1、1 淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤病理分型： 霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）2 定义与现状定义与现状是指起源于神经系统，具有高度侵袭性的是指起源于神经系统，具有高度侵袭性的恶性肿瘤。恶性肿瘤。 3 尚存在争议尚存在争议 中枢神经系统不含有内生性淋巴组织没有淋巴循环。目前，不少文献提出颅内淋巴瘤起源于血管周围间隙的单核吞噬细胞系统4 高危人群高危人群 接受器官移植者先天性免疫缺陷综合征AIDS患者5 认知和行为改变认知和行为改变临床表现无特异性，与病变部位有关。临床表现无特异性，与病变部位有关。 6 平扫平扫-稍高密度；稍高密度；占位效应及脑水肿相对较轻占位效应及脑水肿相对
2、较轻。 7 8 意义：与淋巴瘤的生长方式、速度及周围结构有关9 可见血管穿行其中延迟1分钟增强10 1.肿瘤细胞呈圆形、核大，细胞质少，常染色质多，核糖体丰富，故含水量少2.肿瘤组织细胞成分多，构成紧密，间质少，肿瘤含水相对少3.淋巴瘤内有丰富的网状纤维分布，主要成分为胶原蛋白，水分很少。11 PCNSL强化机制强化机制 肿瘤细胞围绕正常血管周围呈袖套样浸润导致血管内皮受损继而破坏血脑屏障；肿瘤本身无明显血供，肿瘤新生血管较少，故MR灌注成像（PWI）呈低灌注，与胶质瘤高灌注明显不同。12 左侧基底节区淋巴瘤左侧基底节区淋巴瘤 CT：等或略高于脑皮质13 沿脑室周围及室管膜下浸润生长、跨越胼胝
3、体形成蝶翼征。14脑内多发淋巴瘤脑内多发淋巴瘤 15局限在脑干的淋巴瘤局限在脑干的淋巴瘤16 尖角征、脐凹征、硬环征尖角征、脐凹征、硬环征 17 棘征、分叶征、半月征棘征、分叶征、半月征 提示：部位多样性、形态多变性、强化多形性18 可以侵入脑室，随CSF转移；可表现为多发结节灶，大脑镰强化。19水肿的初步判定水肿的初步判定 轻度水肿：水肿宽度小于肿瘤直径1/2中度水肿：大于肿瘤直径1/2但小于肿瘤直径重度水肿：大于肿瘤直径20l在MRI波谱中，Cho峰升高（高耸的胆碱峰），NAA峰中度降低，Cr轻度降低。l出现巨大的Lac/Lip复合峰l脂质峰在无坏死的胶质瘤中很少出现。l转移瘤：Lip升高
4、，但NAA明显降低，Cr也明显降低。21 胶质瘤胶质瘤-星形细胞瘤星形细胞瘤 长T1长T2信号，增强说明无强化22 23 生长在胼胝体区，跨越中线，信号不均匀，内部常见坏死，花环状强化；可有子灶。24 脑膜瘤脑膜瘤具有脑外肿瘤的特点：脑膜血管受压内移具有脑外肿瘤的特点：脑膜血管受压内移 25多位于皮髓质交界处，小病灶大水肿，环形或结节样强化。多位于皮髓质交界处，小病灶大水肿，环形或结节样强化。 26转移瘤转移瘤转移瘤可以大小不等、其内可以有坏死、出血 27神经肉瘤病神经肉瘤病 28 蛋白浓度增高、葡萄糖浓度降低、白细胞计数增高可见多型淋巴细胞（15%-31%）克隆性B淋巴细胞增多因PCNSL有
5、侵犯软脑膜倾向，可以经脑脊液播散29lPET:正电子发射计算机断层显像l淋巴瘤组织的代谢高，无氧酵解增强，PET/CT常表现为18F-氟脱氧葡萄糖 18F-FDG 高摄取。lSUVmax（最大标准化摄取值）达到15即可确诊为淋巴瘤。lPET/CT诊断淋巴瘤的灵敏度大于90%。30 病理诊断病理诊断 立立体定向组织活检体定向组织活检活检前避免使用激素，或停用激素治疗至少1周后再活检立体活检优于外科手术形态学、免疫组化、PCRWHO分型：90%为弥漫性大B细胞淋巴瘤31 大体标本：边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出血，囊变少见。镜下：肿瘤细胞大小、形态基本一致，圆形或卵圆形
6、，与脑组织相互交错，核染色质粗，核分裂多见。瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征。肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星”现象。肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。32 激素治疗激素治疗lPCNSL对激素高度敏感l48小时内可检测到病变缩小l对激素治疗快速反应不具备PCNSL的诊断意义l姑息性治疗措施l活检前尽量避免使用激素 33放射治疗放射治疗因病变多灶性，通常行全脑放疗90%有反应；50%患者可完全缓解或接近完全缓解61%在放疗范围内复发中位生存期12个月副作用：神经毒性（神经认知障碍），表现为痴呆、共济失调、尿失禁有效的姑息性治疗手段，对于足够适合化疗患者而言，不做一线治疗方案。 34CHOP（环磷酰胺、柔红霉素、长春新碱、泼尼松）对CNS外NHL有效，对PCNSL无效环磷酰胺和柔红霉素不能透过完整的血脑屏障前期病变破坏血脑屏障，可能有效，后期血脑屏障修复，肿瘤消退不完全。 35 手术切除手术切除单纯手术切除治疗没有意义部分切除肿瘤是预后的不利因素之一以安全获取诊断所需的组织为目的顽固性脑水肿的姑息性治疗，诊断明确后仅需行去骨瓣减压。激进的全切可能增加术后神经功能障碍。 36
