肾病综合征(教学查房)(课堂PPT)课件.ppt

1、1肾病综合征 濮阳市油田总医院儿科 教学查房 付荣2教学查房的目的教学查房的目的1.培养实习医生和低年资临床医生临床能力。通过问诊、查体等基本操作以及对各种临床资料做出分析，从而得出诊断、鉴别诊断和治疗方案。2.进行示范教学，纠正学生不正确或不规范的技术操作，规范其临床操作。3.传授正确的临床思维方法，培养和提高学生独立观察、分析、处理和操作等临床工作的能力。3ONTENTS目录C4第一阶段（示教室）：规培生汇报病历第一阶段（示教室）：规培生汇报病历m患儿，李庆康，男，13岁m主诉：发现全身浮肿5天，腹泻3天m现病史：患儿5天前无明显诱因发现全身浮肿，为非凹陷性水肿，遂至我院给予“白蛋白”对症

2、治疗，患儿浮肿稍减轻，3天 前患儿出现大便稍稀，3次/天，尿量尚可，泡沫较多，尿色可，今日来我院复查血常规：WBC：12.2*10 9/L，N：80.1%，L: 14.2%，HB：138g/L，PLT: 300*10 9/L，白蛋白：17.3g/L, 24小时微量蛋白尿定量：3045.97mg，皮质醇：55.58nmol/L，患儿偶咳，无发热、寒战，无抽搐，无恶心、呕吐，无腹痛，无尿频、尿急，急诊拟“水肿原因待查”收入院。病后患儿精神可，饮食欠佳，睡眠可。5第一阶段（示教室）：规培生汇报病历第一阶段（示教室）：规培生汇报病历m既往史：患儿因感染多次在我院住院治疗。2016年2月因“左手腕骨骨折

3、”在濮阳市中医院住院治疗，痊愈出院，今年5月确诊肾病综合征，现一直口服泼尼松（隔日10片）治疗。否认“肝炎”、“结核”、“伤寒”等传染病史及接触史，无食物药物过敏史，有输血史，既往因水肿、尿少给予申请A型病毒灭活冰冻血浆补充凝血因子（具体次数及剂量不详）。无毒物接触史，随社会行预防接种。m个人史：第2台 第2产。生时无窒息及产伤史，母乳喂养，出生体重不详。3岁会抬头，6岁会坐，1岁会独走，智力发育等同于同龄儿童。m家族史：父母体健，非近亲结婚，有1姐，15岁，体健，否认家族遗传病及传染病史。6体格检查体格检查m体温36.8 呼吸18次/分 脉搏86次/分 体重80m发育正常，营养中等，全身水肿

4、，步入病房，自动体位，查体合作。神志清楚，精神可。全身皮肤颜色稍红，可见紫纹，腹部及双下肢较密集，无黄染、斑丘疹及出血点。前身浅表淋巴结未触及肿大。腹部膨隆，紫纹呈放射状分布，有水肿，为非凹陷性，未见肠型及蠕动波，无压痛，未触及包块，叩诊移动性浊音阳性。肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音活跃。m余检查未见明显异常。7辅助检查辅助检查濮阳市油田总医院（濮阳市油田总医院（2018-01-29）查血常规：）查血常规：WBC：12.2*10 9/L，N：80.1%，L: 14.2%，HB：138g/L，PLT: 300*10 9/L，白蛋白：，白蛋白：17.3g/L, 24小时微量蛋白小时微量蛋白

5、尿定量：尿定量：3045.97mg，皮质醇：，皮质醇：55.58nmol/L8LOREM IPSUM DOLOR病例书写存在什么问题查体需要完善的内容及阳性体征需要完善那些辅助检查9m患儿，李庆康，男，13岁m主诉：诊断肾病综合征9个月，再次出现蛋白尿、水肿5天，腹泻3天。m现病史： 9个月前（2017年5月初）患儿以“头痛伴头晕、眼花2天，晕厥2次”为主诉入院。入院后测血压7580/4045mmHg。血常规：WBC：15.4210 9/L，N：0.8，RBC：6.4810 12/L，HB：193g/L，HCT：0.581，CRP：6mg/L，尿常规：蛋白质：3+，24小时尿蛋白：36378m

