1、11529492 M 26Y体检发现肝占位23静脉期4重建5 我科诊断：两肺多发小结节影，考虑转移瘤。肝脏多发低密度灶，考虑转移瘤。67概述 1、 1982年Weiss和Enzingei报道内了41例少见肿瘤，该肿瘤富含上皮样或组织细胞样内皮细胞为特征。绝大多数肿瘤起自中等直径或较大直径的静脉，被命名为上皮样血管内皮瘤。 2、 肝上皮样血管内皮瘤为一种罕见的间充质源性恶性 肿瘤，一种由上皮样细胞或梭形细胞所构成的、沿原已存在的血管或新生血管生长的、具有各式不同恶性倾向的肿瘤。文献报道约1/3病人可有肝外转移，多为肺、脾、淋巴结和骨等。8临床与病理 多见于成人，亦可见于儿童，发病年龄约12-86
2、岁，平均47岁，女性多于男性， 通常无症状而偶然发现，有时症状主要表现为频繁发作上腹痛，及体重减轻、也有些病人表现为肝衰竭、布加综合症或门脉高压。9 肿瘤常呈多发性，肿瘤细胞常侵犯干窦和肝内脉系统，肿瘤围绕肝静脉、门静脉或小静脉使其狭窄或闭塞，受累的静脉有两种表现：1、受累的肝静脉或门静脉在肿瘤周围逐渐变细，边缘光滑2、受累的静脉到达肿瘤边缘时完全闭塞或截断10 肿瘤结节肉眼观察通常呈白色，质硬，或呈胶冻状，肿瘤外表面通常呈红色花斑状，伴有充血征象。组织学上由树突细胞、间质细胞或类上皮细胞组成。11CT表现平扫：必要，目的观察有无钙化，文献报道15%在平片上可发现钙化。多为低密度肿块，主要由黏
3、液性基质所致。增强：常为多发结节样病灶，可融合性生长，可形成较大的融合性肿块，多分布在肝脏的边缘，病灶周边呈环形强化，中心低密度及包膜内陷。12MRI表现T1 多为低信号T2 多为高信号，病灶中心由于凝固性坏死、钙化出血等可出现低信号改变增强后病灶边缘强化，坏死囊变区不强化13典型性表现“棒棒糖”征：增强CT或MRI图像上，多个较大结节肿块，肝静脉或门静脉行向这些病灶时逐渐变细并终止于病灶边缘，形成类似棒棒糖样的外观。棒棒糖征包括两个结构：边界清楚低密度肿块代表糖果，闭 塞的静脉代表棒子 边界不清的肿块、含气空腔或外生性肿块不符合棒棒糖征，如果病灶中央出现瘢痕样强化或肿块明显不规则强化，叶不能
4、判定为棒棒糖征，强化的静脉影终止于病灶的边缘，或仅仅伸入道病灶的强化环内，如穿过或被推移，及形成侧支血管等均不考虑棒棒糖征14棒棒糖征151529495棒棒糖征及包膜凹陷161089769 女 26y 体检方向肝脏多发低回声1718上海中山医院行肝穿刺活检，病理为：肝上皮样血管内皮瘤19鉴别诊断主要与以下病变鉴别： 肝脏多发转移 多发类CA 多发肝脓肿 多灶性肝癌 肝脏多发囊肿 肝紫癜病等20 转移瘤的影像表现与本病表现很相似，容易误诊 转移瘤多发原发灶，典型表现为牛眼征211096179结肠CA肝转移221261110 类CA2324 鉴别点上皮样血管内皮瘤 平扫呈低密度，增强后周边强化，多
5、发生与肝脏周边，多环形强化，境界清晰，侵犯肝脏静脉血管，典型表现有“棒棒糖”征象 典型类CA有神经内分泌症状 单发或多发低密度或不均匀肿块，病灶内见囊变、单发或多发低密度或不均匀肿块，病灶内见囊变、 坏死区；增强动脉期壁不均匀强化，坏死区；增强动脉期壁不均匀强化，门脉期持续门脉期持续强化强化，坏死区无强化。，坏死区无强化。相对而言前者平扫密度更低，后者动脉期强化较前者明显，范围更大，确诊有赖于病理25多灶性肝CA26鉴别点肝CA：一般有肝炎、肝硬化病史，AFP指标升高，增强后病灶呈“快进快出”，门脉癌栓，肝门淋巴结肿大等征象27肝脏多发囊肿境界清楚、密度均匀、无强化，肝脏整体血管形态走行正常28658905 多囊肝未见正常血管走行291550338 多发肝脓肿血白细胞33.0 *109/L 我院行肝穿刺术，抽出白色脓性液体5ml30多发肝脓肿治疗后31动脉期32静脉期331241200 多发肝脓肿胃CA肝转移动脉栓塞术后，午后持续低热，穿刺引流证实肝多发脓肿。34鉴别点 患者一般有发热，血象升高等感染症状，增强后病灶呈环形强化，随访可见病灶内部也坏坏死，抗生素治疗后病灶缩小35小结1、多发境界较清低密度结节灶2、多分布于肝脏外周，右肝包膜凹陷3、典型“棒棒糖”征提示本病可能36 谢谢！
