1、多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤郭文坚郭文坚温州医科大学附属第二医院温州医科大学附属第二医院 血液肿瘤科血液肿瘤科授课目的和要求授课目的和要求v（一）（一）掌握掌握：多发性骨髓瘤的临床表：多发性骨髓瘤的临床表现、实验室检查、诊断。现、实验室检查、诊断。v（二）（二）熟悉熟悉：多发性骨髓瘤的鉴别诊：多发性骨髓瘤的鉴别诊断、治疗。断、治疗。v（三）（三）了解了解：多发性骨髓瘤的预后。：多发性骨髓瘤的预后。定定 义义多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤(MM):浆细胞恶性增殖性疾病。浆细胞恶性增殖性疾病。骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克骨髓中克隆性浆细胞异常增生，并分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（隆免疫球蛋白或其片
2、段（M M蛋白），导致相蛋白），导致相关器官或组织损伤。关器官或组织损伤。流行病学vMM发病率 1/10万，低于西方发达国家v老年患者多见，50岁以后v男性略多于女性，3:发病机制发病机制尚不明确尚不明确遗传，环境，病毒遗传，环境，病毒,慢性炎症及抗原刺激等慢性炎症及抗原刺激等HHV8IL-临床表现v四大症状 C（hypercalcemia)-高钙血症（校正血清钙2.65 mmol/L） R(renal damage )-肾功能损害（血肌酐177mol/L） A(anemia)-贫血（100g/L或低于正常值20g/L以上） B(bone damage)-骨骼损害临床表现v感染v高粘滞综合征v
3、出血倾向（血小板下降，凝血功能障碍，血管壁因素）v淀粉样变和雷诺现象v髓外浸润 器官肿大 神经损害 髓外浆细胞瘤 POEMS综合征实验室检查v血象 正细胞正色素，红细胞缗钱状排列 白细胞正常或减少 浆细胞增多(晚期，浆细胞白血病，20%）v骨髓象 骨髓瘤样细胞或幼稚浆细胞，免疫表型CD38+CD56+ 实验室检查v血清蛋白电泳：窄基底，单峰v血清免疫固相电泳：确定M蛋白的种类，有助于分型v血清免疫球蛋白测定：A，G，M，D，E，Kappa轻链，Lamda轻链v血清游离轻链：鉴别诊断以及判断缓解程度v钙，磷vCRP，LDHv2微球蛋白，白蛋白：分期v尿，肾功能：本周蛋白v细胞遗传学辅助检查v影像
4、学检查 溶骨性破坏(虫噬性）：头颅，骨盆等扁平骨 病理性骨折 骨质疏松影像学检查诊断标准v1.主要标准v（1）骨髓浆细胞增多（30%） v（2）组织活检证实有浆细胞瘤v（3）M-成分：血清IgG3.5g/dL或IgA2.0g/dL，尿本周蛋白1g/24h。诊断标准v2.次要标准v（1）骨髓浆细胞增多（10%30%）v（2）M-成分存在但水平低于上述水平v（3）有溶骨性病变v（4）正常免疫球蛋白减少50%以上：IgG600mg/dL，IgA100mg/dL，IgM50mg/dL。诊断标准v3.诊断MM要求具有至少1项主要标准和1项次要标准；或者具有至少3项次要标准而且其中必须包括其中的（1）项和
5、（2）项无症状MM有症状MM（靶器官损害，Crab等相关临床表现）分型分期v分型：G,A,D,M,E，轻链型，非分泌型，双克隆等，G最常见，A次之v分期A组 肾功能正常 B组肾功能损害鉴别诊断v其他浆细胞病 巨球蛋白血症 MGUS 重链病 原发性淀粉样变性v反应性增多v引起骨痛和骨质破坏的疾病 诊断思路病史（老年患者）以及临床表现（Crab+其他症状）相关的实验室检查：免疫球蛋白，骨髓，影像学等鉴别诊断，与诊断标准对应，同时分型分期误诊率高治疗原则v确定需不需要治疗v治疗的选择治疗原则v骨病的治疗，二膦酸盐类v高钙血症治疗v贫血改善：EPOv肾功能不全v高粘滞血症v感染：强有力，迅速！预后v年
6、龄vCRPvLDHv骨髓浆细胞浸润程度v肾功能，ISS分期，细胞遗传学v中位生存期约3-4年，复发率高 完全抗体：完全抗体：此抗体能与抗原结合，在一定条件下出此抗体能与抗原结合，在一定条件下出现可见的抗原抗体反应。现可见的抗原抗体反应。 不完全抗体：不完全抗体：此抗体能与相应的抗原结合，在一定此抗体能与相应的抗原结合，在一定条件下不出现可见的抗原抗体反应。如与抗球蛋白条件下不出现可见的抗原抗体反应。如与抗球蛋白抗体作用后，则出现可见的反应。抗体作用后，则出现可见的反应。 BACKPOEMSv多发神经病变v器官肿大v内分泌病v单株免疫球蛋白血症v皮肤改变血清蛋白电泳血清蛋白电泳正常电泳MM电泳免疫固相电泳本周蛋白v游离的免疫球蛋白轻链v加热至4060时发生凝固，90100时可再溶解，当温度降低至56左右，又可重新凝固v尿蛋白电泳浓集区带