6、g/24h，血生化：钠：127mmol/L，钙：1.76mmol/L，白蛋白：14g/L，甘油三酯：2.83mmol/L，总胆固醇：11.8 mmol/L，尿素：11.4mmol/L， 肌酐：109.4umol/L，补体C3：0.77g/L，补体C4：0.17g/L，D-二聚体10.8mg/L。诊断：肾病综合征，低钙血症，低钠血症。给予抗感染，抗凝，足量糖皮质激素治疗，患儿尿蛋白逐渐减少，激素治疗5周，尿蛋白转阴约1周左右，继续足量激素治疗，再次出现大量蛋白尿。而于激素治疗7周时做肾活检，肾脏病理结果为MCD。8周后激素逐渐减量，加环孢素A口服，尿蛋白转阴，？复发。上次复发为1月前因呼吸道感染

7、诱发，抗感染等综合治疗尿蛋白转阴，给予ACTH应用后减量激素，尿蛋白阴转持续2周，目前口服泼尼松55mg，qod。5天前患儿再次出现蛋白尿及水肿。10m入院时血常规：WBC：12.210 9/L，N：0.80，L: 0.14，HB：138g/L，PLT: 30010 9/L，白蛋白：17.3g/L，24小时微量蛋白尿定量：3045.97mg，皮质醇：55.58nmol/L，患儿偶咳，无发热、寒战，无抽搐，无恶心、呕吐，诉轻微腹痛，大便呈稀糊状，无粘液。无尿频、尿急，急诊拟“水肿原因待查？改成：1.肾病综合征（激素耐药型），2.上呼吸道感染，3.消化不良。收入院。病后患儿精神可，饮食欠佳，睡眠可

8、。m 查体：体温36.8 ，呼吸18次/分 ，脉搏86次/分 ，体重80，血压：？发育正常，营养中等，全身水肿，步入病房，自动体位，查体合作。神志清楚，精神可。全身皮肤颜色稍红，可见紫纹，腹部及双下肢较密集，无黄染、斑丘疹及出血点。全身浅表淋巴结未触及肿大。腹围？腹部膨隆，紫纹呈放射状分布，有水肿，为非？凹陷性，未见肠型及蠕动波，无压痛，未触及包块，叩诊移动性浊音阳性。肝脾肋下未触及，肝肾区无叩击痛，肠鸣音活跃。双下肢及关节？11初步诊断初步诊断急性上呼吸道感染（胃肠型）肾病综合征12m诊断： 1.肾病综合征（激素耐药型）复发，2.上呼吸道感染，3.消化不良，4.肾上腺皮质功能减退。13第二阶

9、段（病房）第二阶段（病房）规范顺序规范顺序 、内容、手法、内容、手法体现人文关怀体现人文关怀 14目录C15概述概述肾病综合征肾病综合征16 目前尚不清楚什么原因和机制目前尚不清楚什么原因和机制导致肾小球滤过膜导致肾小球滤过膜(filtrated barrier )通透性增加，致使血浆蛋通透性增加，致使血浆蛋白大量从尿中丢失。白大量从尿中丢失。 保持肾小球滤过膜功能的完整保持肾小球滤过膜功能的完整性取决于其正常的分子结构（孔性取决于其正常的分子结构（孔径选择屏障）和电荷屏障。径选择屏障）和电荷屏障。病因发病机制病因发病机制17肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制m电荷屏障电荷屏障(c

