1、 肝硬化 (Hepatic cirrhosis)1讲授目的和要求1.掌握本病的护理评估、护理诊断、护理措施2.熟悉本病的病因、临床表现、并发症、诊断和治疗原则3.熟悉本病的辅助检查4.了解本病的发病机制 、鉴别诊断、病理及预后2讲授主要内容定义 病因和发病机制病理临床表现实验室和其他检查 诊断标准鉴别诊断 治疗 护理 34是一种常见的由不同原因引起的,以肝脏弥漫性纤维化、假小叶和再生结节形成为特征的慢性、进行性肝病 多系统受累,以肝功能损害和门脉高压为主要表现晚期常出现消化道出血、肝性脑病、继发感染等严重并发症肝脏仅有纤维组织增生或仅有肝细胞结节增生均不能称为肝硬化。如先天性肝纤维化和局灶结节
2、性肝细胞增生5 人群平均年发病率为人群平均年发病率为25-400/1025-400/10万万 中国常见疾病和主要死亡疾病之一中国常见疾病和主要死亡疾病之一 占内科总住院人数的占内科总住院人数的4.3% - 14.2%(4.3% - 14.2%(中国中国) ) 高发年龄高发年龄 35 - 5035 - 50岁岁 男女比例约为男女比例约为 3.6 - 813.6 - 816病毒性肝炎酒精中毒血吸虫病胆汁淤积循环障碍工业毒物、药物营养障碍 代谢障碍 血色病 肝豆状核变性 Alpha-1抗胰蛋白酶缺乏免疫紊乱 自身免疫性肝炎 原因不明 非酒精性脂肪性肝炎7病毒性肝炎病毒性肝炎: :乙型最常见乙型最常见
3、8酒精中毒: 摄入乙醇80g/d,10年以上降低肝对毒物抵抗力 乙醇及其中间代谢产物乙醛 酒精性肝炎 肝硬化病因病因9n胆汁淤积胆汁淤积慢性心衰、缩窄性心包炎慢性心衰、缩窄性心包炎n循环障碍循环障碍肝淤血缺氧肝淤血缺氧肝细胞坏死、纤维化肝细胞坏死、纤维化淤血性肝硬化淤血性肝硬化损伤肝细胞损伤肝细胞胆汁性肝硬化胆汁性肝硬化1011网状支架塌陷:广泛肝细胞变性坏死、肝小叶纤维支架塌陷再生结节形成:残存肝细胞不沿原支架排列再生,形成不规则结节状肝细胞团假小叶形成:大量纤维结缔组织增生,形成纤维束,自汇管区-汇管区或自汇管区-中央静脉延伸扩展,包绕再生结节或将残留肝小叶重新分割肝内血循环紊乱:血管床缩
4、小、闭塞或扭曲,血管受再生结节挤压;肝内门静脉、肝静脉和肝动脉小支相互形成支通吻合支等,形成门脉高压肝硬化的演变发展过程12各种原因肝细胞弥漫变性坏死,肝小叶纤维支架塌陷纤维组织增生、肝细胞结节状再生损伤与修复反复交替肝小叶结构改建、肝血液循环途径改建, 肝变形、变硬门静脉高压症、肝功能不全13 直径多在 35 mm,不超过1 cm,最常见 . 直径 1030 mm, 最大达50 mm 大小结节混合形态学分类14肝硬化门脉高压和侧枝循环开放脾脏肿大门脉高压性胃病和肠病肝肺综合征睾丸或卵巢、甲状腺、肾上腺皮质萎缩15临床表现多样,起病常隐匿,病情进展缓慢,可潜伏35年或10年以上,少数因短期大片
5、肝坏死,36个月可发展成肝硬化临床上分为肝功能代偿期和失代偿期 16 症状较轻、缺乏特异性疲乏无力、食欲减退,腹胀不适、恶心、上腹隐痛、轻微腹泻。间断性,因劳累或伴发病而出现,休息或治疗后可缓解肝轻度肿大,质地坚硬或偏硬,无或有轻度压痛。脾轻-中度肿大肝功能检查正常或轻度异常17肝功能减退症状门脉高压表现全身多系统表现18 肝功能减退的临床表现全身症状:营养差、消瘦乏力、皮肤干枯、肝病面容,可有不规则低热、夜盲、浮肿等消化系统症状:厌食,上腹部饱胀不适、恶心、纳差、腹胀、腹泻、黄疸等出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤紫癜、消化道出血。出血原因: a.肝合成凝血因子减少 b.脾功能亢进 c.毛
