骨肿瘤讲解培训课件.ppt

1、 骨骨 肿肿 瘤瘤 Bone Tumors 王建炜王建炜广州第一人民医院广州第一人民医院1958年出生于加拿大1977年确诊骨肉瘤，右大腿截肢1980年为了激励人们战胜恶性肿瘤的信心，他开始长跑，历经143天，长达5373公里1981年去世至今，募集4亿美元第第1节节概概 述述 n骨与软骨的恶性肿瘤发病率原发骨肿瘤发病率为23例/10万人男性稍多于女性 ( 1.7 : 1 )不同种族的人群的骨肿瘤的发病率有所不同约占全身恶性肿瘤的0.51%n骨肉瘤约占35n软骨肉瘤约占25n尤文肉瘤约占16n发病率 n年龄和部位的分布骨肉瘤：好发于青少年、长骨干骺端软骨肉瘤：好发于中年以上、长骨末端、骨盆尤文

2、肉瘤：n好发于儿童及青少年、骨干n多见于白种人群 n发病率 n年龄和部位的分布 n骨肿瘤的手术治疗原则和方法骨肿瘤的外科分期 (Enneking分期) 外科手术方式 骨与软组织肿瘤的活检 骨肿瘤的外科分期骨肿瘤的外科分期良性骨肿瘤分期良性骨肿瘤分期期别期别定义定义生物学行为生物学行为1潜伏性维持静止状态或自发愈合2活跃性逐渐生长，但被自然屏障所限制3局部侵袭性逐渐生长，不被自然屏障所限制原发恶性骨肿瘤分期原发恶性骨肿瘤分期期别期别级别级别原发肿瘤原发肿瘤远处转移远处转移IAG1T1M0IBG1T2M0IIAG2T1M0IIBG2T2M0IIIAG1G2T1T2M1IIIBG1G2T1T2M1骨

3、肿瘤外科手术方式骨肿瘤外科手术方式类型类型切除界面切除界面结果结果适用适用囊内病灶内刮除肿瘤残留1-2期边缘性经反应区切除微小肿瘤残留3期广泛性经正常组织内切除（间室内）可能残留微小或“卫星”病灶I-III期根治性经受累骨或肌肉以外切除（间室外）无残留病灶恶性复发骨肿瘤外科手术方式骨肿瘤外科手术方式骨与软组织肿瘤的活检骨与软组织肿瘤的活检n穿刺活检穿刺活检n切开活检切开活检第第2节节良性肿瘤良性肿瘤n常见肿瘤骨瘤（Osteoma）骨样骨瘤（Osteoid osteoma）内生软骨瘤（Enchondroma）骨软骨瘤（Osteochondroma）骨骨 瘤瘤n临床表现3050岁多见，70位于额窦

4、、筛窦，发展慢n影像学表现骨骨 样样 骨骨 瘤瘤n好发年龄青少年n好发部位下肢长骨骨干n临床表现进行性剧烈疼痛阿司匹林止痛n特点具有圆或卵圆型的瘤巢（Nidus）被反应骨包围肿瘤很少超过1cmn治疗具有自愈倾向，可口服止痛药物观察彻底切除瘤巢及外围的骨组织股骨骨样骨瘤内生软骨瘤内生软骨瘤n好发部位：手和足的短管状骨好发部位：手和足的短管状骨n临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折临床表现：无痛肿胀居多，偶有病理骨折 nX-线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、线表现：髓腔内溶骨破坏，皮质变薄、膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化膨胀，溶骨区内有环状或斑点状密度钙化n治疗治疗对静止病变可进行观察对静止

5、病变可进行观察对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨对病变较大、进展或恶变可能的手术刮除植骨多发内生软骨瘤病多发内生软骨瘤病n骨骼发育畸形骨骼发育畸形n易恶变易恶变nOllier 病病n伴有血管瘤的称伴有血管瘤的称Maffucci综合征综合征n治疗以纠正畸形为目的治疗以纠正畸形为目的骨骨 软软 骨骨 瘤瘤n好发年龄好发年龄青少年青少年n好发部位好发部位长骨的干骺端，远离关节方向生长长骨的干骺端，远离关节方向生长n临床表现临床表现可长期无症状，偶然拍片时发现可长期无症状，偶然拍片时发现肿瘤压迫周围组织可产生疼痛肿瘤压迫周围组织可产生疼痛少部分为多发骨软骨瘤病少部分为多发骨软骨瘤病nX线表现线表

