儿科学课件：小儿神经系统疾病2-(1).ppt

1、 小儿神经系统疾病（小儿神经系统疾病（2 2）复旦大学附属儿科医院复旦大学附属儿科医院神经科神经科 王佶王佶第一部分第一部分 小儿小儿惊厥惊厥 （ConvulsionConvulsion）小儿小儿惊厥惊厥目的要求目的要求1. 1. 熟悉小儿惊厥的常见病因熟悉小儿惊厥的常见病因2. 2. 掌握热性惊厥的临床特点和分类掌握热性惊厥的临床特点和分类3. 3. 掌握惊厥的急救和治疗原则掌握惊厥的急救和治疗原则 惊厥定义：惊厥定义： CNSCNS异常放电异常放电 全身或局部全身或局部 神经元神经元兴奋性兴奋性 肌群肌群不自主不自主收缩收缩 惊厥持续状态：惊厥持续状态： 一次一次惊厥惊厥发作发作持续持续3

2、030minmin以上以上 反复发作而间歇期意识障碍超过反复发作而间歇期意识障碍超过3030minmin以上以上 一、概述（一、概述（1)1)儿童儿童惊厥的特点惊厥的特点发病发病率高率高 3 34%4% 病因病因复杂复杂表现多样表现多样脑功能损伤脑功能损伤一、概述一、概述(2)(2)儿童神经发育特点：儿童神经发育特点：u 大脑皮质抑制功能低大脑皮质抑制功能低 （3y）u 神经髓鞘神经髓鞘尚尚未完全形成未完全形成（2y）u 血脑屏障发育不成熟血脑屏障发育不成熟 （ 1y）儿童儿童代谢特点：代谢特点：u 肾功能肾功能-水盐代谢及酸碱调节代偿能力不足水盐代谢及酸碱调节代偿能力不足u 肝功能肝功能-

3、肝脏各种生物转化能力有限肝脏各种生物转化能力有限 二、发病机理二、发病机理各种原因各种原因脑细胞水肿脑细胞水肿低血糖低血糖电解质紊乱电解质紊乱脑血管充血渗出脑血管充血渗出CSF回流梗阻回流梗阻颅内出血颅内出血 肿瘤肿瘤脑缺血脑缺血 缺氧缺氧 脑炎症脑炎症 毒素毒素 毒物毒物维生素维生素B缺乏缺乏高热高热 毒物毒物颅内压升高颅内压升高脑细胞损伤脑细胞损伤 神经神经元元细胞细胞膜稳定性膜稳定性脑功能紊乱脑功能紊乱神经元兴奋阈值神经元兴奋阈值惊厥惊厥惊厥发病机理惊厥发病机理n 按感染有无分按感染有无分：有热惊厥（感染性：有热惊厥（感染性 ） 无热惊厥（非感染性）无热惊厥（非感染性） 以上两者无绝对界

4、限以上两者无绝对界限n 按病变部位分按病变部位分：颅内疾病：颅内疾病 颅外疾病颅外疾病三、儿童惊厥的分类三、儿童惊厥的分类儿童惊厥的病因分类和常见类型儿童惊厥的病因分类和常见类型u 发热伴感染中毒症状发热伴感染中毒症状u 颅内高压或脑实质受损症状颅内高压或脑实质受损症状u 脑膜刺激征脑膜刺激征 锥体束征（）锥体束征（）u 脑脊液异常脑脊液异常 或脑电图（）或脑电图（）u 各种病原鉴别各种病原鉴别 病因鉴别：中枢神经感染病因鉴别：中枢神经感染病因鉴别：中毒性脑病病因鉴别：中毒性脑病u 脑缺氧脑缺氧 缺血缺血 水肿水肿 细菌毒素细菌毒素u 找到原发病找到原发病 原发病极期原发病极期 ( (肺炎肺炎

