部听觉中枢：位于颞上回中部及颞横回。嗅觉中枢：位于钩回和海马回前部，接受双侧嗅觉纤维的传人。颞叶前部：与记忆、联想和比较等高级神经活动有关。颞叶内侧面：此区域属边缘系统，海马是其中的重要结构，与记忆、精神、行为和内脏功能有关。颞叶病变时主要引起听觉、语言、记忆及精神活动障碍。1优势半球颞上回后部(Wernicke 区)损害患者能听见对方和自己说话的声音，但不能理解说话的含义，即感觉性失语(Wernicke aphasia).2优势半球颞中回后部损害患者对于一个物品，能说出它的用途，但说不出它的名称。如对钥匙，只能说出它是“开门用的”，但说不出“钥匙，

10、，名称。如果告诉他这叫“钥匙” ，患者能复述，但很快又忘掉，称之为命名性失语(anomie aphasia).3颞叶钩回损害可出现幻嗅和幻味，做舔舌、咀嚼动作，称为钩回发作。4海马损害可发生癫痫，出现错觉、幻觉、自动症、似曾相识感、情感异常、精神异常、内脏症状和抽搐，还可以导致严重的近记忆障碍。5优势侧颞叶广泛病变或双侧颞叶病变可出现精神症状，多为人格改变、情绪异常、记忆障碍、精神迟钝及表情淡漠。6颞叶深部的视辐射纤维和视束受损可出现视野改变，表现为两眼对侧视野的同向上象限盲。体象障碍和古茨曼综合征的定义体象障碍和古茨曼综合征的定义体像障碍体像障碍是指：患者基本感知功能正常，但对自己身体部位的

11、存在、空间位置和各部分之间的关系认识障碍。表现有自体部位失认、偏侧肢体忽视、痛觉缺失和幻肢症等。多见于非优势半球顶叶病变。古茨曼综合征古茨曼综合征：为优势侧角回损害所致，主要表现为计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能四个症状，有时伴失读。内囊的病损表现内囊的病损表现1、完全性内囊损害内囊聚集了大量的上下行传导束，特别是锥体束在此高度集中，如完全损害，病灶对侧可出现偏瘫、偏身感觉障碍及偏盲，谓之“三偏”综合征，多见于脑出血及脑梗死等。2、部分性内囊损害由于前肢、膝部、后肢的传导束不同，不同部位和程度的损害可出现偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲、偏身共济失调、一侧中枢性面舌瘫或运动性失语中的

12、12 个或更多症状。基底节病损表现基底节病损表现基底节病变主要产生运动异常(动作增多或减少)和肌张力改变(增高或降低)。1新纹状体病变 可出现肌张力减低一运动过多综合征，主要产生舞蹈样动作、手足徐动症和偏身投掷运动等。壳核病变可出现舞蹈样动作，表现为不重复、无规律和无目的急骤运动；尾状核病变可出现手足徐动症，表现为手指、足趾的缓慢如蚯蚓蠕动样动作；丘脑底核病变可出现偏侧投掷运动，表现为一侧肢体大幅度、有力的活动。此类综合征可见于风湿性舞蹈病、遗传性舞蹈病、肝豆状核变性等，详见第三章。2旧纹状体及黑质病变可出现肌张力增高一运动减少综合征，表现为肌张力增高、动作减少及静止性震颤。此多见于帕金森病和

13、帕金森综合征。脑干病损表现及定位诊断（记脑干病损表现及定位诊断（记 WallenbergWallenberg ，Millard-GublerMillard-Gubler，FovilleFoville 症状）症状）闭锁综合征的定义闭锁综合征的定义【病损表现及定位诊断】脑干病变大都出现交叉性瘫痪，即病灶侧脑神经周围性瘫痪和对侧肢体中枢性瘫痪及感觉障碍。病变水平的高低可依受损脑神经进行定位，如第对脑神经麻痹则病灶在中脑；第 V、对脑神经麻痹则病灶在脑桥；第、X、对脑神经麻痹则病灶在延髓。脑干病变多见于血管病、肿瘤和多发性硬化等。1.延髓(medulla oblongata)(1)延髓上段的背外侧区病

14、变：可出现延髓背外侧综合征(Wallenberg syndrome)。主要表现为：眩晕、恶心、呕吐及眼震(前庭神经核损害)；病灶侧软腭、咽喉肌瘫痪，表现为吞咽困难、构音障碍、同侧软腭低垂及咽反射消失(疑核及舌咽、迷走神经损害)；病灶侧共济失调(绳状体及脊髓小脑束、部分小脑半球损害)；Morner 综合征(交感神经下行纤维损害)；交叉性感觉障碍，即同侧面部痛、温觉缺失(三叉神经脊柬核损害)，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)：常见于小脑后下动脉、椎基底动脉或外侧延髓动脉缺血性损害。(2)延髓中腹侧损害：可出现延髓内侧综合征(Dejerine syndrome)。主要表现为：病灶侧舌肌