10、harge selective barrier)(charge selective barrier)障碍，阴离子位于内皮细胞障碍，阴离子位于内皮细胞的浆膜上（糖壳）、基底膜的疏松层（硫酸类肝素的硫酸根）、上的浆膜上（糖壳）、基底膜的疏松层（硫酸类肝素的硫酸根）、上皮细胞的表面和裂隙孔（唾液糖蛋白）正常时阻止阴性电荷的分子皮细胞的表面和裂隙孔（唾液糖蛋白）正常时阻止阴性电荷的分子通过通过m MCD MCD（微小病变）：肾小球滤过膜电荷屏障改变，使生理（微小病变）：肾小球滤过膜电荷屏障改变，使生理PHPH时带时带负电荷的低分子量（负电荷的低分子量（MW=7000015000MW=700001500

11、0）的蛋白质（白蛋白）由尿中）的蛋白质（白蛋白）由尿中丢失丢失18肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制m肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。m微小病变时，肾小球滤过膜阴离子丢失增多，导致电荷微小病变时，肾小球滤过膜阴离子丢失增多，导致电荷屏障破坏，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，屏障破坏，使大量带负电荷的中分子血浆白蛋白滤出，形成高选择性蛋白质。滤过屏障损伤，尿中丢失多种大形成高选择性蛋白质。滤过屏障损伤，尿中丢失多种大分子蛋白，形成低选择性蛋白尿。分子蛋白，形成低选择性蛋白尿。m非微小病变型常见免疫球蛋白或（和）补体成分

12、肾内沉非微小病变型常见免疫球蛋白或（和）补体成分肾内沉积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障。积，局部免疫病理过程可损伤滤过膜正常屏障。m细胞免疫失调细胞免疫失调19肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制 孔径屏障孔径屏障(size selective barrier )(size selective barrier )障碍障碍m 基底膜致密层为粗滤器可阻止高分子蛋白（基底膜致密层为粗滤器可阻止高分子蛋白（MW150000MW150000）的蛋白质滤过，上皮足突之间的滤过裂隙及其上的裂）的蛋白质滤过，上皮足突之间的滤过裂隙及其上的裂隙孔为细筛器（相当于一白蛋白分子大小），可阻止中隙孔

13、为细筛器（相当于一白蛋白分子大小），可阻止中分子蛋白（分子蛋白（ MW 5000015000 0 MW 5000015000 0）如铁蛋白、白蛋白滤）如铁蛋白、白蛋白滤过，低分子蛋白可自由滤过过，低分子蛋白可自由滤过m 非非MCDMCD如：如：MPGNMPGN（膜增生性肾小球肾炎）（膜增生性肾小球肾炎）MNMN（膜性肾病（膜性肾病）等，常见免疫球蛋白和补体在肾内沉积）等，常见免疫球蛋白和补体在肾内沉积- -屏障损伤，屏障损伤，大分子蛋白质（大分子蛋白质（MW150000MW150000）如）如IgMIgM等漏出等漏出20肾病综合征（肾病综合征（NS）m病因和发病机制T T淋巴细胞功能异常：淋巴

14、细胞功能异常：m MCD MCD时常见时常见Th1Th1细胞下调和细胞下调和Th2Th2细胞上调、体外培养患者细胞上调、体外培养患者的的T T淋巴细胞上清注射给小鼠诱发蛋白尿、经典糖皮质淋巴细胞上清注射给小鼠诱发蛋白尿、经典糖皮质激素治疗肾病综合征等激素治疗肾病综合征等遗传学基础：遗传学基础：m 人种、家族聚集现象、人种、家族聚集现象、HLAHLA相关性研究相关性研究足细胞相关分子异常足细胞相关分子异常 m nephrin nephrin、podocinpodocin、CD2-APCD2-AP、-actinin4-actinin4等等等等212223242526对机体的影响低蛋白血症低蛋白血症

15、尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变27低蛋白血症低蛋白血症原因尿中排出分解代谢：肾小管处分解肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？28对机体的影响蛋白质

