脊神经疾病课件.ppt

1、解剖生理解剖生理 周围神经系统是指位于脊髓和脑干周围神经系统是指位于脊髓和脑干的软脑膜以外所有神经结构，包括的软脑膜以外所有神经结构，包括脊神经和颅神经，属于混合神经，脊神经和颅神经，属于混合神经，由运动、感觉及植物神经纤维组成。由运动、感觉及植物神经纤维组成。 周围神经纤维分为有髓纤维（由雪周围神经纤维分为有髓纤维（由雪旺氏细胞构成髓鞘）和无髓纤维旺氏细胞构成髓鞘）和无髓纤维周围神经实质性病理损害周围神经实质性病理损害 瓦勒变性瓦勒变性(Wallarian degeneration) 损伤远端的损伤远端的轴突和髓鞘轴突和髓鞘变性，而断裂近端的变性，而断裂近端的纤维变性仅发生在很短的距离内，一

2、般至第一纤维变性仅发生在很短的距离内，一般至第一个郎飞氏结即停止。个郎飞氏结即停止。 轴突变性轴突变性（axonal degeneration)：细：细胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，胞体蛋白质合成障碍或轴浆运输阻滞，远端远端 轴突得不到必需的营养，轴突首先变性，轴突得不到必需的营养，轴突首先变性，继发髓鞘崩溃。继发髓鞘崩溃。 节段性脱髓鞘节段性脱髓鞘（segmental degeneration)：是指神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏，是指神经纤维上发生局限性的神经膜髓鞘破坏，而而轴突基本正常轴突基本正常。多发性神经病多发性神经病 多发性神经病多发性神经病(polyneuropathy

3、)也也称周围神经炎、末梢神经炎，是众多原称周围神经炎、末梢神经炎，是众多原因均可引起的多发性神经损害，因均可引起的多发性神经损害，表现为表现为肢体远端对称性感觉、运动和植物神经肢体远端对称性感觉、运动和植物神经障碍，障碍，任何年令均可发病，以青壮年多任何年令均可发病，以青壮年多见，性别无差异。见，性别无差异。病因病因 感染：感染：直接或间接感染。直接或间接感染。 代谢障碍：代谢障碍：糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变糖尿病、尿毒症、痛风、淀粉样变性等。性等。 营养缺失：营养缺失：慢性酒精中毒、慢性酒精中毒、B族维生素缺乏等。族维生素缺乏等。 化学因素：化学因素：药物、化学品、重金属。药物、化学品、

4、重金属。 感染后或变态反应：感染后或变态反应：格林巴利综合症等。格林巴利综合症等。 胶原疾病：胶原疾病：系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎系统性红斑狠疮、结节性多动脉炎等。等。 癌性：癌性：淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。淋巴瘤、肺癌、多发性骨髓瘤等。 遗传性：遗传性：遗传性感觉性神经根神经炎等。遗传性感觉性神经根神经炎等。 病因不明：病因不明：慢性进行性或复发性多发性神经炎。慢性进行性或复发性多发性神经炎。病理病理 主要是周围神经的节段性脱主要是周围神经的节段性脱髓鞘和轴突变性或两者兼有，周围髓鞘和轴突变性或两者兼有，周围神经的病变神经的病变远端最重远端最重或自远端开始或自远端开始向上蔓延。向上蔓

5、延。临床表现临床表现 感觉障碍：感觉障碍：为主要表现，受累肢体远端为主要表现，受累肢体远端感觉异常，感觉异常， 客观检查可发现有手套袜客观检查可发现有手套袜子型的深浅感觉障碍。子型的深浅感觉障碍。 运动障碍：运动障碍：肢体远端对称性无力，腱反肢体远端对称性无力，腱反射减低。射减低。 植物神经功能障碍：植物神经功能障碍：皮肤菲薄、干燥、皮肤菲薄、干燥、变冷、苍白或青紫等。变冷、苍白或青紫等。诊断诊断 定位：定位：末梢神经，依据为手套袜子样末梢神经，依据为手套袜子样分布的对称性的感觉障碍，弛缓性瘫痪分布的对称性的感觉障碍，弛缓性瘫痪以末端明显，对称性植物神经障碍。以末端明显，对称性植物神经障碍。

