1、常见可自愈性骨肿瘤或肿瘤样病变幻灯片 典型的X线表现为:正位像:长骨干骺端内、后部,长轴与骨干长轴一致的椭圆形或圆形缺损,边缘多清晰、锐利并环以硬化线。病灶内表现为均匀的低密度,无钙化影。病灶周围一般无骨膜反应及软组织肿胀。病灶距离骺板大部分在30mm以内。侧位呈水滴装或杯口状,直径多小于2cm,边缘清楚,有薄层硬化边。部分缺损内见纵向的骨性分隔,一般1 一2条。这 些特点可作为诊断本病的依据。 CT上可表现为局部的骨皮质缺损呈盆口形或蝶形,内缘有硬化线与髓腔分隔,缺损表面无骨壳亦无连续无变薄的骨皮质,且缺损底部可平整或凹凸不平,有突起的骨峭或骨性分隔,轴面像观察系自缺损底部硬化线凸起的骨峭,
2、类似笔架,称之为“笔架征”。无钙化、碎骨片以及肿瘤软组织块影,无骨膜反应。 大多数病灶因其他原因作MRI检查时意外发现。信号有一定特征,多数病灶在 T1加权像及T2加权像上均为低信号,反映了内部成熟的纤维组织;如细胞成分明显多于胶原纤维,则可在T2加权像上表现为高信号,含铁血黄素T2加权上表现为低信号,硬化边缘的信号与骨皮质相似。典型的纤维性骨皮质缺损的x线表现。m,14岁, 外伤发现. 双侧股骨内髁后方见花瓣样低密度影,骨皮质缺损,毛糙,边缘清晰,密度略高。纤维性骨皮质缺损愈合后表现非骨化性纤维瘤 有人认为纤维性骨皮质缺损和非骨 化性纤维瘤是两种病变,有的书认为非骨化性纤维瘤是纤维性骨皮质缺
3、损由量 变到质变发展的结果。两者有很多共性, 但还是有所区别的。 非骨化性纤维瘤为骨结缔组织源性的良性肿瘤。 骨骼发育成熟时,有可能自行消失。本病与纤维性骨皮质缺损有相同的组织学表现和发病部位。一般将小而无症状并仅限于骨皮质的病变,称为纤维性骨皮质缺损。病灶大、有症状、病变膨胀并有骨髓腔侵犯者, 称为非骨化性纤维瘤。本病好发于青少年,8 20岁居多,男稍多于女。多位于四肢长骨距骺板3cm 4cm的干骺端,尤以胫骨、股骨和腓骨多见,随年龄增长逐渐移向骨干。发病缓慢,症状轻微,局部可有触痛、 肿胀。 X线上可分为皮质型和髓质型,皮质型多位于一侧皮质内或皮质下,呈单房或多房的透光区,长轴多平行于骨干
4、。大小约4-7cm,最长可达20cm,边缘有硬化,以髓腔侧明显。皮质可膨胀变薄或中断,无骨膜反应或软组织肿块。髓腔型多位于长骨干骺端或骨端,在骨内呈中心性扩张的单或多囊状透光区,侵犯骨横径的大部分或全部,密度均匀,有硬化边。部分病灶可自愈。 CT上病灶密度低于肌肉组织,骨改变与平片所见相同,但能更清楚显示病灶在骨内位置,周围骨结构及临近软组织改变。 MRI:本病多呈长T1短T2信号,硬化边呈更低信号。女性,20岁。患者于半年前无明显诱因下自觉左大腿远端酸痛不适,但行走活动自如,每于劳累及天气变化时症状加重,一直未予治疗,症状反复。 专科检查:左大腿内侧明显肿胀,压痛(-),叩痛(-),左膝关节
5、屈伸自如,左大腿未扪及肿块,足背动脉搏动好,踝跟关节活动佳。手术所见:左股骨远端内后方见大小约3x3x3cm的囊性肿物,内有淡黄色肉芽肿及纤维组织充填,周围骨壁硬化,无骨膜反应,无软组织侵犯。手术方式:骨瘤切除+植骨术。病理诊断:(左股骨)肿物:送检灰黄色灰白色碎组织一堆,部分为骨性组织,镜下见大部分为梭形的纤维母细胞、少量胞浆空亮的泡沫细胞,纤维母细胞呈束状、漩涡状排列,大小形态比较一致,异型性小,纤维母细胞间见较多含铁血黄素沉着,局部见少量体积小、核少的多核巨细胞,纤维母细胞周围见无明显异型性改变的骨组织,病变较符合非骨化性纤维瘤女性,9岁。左小腿酸软无力,行走不稳1月。体检:左小腿酸软无