6、现在干骺端可见骨性突起，其皮质和在干骺端可见骨性突起，其皮质和松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化松质骨与正常骨相连，软骨帽可呈不规则钙化n治疗治疗一般不需治疗一般不需治疗如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、如肿瘤生长快，恶变倾向，影响关节活动，压迫神经、血管，应作切除术血管，应作切除术第第3节节骨骨 巨巨 细细 胞胞 瘤瘤 Giant Cell Tumorn潜在恶性，以基质细胞和多核巨细胞为主n占骨原发性肿瘤的4-5%n中国、日本等国发病率较高n好发于2040岁，侵犯长骨骨端n临床表现：疼痛和肿胀、关节活动受限nX-线表现：骨端、偏心位、溶骨性破坏、无骨膜反应、病灶骨皮质膨胀

7、变薄、呈肥皂泡样改变胫骨上端GCTGCT的病理表现的病理表现骨巨细胞瘤分级和治疗骨巨细胞瘤分级和治疗n病理分级不能反应肿瘤生物学特性n多采用影像学Campanacci分级（I-III级）n以手术治疗为主，采用切刮术加灭活处理，植入自体骨、异体松质骨或骨水泥，但易复发，对于复发者，应作广泛切除或节段性截除术n化疗无效、放疗后易肉瘤变n局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5%的病例发生肉瘤变男，男，20岁，岁，GCT继发继发ABC，Campanacci II级，刮除植骨男性，47岁，股骨下端GCT，Campanacci II级，刮除植骨内固定男性，男性，26岁，胫骨上端岁，胫骨上端GCT，

8、Campanacci III级，瘤段切除假体置换第第4节节骨的恶性肿瘤骨的恶性肿瘤n常见肿瘤骨肉瘤（Osteosarcoma）软骨肉瘤（Chondrosarcoma）尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤 （Ewing sarcoma/PNET）浆细胞性骨髓瘤骨髓瘤（Myeloma）骨的淋巴瘤（Lymphoma）骨纤维肉瘤（Fibrosarcoma） 高度恶性梭形细胞肉瘤，以高度恶性梭形细胞肉瘤，以肿瘤细胞产生骨样基质为特征肿瘤细胞产生骨样基质为特征 占原发恶性骨肿瘤的占原发恶性骨肿瘤的20 青少年好发青少年好发 加拿大加拿大 5075/年，美国年，美国 1000/年年 中国中国 60007000/年年

9、骨肉瘤骨肉瘤发病部位发病部位 长骨干骺端 疼痛疼痛 肿块肿块 静脉怒张静脉怒张 关节功能障碍关节功能障碍 病理骨折病理骨折临床表现临床表现 成骨或溶骨性破坏成骨或溶骨性破坏 骨膜反应可见骨膜反应可见Codman三角或呈三角或呈“日光射线日光射线” 可见软组织肿块影可见软组织肿块影X线表现线表现CT及及MRI表现表现MRICTBone scan 血管造影及骨扫描表现血管造影及骨扫描表现Angiography骨肉瘤病理特点骨肉瘤病理特点骨肉瘤的治疗骨肉瘤的治疗n新辅助化疗联合保肢手术治疗n截肢联合辅助化疗n化疗是骨肉瘤治疗的关键多药联合新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy）

10、剂量强度骨肉瘤化疗的意义骨肉瘤化疗的意义 早期全身治疗，消灭微小病灶早期全身治疗，消灭微小病灶 评估术前化疗，指导术后化疗评估术前化疗，指导术后化疗 缩小肿瘤的反应带，提高保肢率缩小肿瘤的反应带，提高保肢率 减少术中播散减少术中播散 早期识别高危病例早期识别高危病例III-IV 级坏死率级坏死率K-M生存曲线分析生存曲线分析生存函数随访时间（月）80706050403020100累计生存1.21.0.8.6.4.20.0根据化疗效果分组无效组部分有效组 完全有效组化疗对骨肉瘤生存率的影化疗对骨肉瘤生存率的影响响骨肉瘤的保肢治疗骨肉瘤的保肢治疗 异体骨关节移植异体骨关节移植 (allograft

11、) 自体骨移植自体骨移植 (autograft) 灭活再植灭活再植 (recycled bone implantation) 金属假体金属假体 (prosthesis)女女, 15岁岁, 骨肉瘤，骨肉瘤，瘤段切除异体骨瘤段切除异体骨移植移植瘤段切除人工关节瘤段切除人工关节假体置换假体置换软软 骨骨 肉肉 瘤瘤n发生于软骨细胞的恶性骨肿瘤n分原发性和继发性两类n好发30岁以上的成年人n好发部位为股骨，其次为骨盆n多数发展缓慢，以肿块压迫症状为主nX线片显示低密度阴影，病灶内散在钙化n手术是主要治疗方法，放化疗不敏感n低度恶性生存率高，少量高度恶性预后极差级级级级 级级去分化去分化病理表现病理表现

