内科学理论—神经系统疾病总论课件.ppt

1、学习目标掌握：上、下运动神经元性瘫痪的鉴别要点；意识障碍的临床分类及临床特点；肌张力异常的表现及临床意义；肌力分级；反射、共济运动的检查方法；脑膜刺激征的检查方法和临床意义。腰椎穿刺适应证、禁忌证及并发症 学习目标熟悉：神经系统疾病的病因学分类；感觉和运动的解剖生理；感觉与运动障碍的类型及定位诊断；失语症的分类及临床特点；12对脑神经的检查要点；常见异常步态的表现及临床意义；感觉系统的检查方法；脑脊液检查的内容及临床意义；颅脑CT、脑电图、颈部超声检查的临床意义和应用；神经系统疾病的诊断原则 学习目标了解：特殊意识障碍；自主神经功能的检查；数字减影血管造影、磁共振成像、肌电图、放射性核素检查的

2、临床意义和应用 能对病人进行规范的神经系统查体，得出正确的体检结果；并进行初步的定位诊断；能把神经系统的定位及定性诊断原则应用于后续神经系统章节的学习中 内容提要概述病因和发病机制临床表现实验室检查诊断和鉴别诊断治疗病因学分类及临床特点一、血管性疾病起病急骤，多见于中、老年人，既往常有高血压、糖尿病、心脏病等病史。主要疾病有短暂性脑缺血发作、脑梗死、脑出血等二、感染性疾病多呈急性或亚急性起病，常伴有畏寒、发热等全身感染的征象。如急性化脓性脑膜炎、单纯疱疹脑炎、结核性脑膜炎脑囊虫病等 病因学分类及临床特点三、神经变性疾病起病隐匿，进展缓慢，常呈进行性加重，如帕金森病等 四、外伤外伤史，如脑挫裂伤

3、、硬膜外血肿、硬膜下血肿等 病因学分类及临床特点五、肿瘤起病缓慢，进行性加重，颅内高压表现，如胶质瘤、脑膜瘤、转移等 六、脱髓鞘性疾病常见疾病有多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎、吉兰-巴雷综合征等病因学分类及临床特点七、营养和代谢障碍性疾病常有引起营养及代谢碍的病因，如糖尿病引起的多发性周围神经病八、中毒毒物接触史或滥用药物及长期服药史，如周围神经病等 病因学分类及临床特点九、遗传性疾病多在儿童和青春期起病，家族史。如遗传性共济失调、痉挛性截瘫等 十、先天性发育异常神经系统发育缺陷颅裂和脊柱裂、小脑扁桃体下疝畸形等 病因学分类及临床特点十一、系统性疾病伴发的神经系统损害神经系统症状分布广泛，演变

4、过程与系统疾病有密切关系 内容提要感觉障碍运动障碍感觉障碍胸神经皮支胸神经皮支的节段性分布的节段性分布一、解剖生理特点一、解剖生理特点典型的节段分布特别有助于临床定位诊断 感觉障碍二、病变的性质分类1.1.刺激性症状刺激性症状 包括感觉过敏、感觉倒错、感觉过度和感包括感觉过敏、感觉倒错、感觉过度和感 觉异常等觉异常等 2.2.抑制性症状抑制性症状 包括感觉缺失和分离性感觉障碍包括感觉缺失和分离性感觉障碍后根型：单侧节段性完全性感觉障碍后角型：单侧节段性分离性感觉障碍前连合型：双侧对称性节段性分离性感觉障碍1.1.末梢型末梢型2.2.神经干型神经干型3.3.节段型节段型感觉障碍三、感觉障碍的定位