5、 菌痢菌痢 伤寒伤寒 败血症败血症) )u 脑脊液检查脑脊液检查 （）（） 病因：病因：VitDVitD缺乏缺乏 甲旁减甲旁减 肾衰肾衰 酸中毒纠正后酸中毒纠正后 表现：手足搐搦症表现：手足搐搦症 喉痉挛喉痉挛 全身性惊厥全身性惊厥 标准：血钙标准：血钙1.71.72.0mmol/L (72.0mmol/L (78mg/dl)8mg/dl) 补钙：治疗有效补钙：治疗有效 病因鉴别：低钙惊厥病因鉴别：低钙惊厥低钙惊厥低钙惊厥 病因病因鉴别：鉴别：低血糖症低血糖症 病因：功能性病因：功能性 或或 肝脏疾病肝脏疾病 或其他或其他 表现：出汗表现：出汗 苍白苍白 恶心恶心 心悸心悸 标准：婴儿标准：婴

6、儿1.71.72.0mmol/L (30mg/dl)2.0mmol/L (30mg/dl) 儿童儿童3.3mmol/L (60mg/dl)3.3mmol/L (60mg/dl) 补糖：补糖：5050GS 1GS 12g/kg2g/kg 有效有效u 年龄特点：年龄特点：6m6m3y3yu 发热关系：先发热发热关系：先发热(24h(24h内或体温骤升内或体温骤升) ) 后惊厥后惊厥u 惊厥特点：全身性、强直阵挛性（惊厥特点：全身性、强直阵挛性（ 1-21-2次、数次、数s-s-10min 10min ）u 感染依据：（呼吸道感染依据：（呼吸道 消化道消化道 泌尿道）泌尿道）u 神经系统神经系统体征

7、体征( () CSF() CSF() )u 精神运动发育正常精神运动发育正常 家族史家族史( (/-)/-) 排除：排除：中枢中枢NSNS感染感染、中毒性脑病、中毒性脑病 、伴发热代谢性疾病、伴发热代谢性疾病等等病因鉴别：热性惊厥病因鉴别：热性惊厥热性惊厥热性惊厥鉴别要点鉴别要点单纯性热性惊厥单纯性热性惊厥复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥发作持续时间发作持续时间数数s-10mins-10min15min15min发作次数发作次数24h24h内内1 1次次24h24h内内2 2次；数次；数天内天内5 5次次发作形式发作形式全身、强直阵挛全身、强直阵挛局灶性局灶性n患有患有1次或次或1次以上热性惊厥的

8、儿童，其发生癫次以上热性惊厥的儿童，其发生癫痫的危险性略高于无热性惊厥的儿童痫的危险性略高于无热性惊厥的儿童nNelson and Ellenberg： 39,179 无任何热性惊厥史的儿童，随访到无任何热性惊厥史的儿童，随访到7岁岁癫痫的发生率为癫痫的发生率为0.5%热性惊厥热性惊厥 热性惊厥发展成癫痫的危险因素：热性惊厥发展成癫痫的危险因素：癫痫阳性家族史癫痫阳性家族史首次发病年龄首次发病年龄99个月个月复杂性热性惊厥复杂性热性惊厥生长发育落后生长发育落后神经系统检查异常神经系统检查异常病因鉴别：新生儿惊厥病因鉴别：新生儿惊厥u表现形式多种多样表现形式多种多样 u局部小的抽搐与新生儿的正常

9、动作不易区别局部小的抽搐与新生儿的正常动作不易区别 u临床上不易被认识临床上不易被认识u仔细观察：神志、面色、肌张力仔细观察：神志、面色、肌张力新生儿惊厥临床表现新生儿惊厥临床表现u局灶性发作：四肢肌和面肌节律性抽动局灶性发作：四肢肌和面肌节律性抽动u多灶性发作：多肌群同时累及多灶性发作：多肌群同时累及u强直型发作：四肢和躯干的强直姿势强直型发作：四肢和躯干的强直姿势u肌阵挛发作：肌群短暂性的抽动肌阵挛发作：肌群短暂性的抽动u轻微发作：咀嚼、呼吸频率改变、眼球震颤、轻微发作：咀嚼、呼吸频率改变、眼球震颤、划船样动作、皮肤颜色改变等划船样动作、皮肤颜色改变等意识改变意识改变 激惹、嗜睡、昏迷激惹