12、骨盆巨大软骨肉瘤骨盆巨大软骨肉瘤髂骨软骨肉瘤髂骨软骨肉瘤肿瘤切除植骨内固定肿瘤切除植骨内固定髋臼软骨肉瘤，行肿瘤切除组髋臼软骨肉瘤，行肿瘤切除组配式半骨盆假体置换配式半骨盆假体置换尤文肉瘤尤文肉瘤/PNETn第二位好发的原发恶性骨肿瘤n好发年龄1020岁，20%30%10岁n好发人群：白种人亚洲人非洲人n小细胞恶性肿瘤，CD99(+)，多存在 t (11, 22)，形成EWS-Fli1融合基因n对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率CD99(+)髂骨尤文肉瘤，行肿瘤切除植骨内固定术后术后2周周术后术后6个月个月浆细胞性骨髓瘤浆细胞性骨髓瘤n定义：起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶定义：起源于

13、骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤性肿瘤n临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的临床表现：主要表现为多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松骨质疏松n化验：化验：血清蛋白增高，血清蛋白增高，A/G比例倒置比例倒置40%以上的病人尿本周蛋白阳性以上的病人尿本周蛋白阳性骨髓穿刺找到大量异常浆细胞骨髓穿刺找到大量异常浆细胞n治疗治疗以化疗和放疗为主以化疗和放疗为主对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗对病理性骨折或出现脊髓压迫的行手术治疗骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨骨髓瘤侵犯髂骨及颅骨淋巴瘤淋巴瘤n4060岁好发n临床表现以疼痛和肿块为主要表现可有发热等全身症状常发生病理骨折nX线表现广泛的不规则溶骨，呈“溶冰

14、”样骨膜反应少见n治疗放疗与化疗为首选有病理骨折危险的可手术治疗骨纤维肉瘤骨纤维肉瘤 n多位于四肢长骨干骺端或骨干，股骨多见n临床表现：疼痛和肿胀nX线表现骨髓腔内溶骨性骨破坏很少有骨膜反应n治疗广泛手术切除化疗和放疗不敏感第第5节节转移性骨肿瘤转移性骨肿瘤n40岁以上好发，多处受累n多累及躯干骨和股骨、肱骨n乳腺癌、前列腺癌、肺癌、肾癌转移多见n主要表现为疼痛、病理性骨折和脊髓压迫nX线片上多为溶骨性破坏n治疗目的为缓解症状、提高生存质量肱骨中段转移癌，溶骨性破坏第第6节节其他肿瘤和瘤样病变其他肿瘤和瘤样病变n色素沉着绒毛结节性滑膜炎（pigmented villonodular synov

15、itis，PVS）n滑膜骨软骨瘤病 (synovial osteochondromatosis)n滑膜肉瘤（synovial sarcoma）n骨囊肿(simple bone cyst)n动脉瘤样骨囊肿（aneurysmal bone cyst）n骨嗜酸性肉芽肿n骨纤维异样增殖症（fibrous dysplasia）踝关节滑膜骨软骨瘤病踝关节滑膜骨软骨瘤病盆腔内滑膜肉瘤盆腔内滑膜肉瘤行整块手术切除行整块手术切除 肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿肱骨上段的骨囊肿和动脉瘤样骨囊肿纤维结构不良肩胛骨嗜酸性肉芽肿肩胛骨嗜酸性肉芽肿呈孤立而界限分明的溶骨性病灶呈孤立而界限分明的溶骨性病灶纤维异样增殖症累

16、及左股骨上段纤维异样增殖症累及左股骨上段呈牧羊拐畸形呈牧羊拐畸形总结n恶性骨肿瘤是一种少见病，但是危害大nX线是最基本和最重要的诊断手段n综合治疗是重中之重n日光放射症 骨肉瘤nCodman三角 骨肉瘤n“葱皮状”现象 尤文肉瘤 n牧羊人手杖 骨纤维结构不良n阿斯匹林 骨样骨瘤病例病例男，11岁，右胫骨骨纤维结构不良恶变，行右胫骨瘤段边缘切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后2.5个月影像学骨端骨性愈合,术后5个月完全负重,功能恢复良好,术后11个月拆除内固定。病例病例 术前X光片术后1周 X光片病例病例术后2.5个月X光片术后1个月X光片病例病例术后功能情况良好术后8个月X光片病例病例术后11个月拆钢板后X光片术后11个月拆钢板前X光片监测皮岛病例病例男性,9岁,右股骨骨肉瘤(B期)，行广泛切除,携带监测皮岛吻合血管的自体腓骨与长段同种异体骨复合移植术。术后3个月影像学愈合,6个月完全负重。术后功能恢复良好。病例病例 术前X光片术后1个月X光片病例病例病例病例术后3个月X光片术后6个月X光片病例病例病例病例术后功能情况谢谢！