1、 阿尔茨海默病与额颞叶痴呆阿尔茨海默病与额颞叶痴呆 神经内科神经内科 彭超彭超 痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性、持续性智能损害的综合征。可有脑退行性变（AD、FTD）引起，也可以由其他原因（VD、外伤、中毒）导致。原因未明的慢性进行性神经系统变性原因未明的慢性进行性神经系统变性疾病。疾病。1906年由年由Alzheimer首先描述。首先描述。临床上以进行性智能减退、行为紊乱临床上以进行性智能减退、行为紊乱和认知功能障碍为主要特征。和认知功能障碍为主要特征。AD是痴呆最常见的原因。是痴呆最常见的原因。美国前总统里根在同美国前总统里根在同老年痴呆症进行了长老年痴呆症进行了长达达10年的抗争后于
2、去年的抗争后于去年年6月月5日去世。日去世。病因不明，研究发现可能与脑内淀粉样蛋白异常沉积相关。随着神经元的丢失，各种神经递质缺乏，其中包括乙酰胆碱，导致出现认知功能下降。神经元结构改变老年斑形成神经细胞内神经元纤维缠结广泛神经元缺失核心是淀粉样物质，周围缠绕无数蛋白和细胞碎片。神经元纤维缠绕主要成分是淀粉样蛋白和过度磷酸化的tau蛋白电镜下细胞器切片光镜下正常神经元神经纤维缠绕（呈火焰状）记忆障碍（早期）记忆障碍（早期）：早期近记忆力为主，表现对发生的事、刚说过的话不能记忆，忘记熟悉的人名，而对年代久远的事记忆相对清楚，早起可出现找词或找名字困难的现象。 计算力下降计算力下降AD的临床表现认
3、知障碍（中期）认知障碍（中期）：表现为掌握新知识、熟练运用及社交能力下降。严重时出现定向力障碍，一般出现时间定向力障碍，再出现空间定向力障碍，表现为对不熟悉的环境感到糊涂，逐渐出现迷路。语言功能障碍也明显，如言语不流利，理解复述能力差。也可以出现幻觉和错觉。 语言障碍语言障碍AD的临床表现 时间定向时间定向障碍障碍AD的临床表现AD的临床表现判断力、认知力完全丧失（晚期）判断力、认知力完全丧失（晚期）： 出现幻觉和幻想，自我约束力丧失会使患者显得好斗，或完全相反而处于一种远离社会的消极状态。最后，患者在包括个人卫生、吃饭、穿衣和洗漱，都完全需要他人照顾。20%出现癫痫发作，随病程进展，肌肉阵挛
4、发生率增高。AD的临床表现CT检查：主要表现为脑萎缩颞叶萎缩： 颞叶脑沟增多、加深，颞中回变窄， 鞍上池及环池增宽，侧脑室颞角扩大。脑白质萎缩： 三脑室和侧脑室体部增宽大脑灰质普遍萎缩： 两大脑半球脑沟增多、加深和脑裂普 遍增宽。AD神经心理学检查证实有记忆障碍和认知功能减退。包括MMSE,韦氏成人智力量表、蒙特利尔智力量表。额颞叶痴呆额颞叶痴呆：FTD的核心症状为缓慢发生、 进行性加重的行为和语言障碍。包括Pick病及临床表现类似的Pick综合征，后者又包括额叶痴呆和原发性进行性失语，神经影像学显示主要局限于额颞叶萎缩的一组痴呆综合征。病理学改变：嗜银包涵体（pick小体）+tau蛋白+泛素
5、蛋白。pick小体：右下方见嗜银小体，左侧见银染的老人斑小体：右下方见嗜银小体，左侧见银染的老人斑。Pick病：早期表现为明显人格改变、情感变化、行为异常为特征，表现为易怒、易激惹、固执、情感障碍、抑郁等，逐渐出现行为异常、性格改变、举止不当，随后出现认知障碍，记忆力和注意力下降，后期出现缄默。额叶痴呆额叶痴呆：临床症状与pick病相似，也表现为人格和社会行为异常，可出现脱抑制症状，但病理未见pick小体原发性进行性失语原发性进行性失语：主要临床特点是，缓慢进行性语言障碍不伴其他认知功能障碍，67年发展为严重失语或缄默。CT或MRI：对称或不对称性额颞叶萎缩，而半球后部相对正常，侧脑室可扩大，
6、尾状核头部可见萎缩。患者，女性，64岁，以记忆力减退2年收入院，入院前2年出现记忆力减退，表现为出门不认识回家的路，说过的话或刚做过的事不能记忆，穿鞋左右穿反，办记忆力减退，不能独立进行购物，症状逐渐加重，。无肢体无力、意识不清、四肢抽搐、无发热。查体：生命体征平稳，心肺未见异常。神经系统检查：神志清楚，对打尚流利，时空及人物定向力正常，语言理解力正常，记忆力及计算力减退，脑神经无异常，四肢肌力、肌张力正常，病理征未引出。MMES19分，以记忆力为主，Hachiski缺血指数评分2分。辅助检查：三大常规、生化、甲状腺功能、维生素B12水平正常，头颅核磁：脑萎缩。 根据该患老年女性，缓慢起病，病程长，以记忆障碍为主为首发，MMSE19分，hachinski评分：2分，头部MRI符合AD的临床诊断、确诊需要病理支持。 临床诊断：临床诊断： 阿尔茨海默氏病逐渐起病缓慢进展阿尔茨海默病额颞叶痴呆痴呆局灶体征血管性痴呆帕金森综合征路易体痴呆帕金森病痴呆痴呆综合征的鉴别诊断不典型罕见痴呆 (如 CJD)异常实验室检查甲状腺功能低下B12 缺乏