16、营养不良影响内环境的稳定： 渗透压下降 (2530mmg 降至68mmg） 血容量改变营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响29正常尿中有少量蛋白质：通常 100mg/（M2d）；200mg/d为异常NS：定性+；定量50mg/（kgd）30病生与临床病生与临床低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管低白蛋白血症、血浆胶体渗透压下降，使水分从血管内渗出是造成水肿的基本原因内渗出是造成水肿的基本原因肾内的钠、水潴留因素（不依赖血浆肾素肾内的钠、水潴留因素（不依赖血浆肾素- -血管紧张素血管紧张素- -醛固酮水平）在引起醛固酮水平）在引起NSNS水肿机制中也起重要作用水肿机制中也起重要作用

17、心钠素对肾小管作用的障碍是心钠素对肾小管作用的障碍是NSNS钠潴留的重要原因。钠潴留的重要原因。 总之肾脏本身排钠障碍是总之肾脏本身排钠障碍是NSNS水肿的重要因素。水肿的重要因素。水肿水肿-多因素综合作用的结果多因素综合作用的结果31m低蛋白血症刺激肝脏合成脂类增加低蛋白血症刺激肝脏合成脂类增加m参与脂蛋白分解酶的辅酶因子从尿中丢失，致使参与脂蛋白分解酶的辅酶因子从尿中丢失，致使脂蛋白分解代谢障碍脂蛋白分解代谢障碍m高脂血症可引起系膜细胞增殖和系膜基质增加，高脂血症可引起系膜细胞增殖和系膜基质增加，进而导致肾小球硬化进而导致肾小球硬化原因和对机体的影响32血浆白蛋白 脂质在肝脏代偿合成增加脂

18、蛋白的分解代谢障碍高脂血症高胆固醇血症（5.72mmol/L） 主 要 危 害增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化 对血小板聚集的影响33基底膜通透性增加大量蛋白尿低蛋白血症合成脂蛋白增加高胆固醇血症脂尿症血浆胶体渗透压降低体液转移至组织间隙循环血容量下降醛固酮、利钠因子、ADH增加水钠潴留近髓肾单位，集合管对钠重吸收增加水肿肾血流量下降GFR降低图12-2肾病综合征的病理生理34肾病综合征（肾病综合征（NS）m临床表现m水肿水肿m1. 1. 最常见，开始于眼睑，后逐渐遍布全身，呈凹陷性，最常见，开始于眼睑，后逐渐遍布全身，呈凹陷性，严重者可有腹腔积液及胸腺积液。严重者可有腹腔积液及胸腺积液

19、。m2. 2. 伴有尿量减少，颜色变身深。伴有尿量减少，颜色变身深。m3. 3. 大多数血压正常大多数血压正常 ，但轻度高血压见于，但轻度高血压见于15%15%的患者，的患者，炎症的高血压不支持微小并变形肾病综合征的诊断。炎症的高血压不支持微小并变形肾病综合征的诊断。m4. 4. 约约30%30%的病历因血容量减少儿出现短暂的肌酐清除率的病历因血容量减少儿出现短暂的肌酐清除率下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见下降，一般肾功能正常，急性肾衰竭少见。35肾病综合征（肾病综合征（NS）m并发症m感染：上呼吸道感染最多见，约感染：上呼吸道感染最多见，约52%52%以上。以上。m电解质紊乱和低血容量：

20、长期禁用钠食品，过多使用利尿剂。电解质紊乱和低血容量：长期禁用钠食品，过多使用利尿剂。低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量低蛋白血症、血浆胶体渗透压下降、显著水肿而常有血容量不足。不足。m血栓形成：高凝状态易使各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成：高凝状态易使各种动、静脉血栓形成，以肾静脉血栓形成常见。血栓形成常见。m急性肾衰竭：急性肾衰竭：5%5%的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。的微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。m肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收，可导致肾小管肾小管功能障碍：由于大量蛋白尿的重吸收，可导致肾小管（近曲小管）（近曲小管）36低血容量和休克原因体液调节机