15、瘫痪及肌肉萎缩(舌下神经损害)；对侧肢体中枢性瘫痪(锥体束损害)；对侧上下肢触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)。可见于椎动脉及其分支或基底动脉后部血管阻塞(图212)。2.脑桥(pons)(1)脑桥腹外侧部损害：可出现脑桥腹外侧综合征(Millard-Gubler syndrome)，主要累及展神经、面神经、锥体束、脊髓丘脑束和内侧丘系。主要表现：病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)；对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)；对侧偏身感觉障碍(内侧丘系和脊髓丘脑束损害)。多见于小脑下前动脉阻塞(图 2-13)。(2)脑桥腹内侧部损害：可出现脑桥腹内侧综合征，又称福

16、维尔综合征(Foville syn drome)。主要累及展神经、面神经、脑桥侧视中枢、内侧纵束、锥体束，主要表现：病灶侧眼球不能外展(展神经麻痹)及周围性面神经麻痹(面神经核损害)；两眼向病灶对侧凝视(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)；对侧中枢性偏瘫(锥体束损害)。多见于脑桥旁正中动脉阻塞。(3)脑桥背外侧部损害：可出现脑桥被盖下部综合征(Raymond-Cestan syndrome)，累及前庭神经核、展神经核、面神经核、内侧纵束、小脑中脚、小脑下脚、脊髓丘脑侧束和内侧丘系，见于小脑上动脉或小脑下前动脉阻塞，又称小脑上动脉综合征。表现为：眩晕、恶心、呕吐、眼球震颤(前庭神经核损害)；病侧眼球不

17、能外展(展神经损害)；病侧面肌麻痹(面神经核损害)；双眼患侧注视不能(脑桥侧视中枢及内侧纵束损害)；5 交叉性感觉障碍，及同侧面部痛、温感觉确实缺失（三叉神经脊束损害） ，对侧偏身痛、温觉减退或丧失(脊髓丘脑侧束损害)；对侧偏身触觉、位置觉、振动觉减退或丧失(内侧丘系损害)；病侧 Horner 征(交感神经下行纤维损害)；病侧偏身共济失调(小脑中脚、小脑下脚和脊髓小脑前束损害)。(4)双侧脑桥基底部病变：可出现闭锁综合征(10ckedin syndrome)，又称去传出状态，主要见于基底动脉脑桥分支双侧闭塞。患者大脑半球和脑干被盖部网状激活系统无损害，意识清醒，语言理解无障碍，出现双侧中枢性瘫

18、痪(双侧皮质脊髓束和支配三叉神经以下的皮质脑干束受损)，只能以眼球上下运动示意(动眼神经与滑车神经功能保留)，眼球水平运动障碍，不能讲话，双侧面瘫，舌、咽、构音及吞咽运动均障碍，不能转颈耸肩，四肢全瘫，可有双侧病理反射，常被误认为昏迷。脑电图正常或有轻度慢波有助于和真性意识障碍区别。3.中脑(mesencephalon)(1)一侧中脑大脑脚脚底损害：可出现大脑脚综合征(Weber syndrome)，损伤动眼神经和锥体束，又称为动眼神经交叉瘫，多见于小脑幕裂孔疝。表现为：1、病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大；2、对侧中枢性面舌瘫和上下肢瘫痪。(2)中脑被盖腹内侧部损害：可出现红核

19、综合征(Benedikt syndrome)，侵犯动眼神经、红核、黑质和内侧丘系，而锥体束未受影响。表现为：病侧除外直肌和上斜肌外的所有眼肌麻痹，瞳孔散大(动眼神经麻痹)；对侧肢体震颤、强直(黑质损害)或舞蹈、手足徐动及共济失调(红核损害)；对侧肢体深感觉和精细触觉障碍(内侧丘系损害小脑病变的表现小脑病变的表现小脑主要维持躯体平衡，控制姿势和步态，调节肌张力和协调随意运动的准确性。【病损表现及定位诊断】小脑病变最主要的症状为共济失调。此外，小脑占位性病变压迫脑干可发生阵发性强直性惊厥，或出现去大脑强直状态表现为四肢强直，角弓反张，神志不清，称小脑发作。小脑蚓部和半球损害时可产生不同症状：小脑蚓