5、诊断三、感觉障碍的定位诊断末梢型（末梢神经炎）节段型（后根型）脊髓半切综合征 病变平面以下对侧痛温觉丧失病变平面以下对侧痛温觉丧失 同侧深感觉丧失同侧深感觉丧失 上运动神经元瘫痪上运动神经元瘫痪4.4.传导束型传导束型脊髓横贯性损害 病变平面以下全部感觉障碍病变平面以下全部感觉障碍 截瘫或四肢瘫截瘫或四肢瘫 尿便障碍尿便障碍 见于急性脊髓炎见于急性脊髓炎 脊髓压迫症后期脊髓压迫症后期传导束型（脊髓横贯性损伤）传导束型（脊髓半切综合征）感觉障碍三、感觉障碍的定位诊断三、感觉障碍的定位诊断 同侧面部对侧偏身痛温觉减退或丧失,伴其他结构损害症状&体征，如小脑后下动脉闭塞 病变累及三叉神经脊束脊束核&

6、对侧已交叉的脊髓丘脑侧束5. 5. 脑干型脑干型脑干型（延髓背外侧综合征）感觉障碍三、感觉障碍的定位诊断三、感觉障碍的定位诊断 脑桥中脑丘脑&内囊等 大脑皮质感觉区分布较广 局灶病变仅损及部分感觉6. .丘脑及内囊型丘脑及内囊型7.7.皮质型皮质型丘脑及内囊型（内囊病变）皮质型感觉障碍三、感觉障碍的定位诊断三、感觉障碍的定位诊断运动障碍一、组成一、组成 1. 1.上运动神经元上运动神经元 发放和传递随意运动冲动，至下运动发放和传递随意运动冲动，至下运动 神经元，并控制和支配其活动神经元，并控制和支配其活动 2. 2.下运动神经元下运动神经元 将各方面来的冲动组合起来，经前将各方面来的冲动组合起

7、来，经前 根、神经丛和周围神经传递至运动终板，引起肌肉收根、神经丛和周围神经传递至运动终板，引起肌肉收缩缩 3. 3.锥体外系锥体外系 调节肌张力、协调肌肉运动维持和调整体调节肌张力、协调肌肉运动维持和调整体 态姿势态姿势 4. 4.小脑小脑 调节肌张力，控制姿势和步态，维持躯体平衡调节肌张力，控制姿势和步态，维持躯体平衡 和协调随意运动和协调随意运动 运动障碍二、定位诊断二、定位诊断单瘫偏瘫交叉瘫截瘫运动障碍二、定位诊断二、定位诊断临床特点上运动神经元性瘫痪下运动神经元性瘫痪瘫痪范围较广（如偏瘫、单瘫和截瘫等）局限，以肌群为主肌张力增高，呈痉挛性瘫痪减低，呈弛缓性瘫痪腱反射亢进减弱或消失病理

8、反射阳性阴性肌萎缩无，久后可有轻度失用性萎缩显著，且早期出现肌电图神经传导速度正常，无失神经电位神经传导速度异常，有失神经电位上、下运动神经元性瘫痪的鉴别要点上、下运动神经元性瘫痪的鉴别要点 运动障碍二、定位诊断 3.锥体外系统病变 苍白球、黑质损害：肌张力增高，运动减少及不自主的静苍白球、黑质损害：肌张力增高，运动减少及不自主的静止性震颤止性震颤 新纹状体损害：肌张力减低，不自主运动增多新纹状体损害：肌张力减低，不自主运动增多 丘脑底核病变可产生偏侧投掷运动丘脑底核病变可产生偏侧投掷运动 4.小脑系统病变 主要表现为共济失调内容提要一般检查意识障碍精神状态及语言功能脑神经运动系统感觉系统反射

9、脑膜刺激征自主神经功能一般检查全身状况头颈部胸腹部躯干和四肢等意识障碍 觉醒度改变 嗜睡（病态睡眠）嗜睡（病态睡眠） 昏睡昏睡 昏迷（轻、中、重）昏迷（轻、中、重） 意识内容改变 谵妄（急性精神错乱）谵妄（急性精神错乱） 意识模糊意识模糊意识障碍 特殊意识障碍 去皮质状态去皮质状态 睁眼昏迷（注意与闭锁综合征鉴别）睁眼昏迷（注意与闭锁综合征鉴别）精神状态及语言功能一、精神状态有无人格改变、行为异常等有无人格改变、行为异常等二、语言障碍运动性失语：不能说运动性失语：不能说感觉性失语：不能理解感觉性失语：不能理解混合性失语：说和理解均有障混合性失语：说和理解均有障碍碍命名性失语：不能命名命名性失语

