脑干解剖和定位诊断（神经内科）课件.ppt

1、医学资源1脑干解剖和定位诊断医学资源2脑干损害定位的诊断一、脑干的基本功能一、脑干的基本功能 、颅神经的基本功能、颅神经的基本功能 、传导功能（感觉、运动）、传导功能（感觉、运动）医学资源3脑干损害定位的诊断、固有的重要功能、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能 肌张力、平衡 眼球运动、对光反射和其他脑干反射 基本的生命中枢医学资源4脑干损害定位的诊断二、脑干病变的定位原则二、脑干病变的定位原则1、确定脑干损害的水平、确定脑干损害的水平 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经延髓 中组颅神经桥延或脑桥 第3、4对颅神经中脑医学资源5脑干损害定位的诊断2、脑干髓内外病变的区别、脑干髓内外病变的区

2、别 脑干髓内病变时脑干受损的症状出现早而明显。 出现脑干固有功能的损害（意识改变、特殊反射功能的改变）、核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损） 特殊综合征（核间性眼肌麻痹）医学资源6脑干损害定位的诊断三、脑干病变的表现三、脑干病变的表现、颅神经损害、颅神经损害、传导束损害：、传导束损害：感觉、运动、平衡障碍、意识、意识-觉醒障碍觉醒障碍、植物神经损害、植物神经损害：高热、针尖样瞳孔、无汗医学资源7脑干损害定位的诊断、呼吸节律改变、呼吸节律改变 周期性呼吸周期性呼吸间脑 中枢性过度换气中枢性过度换气中脑上端 长吸气长吸气桥脑上端 共济失调性呼吸共济失调性呼吸延髓上端医学资源8常见的脑干常见的脑干

3、综合症综合症 医学资源9中脑的常见综合症此处病变常见于：肿瘤、局限性脑炎、外伤，血管性病变较少医学资源10 1.红核是本平面的特 征，发出被盖腹侧 交叉,下行为红核脊 髓束。 红核的背外侧依次 是内侧丘系、脊髓 丘系和三叉丘系、 其外侧是下丘臂,即 将进入内侧膝状体。 4.脚底由锥体束和皮 质脑桥束构成,其背 侧是黑质。2.呈分层结构的上丘 发出被盖背侧交叉, 下行为顶盖脊髓束。3.导水管周围灰质内有 动眼神经核,动眼神 经副核和三叉神经 中脑核,前二核发出 动眼神经根。 动眼神经核腹侧是 内侧纵束。医学资源11医学资源12医学资源13医学资源14医学资源15医学资源16医学资源17医学资源1

4、8医学资源19weberweber综合症综合症：动眼神经交叉瘫综合症或大脑脚综合症病变位于中脑的基底部大脑脚的髓内。表现： 同侧-动眼神经麻痹。 对侧-偏瘫包括中枢性面瘫和舌瘫。v常见病因：颞叶肿瘤或硬膜下血肿伴发的天幕疝压迫大脑脚。医学资源20Benedit综合症：动眼神经和锥体外系交叉综合症病灶位于大脑脚后方的黑质。表现： 同侧-动眼神经麻痹 对侧-半身锥体外系综合症，如半身舞蹈病、半身徐动症和半身震颤及肌张力增高等类似半身的帕金森氏综合症。医学资源21Claude综合症:即动眼神经和红核交叉综合症病灶位于中脑被盖部的红核。表现：同侧-动眼神经麻痹。对侧-半身共济失调。医学资源22Pari

5、naud综合症:即四叠体综合症病灶位于中脑顶盖部。表现： 双眼垂直运动障碍，有以下三种情况：（1）双眼上视瘫痪。（2）双眼向上向下均瘫痪。（3）双眼下视瘫痪。 可能有瞳孔的改变医学资源23桥脑的常见综合症桥脑的常见综合症医学资源24 1.基底部由2纵1横纤 维构成, 其间的脑 桥核发出脑桥小脑 纤维越边,汇聚为小 脑中脚,折向背侧掩 盖小脑下脚、三叉 神经束和脊束核。2.面丘深面的展神经 核被面神经膝包绕, 发出展神经根。其 腹外侧的网状结构 内可见上橄榄核、 面神经核和面神经 根、及深染被盖中 央束。前庭神经核 位于面丘外侧、前 庭区深面。3.中线两旁依次为内 侧纵束、 顶盖脊髓 束、斜方体