20、部损害：出现躯干共济失调，即帛性平衡障碍。表现为躯干不能保持直立姿势，站立不稳、向前或向后倾倒及闭目难立钮(Romberg sign)阳性。行走时两脚分开、步态蹒跚、左右摇晃，呈醉酒步态。睁眼并刁能改善此种共济失调，这与深感觉障碍性共济失调不同。但肢体共济失调及眼震很轻或刁明显，肌张力常正常，言语障碍常不明显。多见于儿童小脑蚓部的髓母细胞瘤等。小成半球损害：一侧小脑半球病变时表现为同侧肢体共济失调，上肢比下肢重，远端比近薪重，精细动作比粗略动作重，指鼻试验、跟膝胫试验、轮替试验笨拙，常有水平性也可岁旋转性眼球震颤，眼球向病灶侧注视时震颤更加粗大，往往出现小脑性语言。多见于小舡脓肿、肿瘤、脑血管

21、病、遗传变性疾病等。小脑慢性弥漫性变性时，蚓部和小脑半球虽同样受损，但临床上多只表现躯干性和崔语的共济失调，四肢共济失调不明显，此由于新小脑的代偿作用所致。急性病变则缺少还种代偿作用，故可出现明显的四肢共济失调。脊髓和脊柱节段的对应关系脊髓和脊柱节段的对应关系脊髓节段高于脊柱节段（n 代表脊髓各节段较相应脊椎高出的椎骨节段数）C14,n=0C58,n=1T18,n=2T912,n=3L15对应第 1012 胸椎S 15&Co 对应第 12 胸椎及第 1 腰椎脊髓与脊柱长度不等, 神经根由相应椎间孔走出椎管, 愈下位脊髓节段神 经根愈向下偏斜腰段神经根几乎垂直下降 , 形成“马尾”(cauda

22、equina), 由 L2尾节 10 对神经根组成颈膨大&腰膨大分别发出支配上肢与下肢神经根颈膨大: C5T2 节段腰膨大: L1S2 节段腰膨大以下逐渐细削,为脊髓圆锥(S35 &尾节)圆锥尖端伸出终丝, 终止于第 1 尾椎骨膜脊髓病损的表现和定位诊断（特别是脊髓半侧损失和脊髓横贯性各个平面损伤的表现）脊髓病损的表现和定位诊断（特别是脊髓半侧损失和脊髓横贯性各个平面损伤的表现）脊髓损害的临床表现主要为运动障碍、感觉障碍、反射异常及自主神经功能障碍，前两者对脊髓病变水平的定位很有帮助。(一)不完全性脊髓损害1.前角损害呈节段性下运动神经元性瘫痪，表现为病变前角支配的肌肉萎缩，腱反射消失，无感觉

23、障碍和病理反射，常伴有肌束震颤，肌电图上出现巨大综合电位。常见于进行 I 生脊肌萎缩，脊髓前角灰质炎等。2.后角损害病灶侧相应皮节出现同侧痛温觉缺失、触觉保留的分离性感觉障碍，常见于脊髓空洞症、早期髓内胶质瘤等疾病。3.中央管附近的损害由于来自后角的痛温觉纤维在白质前连合处交叉，该处病变产生双侧对称的分离性感觉障碍，痛温觉减弱或消失，触觉保留，常见于脊髓空洞症，脊髓中央管积水或出血等疾病。4.侧角损害 C8L2 侧角是脊髓交感神经中枢，受损出现血管舒缩功能障碍、泌汗障碍和营养障碍等，C8T1 病变时产生 Horner 征(眼裂缩小、眼球轻微内陷、瞳孔缩小或伴同侧面部少汗或无汗)。S24 侧角为

24、副交感中枢，损害时产生膀胱直肠功能障碍和性功能障碍。5.前索损害脊髓丘脑前束受损造成对侧病变水平以下粗触觉障碍，刺激性病变出现病灶对侧水平以下难以形容的弥散性疼痛，常伴感觉过敏。6.后索损害薄束、楔束损害时出现振动觉、位置觉障碍，感觉性共济失调，由于精细触觉障碍而不能辨别在皮肤书写的字和几何图形。后索刺激性病变在相应的支配区可出现电击样剧痛。7.侧索损害脊髓侧索损害导致同侧肢体病变水平以下上运动神经元性瘫痪和痛温觉障碍。8.脊髓束性损害以选择性侵犯脊髓内个别传导束为特点，薄束、楔束损害可见深感觉障碍，锥体束损害可见中枢性瘫痪，脊髓小脑束损害可见小脑性共济失调。9.脊髓半侧损害引起脊髓半切综合征