10、：不能命名失写症：不能用文字书写表达失写症：不能用文字书写表达失读症：不能读失读症：不能读大脑皮质主要功能区中枢部位、大脑脑干 特殊感觉：、 运动神经：、 运动+感觉：、一嗅二视三动眼四滑五叉六外展七面八听九舌咽迷走副神舌下全脑神经概述概述脑神经闭目、压闭一侧鼻孔有气味、无刺激挥发性芳香物质松节油、樟脑油、香水、烟、牙膏、茶叶：刺激嗅神经禁用福尔马林、氨水、醋酸、薄荷、酒精刺激三神经末梢脑神经视神经（视神经（） 视力：视力表视力：视力表 视野视野 眼底：检眼镜眼底：检眼镜脑神经指数与手动指数与手动视野测定视力表动眼、滑车、展神经（、）外观外观眼球各方向运动（注意有无复视、眼震）眼球各方向运动（

11、注意有无复视、眼震）瞳孔及反射（对光反射；调节反射）瞳孔及反射（对光反射；调节反射）脑神经左侧动眼神经麻痹左侧动眼神经麻痹眼球运动检查方法（右下图示眼球向下运动的检查法）三叉神经（） 面部感觉面部感觉 咀嚼运动咀嚼运动 角膜反射角膜反射 下颌反射下颌反射脑神经角膜反射检查头面部神经分布面神经（）表情肌运动：额纹，眼表情肌运动：额纹，眼裂，鼻唇沟，口角皱眉，裂，鼻唇沟，口角皱眉，闭眼，露齿，鼓腮，吹口闭眼，露齿，鼓腮，吹口哨哨区别：中枢性区别：中枢性/ /周围性周围性味觉：舌前味觉：舌前2/32/3味觉味觉脑神经中枢性面瘫周围性面瘫面瘫范围味觉检查前庭蜗神经（）粗测粗测耳语、表音、音叉耳语、表音

12、、音叉RinneRinne试验试验ACACBCBC：传导性耳聋：传导性耳聋ACACBCBC：神经性耳聋：神经性耳聋WeberWeber试验试验外耳或中耳外耳或中耳患侧强患侧强内耳或神经损害内耳或神经损害健侧强健侧强前庭功能检查：冷热水实前庭功能检查：冷热水实验、旋转实验验、旋转实验 脑神经骨导气导舌咽、迷走神经（、）运动：发音、吞咽、饮水、运动：发音、吞咽、饮水、软腭及悬雍垂的位置软腭及悬雍垂的位置 感觉：舌后感觉：舌后1/31/3味觉味觉咽反射咽反射正常正常作呕反应作呕反应神经损害神经损害减弱或消失减弱或消失脑神经悬雍垂右偏副神经（） 转颈转颈胸锁乳突肌胸锁乳突肌 耸肩耸肩斜方肌斜方肌脑神经

13、右侧副神经损伤舌下神经（） 舌的外观舌的外观 舌的位置舌的位置 舌的运动舌的运动脑神经舌的检查一、肌容积观察：肌肉外型、体积观察：肌肉外型、体积判断：有无肌萎缩或肥大判断：有无肌萎缩或肥大二、肌张力增高：折刀样增高（痉挛性）增高：折刀样增高（痉挛性）见于锥体束病变；铅管样增高见于锥体束病变；铅管样增高（强直性）见于锥体外系病变（强直性）见于锥体外系病变降低：见于周围神经、肌肉或降低：见于周围神经、肌肉或小脑病变小脑病变运动系统折刀样肌张力增高齿轮样肌张力增高铅管样肌张力增高三、肌力闭目、压闭一侧鼻孔闭目、压闭一侧鼻孔0 05 5级记录级记录0 0级：完全瘫痪级：完全瘫痪 1级：肌肉可收缩，但不