6、定性：定性：同病因。同病因。治疗治疗 病因治疗病因治疗 辅助治疗：辅助治疗：B族维生素、扩血管药物、族维生素、扩血管药物、ATP、弥可保、胞二磷胆硷等、弥可保、胞二磷胆硷等。急性感染性多发性神经急性感染性多发性神经病Acute inflammatory polyneuropathy 又称急性炎性脱髓鞘性多发性神又称急性炎性脱髓鞘性多发性神经炎经炎(acute inflammatory demyelinating polyneuritis AIDP)或格林巴利综合征或格林巴利综合征(Guillain Barre syndrome GBS)定义定义 神经系统的病变范围广泛而神经系统的病变范围广泛而

7、弥散，主要弥散，主要对称性的对称性的侵犯脊神经侵犯脊神经根，脊神经和颅神经，有时也累根，脊神经和颅神经，有时也累及脊膜、脊髓和脑部。及脊膜、脊髓和脑部。特点特点1. 临床主要表现为临床主要表现为急性、对称性、弛缓性急性、对称性、弛缓性肢体瘫痪，腱反射消失，肢体瘫痪，腱反射消失，面瘫和周围性面瘫和周围性感觉障碍。感觉障碍。2. 脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。脑脊液常有蛋白增高而细胞数正常。3. 病情严重者出现延髓和病情严重者出现延髓和呼吸肌麻痹呼吸肌麻痹，危，危及病人生命。及病人生命。病因和发病机理病因和发病机理 发病前常有前驱的感染，发病前常有前驱的感染， GBS的的循环淋巴母细胞循环淋巴母

8、细胞数增加；数增加； 某些某些GBS病人的血清在组织培养或神经内注病人的血清在组织培养或神经内注射后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循射后引起周围神经的髓鞘脱失、且发现有循环免疫复合物及抗周围神经环免疫复合物及抗周围神经髓鞘抗体髓鞘抗体； GBS的特征之一脑脊液蛋白增高，包括的特征之一脑脊液蛋白增高，包括免疫免疫球蛋白球蛋白G、M及及A增高，增高， 脑脊液中出现脑脊液中出现寡克隆抗体寡克隆抗体。病理病理 病变主要位于神经根（病变主要位于神经根（尤以前尤以前根为多见而明显）、根为多见而明显）、神经节和周围神经节和周围神经，偶可累及脊髓。病理变化为神经，偶可累及脊髓。病理变化为水肿、充血、局部血管

9、周围淋巴细水肿、充血、局部血管周围淋巴细胞侵润，神经纤维出现节段性脱髓胞侵润，神经纤维出现节段性脱髓鞘和轴突变性，颅神经运动核和前鞘和轴突变性，颅神经运动核和前角细胞也可变性。角细胞也可变性。临床表现临床表现 约半数以上的约半数以上的GBS病人在发病数日到数周有感染史。病人在发病数日到数周有感染史。起病形式：呈急性或亚急性，在起病形式：呈急性或亚急性，在12周内达到高峰。周内达到高峰。 瘫痪瘫痪:表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性表现为双侧对称性弛缓性瘫痪。在急性严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌严重病例，起病后很快出现四肢瘫痪、呼吸肌麻痹而危及生命麻痹而危及生命。 感觉障碍感觉障碍：起