25、(Brown-Sequard syndrome)，主要特点是病变节段以下同侧上运动神经元性瘫痪、深感觉障碍、精细触觉障碍及血管舒缩功能障碍，对侧痛温觉障碍。由于后角细胞发出的纤维先在同侧上升 23 个节段后再经白质前连合交叉至对侧组成脊髓丘脑束，故对侧传导束性感觉障碍平面较脊髓损害节段水平低。(二)脊髓横贯性损害多见于急性脊髓炎及脊髓压迫症。主要症状为受损平面以下各种感觉缺失，上运动神经元性瘫痪及括约肌障碍等。急性期往往出现脊髓休克症状，包括损害平面以下弛缓性瘫痪，肌张力减低，腱反射减弱，病理反射阴性及尿潴留。一般持续 24 周后，反射活动逐渐恢复，转变为中枢性瘫痪，出现肌张力增高、反射亢进、

26、病理征阳性和反射性排尿等。慢性压迫症状常因损害结构不同而症状各异。其主要节段横贯性损害的临床表现：1.高颈髓(C14)损害平面以下各种感觉缺失，四肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，四肢和躯干多无汗。常伴有枕部疼痛及头部活动受限。C35 节段受损将出现膈肌瘫痪，腹式呼吸减弱或消失。此外，如三叉神经脊束核受损，则出现同侧面部外侧痛、温觉丧失。如副神经核受累则可见同侧胸锁乳突肌及斜方肌无力和萎缩。如病变由枕骨大孔波及颅后窝，可引起延髓及小脑症状，如吞咽困难、饮水呛咳、共济失调和眼球震置奥等。2颈膨大(C5T2)两上肢呈下运动神经元性瘫痪，两下肢呈上运动神经元性瘫痪。病灶平面以下各种感觉缺失，可有肩

27、部和上肢的放射性痛，尿便障碍。C8T1 节段侧角细胞受损产生 Horner 征。上肢腱反射的改变有助于受损节段的定位，如肱二头肌反射减弱或消失而肱三头肌反射亢进，提示病损在 c5 或 c6；肱二头肌反射正常而肱三头肌反射减弱或消失，提示病损在 C7。3胸髓(T312)T45 脊髓节段是血供较差而最易发病的部位，损害时，该乎面以下各种感觉缺失，双下肢呈上运动神经元性瘫痪，括约肌障碍，受损节段常伴有束带感。如病变位于 T101l 时可导致腹直肌下半部无力，当患者于仰卧位用力抬头时，可见脐孔被腹直肌上半部牵拉而向上移动，称比弗(Beevor)征。如发现上(T78)、中(。I910)和下(T1112)

28、腹壁反射消失，亦有助于各节段的定位。4腰膨大(L1S2)受损时出现双下肢下运动神经元性瘫痪，双下肢及会阴部位各种感觉缺失，括约肌障碍。腰膨大上段受损时，神经根痛位于腹股沟区或下背部，下段受损时表现为坐骨神经痛。如损害平面在 L24 膝反射往往消失，如病变在 S12 则踝反射往往消失。如 S13受损则出现阳痿。5脊髓圆锥(s35 和尾节)支配下肢运动的神经来自腰膨大， 故脊髓圆锥损害无双下肢瘫痪， 也无锥体束征。 肛门周围和会阴部感觉缺失，呈鞍状分布，肛门反射消失和性功能障碍。髓内病变可出现分离性感觉障碍。脊髓圆锥为括约肌功能的副交感中枢，因此圆锥病变可出现真性尿失禁。见于外伤和肿瘤。6马尾神经

29、根马尾和脊髓圆锥病变的临床表现相似，但马尾损害时症状和体征可为单侧或不对称。根性疼痛和感觉障碍位于会阴部、股部和小腿，下肢可有下运动神经兀性瘫痪，括约肌障碍常不明显。见于外伤性腰椎间盘脱出(L1 或 L2 以下)和马尾肿瘤。大脑动脉环的组成通路大脑动脉环的组成通路大脑动脉环(Willis 环)由两侧大脑前动脉起始段、两侧颈内动脉末端、两侧，脑后动脉借前、后交通动脉连通形成，使颈内动脉系与椎一基底动脉系相交通正常情况下动脉环两侧的血液不相混合，当某一供血动脉狭窄或闭塞时，可一定程度通走大脑动脉环使血液重新分配和代偿，以维持脑的血液供应。后交通动脉和颈内动脉交罗处、前交通动脉和大脑前动脉的连接处是