21、制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白20g/L难以维持正常血容量免疫抑制药物的使用长期免盐或低盐肾上腺皮质功能不全，诱发低血容量休克37临床并发症临床并发症血液高凝状态和血栓形成肾病时高凝状态易导致动、静脉血栓，其形成原因主要有:（1）血小板数量及功能改变（2）肝脏代偿合成血浆凝血因子增加（3）抗凝血酶下降（4）高脂血症血液粘稠血缓慢（5）内源性凝血系统被激活（6）皮质激素的应用促进高凝状态 38临床并发症临床并发症m肾静脉血栓最常见：腰痛，血尿、少尿，甚至肾衰竭肾静脉血栓最常见：腰痛，血尿、少尿，甚至肾衰竭m上下肢动脉或静脉血栓：肢体疼痛伴动脉搏动消失、双上下肢

22、动脉或静脉血栓：肢体疼痛伴动脉搏动消失、双侧肢体水肿程度差别固定侧肢体水肿程度差别固定m肺动脉栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难肺动脉栓塞：不明原因咳嗽、咯血、呼吸困难m脑血栓：突发偏瘫、面瘫、失语或甚至改变脑血栓：突发偏瘫、面瘫、失语或甚至改变m皮肤突发瘀斑并迅速扩大皮肤突发瘀斑并迅速扩大m阴囊呈紫色阴囊呈紫色m顽固性腹腔积液顽固性腹腔积液m血浆白蛋白血浆白蛋白20g/L;6g/L;6g/L;抗凝血酶浓度抗凝血酶浓度70%1mg/L1mg/L为抗凝治疗指征为抗凝治疗指征血栓形成39m多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭多数为低血容量所致的肾前性肾衰竭; ; m双侧肾静脉血栓形成双侧肾静脉血栓形成

23、; ; m药物引起的间质性肾炎药物引起的间质性肾炎; ; m少数为严重的增生病变引起的少数为严重的增生病变引起的GFRGFR降低所造成降低所造成; ; m特发性特发性ARFARF，指在，指在NSNS中没有上述引起中没有上述引起ARFARF的原因，而出现的的原因，而出现的ARFARF，肾小球病变不重，突出表现肾间质水肿。，肾小球病变不重，突出表现肾间质水肿。40肾病综合征（肾病综合征（NS）m实验室检查m尿常规检查：尿蛋白定性多在尿常规检查：尿蛋白定性多在+，约，约15%15%有短暂镜下血有短暂镜下血尿尿m2424小时尿蛋白检查小时尿蛋白检查50mg/(kg.d)50mg/(kg.d)为肾病范围

24、的蛋白尿。为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白尿蛋白/ /尿肌酐（尿肌酐（mg/mgmg/mg）, ,正常儿童上线为正常儿童上线为0.20.2，肾病时，肾病时长达长达3.03.0。m血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白血清蛋白、胆固醇和肾功能测定：血清白蛋白30g/L30g/L （25g/L25g/L） ，胆固醇，胆固醇5.7umol/L5.7umol/L。m 血清补体测定：肾炎型肾病综合征补体水平可下降血清补体测定：肾炎型肾病综合征补体水平可下降。41肾病综合征（肾病综合征（NS）m鉴别诊断m孤立性血尿或蛋白尿：仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症孤立性血尿或蛋白尿：仅有血尿或蛋白尿，而无其他临床症状

25、、实验室检查及肾功能改变。状、实验室检查及肾功能改变。m急性肾小球肾炎：多有前躯感染，以血尿为主，伴不同程度急性肾小球肾炎：多有前躯感染，以血尿为主，伴不同程度蛋白质，可有水肿、高血压，或肾功能不全。蛋白质，可有水肿、高血压，或肾功能不全。m先天性肾病综合征：出生后先天性肾病综合征：出生后3 3个月内发病，包括：个月内发病，包括：1. 1. 遗传性遗传性进行性肾炎（进行性肾炎（AlportAlport综合征）综合征）2. 2. 家族性良性血尿（基底膜家族性良性血尿（基底膜肾病）肾病）3. 3. 先天性肾病综合征（芬兰型），为遗传性。先天性肾病综合征（芬兰型），为遗传性。m继发性肾小球疾病：紫癜