6、细血管脆性增加 19内分泌紊乱主要有雌激素、雄激素男性患者常有性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落及乳房发育等 女性有月经失调、闭经、不孕等;蜘蛛痣、毛细血管扩张、肝掌肾上腺皮质激素皮肤色素沉着继发性醛固酮和抗利尿激素对腹水的形成和加重有促进作用20门脉高压症表现 发生机制:门脉阻力增加 门脉血流量增多 临床表现脾肿大:脾功能亢进侧枝循环建立和开放:PVP200mmH2O 食管静脉曲张:胃冠状V-食管V、肋间V、奇V 腹壁静脉曲张:脐V-副脐V、腹壁V 痔静脉扩张:直肠上V-直肠中、下V21图示侧枝循环建立和开放22 腹水形成的机制:钠、水的过量潴留门脉高压:PVP300mmH2O低白蛋白血症: 30
7、g/L淋巴液生成增多继发性醛固酮增多:致肾钠重吸收增多抗利尿激素增多:致水重吸收增多有效循环血容量不足2324肝触诊 早期:表面尚平滑 晚期:表面颗粒状,可触及结节,常无压痛其他:黄疸、肝掌、蜘蛛痣、男性乳房发育、腹壁静脉曲张等252627上消化道出血:最常见,原因: 食管、胃底静脉曲张 门脉高压性胃病 消化性溃疡 28肝性脑病:最严重并发症,最常见的死亡原因 感染:肝硬化患者抵抗力下降,常并发细菌感染肺部、胆道、败血症、自发性腹膜炎等自发性腹膜炎致病菌多为革兰阴性杆菌, 表现为腹痛、腹水迅速增长、腹膜刺激征等29 肝肾综合征(HRS):又称功能性肾衰 特征:自发性少尿或无尿 氮质血症 稀释性
8、低钠血症和低尿钠 肾脏无明显病理改变 机理:肾血管收缩,致肾皮质血流量和肾小球滤过率持续降低 交感神经兴奋性增高,去甲肾分泌增加 肾素-血管紧张素系统活性增强 肾PGs合成减少,血栓素(TXA2) 增多 内毒素血症:增加肾血管阻力 白细胞三烯产生增加,引起肾血管收缩30肝肺综合征: 指严重肝病、肺血管扩张和低氧血症组成的三联征原发性肝癌:多在大结节或大小结节混合型肝硬化基础上发生。短期内出现肝迅速增大、持续肝区疼痛、肝表面发现肿块或血性腹水,应怀疑电解质和酸碱平衡紊乱:低钠血症、低钾低氯血症和代谢性碱中毒31血常规:贫血、血象三少尿常规:有黄疸时胆红素、尿胆原增加。有时可见蛋白、管型和血尿肝功
9、能试验:代偿期大多正常或轻度异常,失代偿期多有全面损害,ALT、AST、胆固醇脂、白蛋白、-球蛋白、PT 、透明质酸酶、板层素。免疫学检查:T淋巴细胞、IgG、IgA、非特异性自身抗体(ANA、AMA、SMA)、病毒血清学标记(+)32腹水常规:漏出液 影像学检查:X-Ray: 虫蚀样、蚯蚓状充盈缺损食道静脉曲张B 超:肝脾大小、形态;门静脉与脾静脉内径;腹水CT、MRI:显示左右肝比例、肝脾表面状况、腹水 33内镜检查:胃镜:直接窥见静脉曲张的部位、范围、程度、有无糜烂、出血等,对判断出血部位、病因有重要意义,并可行内镜下治疗 肠镜:痔静脉曲张及门脉高压性肠病腹腔镜:观察肝脏的大体形态并取肝
10、组织活检肝组织活检:确定诊断、严重性、有无活动性肝炎、病因学诊断34病史:肝炎、饮酒等肝功能减退和门脉高压症的临床表现肝脏质地坚硬有结节感肝功能试验有阳性发现肝活检有假小叶形成35肝肿大鉴别诊断 慢性肝炎、肝癌、血吸虫病、血液病等腹水鉴别诊断 结核性腹膜炎、缩窄性心包炎、腹腔肿瘤、巨大卵巢囊肿肝硬化并发症的鉴别诊断 上消化道出血:消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等 肝性脑病:低血糖、尿毒症、DM酮症、中毒、脑血管意外等 肝肾综合征:慢性肾炎、肾小管坏死36无特效治疗针对病因及加强一般治疗失代偿期以对症治疗、改善肝功能和抢救并发症为主治疗原则:应是综合性的,首先针对病因进行治疗,后期主要针对并发
11、症治疗 37一、一般治疗休息饮食:高热量,高蛋白质,高维生素,易消化软食 肝功能显著损害或有肝性脑病先兆时,限制或禁食蛋白质 腹水时应少盐或无盐 禁酒、避免进食粗糙、坚硬食物,禁用损害肝脏的药物支持治疗:维持水、电解质平衡应用复方氨基酸、白蛋白或新鲜冰冻血浆二、药物治疗目前无有效逆转肝硬化的药物维生素、消化酶、水飞蓟素、秋水仙碱、护肝等38三、腹水治疗1.限制钠、水的摄入:无盐或低盐饮食 钠盐:500800mg (氯化钠1.22.0g)日 水:1000mld左右,显著低钠血症,500ml/日以内2.利尿剂:主要使用螺内酯(安体舒通)和呋塞米(速尿)联合应用,比例100mg :40mg 最大剂量