6、位于被 盖前缘,被纵行的内 侧丘系贯穿,向外依 次是脊髓丘系和外 侧丘系。医学资源25医学资源26医学资源27医学资源28医学资源29医学资源30医学资源31医学资源32医学资源33医学资源34医学资源35Fovil综合症:桥脑基底内侧综合症表现：1.同侧-周围性面瘫，眼球不能外展（两眼向病灶侧的同向凝视麻痹），头部向病灶对侧轻度旋转（内侧纵束）。2.对侧-中枢性偏瘫（锥体束），感觉障碍（内侧丘系）。v病因：多见于血管病。医学资源36Millard-Gubler综合症:桥脑基底外侧综合症表现：1.同侧-眼球外展不能（外展神经），周围性面瘫（面神经）。2.对侧-偏瘫，包括中枢性舌下神经瘫。v病因

7、：炎症和肿瘤常见。医学资源37Raymond-Cestan综合症:桥脑被盖综合症病灶位于桥脑上部三叉神经切面之被盖部。表现：1.同侧-小脑性共济失调（结合臂），面部感觉障碍（三叉神经），双眼球向病灶侧凝视麻痹（外展神经及内侧纵束）。2.对侧-半身分离性感觉障碍（脊髓丘脑束）。v病因：可为小脑上动脉闭塞，桥脑背盖部肿瘤。医学资源38Locked-in syndrome:闭锁综合征病变部位：双侧脑桥基底部病变累及双侧皮质脊髓束和三叉神经主核以下的皮质延髓束。表现：双侧中枢性面舌瘫和四肢中枢性瘫痪，意识存在，只能以眼球运动示意。医学资源39延髓的常见综合症延髓的常见综合症医学资源40 1.中央管敞开

8、为 第脑室。室 底灰质中有脑 神经核和、 对脑神经根 出恼。孤束 核包绕孤束。2.下橄榄核出现 和小脑下脚形 成,包围楔束副 核;下脚腹内侧 是三叉神经脊 束和脊束核。3.中线两旁依次 为内侧纵束、 顶盖脊髓束、 内侧丘系和锥 体束。脊髓丘 脑束位于下橄 榄背外侧。6.下橄榄核背侧 的广大区域是网 状结构,其中有疑核。 医学资源41医学资源42Wallenberg综合症：延髓背外侧综合症病灶位于延髓上部侧方、小脑后下动脉供血区。表现： 同侧-（1）吞咽困难，软腭无力（疑核），（2）面部感觉障碍（三叉神经脊髓束），（3）眩晕、眼球震颤（前庭神经核），（4）共济失调（绳状体及脊髓小脑束），（5）H

9、orner征（脑干网状结构交感神经）。 对侧-痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。与同侧面部感觉障碍构成交叉性感觉障碍。医学资源43PICA分支侧位图髓前段外侧髓段（尾攀）髓后段扁桃体上段（头攀）半球支和蚓支扁桃体支脑膜后动脉椎动脉医学资源44Jackson综合症：舌下神经交叉瘫综合症。病灶位于延髓上部前方近中缝处。表现： 同侧-周围性舌下神经麻痹。 对侧-偏瘫。v可由脊髓前动脉闭塞所致。医学资源45延髓的常见综合症3、橄榄体后部综合症病灶位于、对脑神经核区，锥体束不受影响，有时累及脊丘束。表现：同侧-延髓麻痹（舌咽、迷走、舌下神经），转颈、耸肩无力（副神经）。 对侧-痛温觉障碍（脊髓丘脑侧束）。 根

10、据症状大小不同有不同的名称： Schmidt综合症： 、脑神经受损。 Tapia综合症： 、脑神经受损。 Jackson综合症： 、脑神经受损。 Avellir综合症： 、脑神经受损，伴有对侧感觉障碍（面部除外）。v病因：本组综合症多由神经根损伤所致，核区病灶引起者罕见。医学资源46医学资源47枕大孔区综合征病因：病因：肿瘤、畸形等表现：表现： 上部颈神经根症状上部颈神经根症状 枕颈部疼痛（C2-3） 强迫头位 后组颅神经损害后组颅神经损害 延髓征候延髓征候医学资源48脑干网状结构医学资源49除神经核团、纤维束占据的位置外，脑干其余广大区域除神经核团、纤维束占据的位置外，脑干其余广大区域纤维纵