26、性肾炎，狼疮性肾炎，乙肝相关性继发性肾小球疾病：紫癜性肾炎，狼疮性肾炎，乙肝相关性肾炎肾炎42肾病综合征（肾病综合征（NS）m治疗治疗m1. 一般治疗m除外水肿严重或并发感染、严重高血压，一般不需要卧床休息。缓解后逐渐增加活动量。m饮食：显著水肿和严重高血压短期应限水、钠摄入，缓解后不必向阳。m防治感染m利尿：水肿较重伴尿少者可配合使用利尿剂。m2. 糖皮质激素m3. 免疫抑制剂m4. 中医药治疗43糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗短疗程 812周中、长疗程 目前国内通行长程治疗9月1年以上 针对肾炎性NS 复发性单纯性NS 难治性肾病44l是目前治疗肾病综合征的首选药物，其作用机制尚不清楚，是目

27、前治疗肾病综合征的首选药物，其作用机制尚不清楚，可能与抑制免疫反应、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激可能与抑制免疫反应、抑制炎症、抑制醛固酮和抗利尿激素分泌而发挥作用素分泌而发挥作用m诱导缓解阶段：泼尼松诱导缓解阶段：泼尼松2 2mg/mg/（kg.dkg.d）（按身高的标准体重）（按身高的标准体重计算）或计算）或60mg/60mg/（m m2 2.d.d），最大量最大量6060mg/dmg/d，先分次给药，尿先分次给药，尿蛋白转阴后改为晨顿服，共蛋白转阴后改为晨顿服，共4 46 6周。周。m巩固持续阶段：泼尼松巩固持续阶段：泼尼松2 2mg/mg/（kg.dkg.d）（按身高的标准体重）（按身

28、高的标准体重计算）计算），最大量最大量6060mg/dmg/d，隔日晨顿服维持，隔日晨顿服维持4 46 6周，然后逐周，然后逐渐减量，总疗程渐减量，总疗程9 91212个月。个月。糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗45治疗治疗m对于使用足量激素对于使用足量激素88周者，可于诱导缓解后采用周者，可于诱导缓解后采用移行减量的方法，再进入巩固维持阶段。移行减量移行减量的方法，再进入巩固维持阶段。移行减量方法如下：维持两天量的方法如下：维持两天量的2/32/3量隔日晨顿服，另将量隔日晨顿服，另将其余其余1/31/3量于次日晨顿服，并逐渐于量于次日晨顿服，并逐渐于2 24 4周内减完。周内减完。每日最大量不超

29、过每日最大量不超过6060mgmg。m对 于 频 繁 复 发 者 可 酌 情 在 泼 尼 松 每 日对 于 频 繁 复 发 者 可 酌 情 在 泼 尼 松 每 日 0 . 50 . 5 0.250.25mg/kgmg/kg水平选定一个能维持缓解的剂量，较长水平选定一个能维持缓解的剂量，较长时间维持不变。时间维持不变。糖皮质激素治疗糖皮质激素治疗46激素疗效判定激素疗效判定 以泼尼松以泼尼松2mg/（kgd）（最大量）（最大量60mg/d） 治疗治疗4w判断：判断： 激素敏感型激素敏感型 激素耐药型激素耐药型 激素依赖型激素依赖型尿蛋白变化一般指在尿蛋白变化一般指在710天内至少天内至少3次尿常

30、规检查结果次尿常规检查结果。 47激素疗效判定激素疗效判定 治疗治疗频复发：半年内有2次以上或1年内有4次 以上的复发依 赖：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药2周内复发， 恢复用量或 再次用药又缓解并重复23次者48环磷酰胺环磷酰胺m体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而体内被肝细胞微粒体羟化，产生有烷化作用的代谢产物而具有较强的免疫抑制作用。口服每日具有较强的免疫抑制作用。口服每日2 22.52.5mg/mg/，疗程疗程8 81212周，或总量为周，或总量为200200250250mg/mg/。静脉静脉8 812mg/12mg/.d.d，加入加入5%GS1005%GS100 2