14、能产生运动 2级：肢体能在床上移动，但不能抬起 3级：肢体能抬离床面，但不能抗阻力 4级：能作抗阻力动作，但较正常差 5级：正常 轻度瘫痪：可做轻瘫试验、分指实验运动系统轻瘫试验右下肢瘫痪外旋位右下肢瘫痪外旋位四、共济运动指鼻试验指鼻试验跟跟- -膝膝- -胫试验胫试验快复轮替动作快复轮替动作误指试验误指试验反跳试验反跳试验闭目难立征（闭目难立征（RombergRomberg征）征）运动系统指鼻实验正常感觉性共济失调小脑病变运动系统四、共济运动四、共济运动跟-膝-胫实验快复轮替实验五、不自主运动舞蹈样运动舞蹈样运动手足徐动、扭转痉挛手足徐动、扭转痉挛震颤（静止性、运动性）震颤（静止性、运动性）

15、抽搐抽搐肌束颤动肌束颤动肌震挛肌震挛运动系统运动系统六、姿势与步态六、姿势与步态感觉系统 浅感觉：痛觉，温度，触觉 深感觉：运动觉，位置觉，振动觉 复合感觉（皮层感觉）实体觉实体觉图形觉图形觉两点辨别觉：指尖两点辨别觉：指尖2 24 4mmmm；后背后背447 7cmcm反 射深反射深反射肱二头肌肱二头肌（C C5 5C C6 6）肱三头肌（肱三头肌（C C6 6C C7 7）桡反射（桡反射（C C5 5C C8 8）膝反射（膝反射（L L2 2L L4 4）踝反射（跟腱踝反射（跟腱S S1 1S S2 2）HoffmannHoffmann征征（C C7 7T T1 1）阵挛（髌阵挛、踝阵挛）

16、阵挛（髌阵挛、踝阵挛）肱二头肌反射检查法桡反射检查法反 射深反射深反射反 射浅反射腹壁反射（腹壁反射（T T7 7T T1212）提睾反射（提睾反射（L L1 1L L2 2）跖反射（跖反射（S S1 1S S2 2）肛门反射（肛门反射（S S4 4S S5 5）腹壁反射检查法提睾反射检查法跖反射检查法反 射反 射病理反射病理反射Babinski等位征检查法Babinski征检查法脑膜刺激征布鲁津斯基征检查法凯尔尼格征检查法一般观察皮肤黏膜、毛发指甲、出汗内脏及括约肌：腹胀、便秘、尿频、尿急、排尿困难、尿潴留、尿失禁等 自主神经反射：竖毛试验、皮肤划痕试验、卧立位试验等自主神经功能内容提要脑脊

17、液检查影像学检查神经电生理检查头颈部血管检查放射性核素检查脑、神经和肌肉活组织检查基因诊断技术脑脊液检查适应证禁忌证方法 第4、5腰椎间隙穿刺进针 注意术后平卧46h并发症：低颅压综合征最常见 腰椎穿刺脑脊液检查二、压力测定二、压力测定正常压力：正常压力：8080180mmH180mmH2 2O O 压颈实验：阳性表示椎管梗阻压颈实验：阳性表示椎管梗阻 压力压力200mmH200mmH2 2O O提示颅内压增高，常见于颅内占位性病变等提示颅内压增高，常见于颅内占位性病变等 压力压力80mmH80mmH2 2O O提示颅内压降低，主要见于低颅压综合征等提示颅内压降低，主要见于低颅压综合征等 脑脊