11、横交错，网眼内布满大小不等、形态各异的神经纤维纵横交错，网眼内布满大小不等、形态各异的神经细胞。称之为网状结构。细胞。称之为网状结构。（正中区正中区）（效应区）（效应区）（感受区）（感受区）中缝核群中缝核群内侧核群内侧核群外侧核群外侧核群向小脑投射的核群脊髓脊髓脑干脑干间脑间脑后角颈部(层)外侧，灰白质交界处。扩大延髓(橄中平面)最大存在医学资源50后角后角 中缝核群中缝核群 （正中区正中区）大大 脑脑 皮皮 质质 广广 泛泛 区区 域域脊脊 髓髓镇痛镇痛(针麻原理)抑制交感活动抑制交感活动去甲肾上腺能去甲肾上腺能神经元睡眠睡眠影响精神活动影响精神活动(改变睡眠脑电波)边缘系边缘系5 5羟色胺

12、能羟色胺能神经元网状结构神经元网状结构神经元递质功能简介递质功能简介 (A1-A7)A6医学资源51旁正中网状核旁正中网状核脑桥被盖脑桥被盖网状核网状核外侧网状核外侧网状核小脑小脑脊髓脊髓大脑皮质大脑皮质(移位的脑桥核)医学资源52和和和丘脑丘脑非特异性非特异性核团核团纹状体纹状体1 . 影响大脑影响大脑维持大脑皮质维持大脑皮质 兴奋性兴奋性【上行性激动系统上行性激动系统】2 . 影响脊髓影响脊髓维持肌张力维持肌张力3 . 控制调节内脏活动控制调节内脏活动是内脏运动内脏运动、内脏感觉内脏感觉纤维的中继站(大量侧支)非特异性非特异性感觉纤维感觉纤维存在医学资源53心血管中枢心血管中枢易化区易化区

13、抑制区抑制区脑桥网状脊髓束脑桥网状脊髓束呼吸中枢呼吸中枢延髓网状脊髓束延髓网状脊髓束 层躯体、躯体、内脏防卫内脏防卫 P345运动控制运动控制 P345皮质、基底核皮质、基底核小脑小脑内脏运动内分泌内脏运动内分泌 P345网网 状结状结 构构下下 丘丘 脑脑垂体垂体医学资源54椎-基底动脉系统医学资源55医学资源56医学资源57椎动脉在第2颈椎水平上下发出脑膜前、后动脉，通过椎间孔进入椎管，在枕大孔前方供应硬膜。起于椎动脉颈段脊髓支和肌支在颅内血管闭塞或狭窄时可以起到重要的代偿作用。医学资源58小脑后下动脉（PICA）椎动脉最大和最后一个分支。供应延髓、四脑室下部、下蚓、小脑半球的下面以及扁桃

14、体。行程与延髓和小脑扁桃体有关。绕过延髓，分为前、外侧、后段。医学资源59小脑后下动脉（PICA）闭塞时在临床上出现典型Wallenberg综合征。分支与小脑上动脉和小脑前下动脉存在着广泛的软膜吻合。基底动脉完全闭塞时，可代偿逆行充盈小脑上动脉和小脑前下动脉医学资源60PICA分支侧位图髓前段外侧髓段（尾攀）髓后段扁桃体上段（头攀）半球支和蚓支扁桃体支脑膜后动脉椎动脉医学资源61基底动脉（BA）由双侧椎动脉在桥脑下缘汇合而成。长度：平均：33.3cm 直径：平均：4.1mmBA有很多小分支向脑干供血发育过程中有时可形成双干和开窗医学资源62BA主要分支：小脑前下动脉、小脑上动脉、其末端发出双侧

15、大脑后动脉。BA完全闭塞的症状较重。表现：四肢瘫、延髓麻痹、昏迷。个别患者：闭锁综合征。医学资源63小脑前下动脉（AICA）起源于BA下1/3，少数起于中1/3.供应桥脑、小脑中脚以及下蚓等部位。医学资源64小脑上动脉（SCA）BA最后一对幕下分支。行程（围绕脑干）：桥段 环池段 四叠体段SCA有时可以双干或三干供血：向小脑上部的外侧面、小脑上脚、齿状核、小脑中脑及上蚓。医学资源65大脑后动脉(PCA)是基底动脉发出的最后痊地幕上分支,一般在鞍背或稍上一点。起始段在环池内绕中脑走行，分为大脑脚段、环池段和四叠体段。PCA主要分支：丘脑后穿支、脉络膜后内侧动脉、脉络膜后外侧动脉，后胼周动脉及皮层