10、、嗜睡、昏迷呼吸改变呼吸改变 增快或减慢、呼吸暂停增快或减慢、呼吸暂停颅内压增高颅内压增高 脑性尖叫、前囟隆起、脑性尖叫、前囟隆起、惊厥惊厥眼眼征征 凝视、斜视、眼球震颤凝视、斜视、眼球震颤瞳孔瞳孔 不对称、不对称、对光反应迟钝对光反应迟钝肌张力肌张力 增高、减低或消失增高、减低或消失其他其他 黄疸、贫血黄疸、贫血病因鉴别：颅内出血病因鉴别：颅内出血颅内出血病因：早产颅内出血病因：早产30秒秒 副作用副作用:嗜睡，肌弛缓，呼吸抑制嗜睡，肌弛缓，呼吸抑制 七、治疗（七、治疗（5 5）u积极治疗原发病积极治疗原发病u对症处理对症处理u降颅压降颅压 七、治疗（七、治疗（6 6） 抗癫痫预防性治疗抗癫

11、痫预防性治疗预防性治疗对象预防性治疗对象u长时程惊厥发作长时程惊厥发作u惊厥反复发作惊厥反复发作疗程：疗程：1 12 2年年对惊厥持续状态处理：对惊厥持续状态处理：l 纠正脑水肿：甘露醇纠正脑水肿：甘露醇1 12 2g / kg.g / kg.次次l 纠正酸中毒：纠正酸中毒：5 5NaHCONaHCO3 3 5ml / kg5ml / kgl 纠正低血糖：纠正低血糖：1010G.S.G.S.l 防止多系统损害（心防止多系统损害（心 脑脑 肾）肾）l 病因治疗病因治疗l 预防癫痫：常规应用抗癫痫药物预防癫痫：常规应用抗癫痫药物2 2年年七、治疗（七、治疗（7 7）总结总结n儿童惊厥发病率高、病因

12、复杂儿童惊厥发病率高、病因复杂n热性惊厥是小儿常见病，有其发病年龄、惊厥热性惊厥是小儿常见病，有其发病年龄、惊厥发作和预后特点发作和预后特点n诊断热性惊厥，必须排除其他发热惊厥病因诊断热性惊厥，必须排除其他发热惊厥病因n儿童惊厥属危急症，需紧急处理儿童惊厥属危急症，需紧急处理 第二部分第二部分 儿童癫痫儿童癫痫 （Epilepsy)Epilepsy) 儿童癫痫儿童癫痫目的要求：目的要求：1. 1. 了解小儿癫痫的病因了解小儿癫痫的病因2 2了解小儿癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合了解小儿癫痫发作分类、癫痫及癫痫综合 征的分类征的分类3. 3. 熟悉小儿常见癫痫类型的临床特点熟悉小儿常见癫痫类型的临

13、床特点4. 4. 了解小儿癫痫的治疗原则了解小儿癫痫的治疗原则一、概述一、概述(1)(1)癫痫发作定义：癫痫发作定义：脑神经元异常和过度超同步化放脑神经元异常和过度超同步化放 电所造成的临床现象电所造成的临床现象 临床无症状而仅脑电图异常临床无症状而仅脑电图异常 身体其他部位神经元异常放电身体其他部位神经元异常放电特征：特征：突然出现突然出现一过性一过性癫痫发作？癫痫发作？一、概述（一、概述（2 2）癫痫：癫痫：各种病因导致的慢性、反复的癫痫发作，各种病因导致的慢性、反复的癫痫发作，间隔间隔24h24h出现出现2 2次癫痫发作次癫痫发作 特征：特征：u反复性反复性 发作性发作性u短暂性短暂性

14、刻板性刻板性癫痫综合征：癫痫综合征：由一组相似的症状和体征、脑电图由一组相似的症状和体征、脑电图特征及预后的癫痫现象特征及预后的癫痫现象二、病因二、病因特发性（原发性）特发性（原发性）: : 根据现有的诊断技术未能根据现有的诊断技术未能找到任何获得性致病因素，遗传因素可能起主找到任何获得性致病因素，遗传因素可能起主要作用要作用症状性（继发性）：症状性（继发性）：各种脑内或全身疾病引起的各种脑内或全身疾病引起的癫痫癫痫隐源性：隐源性：推测是症状性的，但暂时尚未找到确切推测是症状性的，但暂时尚未找到确切的病因的病因二、病因二、病因不同年龄组的常见病因不同年龄组的常见病因 年龄组年龄组 常见病因常见