30、动脉瘤的好发部位。视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损视神经不同部位损害所产生的视力障碍与视野缺损)视觉径路在脑内经过的路线是前后贯穿全脑的，视觉径路的不同部位损害，可产生不同程度的视力障碍及不同类型的视野缺损。一般在视交叉以前的病变可引起单侧或双侧视神经麻痹，视交叉受损多引起双颞侧偏盲，视束病变多引起两眼对侧视野的偏盲(同向性偏盲)。1、视神经损害产生同侧视力下降或全盲。常由视神经本身病变、受压迫或高颅压引起。视神经病变的视力障碍重于视网膜病变。眼动脉或视网膜中央动脉闭塞可出现突然失明；视神经乳头炎或球后视神经炎可引起视力障碍及中央部视野缺损(中心暗点)，视力障碍经数小时或数天达高峰

31、；高颅压所致视乳头水肿多引起周边部视野缺损及生理盲点扩大；视神经压迫性病变，可引起不规则的视野缺损，最终产生视神经萎缩及全盲；癔症和视觉疲劳可引起重度周边视野缺损称管状视野2、视交叉损害视交叉外侧部病变引起同侧眼鼻侧视野缺损(图 224B)，见于颈内动脉严重硬化压迫视交叉外侧部；视交叉正中部病变，可出现双眼颞侧偏盲(图 224C)，常见于垂体瘤、颅咽管瘤和其他鞍内肿瘤的压迫等；整个视交叉损害，可引起全盲，如垂体瘤卒中。3、视束损害一侧视束损害出现双眼对侧视野同向性偏盲(图 224D)，偏盲侧瞳孔直接对光反射消失。常见于颞叶肿瘤向内侧压迫时。4、视辐射损害视辐射全部受损，出现两眼对侧视野的同向偏

32、盲(图 224E)，见于病变累及内囊后肢时。部分视辐射受损出现象限盲，如视辐射下部受损，出现两眼对侧视野的同向上象限盲(图 224F)，见于颞叶后部肿瘤或血管病；视辐射上部受损，出现两眼对侧视野的同向下象限盲(图224G)，见于顶叶肿瘤或血管病。5、枕叶视中枢损害一侧枕叶视皮质中枢局限性病变，可出现对侧象限盲；一侧枕叶视中枢完全损害，可引起对侧偏盲，但偏盲侧对光反射存在，有黄斑回避现象(图 224H)；枕叶视中枢刺激性损害，可使对侧视野出现闪光型幻视；枕叶前部受损引起视觉失认。多见于脑梗死、枕叶出血或肿瘤压迫等。动眼，滑车，展神经的功能动眼，滑车，展神经的功能动眼、滑车和展神经共同支配眼外肌，

33、管理眼球运动，合称眼球运动神经(图 225)其中动眼神经还支配瞳孔括约肌和睫状肌。动眼神经(OCUlomotor nerve，)为支配眼肌的主要运动神经，包括运动纤维和副交感纤维两种成分。滑车神经支配上斜肌展神经支配外直肌周围性眼肌麻痹的损伤表现周围性眼肌麻痹的损伤表现(1)动眼神经麻痹：完全损害时表现为上睑下垂，眼球向外下斜视(由瑚卜直朋 l 斜肌的作用)，不能向上、向内、向下转动，复视，瞳孔散大，光反射及调节反射均满常见于颅内动脉瘤、结核性脑膜炎、颅底肿瘤等。(2)滑车神经麻痹：单纯滑车神经麻痹少见，多合并动眼神经麻痹。其单纯损害表现为眼球位置稍偏上，向外下方活动受限，下视时出现复视。(3

34、)展神经麻痹：患侧眼球内斜视，外展运动受限或不能，伴有复视。常见于鼻咽癌颅内转移、脑桥小脑角肿瘤或糖尿病等。因展神经在脑底行程较长，在高颅压时常受压于颞骨岩尖部，或受牵拉而出现双侧麻痹，此时无定位意义。动眼、滑车及展神经合并麻痹很多见，此时眼肌全部瘫痪，眼球只能直视前方，不能向任何方向转动，瞳孔散大，光反射及调节反射消失。常见于海绵窦血栓及眶上裂综合征一个半综合征的表现一个半综合征的表现一个半综合征(one and a half syndrome)：一侧脑桥被盖部病变，引起脑桥侧视中枢和对侧已交叉过来的联络同侧动眼神经内直肌核的内侧纵束同时受累。表现为患侧眼球水平注视时既不能内收又不能外展；对

35、侧眼球水平注视时不能内收，可以外展，但有水平眼震。HornerHorner 综合征的表现综合征的表现1单侧性缩瞳（瞳孔缩小）、眼睑下垂（眼裂狭小）及眼球内陷是本病的三个特征性症状。2可见到瞬膜松弛、突出。有时在固定位置覆盖半个眼球。3眼睑闭合能力和瞳孔对光反射能力仍保持，但如果闭合不全可出现角膜干燥。4患侧上眼睑上举困难，睁眼费力。因眼睑下垂而出现内翻时，流泪不止。结膜血管的扩张不确定。时间发生，常于午后或凌晨发作。饮酒或硝酸甘油可以激发头痛发作。头痛常局限于同一侧。三叉神经周围性损伤和核性损害三叉神经周围性损伤和核性损害(一)三叉神经周围性损害周围性损害包括三叉神经半月节、三叉神经根或三个分