16、支医学资源66大脑后动脉(PCA)供血：主要供应大脑半球包括枕叶距状裂视觉中枢、颞叶底部。深支分布于脑干。深支分布于脑干医学资源67椎-基底动脉系统主要分支（前后位）医学资源68小脑的解剖和定位诊断医学资源69医学资源70医学资源71医学资源72医学资源73医学资源74医学资源75医学资源76医学资源77外形外形按外形按外形按发生按发生维持平衡维持平衡调节肌张力调节肌张力运动协调运动协调按纤维连系按纤维连系医学资源78皮质皮质髓质（髓体）髓质（髓体）【小脑核】【小脑核】分为三层。分子层梨状细胞层梨状细胞层颗粒层颗粒层 进出小脑的纤维 (上、中、下脚) 在小脑中央汇聚而成。包埋在小脑髓质内的灰质

17、核团，包括：齿状核齿状核、栓状核、栓状核、球状核球状核、 。医学资源79脑桥核脑桥核前庭前庭(核核)纤维纤维脊髓脊髓小脑中脚小脑上脚小脑皮质小脑皮质五种细胞分列三层苔藓纤维苔藓纤维只达颗粒层，与该层内的细胞形成小脑小球小脑小球自学内容自学内容医学资源80下脚大脑皮质大脑皮质脑桥核脑桥核脊脊 髓髓前庭器前庭器丘脑丘脑上脚中脚小脑中脚小脑中脚将大脑皮质的运动信息传入新小脑。小脑上脚小脑上脚由新、旧小脑的传出传出纤维纤维组成。小脑下脚小脑下脚传入来自脊髓的感觉信息到旧小脑，及连系古小脑的往返平衡纤维。医学资源81外形外形按外形按外形按发生按发生维持平衡维持平衡调节肌张力调节肌张力运动协调运动协调按纤

18、维连系按纤维连系医学资源82小脑病损的定位诊断小脑的基本功能小脑的基本功能绒球小节叶绒球小节叶 与躯体平衡和肌张力的调节有关医学资源83小脑病损的定位诊断、旧小脑、旧小脑 接受脊髓的非意识性 本体感觉冲动调节肢体 协调运动和维持肌张力、新小脑、新小脑 受大脑皮层的影响 协调肢体的精细运动医学资源84小脑病损的定位诊断二、小脑损害的表现二、小脑损害的表现共济失调共济失调 肢体远端精细运动障碍平衡障碍平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态辩距不良辩距不良 运动不足或过度医学资源85小脑病损的定位诊断协同障碍协同障碍 起坐试验快速轮替异常快速轮替异常 （disdiadochokinesia）意向性震颤意

19、向性震颤肌回跳现象肌回跳现象肌张力降低及钟摆样膝反射肌张力降低及钟摆样膝反射医学资源86小脑病损的定位诊断小脑性语言小脑性语言眼球震颤眼球震颤书写障碍书写障碍特殊征候特殊征候 肌阵挛：局部性、全身性 病变部位：（橄榄核-齿状核-红核环路病变）医学资源87小脑病损的定位诊断三、小脑综合征三、小脑综合征中线综合征中线综合征 平衡障碍、头晕 眼球震颤、小脑性语言半球综合征半球综合征 同侧肢体共济失调医学资源88小脑病损的定位诊断遗传性共济失调遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害 肌张力异常 后期出现腱反射异常和智能障碍Charcot综合征综合征 医学资源89小脑病损的定位诊断四、常见的小脑综合征四、

20、常见的小脑综合征急性全小脑损害急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性亚急性小脑损害亚急性小脑损害 副肿瘤综合征医学资源90小脑病损的定位诊断慢性进行性全小脑损害慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒局部性损害局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿医学资源91Subcortical Motor System:CerebellumDamage causes:Three main systems1.2.3.Impairs ability to use vestibular information to control eye movements during head rotations

21、 or limb movements during walking or standing.Difficulty maintaining balance, fall oftenDecreased muscle tone (hypotonia), difficulty coordinating multiple joint movt (ataxia), tremor/ oscillation at the end of a movement. Slowed movement initiation time, movements become fractionated and performed

