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完全性肺静脉异位引流综述课件.ppt

1、完全性肺静脉异位引流完全性肺静脉异位引流Total Anomalous Pulmonary Venous Connection完全性肺静脉异位引流(完全性肺静脉异位引流(TAPVC)n流行病学资料n病理解剖n病理生理及血流动力学改变n临床表现n特殊检查:心电图、X光胸片、超声心动图、心导管及心血管造影n治疗n预后流行病学流行病学TAPVC:肺静脉不与左房直接连接,直接或者借道体静脉接入右心房。占CHD1%5%,大多在婴儿期就有严重症状,80%死于1岁内。病理解剖病理解剖一一心上型(心上型(55%)二二心内型(心内型(30%)三三心下型(心下型(13%)四四混合型(混合型(2%)心上型(心上型(

2、55%)n左右肺静脉在心房后汇合形成汇总静脉,然后通过垂直静脉与左上腔静脉相连,经无名静脉、上腔静脉回流至右心房。n注意:注意:垂直静脉行走于左支气管和左肺动脉之间,在肺动脉压力增高时,左肺动脉增粗压迫垂直静脉,使垂直静脉受压引起肺静脉回流梗阻。心内型(心内型(30%)n肺静脉总干与冠状静脉窦连接,使肺静脉血直接流入右心房。心下型(心下型(13%)n肺静脉总干在食管前方穿过膈肌进入腹腔,与门静脉或静脉导管相连;也有肺静脉总干直接与下腔静脉相连,使肺静脉血通过下腔静脉回流至右心房。n心下型因静脉通道的长度和肝窦状隙(肝小叶内血液通过的管道,即扩大的毛细血管或血窦)导致下腔阻力高而发生不同程度的梗

3、阻。混合型(2%)n同时具有上述两种以上的静脉异位回流。病理生理及血流动力学病理生理及血流动力学n体循环和肺循环血流都到右房会合,自右房分两路:n一路入右室n一路通过ASD、卵圆孔 入左房左室(此路是左心和体循环的唯一血源) TAPVC使肺血流量明显增多,右房、右室肥使肺血流量明显增多,右房、右室肥大,肺小动脉内膜增厚,易早期出现肺动脉大,肺小动脉内膜增厚,易早期出现肺动脉高压。高压。n约有20%的患儿房间隔洞口处血流畅通无阻,体静脉血在右房会合,流向左房或右室的血流量取决于两室的顺应性和体肺循环的阻力,而肺循环的阻力取决于回右房的路途上有无梗阻。n根据此,Gersony将本病分为三类:严重梗

4、阻,通过量少,肺循环严重淤血,肺动脉压力很高中度梗阻,肺循环通过量增多,肺动脉压增高无梗阻,肺循环通过量很多,肺动脉压力不高临床表现临床表现n根据肺静脉回流有无梗阻、ASD是否足够大当心房内分流量较小分流量较小时(ASD过小):混合的静脉血通过房缺到左房较少,体循环的血流量也较少,因此青紫不明显,但右房至右室肺血流量明显增多,早期即出现肺动脉高压,肝大、下肢水肿、颈静脉怒张等右心衰症状。当心房内分流较大分流较大时(ASD足够大):混合静脉血进入左房较多,早期出现青紫,但右室血液相对较少,临床上肺动脉高压和右心衰竭的症状出现相对较迟。肺静脉回流有梗阻肺静脉回流有梗阻存在肺静脉淤血、肺水肿肺静脉淤

5、血、肺水肿症状:出生后即有青紫和呼吸急促,喂养困难有梗阻及愈益加重的心力衰竭,多数于数日内或三、四个月内死亡。体征:症状重,体征轻 肺血回心阻于肺内,心脏不大;肺动脉瓣关闭音响亮,可全无杂音,肝脏增大。n心电图:电轴右偏,右房增大和右室肥厚n胸片:肺血增多,右房右室增大,肺动脉干突出,左房左室不大肺静脉回流无梗阻肺静脉回流无梗阻症状:出生无症状,一月即有呼吸急促,喂养困难,体重不增并呼吸道感染。半岁时心功能衰竭加重,青紫却不严重。肺血多,体循环不足。7585%死于1岁内,多数3月内死亡。体征:杂音可有可无,肺动脉瓣听诊区可有2级收缩期杂音,胸骨左缘下部及剑突附近可有三尖瓣反流的舒张期杂音。肝脏

6、增大有时可见颈静脉怒张和周围水肿。辅助检查:辅助检查:n心电图:右室增大,右房可不大,右室面临肺循环阻力大,左室的电势小n胸片:心脏多不大,肺野有弥漫的斑点网状阴影,由肺门向四周放射,肺野上部的静脉影增粗,下部外围可见淋巴管扩张(Kelley线)nCT和MRI:显示和诊断肺静脉异位连接,造影增强磁共振血管成像序列(CE-MRA)诊断效果更好超声诊断超声诊断n心尖四腔心及胸骨上窝未见明显肺静脉引流入左房,而在左房后方可见肺静脉总汇腔n胸骨上窝、心尖四腔或剑下切面见异常血管直接或间接引流入右房n房间隔可见缺损或卵圆孔未闭,呈右向左分流n可有右心增大、左心缩小n心内型:可见肺静脉总汇与冠状静脉窦连接

7、;n心上型:胸骨上窝切面显示肺静脉血流经垂直静脉、左无名静脉、上腔静脉回流入右房的途径;n心下型:剑突下切面显示肺静脉血流经垂直静脉、门静脉、肝静脉、下腔静脉回流入右房的途径;n结合彩色多普勒显像观察肺静脉回流有无梗阻。治疗治疗n内科治疗:如出生数日内有严重青紫,严重窘迫及心血管功能不全时,应考虑肺静脉异位回流有梗阻,内科的紧急治疗为纠酸,降低肺循环阻力(NO)n外科手术:如有严重的梗阻;外科手术宜早不宜迟;对梗阻不重,可先用球囊导管行房间隔缺损扩大的操作,或择期手术。手术的目标为将肺静脉回路直接归入左房。预后预后n出生后数日后即有严重青紫及气促,如不治疗,多于一月内死亡nASD过小,预后不佳n手术成功,症状消失快,肺动脉和右室压力降低接近正常,术后可能发生狭窄和房性心律失常n介入经左臂插管经垂直静脉至总汇,割破总汇与左房的壁障,扩大破口用可扩张的支架保持通畅,使肺静脉能引流至左房

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