36、支的病变。刺激性症状主要表现为三叉神经痛；破坏性症状主要表现为三叉神经分布区域感觉减弱或消失，咀嚼肌麻痹，张口时下颌向患侧偏斜。多见于颅中窝脑膜瘤、鼻咽癌颅底转移及三叉神经节带状疹病毒感染等。1、三叉神经半月节和三叉神经根的病变表现为三叉神经分布区的感觉障碍，角膜反射减弱或消失，咀嚼肌瘫痪。多数合并有第、对脑神经和同侧小脑损伤的症状和体征。2、三叉神经分支的病变表现为三叉神经各分支分布范围内的痛、温、触觉均减或消失。如为眼神经病变可合并角膜反射减弱或消失；如为下颌神经病变可合并同侧咀肌无力或瘫痪，张口时下颌向患侧偏斜。(二)三叉神经核性损害1感觉核三叉神经脊束核损害表现为同侧面部洋葱皮样分离性

37、感觉障碍，特点，分离性感觉障碍：痛温觉缺失而触觉和深感觉存在；洋葱皮样分布：三叉神经脊束很长，当三叉神经脊束核上部损害时，出现口鼻周围痛温觉障碍，而下部损害时，则面周边区及耳廓区域痛温觉障碍，可产生面部洋葱皮样分布的感觉障碍。常见于延髓空症、延髓背外侧综合征及脑干肿瘤等。.2运动核 一侧三叉神经运动核损害，产生同侧咀嚼肌无力或瘫痪，并可伴肌萎缩，张口时下颌向患侧偏斜。常见于脑桥肿瘤。P45P45 周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别周围性与中枢性面神经麻痹的鉴别特征。周围性面神经麻痹中枢性面神经麻痹面瘫程度重轻症状表现面部表情肌瘫痪使表情动作丧失病灶对侧下部面部表情肌瘫痪(鼻唇沟变浅和口角下垂)，额

38、支无损(两侧中枢支配)，皱额、皱眉和闭眼动作无障碍；病灶对侧面部随意动作丧失而哭、笑等动作仍保存；常伴有同侧偏瘫和中枢性舌下神经瘫恢复速度缓慢较快常见病因面神经炎脑血管疾病及脑部肿瘤P49P49 真性与假性球麻痹的鉴别真性与假性球麻痹的鉴别特征真性球麻痹假性球麻痹病变部位舌咽、迷走神经，(一侧或两侧)双侧皮质脑于束下颌反射正常亢进咽反射消失存在强哭强笑无有舌肌萎缩可有无双锥体束征无常有脊神经的节段性分布脊神经的节段性分布与脊髓相连的周围神经即脊神经，每对脊神经借前根和后根连于一个脊髓节段。前根属运动纤维，后根属感觉纤维，因此脊神经为混合性，一般含有躯体感觉纤维、躯体运动纤维、内脏传人纤维和内脏

39、运动纤维 4 种成分。3l 对脊神经可分为 5 部分：8 对颈神经，12 对胸神经，5 对腰神经，5 对骶神经和 1 对尾神经。每条脊神经干在出椎间孔后立即分为前支、后支、脊膜支和交通支。前支分别交织成丛，即颈丛、臂丛、腰丛和骶丛，由各丛再发出分支分布于躯干前外侧和四肢的肌肉和皮肤，司肌肉运动和皮肤感觉；后支分成肌支和皮支，肌支分布于项、背和腰骶部深层肌，司肌肉运动，皮支分布于枕、项、背、腰、骶及臀部皮肤，司皮肤感觉；脊膜支分布于脊髓被膜、血管壁、骨膜、韧带和椎问盘等处，司一般感觉和内脏运动；交通支为连于脊神经与交感干之间的细支。上运动神经元和下运动神经元的定义上运动神经元和下运动神经元的定义

40、上运动神经元包括额叶中央前回运动区的大锥体细胞(betz 细胞)及其轴突组成的皮质脊髓束(从大脑皮质至脊髓前角的纤维束)和皮质脑干束(从大脑皮质至脑干脑神经运动核的纤维束)。上运动神经元的功能是发放和传递随意运动冲动至下运动神经元，并控制和支配其活动。上运动神经元损伤后可产生中枢性(痉挛性)瘫痪。下运动神经元包括脊髓前角细胞、脑神经运动核及其发出的神经轴突。它是接受锥体系统、锥体外系统和小脑系统各方面冲动的最后通路，是冲动到达骨骼肌的唯一通路，其功能是将这些冲动组合起来，通过周围神经传递至运动终板，引起肌肉的收缩。上、下运动神经元瘫痪的特点上、下运动神经元瘫痪的特点(一)上运动神经元性瘫痪特点