10、病后常有感觉异常，可伴有肌起病后常有感觉异常，可伴有肌肉酸痛肉酸痛. 颅神经障碍颅神经障碍：以双侧面瘫最常见。以双侧面瘫最常见。 植物神经功能障碍植物神经功能障碍：出汗、皮肤潮红等。出汗、皮肤潮红等。辅助检查辅助检查脑脊液检查：脑脊液检查：脑脊液脑脊液蛋白细胞分蛋白细胞分离离现象为本病特征，蛋白增高程度现象为本病特征，蛋白增高程度不一，通常为不一，通常为0.8-8/，在第三，在第三周蛋白含量最高。周蛋白含量最高。电生理检查：电生理检查：神经传导速度减慢，神经传导速度减慢，以运动传导速度减慢更为明显。以运动传导速度减慢更为明显。诊断要点诊断要点 前驱症状、急性或亚急性起病，四前驱症状、急性或亚急

11、性起病，四肢对称性弛缓性瘫痪，伴有或无颅神经肢对称性弛缓性瘫痪，伴有或无颅神经损害，脑脊液蛋白细胞分离现象。损害，脑脊液蛋白细胞分离现象。鉴别诊断鉴别诊断 急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻急性脊髓炎、脊髓灰质炎、周期性麻痹等。痹等。治疗治疗 激素：激素：冲击疗法：甲强龙冲击疗法：甲强龙500-1000mg qd3天，天，然后改为强的松然后改为强的松60mg/天，以后逐渐减量，疗程天，以后逐渐减量，疗程在一个月左右。在一个月左右。 血浆置换疗法：血浆置换疗法：对于自身免疫性疾病均适用，对于自身免疫性疾病均适用，治疗无特殊付作用，但价格昂贵。治疗无特殊付作用，但价格昂贵。 综合治疗：综合治疗： 神

12、经营养药物：同末梢神经炎。神经营养药物：同末梢神经炎。 保持呼吸道通畅：必要时气管切开，人工呼吸。保持呼吸道通畅：必要时气管切开，人工呼吸。 控制感染：抗菌素应用。控制感染：抗菌素应用。 恢复期治疗：针炙、理疗、功能锻炼等。恢复期治疗：针炙、理疗、功能锻炼等。坐骨神经痛坐骨神经痛Sciatica定义定义 坐骨神经是由腰坐骨神经是由腰4骶骶2神经根组神经根组成。坐骨神经痛是指沿成。坐骨神经痛是指沿坐骨神经通坐骨神经通路路及其分布区的疼痛，即在臀部、及其分布区的疼痛，即在臀部、大腿后侧、小腿后外侧和足外侧的大腿后侧、小腿后外侧和足外侧的疼痛症状群。可由多种病因引起。疼痛症状群。可由多种病因引起。病

13、因病因 原发性：原发性：即坐骨神经炎，临床上少见，即坐骨神经炎，临床上少见，主要是坐骨神经的间质炎。主要是坐骨神经的间质炎。 继发性：继发性：是因坐骨神经通路中遭受邻近是因坐骨神经通路中遭受邻近组织病变影响引起，组织病变影响引起，分为根性和干性。分为根性和干性。 根性；根性；椎间盘突出、椎管内转移性肿椎间盘突出、椎管内转移性肿 瘤、马尾肿瘤等。瘤、马尾肿瘤等。 干性：干性：腰骶神经丛及神经邻近的病变。腰骶神经丛及神经邻近的病变。临床表现临床表现 根性：根性：典型的疼痛是自腰部向一侧臀部及大典型的疼痛是自腰部向一侧臀部及大腿后面、腘窝、小腿外侧和足背放射。腿后面、腘窝、小腿外侧和足背放射。 特点