15、病因新生儿及婴幼儿新生儿及婴幼儿先天和围产期因素、遗传代谢先天和围产期因素、遗传代谢性疾病、脑发育异常性疾病、脑发育异常儿童及青春期儿童及青春期特发性、先天和围产期因素、特发性、先天和围产期因素、中枢感染、脑发育异常中枢感染、脑发育异常三、儿童癫痫发作分类三、儿童癫痫发作分类癫痫发作分类（癫痫发作分类（19831983年）年）部分性发作部分性发作1.1.简单部分性发作简单部分性发作2.2.复杂部分性发作复杂部分性发作3.3.部分继发全身发部分继发全身发作作全身性发作全身性发作1.1.失神发作失神发作2.2.肌阵挛发作肌阵挛发作3.3.阵挛发作阵挛发作4.4.强直发作强直发作5.5.强直强直-

16、-阵挛发作阵挛发作6.6.失张力发作失张力发作7.7.痉挛痉挛其他分类不明的其他分类不明的各种发作各种发作癫痫发作分类（癫痫发作分类（20012001年）年）局灶性发局灶性发作作1.1.局灶性运动性发作局灶性运动性发作2.2.局灶性感觉性发作局灶性感觉性发作3.3.继发为全面全身发作继发为全面全身发作4.4.痴笑发作痴笑发作5.5.偏侧阵挛发作偏侧阵挛发作全面性发全面性发作作1.1.失神发作失神发作2.2.肌阵挛失神发作肌阵挛失神发作3.3.肌阵挛发作肌阵挛发作4.4.眼睑肌阵挛眼睑肌阵挛5.5.负性肌阵挛负性肌阵挛6.6.阵挛发作阵挛发作7.7.强直发作强直发作8.8.强直强直- -阵挛发作

17、阵挛发作9.9.失张力发作失张力发作10.10.痉挛痉挛四、临床表现四、临床表现全身性发作全身性发作分类分类临床表现临床表现发作持续时间发作持续时间脑电图脑电图强直发作强直发作肢体肌肉强烈的肢体肌肉强烈的收缩收缩数数s s 数数minmin低波幅快波；棘低波幅快波；棘波节律波节律阵挛发作阵挛发作肢体肌肉节律性肢体肌肉节律性抽动，抽动，2 2 3 3次次/s/s数数s s 数数minmin低波幅快波；棘低波幅快波；棘慢波节律慢波节律强直强直- -阵挛发作阵挛发作先强直、后阵挛先强直、后阵挛数数minmin同上同上痉挛痉挛躯干和近端肌肉躯干和近端肌肉突然屈曲和伸展，突然屈曲和伸展，多成串出现多成串

18、出现每次约每次约1s1s，不超，不超过过5s5s高波幅慢波高波幅慢波 广广泛性电压衰减泛性电压衰减强直发作强直发作强直阵挛强直阵挛四、临床表现四、临床表现全身性发作全身性发作分类分类临床表现临床表现发作持续时间发作持续时间脑电图脑电图典型失神典型失神突然意识丧失、活动停突然意识丧失、活动停止、静止不动止、静止不动数数s s30s30s双侧同步双侧同步3HZ3HZ棘慢棘慢波节律波节律肌阵挛发作肌阵挛发作单个或肌群突然、短暂单个或肌群突然、短暂不自主的收缩、多成簇不自主的收缩、多成簇发生发生100ms100ms多棘慢波多棘慢波失张力发作失张力发作突然发生肌张力的丧失突然发生肌张力的丧失数数s s