41、为肌张力增高，腱反射亢进，出现病理反射，无肌肉萎缩，但病程长者可出现废用性肌肉萎缩。上运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为：1.皮质型因皮质运动区呈一条长带，故局限性病变时可出现一个上肢、下肢或面部的中枢性瘫痪，称单瘫。可见于肿瘤压迫、动脉皮质支梗死等。2.内囊型内囊是感觉、运动等传导束的集中地，损伤时出现“三偏”综合征，即偏瘫、偏身感觉障碍和偏盲。多见于急性脑血管病。3.脑干型出现交叉性瘫痪。即病变侧脑神经麻痹和对侧肢体中枢性瘫痪。多见于脑干肿瘤和(或)脑干血管闭塞。4.脊髓型脊髓横贯性损害时，冈双侧锥体束受损晰出现舣侧肢体的瘫痪，如截瘫或四肢瘫。多见于脊髓炎、外伤或肿瘤产生的脊髓压迫症等。(

42、二)下运动神经元性瘫痪特点为肌张力降低，腱反射减弱或消失，肌肉萎缩，无病理反射。下运动神经元各部位病变时瘫痪的特点为：1.脊髓前角细胞表现为节段性、弛缓性瘫痪而无感觉障碍。如 c5 前角损害引起三角肌瘫痪和萎缩，c8T1 损害引起手部小肌肉萎缩，1.3损害使股四头肌萎缩无力，L5 损害则使踝关节及足趾背屈不能。急性起病多见于脊髓灰质炎；缓慢进展性疾病还可出现肌束震颤，见于运动神经元病等。2.前根损伤节段呈弛缓性瘫痪，亦无感觉障碍。常同时损害后根而出现根性疼痛和节段性感觉障碍。见于髓外肿瘤的压迫、脊膜的炎症或椎骨病变。3.神经丛神经丛含有运动纤维和感觉纤维，病变时常累及一个肢体的多数周围神经，引

43、起弛缓性瘫痪、感觉障碍及自主神经功能障碍，可伴有疼痛。4.周围神经神经支配区的肌肉出现弛缓性瘫痪，同时伴有感觉及自主神经功能障碍或疼痛。多发性周围神经病时出现对称性四肢远端肌肉瘫痪，伴手套袜套样感觉障碍。脊髓内感觉传导束的排列，节段性感觉支配特点脊髓内感觉传导束的排列，节段性感觉支配特点(二)脊髓内感觉传导束的排列脊髓内感觉传导束主要有传导浅感觉的脊髓丘脑束(脊髓丘脑侧束、脊髓丘脑前束)传导深感觉的薄束和楔束及脊髓小脑束等。感觉传导束在髓内的排列不尽相同。脊髓丘目侧束的排列由内向外依次为来自颈、胸、腰、骶 SLTC 的纤维；薄束和楔束位于后索，薄束在内，楔束在外，由内向外依次由来自骶、腰、胸、

44、颈 CTLS 的纤维排列而成，髓内感觉传导束的这种层次排列特点对脊髓的髓内、髓外病变的诊断具有重要价值。如颈段自髓内肿瘤，浅感觉障碍是按颈、胸、腰、骶的顺序自上向下发展；而如为颈段的髓外肿瘤，感觉障碍的发展顺序则相反。(三)节段性感觉支配每个脊神经后根的输人纤维来自一定的皮肤区域，该区域称为皮节。共有 31 个皮节与神经根节段数相同。绝大多数的皮节是由 23 个神经后根重叠支配，因此单一神经月根损害时感觉障碍不明显，只有两个以上后根损伤才出现分布区的感觉障碍。因而脊髓#伤的上界应比查体的感觉障碍平面高出 12 个节段。这种节段性感觉分布现象在胸段明显，如乳头平面为 T4、脐平面为 T10、腹股

45、沟为 T12 和 I。1 支配。上肢和下肢的节段感觉分布比较复杂，但也仍有其节段性支配的规律，如上肢的桡侧为 c57，前臂及手自尺侧为 C8 及 T1，上臂内侧为 T2，股前为 L13，小腿前面为 L45，小腿及股后为 S1-2，肛周鞍区为 s45 支配。脊髓的这种节段性感觉支配，对临床定位诊断有极重要的意义脑干型感觉障碍的表现脑干型感觉障碍的表现为交叉性感觉障碍。延髓外侧和脑桥下部一侧病变损害脊髓丘脑侧束及三叉神经脊束和脊束核，出现同侧面部和对侧半身分离性感觉障碍(痛、温觉缺失而触觉存在)，如 wallenberg 综合征等；延髓内部病变损害内侧丘系引起对侧的深感觉缺失，而位于延髓外侧的脊髓