14、：表现为根痛。特点：表现为根痛。 体位：向健侧倾斜以减轻椎间孔处的神经根的体位：向健侧倾斜以减轻椎间孔处的神经根的压力。压力。 踝反射减弱或消失，踝反射减弱或消失，Lasegue征阳性。征阳性。 干性：干性：多为亚急性和慢性起病，疼痛部位沿多为亚急性和慢性起病，疼痛部位沿坐骨神经通路，腰部不适不明显，腓肠肌压痛坐骨神经通路，腰部不适不明显，腓肠肌压痛明显，明显，Lasegue征常征常(+)，踝反射消失或减弱，踝反射消失或减弱。诊断诊断 根据疼痛根据疼痛部位部位和和疼痛放射疼痛放射的方向、具有的方向、具有加剧疼痛的因素、减轻姿势、压痛点及加剧疼痛的因素、减轻姿势、压痛点及牵引痛、踝反射改变等可诊

15、断本病。牵引痛、踝反射改变等可诊断本病。 直腿抬高试验直腿抬高试验(Lasegue)征阳性：征阳性：患者仰患者仰卧，下肢伸直，检查者将患肢抬高，如卧，下肢伸直，检查者将患肢抬高，如在在70度范围内患者感到疼痛。度范围内患者感到疼痛。鉴别诊断鉴别诊断根性根性：1. 椎间盘突出：是最常见的病因，腰椎椎间盘突出：是最常见的病因，腰椎X线平片线平片或或MR有助于诊断有助于诊断.2. 马尾肿瘤马尾肿瘤:单侧起病，夜间疼痛明显加剧，可单侧起病，夜间疼痛明显加剧，可有鞍区感觉障碍，脑脊液蛋白增加，有鞍区感觉障碍，脑脊液蛋白增加，MR可确可确诊。诊。3. 椎管转移性肿瘤、腰椎结核等则根据腰椎椎管转移性肿瘤、腰

16、椎结核等则根据腰椎X线线平片有骨质破坏可作出诊断。平片有骨质破坏可作出诊断。干性干性：要注意盆腔内病变（盆腔内肿瘤等）。要注意盆腔内病变（盆腔内肿瘤等）。腰肌劳损腰肌劳损:主要是腰痛并放射至大腿前面，主要是腰痛并放射至大腿前面，Lasegue征（），无反射改变。征（），无反射改变。治疗治疗 对因治疗：对因治疗： 椎间盘突出椎间盘突出者急性期应卧硬板床休息者急性期应卧硬板床休息34周，腰椎牵引等。周，腰椎牵引等。 马尾肿瘤马尾肿瘤应行手术治疗。应行手术治疗。 对症治疗：对症治疗： 非特异性消炎镇痛药：非特异性消炎镇痛药：芬必得、扶他林、芬必得、扶他林、阿斯匹林、强的松等。也可阿斯匹林、强的松等。

17、也可B族维生素。族维生素。三叉神经痛三叉神经痛Trigeminal neuralgia定义定义 面部三叉神经分布区域内反复面部三叉神经分布区域内反复发作的、短暂的、阵发性的剧痛称发作的、短暂的、阵发性的剧痛称为三叉神经痛。为三叉神经痛。脊束核脊束核 感觉感觉 三叉神经三叉神经运动核运动核 运动运动病因与病理：病因与病理： 原发性：多无明确的病理损害。原发性：多无明确的病理损害。 继发性：明确的病因，颅底或桥小脑角继发性：明确的病因，颅底或桥小脑角的肿瘤、转移瘤等。的肿瘤、转移瘤等。临床表现临床表现原发性的原发性的 本病多见于女性，以面部三叉神经的一本病多见于女性，以面部三叉神经的一支或几支分布

18、区内支或几支分布区内突发的突发的、电击样电击样的针的针刺、刀割或烧灼样的剧痛为主要特征，刺、刀割或烧灼样的剧痛为主要特征，疼痛持续时间短，疼痛持续时间短，以第二、三支发生率以第二、三支发生率高高，无无明显的三叉神经受的明显的三叉神经受的阳性体征阳性体征。触发点：触发点：上下唇、鼻翼、口角等处。上下唇、鼻翼、口角等处。诊断：诊断： 根据疼痛发作的部位、疼痛的特征和触发点根据疼痛发作的部位、疼痛的特征和触发点的存在，且的存在，且无无神经系统神经系统阳性体征阳性体征即可诊断。即可诊断。鉴别诊断：鉴别诊断： 付鼻窦病变：付鼻窦病变：付鼻窦骨表面常有压痛，付鼻窦骨表面常有压痛，X线线有助于诊断。有助于诊