19、10s10s全面多棘慢波节全面多棘慢波节律律肌阵挛肌阵挛肌阵挛发作肌阵挛发作四、临床表现四、临床表现部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作运动性发作运动性发作局限性运动发作局限性运动发作杰克逊发作：异常放电按皮层运动区扩展杰克逊发作：异常放电按皮层运动区扩展偏转性发作：头眼和躯干转向一侧偏转性发作：头眼和躯干转向一侧姿势性发作：击剑样姿势姿势性发作：击剑样姿势ToddTodd麻痹：发作后抽动肢体暂时性运动障碍麻痹：发作后抽动肢体暂时性运动障碍四、临床表现四、临床表现部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 感觉性发作感觉性发作躯体感觉性发作：中央后回躯体感觉性发作：中央后回视

20、觉性发作：枕叶视觉性发作：枕叶听觉型发作：颞上回听觉型发作：颞上回嗅觉性发作：钩回嗅觉性发作：钩回味觉性发作：岛叶味觉性发作：岛叶四、临床表现四、临床表现部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 自主神经性发作：边缘系统自主神经性发作：边缘系统n口角流延口角流延n上腹不适感上腹不适感n肠鸣、呕吐、尿失禁肠鸣、呕吐、尿失禁n面色苍白、潮红面色苍白、潮红n出汗、竖毛出汗、竖毛四、临床表现四、临床表现部分性发作部分性发作简单部分性发作简单部分性发作 精神症状性发作精神症状性发作n情感性发作：愉快或不愉快感、恐惧感情感性发作：愉快或不愉快感、恐惧感n记忆障碍性发作：记忆失真、陌生感等记忆障碍性

21、发作：记忆失真、陌生感等n认知障碍发作：非真实感、失去自我感认知障碍发作：非真实感、失去自我感n错觉发作错觉发作四、临床表现四、临床表现部分性发作部分性发作复杂部分性发作：复杂部分性发作：简单部分性发作基础上伴有不同简单部分性发作基础上伴有不同 程度程度意识障碍意识障碍、一般有精神症状和自动症表现、一般有精神症状和自动症表现自动症：自动症：意识混沌状态下的不自主动作（口咽部、意识混沌状态下的不自主动作（口咽部、手部、姿势、言语）、常见于颞叶内侧损害手部、姿势、言语）、常见于颞叶内侧损害部分继发全身发作：部分继发全身发作：最常见为继发性强直最常见为继发性强直- -阵挛发作阵挛发作 EEG:EEG

22、:局部放电局部放电 全面性放电全面性放电四、临床表现四、临床表现儿童癫痫综合症儿童癫痫综合症婴儿痉挛婴儿痉挛1.1.起病年龄：起病年龄：1 1岁内，岁内，4 47 7月多见月多见2.2.发作类型：痉挛发作发作类型：痉挛发作3.3.EEGEEG特征：特征： 高峰失律高峰失律4.4.病因：多为症状性或隐源性病因：多为症状性或隐源性5.5.预后：大多治疗困难、预后不良、精神运动预后：大多治疗困难、预后不良、精神运动落后、落后、60% Lennox-Gastaut60% Lennox-Gastaut综合征综合征痉挛痉挛高度失律高度失律四、临床表现四、临床表现儿童癫痫综合儿童癫痫综合症症Lennox-G

23、astautLennox-Gastaut综合征综合征1.1.起病年龄：起病年龄：1 17 7岁，岁， 3 35 5岁高峰岁高峰2.2.发作类型：多种发作形式、强直、肌阵挛、失发作类型：多种发作形式、强直、肌阵挛、失张力、不典型失神、强直张力、不典型失神、强直- -阵挛发作阵挛发作3.3.EEGEEG特征：特征：1-2.5HZ1-2.5HZ棘慢波、棘慢波、10HZ10HZ快波节律快波节律4.4.病因：多为症状性或隐源性病因：多为症状性或隐源性5.5.预后：大多治疗困难、预后不良、精神运动落预后：大多治疗困难、预后不良、精神运动落后后LGS棘波节律棘波节律四、临床表现四、临床表现儿童癫痫综合症儿童