46、丘脑束未受损，故痛、温觉无障碍，即出现深、浅感觉分离性障碍；而脑桥上部和中脑的内侧丘系、三叉丘系和脊髓丘脑束已合并在一起，损害时出现对侧面部及半身各种感觉均发生障碍，但多伴有同侧脑神经麻痹，见于炎症、脑血管病、肿瘤等。各种反射的名称和神经支配各种反射的名称和神经支配反射(reflex)是最简单也是最基本的神经活动，它是机体对刺激的非自主反应，如触觉、痛觉或突然牵引肌肉等刺激。反应可为肌肉的收缩，肌肉张力的改变、腺体分泌或内脏反应。临床上主要研究肌肉收缩的反射。【解剖结构及生理功能】反射的解剖学基础是反射弧。反射弧的组成是：感受器一传人神经元(感觉神经元)一中间神经元一传出神经元(脊髓前角细胞或

47、脑干运动神经元)一周围神经(运动纤维)一效应器官(肌肉、分泌腺等)。反射活动需依赖于完整的反射弧而实现，反射弧中任何一处中断，均可引起反射的减弱和消失。同时反射弧还接受高级神经中枢的抑制和易化，因此当高级中枢病变时，可使原本受抑制的反射(深反射)增强，受易化的反射(浅反射)减弱。每个反射弧都有其固定的脊髓节段及周围神经，故临床上可通过反射的改变判定病变部位。反射活动的强弱在正常个体间差异很大，但在同一个体两侧上下基本相同，因此在检查反射时要本身左右侧或上下肢对比。一侧或单个反射减弱、消失或增强，则临床意义更大。反射的普遍性消失、减弱或增强不一定是神经系统受损的表现。生理反射是正常人应具有的反射

48、，包括深反射和浅反射两大类。1.深反射(deep reflex)是刺激肌腱、骨膜的本体感受器所引起的肌肉迅速收缩反应，亦称腱反射或肌肉牵张反射，其反射弧是由感觉神经元和运动神经元直接连接组成的单突触反射弧。通常叩击肌腱引起深反射，肌肉收缩反应在被牵张的肌肉最明显。临床上常做的腱反射有肱二头肌反射(C56)、肱三头肌反射(C67)、桡骨膜反射(C58)、膝腱反射(L24)(图 250)、跟腱反射(S12)等。2.浅反射(superficial reflex)是刺激皮肤、黏膜及角膜引起的肌肉快速收缩反应。浅反射的反射弧比较复杂，除了脊髓节段性的反射弧外，还有冲动到达大脑皮质(中央前、后回)，然后随

49、锥体束下降至脊髓前角细胞。因此中枢神经系统病变及周围神经系统病变均可出现浅反射的减弱或消失。临床上常用的有腹壁反射、提睾反射、跖反射(s12)、肛门反射(S45)、角膜反射和咽反射等【病损表现及定位诊断】1深反射减弱或消失反射弧径路的任何部位损伤均可引起深反射的减弱或消失，如周围神经、脊髓前根、后根、后根节、脊髓前角、后角、脊髓后索的病变。深反射减弱或消失是下运动神经元性瘫痪的一个重要体征。在脑和脊髓损害的断联休克期可使深反射消失；肌肉本身或神经肌肉接头处发生病变也影响深反射，如重症肌无力或周期性瘫痪等；精神紧张或注意力集中在检查部位的患者也可出现深反射受到抑制；镇静安眠药物、深睡、麻醉或昏迷

50、等也可出现深反射减弱或消失。2深反射增强正常情况下，运动中枢对深反射的反射弧有抑制作用，当皮质运动区或锥体束损害而反射弧完整的情况下，损害水平以下的腱反射弧失去来自上运动神经元的下行抑制作用而出现释放症状，表现为腱反射增强或扩散现象(刺激肌腱以外区域也能引起腱反射的出现)。深反射亢进是上运动神经元损害的重要体征。在神经系统兴奋性普遍增高的神经症、甲状腺功能亢进、手足搐搦症及破伤风等患者虽然也可出现腱反射增强，但并无反射区的扩大。Hoffmann 征和 Rossolimo 征的本质应属牵张反射，一侧出现时有意义，常提示锥体束损害，双侧对称出现无意义。临床上深反射的节段定位见表 26。3.浅反射减