1、 多发性骨髓瘤是浆细胞恶性增殖性疾病，骨髓中克隆性浆细胞异常增生，分泌单克隆免疫球蛋白或其片段（M蛋白），并导致相关器官或组织损伤。 多发性骨髓瘤的年发生率为4.56.0/100 000 占所有肿瘤的1%，占造血系统肿瘤的 10% 诊断的中位年龄为63-70岁 男女发病比例为3:2单克隆蛋白单克隆蛋白骨髓浸润骨髓浸润细胞因子释放细胞因子释放骨质破坏骨质破坏无功能性免疫球无功能性免疫球蛋白蛋白, ,免疫缺陷免疫缺陷感染感染骨痛骨痛贫血贫血神经系统症状神经系统症状高钙血症高钙血症肾功能衰竭肾功能衰竭高粘血症高粘血症淀粉样变性淀粉样变性临床/实验室特征 异常的比例(%)贫血12 g/100 ml 7
2、2骨病变 (溶骨性损害,病理性骨折和严重骨质疏松 80肾衰 (血清肌酐 2 mg/100 ml) 19高钙血症 ( 11 mg/100 ml) 13血清蛋白电泳示单克隆免疫球蛋白 82血清蛋白免疫固定电泳示单克隆免疫球蛋白 93血清加尿免疫固定电泳（或血清游离轻链检查）示单克隆免疫球蛋白 97 M 蛋白类型 IgG 52 IgA 21 Light chain only 16克隆性骨髓瘤细胞 10% 96RA Kyle Leukemia (2009) 23, 39 冒烟型多发性骨髓瘤（无症状） 活动性多发性骨髓瘤（有症状） 血清单克隆蛋白( IgG35g/l, IgA 20g/l) 和(或)克隆
3、性骨髓浆细胞 10% 无骨髓瘤相关的终末器官损害表现 ( CRAB) 骨髓克隆性浆细胞比例10%或组织活检证实存在浆细胞瘤 血清或尿中出现单克隆免疫球蛋白 IgG35g/l, IgA 20g/l, IgM 15g/l, IgD/IgE 2g/l 尿轻链1g/24h 骨髓瘤相关的终末器官损害表现（CRAB） 1. 高钙血症: Ca 11.5 mg/dl 2. 肾功能不全: SCr 173umol/l3. 贫血: 正细胞正色素性，HB正常下限20g/l或 100g/L血钙正常或12 mg/dL骨骼结构正常或仅有一处溶骨性病变M蛋白合成率低 IgG 50g/L IgA 30g/L 尿本周蛋白 4 g
4、/24小时IIII期期介于I期和III期之间IIIIII期期符合下列至少任何一项：血红蛋白 12 mg/dL溶骨性病变3处M蛋白合成率高 IgG 7 g/dL IgA 5 g/dL 尿本周蛋白 12 g/24 小时亚型亚型 A：肾功能正常（血肌酐 2.0 mg/dL） B：肾功能损害（血肌酐 2.0 mg/dL）I期血清2微球蛋白 65岁） 不建议移植 完全缓解（CR）： 血、尿M蛋白消失，免疫固定电泳阴性 骨髓浆细胞90%），但免疫固定电泳阳性 部分缓解（PR）： 血清M蛋白下降50% 24小时尿M蛋白下降50% 标准一线治疗： 马法兰+强的松+沙利度胺马法兰+强的松+硼替佐米IAIA马法兰
5、+强的松Jean-Luc Harousseau ASH2008 诱导治疗 (D/VAD) ASCT (Mel 200mg/m2) 维持治疗(IFN/沙利度胺)Jesus F. San-Miguel ASH2009 IFN维持治疗没有信服的证据 沙利度胺维持可提高完全缓解率并延长无进展生存和总生存 其他新药在移植前和移植后的作用正在进行评估Irene M. Ghobrial ASH2009 沙利度胺联合地塞米松和/或化疗 硼替佐米单药或联合地塞米松或化疗 来那度胺（联合地塞米松） 使用新药后，复发患者的总生存获得显著提高双膦酸盐：包括氯膦酸二钠、帕米膦酸二钠、唑来膦酸、伊班膦酸。使用前后注意监测肾功能，使用时间目前没有定论，一般不少于2年 。手术治疗：在有长骨病理性骨折或脊柱骨折压迫脊髓可行手术治疗，有症状的脊柱压缩性骨折可行脊柱后凸成形术；放疗：剧烈的疼痛，止痛效果不佳时，可以局部低剂量放疗，在干细胞采集前，避免全身放疗。 水化、利尿 使用双膦酸盐 糖皮质激素和/或降钙素可考虑促红细胞生成素治疗血浆置换 积极治疗各种感染，按免疫低下原则进行处理 水化利尿（减少尿酸形成和促进尿酸排泄）有肾功能衰竭者，应积极透析慎用非甾类消炎镇痛药避免静脉肾盂造影