18、液检查三、脑脊液检查三、脑脊液检查常规检查：性状、细胞数、潘迪实验常规检查：性状、细胞数、潘迪实验生化检查：蛋白质、糖、氯化物等生化检查：蛋白质、糖、氯化物等特殊检查：细胞学检查、免疫球蛋白、病原学检查等特殊检查：细胞学检查、免疫球蛋白、病原学检查等神经影像学检查一、头颅平片和脊柱平片二、脊髓造影和脊髓血管造影三、数字减影血管造影DSA评价血管狭窄的金指标四、CT常规CT检查主要用于颅内血肿、脑外伤、脑血管病等疾病的诊断。CTA目前评价血管狭窄价值仅次于DSA 神经影像学检查五、MRI主要用于脑血管病、脱髓鞘疾病、脑白质病变等的诊断和鉴别诊断。MRI对脊髓病变、脑干病变较CT更为优越 神经影像

19、学检查脑CT示左丘脑出血脑MRI示右桥脑梗死神经电生理检查一、脑电图检查主要用于癫 的诊断、分类和定位，是癫 诊断和分类最客观的手段 二、脑磁图是一种很有价值的癫 术前评估手段 神经电生理检查三、诱发电位躯体感觉诱发电位、脑干听觉诱发电位、视觉诱发电位、运动诱发电位、事件相关电位 四、肌电图主要用于周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变的诊断 头颈部血管超声检查一、颈动脉超声检查可客观检测和评价颈部动脉的结构、功能状态或血流动力学的改变 头颈部血管超声检查二、经颅多普勒超声检查 临床上主要用于下列疾病的辅助诊断 1.颅内外脑动脉狭窄或闭塞 2.脑血管畸形和脑动脉瘤 3.脑血管痉挛 4.锁骨下动脉盗血

20、综合征 5.脑动脉血流中微栓子的监测 6.颅内压增高等放射性核素检查一、单光子发射计算机断层扫描显示局部脑血流量的变化和分布，可辅助短暂性脑缺血发作、癫 、痴呆、锥体外系疾病等的诊断二、正电子发射断层扫描可用于脑肿瘤分级、癫 病灶的定位等 放射性核素检查三、髓腔和脑池显像要用于显示交通性脑积水、梗阻性脑积水等原因所致的椎管阻塞等的诊断与鉴别诊断 脑、神经和肌肉活组织检查 优点：明确病因，得出特异性的诊断 局限性：取材部位、病变大小、散在病变的限制，阴性结果不能排除诊断 适用范围：主要用于周围神经、神经肌肉接头和肌肉病变的诊断 基因诊断检查 用途：主要用于遗传性疾病，同时也应用于感染性疾病（如病

21、毒性脑炎）和肿瘤等 常用的基因诊断方法和技术 核酸分子杂交技术核酸分子杂交技术 聚合酶链反应聚合酶链反应 DNADNA测序测序 基因芯片基因芯片 mRNAmRNA差异显示技术差异显示技术内容提要病史采集定位诊断定性诊断病史采集最为重要病史采集一定要遵循系统完整、客观真实、重点突出的原则 注意掌握询问病史的方法和技巧定位诊断明确 病损水平 病变范围：分为局灶性、多发性、弥漫性或系统性定位诊断病损的临床特点肌肉病变肌肉病变周围神经病变周围神经病变 脊髓病变脊髓病变 脑干病变脑干病变 定位诊断病损的临床特点内囊病变内囊病变 间脑病变间脑病变 基底神经节病变基底神经节病变 小脑病变小脑病变 大脑半球病变大脑半球病变定性诊断病变性质 感染性疾病感染性疾病 血管性疾病血管性疾病 肿瘤肿瘤 外伤外伤定性诊断病变性质 变性和遗传病变性和遗传病 中毒中毒 先天发育异常先天发育异常 代谢障碍代谢障碍 其他（自身免疫、营养障碍）其他（自身免疫、营养障碍）定性诊断临床症状根据其发病机制可分为四类 缺损症状，例如：偏瘫、感觉缺失、偏盲等缺损症状，例如：偏瘫、感觉缺失、偏盲等 刺激症状：癫刺激症状：癫 部分性运动发作部分性运动发作释放症状：锥体外系疾病时出现不自主运动释放症状：锥体外系疾病时出现不自主运动断联休克症状：脑休克时出现的肢体弛缓性瘫痪断联休克症状：脑休克时出现的肢体弛缓性瘫痪