31、00ml200ml滴注滴注1 12 2小时，连续小时，连续2 2天天1 1疗程，每疗程，每2 2周重复周重复1 1次，总量为次，总量为168mg/168mg/或或500mg/m500mg/m2 2m副作用：超过此量常可引起性腺损害，尤其是男孩。其它副作用：超过此量常可引起性腺损害，尤其是男孩。其它副作用有脱发、出血性膀胱炎等，用药期间应定期复查血副作用有脱发、出血性膀胱炎等，用药期间应定期复查血象和尿常规象和尿常规治疗治疗49免疫抑制剂免疫抑制剂吗替麦考酚酯吗替麦考酚酯m在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑在体内代谢为霉酚酸，后者为次黄嘌呤单核苷酸脱氢酶抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的

32、经典合成途径，故而选择性抑制剂，抑制鸟嘌呤核苷酸的经典合成途径，故而选择性抑制制T T、B B淋巴细胞增值及抗体形成达到治疗目的。儿童淋巴细胞增值及抗体形成达到治疗目的。儿童202030mg/kgd.30mg/kgd.m副作用：胃肠道反应：腹泻、呕吐、食欲减退等，发生率副作用：胃肠道反应：腹泻、呕吐、食欲减退等，发生率11.8%-45.3%11.8%-45.3%；感染：肺炎、带状疱疹；其他：白细胞降；感染：肺炎、带状疱疹；其他：白细胞降低、胰腺炎、肺纤维化。低、胰腺炎、肺纤维化。50m普通肝素：首剂普通肝素：首剂100100150u/kg150u/kg，以后，以后 5050100u/kg100

33、u/kg次，次，6 68h8h一次，加入葡萄糖一次，加入葡萄糖100100200ml200ml静滴。应监测凝血时静滴。应监测凝血时间，试管法用药前间，试管法用药前2 2倍。倍。2 24W4W为一疗程。为一疗程。m低分子量肝素低分子量肝素: :：6060100u/kg 100u/kg 次。皮下注射。次。皮下注射。 2 24W4W为为一疗程。一疗程。 应合并应用应合并应用AT-AT-制剂。制剂。m华发令（华发令（WarfarinWarfarin）：）：1-2mg/d1-2mg/d，其用量调整至凝血酶原，其用量调整至凝血酶原时间较正常延长时间较正常延长1 1倍为妥，此药可维持较长时间倍为妥，此药可维

34、持较长时间。51 抗血小板治疗抗血小板治疗m潘生丁：潘生丁：5 510mg/kgd10mg/kgdm阿司匹林：阿司匹林：1 13mg/kgd3mg/kgdm噻氯匹啶：噻氯匹啶：10mg/kgd10mg/kgd52m免疫调节剂免疫调节剂- -左旋咪唑：可减少肾病综合征病例的复左旋咪唑：可减少肾病综合征病例的复发次数和皮质激素的年平均用量。每日发次数和皮质激素的年平均用量。每日2.52.5mg/mg/，隔隔日服用，疗程日服用，疗程6 6个月个月mACEIACEI类：改善肾小球局部血液动力学、减少尿蛋白延类：改善肾小球局部血液动力学、减少尿蛋白延缓肾小球硬化缓肾小球硬化m中医中药中医中药其他 53儿童肾病综合征的治疗现状儿童肾病综合征的治疗现状目前，临床对儿童肾病综合征患儿的治疗较困难，其原因是绝大部分患儿属微小病变型，其特点是对激素敏感，但治疗后复发率高 ，部分患儿经多次治疗后甚至对激素产生依赖或耐药。因此，给治疗带来了极大的难度，也使病情复杂化，根据实验室检查结果及患儿的临床主要表现，制定有效的治疗方案。54THANK YOU!