12、:400mg/d :160mg/d 原则:小剂量开始,防止低钾及并发症体重下降0.5kg/天393.放腹水和输注白蛋白 适应证:大量腹水,需放液减压,同时输注白蛋白 40g/次4.提高血浆胶体渗透压:定期、小量、多次输注新鲜冰冻血浆,白蛋白5.腹水浓缩回输:是治疗难治性腹水的较好办法5千1万ml500ml回输禁忌证:感染性或癌性腹水 不良反应和并发症:发热、感染、电解质紊乱等406.腹腔-颈静脉引流 难治性腹水:经限钠水、利尿等常规治疗6周无明显好转 TIPS:经颈静脉肝内门体分流术(trans-jugular intrahepatic portosystemic shunt)能有效降低门静脉
13、压力适用于食道静脉曲张破裂大出血、难治性腹水易诱发肝性脑病41四、门脉高压症的治疗1、介入治疗: 经皮经肝胃冠状静脉栓塞术 (PTO) 脾栓塞术 TIPS2.内镜治疗:硬化疗法 套扎 组织粘合剂注射423.手术治疗:根据脾脏大小及脾亢程度、上消化道出血的频度及危险性、门脉及食管静脉压力、肝功能状态及肝硬化病因综合考虑目的:降低门脉压力,消除脾功能亢进 方法:分流术、断流术、脾切除术 禁忌证:黄疸 、腹水、肝损严重、有并发症者431.上消化道出血: 禁食、静卧、重症监护 补充血容量、纠正休克 止血治疗: a.药物止血:垂体后叶素及其衍生物特利加压素,生长抑素,凝血酶,奥美拉唑 b.三腔二囊管压迫
14、止血 c.介入 d.内镜:硬化剂注射、静脉套扎、喷洒或注射药物 手术治疗442.自发性腹膜炎:早期、足量、联合应用抗生素,疗程足够长(2周以上)腹腔局部用药,放腹水或腹腔冲洗加强支持治疗3.肝性脑病454.肝肾综合征:目前无有效治疗 去除诱因:迅速控制上消化道大量出血、感染等诱因严格控制输液量,纠正水、电解质和酸碱失衡输注右旋糖酐、白蛋白或浓缩腹水回输,在扩容基础上应用利尿剂特利加压素联合白蛋白治疗重在预防,避免强烈利尿、单纯大量放腹水及服用损害肾功能的药物等扩容基础上联合应用奥曲肽及米多君46肝移植术可提高患者的存活率 4748酒精性肝硬化、肝淤血性肝硬化较病毒性肝炎后肝硬化预后为好 Chi
15、ld-pugh:A级最好, C级最差 死亡原因:肝性脑病、上消化道出血、继发感染、肝肾综合征 491.致病因素 了解有无病毒性肝炎(乙型、丙型或乙型与丁型重叠感染)或输血史;有无长期大量饮酒;有无在血吸虫病流行区生活史;是否患有引起肝脏淤血(如慢性充血性心力衰竭)或肝内胆汁淤积的疾病;有无长期服用某些损肝药物或反复接触某些化学毒物;有无遗传和代谢疾病(如肝豆状核变性);有无营养障碍;502.身体状况(1)代偿期:可有食欲不振,恶心、呕吐、腹胀、腹泻等。 (2)失代偿期:肝功能减退表现:消化系症状:食欲减退,恶心、呕吐、腹泻、黄疸等。出血征象:鼻出血,牙龈出血,皮肤粘膜瘀斑瘀点等。内分泌功能失调
16、表现:肝掌,蜘蛛痣。门静脉高压:侧枝循环建立与开放、脾大、腹水肝脏情况:肝脏缩少,坚硬、表面呈结节样,边缘锐,一般无压痛3.心理社会状况 514.辅助检查 肝功能检查如血清白蛋白、血清转氨酶等有无异常及其程度;血常规检查有无全血细胞减少;腹水是漏出液还是渗出液;血氨是否增高,有无氮质血症;有无电解质和酸碱平衡紊乱;内镜直视有无食管、胃底静脉曲张及其程度、范围;X线检查食管有无虫蚀样充盈缺损、胃底有无菊花样充盈缺损;B超和CT检查显示的肝脾大小、腹水情况,有无门静脉增宽等。 521.营养失调 低于机体需要量 与严重肝功能减退、门静脉高压所致厌食、消化和吸收障碍有关。2.体液过多 与门静脉高压、低