22、sequentially rather than as one smooth movt医学资源92共济失调的诊断和鉴别诊断医学资源93共济运动单有正常的肌力还不能做出正确的动作。机体任何一个简单的运动必须有主动肌、对抗肌、协同肌、固定肌四组肌肉的参与才能完成，并有赖于神经系统的协调与平衡。动作过程动作过程是否准确顺利取决于这些肌肉在速度、幅度和力量等方面的密切协调，后者体现神经系统在不同时间内对许多运功动单位的动员数目和冲动频率的控制作用。肌肉之间这种协调配合称为共济运动肌肉之间这种协调配合称为共济运动。医学资源94共济失调共济失调：在无肌力减退、不自主运动、肌张力增高的情况下，肢体运动的协调

23、动作失调，不平稳与不协调。The word ataxia simply means lack of coordination.医学资源95小脑性共济失调医学资源96小脑及其传入传出纤维病变都可引起共济失调，特点是既有躯干的平衡障碍而致站立不稳，也有肢体的共济失调而辨距不良、轮替运动障碍、协调不能、运动起始及终止延迟或连续性障碍。医学资源97小脑性共济失调不受睁眼、闭目或照明度影响，不伴感觉障碍，有眼球震颤、构音障碍、讷吃和特殊小脑步态，即行走时两足分开，步距大小不一，步态蹒跚不稳易倾倒。指鼻试验时共济失调极为明显，可见上肢呈弧形摆动与意向性震颤，伴有肌张力减低或消失、关节运动过度、快复动作障碍

24、、肌肉反跳现象。医学资源98（一）小脑蚓部病变小脑蚓部病变主要引起平衡障碍，表现躯干共济失调,站立及行走不稳，而四肢共济运动近于正常或完全正常，称小脑蚓部综合征。医学资源99急性进行性小脑蚓部病变以肿瘤为常见，尤其是儿童，如髓母细胞瘤、星形细胞瘤、室管膜瘤等。成人则以转移性肿瘤多见。医学资源100临床特点为进行性颅内压增高及躯干共济失调。表现为在患者站立与步行时最为明显，通常可见身体向后摇晃和倾跌，特别是在转身时可见明显步态不稳。上肢共济失调不明显。常伴有眩晕和肌张力减低。医学资源101慢性进行性小脑蚓部病变，起于幼儿期的有进行性小脑共济失调，其特点是伴有眼球毛细血管扩张；成人则有进行性小脑变

25、性、癌性小脑萎缩、酒精中毒性小脑变性等，临床主要表现为躯干共济失调和言语障碍。医学资源102（二）小脑半球病变主要表现为肢体的共济失调，而躯干平衡障碍不明显。小脑半球病变常见的有星形细胞瘤、转移性肿瘤、脓肿及结核等，临床上以慢性进行性病侧肢体共济失调及颅内压增高为特征。医学资源103表现为早期出现颅内压增高的症状。有病侧肢体协调动作障碍、动作笨拙、不稳、快复轮替动作障碍、指鼻试验和跟膝胫试验阳性，并有肢体辨距不良、肌肉反跳现象。医学资源104头颈常固定在一个特殊位置，头常向前倾俯，并转向病侧，摇头或转头时可发生恶心与呕吐。口齿讷吃，构音困难，眼震明显。行走时步态蹒跚、常向病侧倾跌。肌张力减低，

26、腱反射迟钝或消失。医学资源105两侧小脑半球病变引起四肢共济失调。可见于多发性硬化：除有小脑性共济失调、眼震外，常有肢体无力、瘫痪、可伴有视神经炎或球后视神经炎的症状。以病灶多发和病程反复发作及缓解为特点。 医学资源106（三）全小脑病变主要病变躯干的平衡障碍和肢体共济失调。急性损害以急性小脑炎和中毒多见（如苯妥英纳中毒、巴比妥类中毒、急性汞、铅中毒等）。前者病前有感染史，急性起病脑脊液中白细胞增多，常在28周内痊愈。后者有接触史。医学资源107慢性全小脑病变多见于小脑变性及萎缩性病变，常见的为遗传性共济失调，其特点是有家族史，起病隐袭而呈进行性，并可有锥体束及脊髓后束损害的症状。小脑发育不全早期表现是当患儿开始伸手取物时出现共济失调，坐、站、走均迟晚。伴有智力发育迟缓、癫痫及锥体外系症状等其他脑发育不全的表现。 医学资源108（四）小脑桥脑角病变常见病因是肿瘤，以听神经瘤多见，约占8090%。开始有病侧耳鸣、进行性听力减退或眩晕症状。以后出现同侧局部感觉障碍、面神经轻瘫、小脑共济失调与颅内压增高症状。晚期因脑干与颅神经受累，出现言语与吞咽障碍、对侧锥体束征与感觉障碍。