19、断。 牙痛：牙痛：进食冷、热液或食物时诱发。进食冷、热液或食物时诱发。 继发性三叉神经痛：继发性三叉神经痛：一般疼痛呈持续性，一般疼痛呈持续性，伴伴有有三叉神经受损的体征及邻近结构三叉神经受损的体征及邻近结构受损的体受损的体征征。治疗治疗原发性原发性 药物：卡马西平、苯妥英钠、维生素类药物：卡马西平、苯妥英钠、维生素类药物等。药物等。 神经封闭：神经封闭： 手术治疗：三叉神经周围支切断术等。手术治疗：三叉神经周围支切断术等。继发性：继发性： 病因治疗病因治疗 药物治疗同原发性。药物治疗同原发性。面神经面神经 麻痹麻痹palsy 定义定义茎乳内急性非化脓性的面神经炎，茎乳内急性非化脓性的面神经炎

20、，引起周围性的面神经麻痹，也称为引起周围性的面神经麻痹，也称为倍尔氏麻痹。（倍尔氏麻痹。（Bells palsy)面神经核面神经核 躯体运动躯体运动 面部表情肌面部表情肌脊束核脊束核 躯体感觉躯体感觉 外耳道皮肤外耳道皮肤上涎核上涎核 面神经面神经 内脏运动内脏运动 腺体的分泌腺体的分泌孤束核孤束核 内脏感觉内脏感觉 舌前三分之二舌前三分之二 的味觉的味觉病因与病理病因与病理 茎乳孔或面神经管内急性病毒感染和茎乳孔或面神经管内急性病毒感染和水肿水肿致神经受压。病理变化主要为面神致神经受压。病理变化主要为面神经的水肿、髓鞘与轴突有不同程度的变经的水肿、髓鞘与轴突有不同程度的变性。性。临床表现临床

21、表现 任何年龄均可发病，男性略多，通常急任何年龄均可发病，男性略多，通常急性起病。性起病。 所有所有面部表情肌的瘫痪，表现为前额皱面部表情肌的瘫痪，表现为前额皱纹消失、闭眼不能、口角歪斜、出现倍纹消失、闭眼不能、口角歪斜、出现倍尔氏现象。尔氏现象。 因在面神经管中的被侵部位不同而出现因在面神经管中的被侵部位不同而出现一些其它症状。一些其它症状。诊断诊断 根据起病的形式和临床特点，诊断并不困难。根据起病的形式和临床特点，诊断并不困难。鉴别诊断鉴别诊断 格林巴利综合症：格林巴利综合症：常为双侧性，伴有对称性肢常为双侧性，伴有对称性肢体瘫痪。体瘫痪。 脑干梗塞：脑干梗塞：常表现为交叉性瘫痪。常表现为交叉性瘫痪。 后颅窝病变：后颅窝病变：如桥小脑肿瘤等，常伴有其它邻如桥小脑肿瘤等，常伴有其它邻近颅神经损害的体征。近颅神经损害的体征。 中枢性面瘫：中枢性面瘫：大脑半球病变，表现为对侧面下大脑半球病变，表现为对侧面下部表情肌的瘫痪，常伴对侧肢体的瘫痪。部表情肌的瘫痪，常伴对侧肢体的瘫痪。治疗治疗 药物：药物：强的松强的松10mg tid po 、维生素类、维生素类、抗病毒药等抗病毒药等 理疗：理疗： 针灸：针灸： 保护角膜：保护角膜：可用眼罩、涂眼药膏等。可用眼罩、涂眼药膏等。