17、蛋白血症及水、钠潴留有关3.活动无耐力 与肝硬化引起的营养不良、能量代谢障碍有关。4.焦虑 与需要漫长时间治疗、担忧本病预后及手术效果有关。5.有皮肤完整性受损的危险 与营养不良、全身水肿、瘙痒、长期卧床等有关。6.潜在并发症 上消化道出血、肝性脑病、感染、电解质和酸碱平衡紊乱、肝肾综合征。531.病人营养素的摄入量增加,营养状况有所改善。 2.病人的腹水和肢体水肿有所减轻,增强了身体的舒适感。3.病人生活自理能力增强,活动耐力有所增加。4.病人情绪稳定,愿意诉说其内心感受来缓解心理压力,治疗的信心增强。5.病人皮肤保持完整6.病人能说出常见并发症发生的诱因,未发生上消化道出血、肝性脑病等并发
18、症。54(一)生活护理1.指导合理饮食 (1)饮食护理原则:高热量、高蛋白、高维生素、适量脂肪、少粗纤维的易消化饮食。(2)饮食护理要点:病人饮食以碳水化合物为主,蛋白质每天每公斤体重11.5g。有血氨升高者,应限制或禁食蛋白质;补充足够维生素;有腹水者应低盐或无盐饮食食管、胃底静脉曲张者切勿食用粗糙食物,药物应磨成粉末;2.指导休息与活动55注意: 血氨升高限蛋白质 腹水限制水钠,盐每天小于2克 静脉曲张 食菜泥、肉末等软食。 禁忌:硬、尖锐、粗糟糠皮、油炸食品。 进食方式:少食多餐、细嚼慢咽、食团光滑。 药物:片剂磨成粉状,水冲服。 避免使腹压突然升高的动作。56(二)病情观察 病人有无发
19、热,以判断肝脏病变是否在发展或并发感染或出血或发生癌变;有无腹部异常体征,及时发现自发性腹膜炎等;有无呕血及黑便,有无皮肤、粘膜出血点、淤斑,及时发现上消化道等部位的出血;有无突发性格、行为异常及精神神经症状,防肝性脑病发生;有无进食量不足、呕吐、腹泻、多尿或少尿,并监测血生化与肾功能的变化,以及时发现水、电解质、酸碱失衡。(三)心理护理 57(四)腹水病人的护理1.体位:轻度腹水者采取平卧位。大量腹水者取半卧位。2.遵医嘱限制钠、水摄入:一般钠的摄入量限制在每日500800mg;进水量限制在每日约1000ml左右,如有显著低钠血症,应限制在500ml以内。3.遵医嘱使用利尿剂,记录尿量,注意
20、不良反应。4. 改善低蛋白血症,按医嘱静滴人血白蛋白等。5.了解腹水情况:记录出入液量,定期测量腹围和体重。6.协助腹腔放液或腹水浓缩回输。7.腹腔穿刺放腹水护理 8.皮肤护理58(五)治疗配合 用药护理:明确所用药物的名称、剂量、给药时间和方法,观察药物疗效和不良反应;使用利尿剂时,剂量不宜过大,利尿速度不宜过快,以每日体重减轻不超过0.5kg为宜。59密切观察不良反应:(1)脱水症状:口渴、口腔粘膜干燥、低血压。(2)低钠血症:肌无力、抽筋和头晕眼花。(3)低血钾:疲劳、恶心呕吐、尿量增加、心律失常。(4)高血钾:焦虑、腹痉挛、心律失常。给药:静脉给药时,速度不宜过快,20ml药液通常在1
21、2分钟注完。601.病人能否自己选择符合饮食治疗计划的食物,能否保证每日所需热量、蛋白质、维生素等营养成分的摄入。2.能否陈述减轻水、钠潴留的有关措施,腹水和皮下水肿及其引起的身体不适是否有所减轻。3.能否按计划进行活动和休息,活动耐力是否有所增加。4.皮肤有无皮肤破损和感染,瘙痒是否减轻或消失。5. 病人有无黑便或/和呕血、行为异常等并发症的表现。611.向病人及其亲属注意说明防治病毒性肝炎、避免酗酒的重要性,帮助他们掌握本病的防治知识和自我护理方法。2.保证身心两方面的休息。3.控制和避免可能导致病情加重的各种不良因素。4.帮助病人及亲属制订合理的营养食谱,切实遵循饮食治疗原则和计划。5. 耐心指导病人服用目前所用的药物,并让病人了解常用的对肝脏有害的药物。6. 帮助病人及亲属了解肝硬化常见并发症的主要诱因及基本表现。7.亲属应理解和关心病人,安排时间定时伴随病人复诊。6263
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