1、瑞安市人民医院呼吸科 上官宗校2l掌握：支扩的临床表现、诊断l熟悉：支扩的鉴别诊断、治疗l了解：支扩的病因及发病机制、病理3l1819年，Laennec在他的文章中首次描述了支气管扩张，他定义此病为支气管分泌物的聚集及淤塞，并强调支气管扩张更易发生在肺的低垂部位，他进一步将支气管扩张分为圆柱状、囊状及囊柱状3型。Ochsner提出的其他在支气管扩张发展史上有突出贡献的人有：Hasse在1846年命名此病为支气管扩张，Heller认为支气管扩张是继发于支气管周围瘢痕的外部牵拉.4l1933年，Kartagener描述了支气管扩张的少见表现：鼻窦炎、内脏异位。l虽然Heidenhain在1901年
2、部分切除肺叶治疗支气管扩张成功，但直到次碳酸铋粉吹入法（Jackson，1918）或碘油（Sicard和Forestier，1922）支气管造影可显示病变的解剖范围后，外科治疗才被推广。5 是指直径大于2mm中等大小的近端支气管由于管壁的肌肉和弹性组织破坏引起的异常扩张。61、感染性疾病2、支气管堵塞性疾病3、牵拉性疾病：全身性疾病:结缔组织病、溃疡性结肠炎、脏器移植后4、先天性疾病：支气管先天发育障碍和遗传因素：囊性纤维化、纤毛运动障碍、严重的a1-抗胰蛋白酶缺乏上述最常见的病因？7l一、慢性咳嗽、大量脓痰l（1）100-400ml/日，液静置后分层： 上层为泡沫，下悬脓性成分上层为泡沫，下
3、悬脓性成分 中层为混浊粘液中层为混浊粘液 下层为坏死组织沉淀物下层为坏死组织沉淀物 （2）合并厌氧菌感染时为脓臭痰l（3）体位改变时咳嗽、咳痰加重89l二、反复咯血:50-70%l咯血的程度同病程是否正相关？l干性支气管扩张的定义？l三、反复肺部感染 ：同一肺段反复感染l四、慢性感染中毒症状：发热、乏力、消瘦、贫血、发育差 10l体征：特征性的体征？1112l柱状扩张、囊状扩张、囊柱状扩张。柱状扩张、囊状扩张、囊柱状扩张。1314151617l症状 + 体征 + 影像学18l与哪些疾病鉴别？19l慢性支气管炎 l肺脓肿 l肺结核l先天性肺囊肿l弥漫性泛细支气管炎20l（二）鉴别诊断l 慢性支气
4、管炎： （1）多数患者有吸烟史，一般成年发病 （1）慢性反复发作性的咳嗽、咳痰、但咯血少见 （2）罗音的部位不固定21 肺结核（1）病原体为结核分枝杆菌 （2）传播途径为呼吸道近距离飞沫传染 （4）临床表现为咳嗽、咯血痰、呼吸困难。发病多为慢性过程，咳嗽时间长，多伴咳痰，进展慢，发热，以低热为主，常伴有盗汗、乏力、食欲减退等症状。（5）X线检查：密度不均形态多样的浸润性阴影，部位多为中上叶。2223 肺脓肿 1、突发畏寒高热伴周身酸痛的全身表现 2、咯大量脓臭痰 3、 X线检查示浓密较高的阴影，其中可见含气液平 4、治疗后可以消退24 先天性肺囊肿 1、先天性肺发育畸形 2、多为单发、右上叶多
5、见 3、X线检查示光滑、圆形或卵圆形阴影25l弥漫性泛细支气管炎l日本厚生省制订的DPB诊断标准为：持续咳嗽，咯痰，活动时气短；断续湿性罗音；X线胸片示双肺弥漫性散在颗粒阴影，CT示小叶中心性颗粒阴影；FEVFVC70 ，VC80 ，RV 或RVTLC增大，PaO21：64，HLAB54抗原阳性；C反应蛋白增高，血沉快；有副鼻窦炎x线片。但确诊需要根据病理组织检查证据。鉴于存在此一诊断困难，我们曾提出在6条标准以外再加上痰量和杵状指二条 ，以及不少学者提出的红霉素试验治疗。 26（一）一般治疗:治疗基础疾病（二）控制感染：联合、足量 病原菌多数由铜绿假单胞菌等G-杆菌引起 (三)改善气流受限:可使用支气管舒张剂27三）痰液引流（1）体位引流：支气管扩张部位在上，开口向下（2）祛痰剂（3）纤维支气管镜治疗28l咯血的治疗：防窒息、头低脚高引流l（1）止血药l（2）垂体后叶素或立其丁l（3）纤维支气管镜下止血l（4）支气管动脉栓塞l（5）手术切除29 手术治疗的适应症： 1、反复的呼吸道感染或大量咯血 2 、病变范围在一肺叶或一侧肺 3、心肺功能和全身情况良好303132l支气管扩张症的临床表现及诊断。l杵状指常见于哪些疾病？l支气管扩张的治疗进展？33