6、力,行走慢,上楼梯困难。左小腿上段稍肿胀,无压痛,左膝关节活动可。 手术所见手术所见:左胫骨近端干骺端后外侧1.5x3cm卵圆形骨缺损,腔内瘤体呈肉芽肿样,边缘骨壁硬化,腔内不光整。行“病灶清除并异体骨植骨术”。病理诊断病理诊断:(左胫骨上段)送检碎骨组织一堆,镜下见骨小梁见较多梭形纤维母细胞,呈囊状排列,部分区域见较多胶原纤维,纤维母细胞见散在少数多核巨细胞。病变考虑为非骨化性纤维瘤。 嗜酸性肉芽肿 嗜酸性肉芽肿与韩-薛-柯病、勒-雪病同属组织增生性疾病,共称为组织细胞增生症,即朗格汉斯细胞增生症,嗜酸性肉芽肿是最轻、预后最好的一种,占朗格汉斯细胞增生症的60%-80%. 男性多于女性,主要
7、见于儿童、青少年,高峰年龄5-10岁,多为单骨受累(包括颅骨、长骨、脊柱骨、骨盆),约占50%-75%,局部有疼痛、肿胀、肿块,可有病理性骨折。 嗜酸性粒细胞轻度增高及血沉加快。 具有自限自愈和多病变此起彼伏特点。影像表现 多发性:全身骨骼均可受累,好发于造血功能旺盛的骨髓 多变性:病灶随年龄的增长或治疗可出现较大的变化,新旧病灶可交替出现,此起彼伏。 多样性:累及不同部位病变特点不同。 颅骨最多见 颅骨骨质破坏可呈穿凿样外观,其内可见“纽扣样”死骨 病灶破坏外板后可形成软组织肿块 若内外板破坏程度不同,可呈现“双边征”或“斜面征” 下颌骨破坏多发生于齿根周围浮牙征长骨 病变多累及干骺端和骨干
8、骨髓腔 膨胀性生长,边缘清楚 骨皮质内缘可呈“扇贝样”压迹 CT上骨皮质可出现特征性“小钻孔样骨质破坏” 常伴有层状骨膜反应部分 MRI上皮质旁肿块薄层均匀强化,超越病灶范围,呈“袖套征”脊椎 可单个或多个受侵,椎体呈楔状或平板状变扁(扁平椎),其横径和矢状径均超出正常椎体,相邻椎间隙正常,椎间盘一般不受累。 椎旁有局限性软组织肿胀 修复期,椎体密度增高,少数可恢复至 正常椎体大小和形态男性,12岁。 主诉:发现头顶部头皮下肿物1周。 现病史:患者于1周前无意中发现头顶部头皮下一肿物,约荔枝大小,无压痛,无隐痛不适,无发热、流脓,无红肿。手术名称:顶部头皮下嗜酸性肉芽肿切除术+颅骨修补术。术中所见:肿物位于顶部正中处,跨矢状窦,约3*3.5cm大小,边界清,表面光滑,肿物基底部已侵犯基底部处的颅骨,范围约3*4cm。病理诊断:(枕部)肿物:镜下形态结合免疫组化检查,符合嗜酸性肉芽肿,请临床定期随访观察M23岁,右侧大腿疼痛两月余,无其他男性,13岁。颈部及右上臂疼痛2月余。对诊断具有参考意义的征象穿凿征或地图征斜面征 钮扣征 扁平椎小钻孔样骨质破坏(CT)皮质内缘扇贝样压迹 颌骨浮牙征影像检查不一致一 X线平片表现侵袭性较强,似恶性肿瘤,而MRI表现似炎症影像检查征象与临床表现不一致征
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