24、癫痫综合症儿童良性癫痫伴中央颞区棘波儿童良性癫痫伴中央颞区棘波1.1.起病年龄：起病年龄：2 21313岁，岁， 1010岁以下多见岁以下多见2.2.发作类型：睡眠中简单部分发作、全面性发作发作类型：睡眠中简单部分发作、全面性发作3.3.EEGEEG特征：单侧中央颞区棘波发放特征：单侧中央颞区棘波发放4.4.病因：特发性病因：特发性5.5.预后：大多单药容易控制、预后良好、智力正预后：大多单药容易控制、预后良好、智力正常、青春期前有自我缓解趋势常、青春期前有自我缓解趋势BECT：颞区放电：颞区放电四、临床表现四、临床表现儿童癫痫综合症儿童癫痫综合症儿童失神癫痫儿童失神癫痫1.1.起病年龄：起病

25、年龄：4 41010岁，岁， 5 57 7岁高峰，女性多见岁高峰，女性多见2.2.发作类型：典型失神发作发作类型：典型失神发作3.3.EEGEEG特征：双侧同步特征：双侧同步3HZ3HZ棘慢波节律、过度换气棘慢波节律、过度换气常可诱发常可诱发4.4.病因：特发性病因：特发性5.5.预后：大多单药容易控制、预后良好、智力正预后：大多单药容易控制、预后良好、智力正常常典型失神发作典型失神发作失神发作失神发作五、辅助检查五、辅助检查神经影像学神经影像学u头颅头颅CT/MRICT/MRI：结构性异常：结构性异常u正电子发射扫描：直接定量测定局部脑代谢正电子发射扫描：直接定量测定局部脑代谢u单光子发射计

26、算机断层扫描：间接测定局部脑代单光子发射计算机断层扫描：间接测定局部脑代谢谢u磁共振波谱：测定脑内生化代谢变化磁共振波谱：测定脑内生化代谢变化五、辅助检查五、辅助检查脑电图脑电图江湖地位：无法撼动，不可取代江湖地位：无法撼动，不可取代n确定发作性事件是癫痫发作确定发作性事件是癫痫发作oror非癫痫发作非癫痫发作n是什么类型的癫痫发作是什么类型的癫痫发作n符合哪一种癫痫综合征符合哪一种癫痫综合征n确定发作起源部位确定发作起源部位n评估病人有无癫痫外科手术的适应症评估病人有无癫痫外科手术的适应症n评估停抗癫痫药物后复发的复发的风险评估停抗癫痫药物后复发的复发的风险脑电图不能取代病史和发作症状学的描

27、述脑电图不能取代病史和发作症状学的描述五、辅助检查五、辅助检查脑电图脑电图发作间期发作间期EEGEEG常规常规EEGEEGn阳性率：阳性率：50%50%n诱发实验：睡眠、过度换气、诱发实验：睡眠、过度换气、闪光刺激等闪光刺激等发作期发作期EEGEEG长程长程EEGEEG、视频、视频EEGEEGn鉴别真假发作鉴别真假发作n观察发作形式、痫性放电起源观察发作形式、痫性放电起源和演变过程和演变过程VEEG 痉挛发作痉挛发作六、诊断六、诊断诊断步骤诊断步骤临床发作是否是癫痫？临床发作是否是癫痫？癫痫或癫痫综合征？癫痫或癫痫综合征？病因？病因？ 并发症及神经系统功能评价并发症及神经系统功能评价六、鉴别诊

28、断六、鉴别诊断发作性事件发作性事件l非癫痫发作非癫痫发作l癫痫发作癫痫发作非癫痫发作较癫痫发作更常见非癫痫发作较癫痫发作更常见特点特点n发作性，一过性大脑功能失常发作性，一过性大脑功能失常n各年龄段都可以出现各年龄段都可以出现nEEGEEG不伴有异常放电不伴有异常放电六、鉴别诊断六、鉴别诊断要点要点屏气发作屏气发作癫痫发作癫痫发作明显诱因明显诱因有，如惊吓、疼痛有，如惊吓、疼痛或发怒或发怒无无发作时间发作时间清醒时清醒时白天、夜间均可发生白天、夜间均可发生呼吸暂停呼吸暂停均出现均出现不一定不一定心率心率变慢变慢增快增快发绀与惊厥的关发绀与惊厥的关系系先发绀后惊厥先发绀后惊厥惊厥后发绀惊厥后发绀

29、角弓反正角弓反正常见常见可见可见EEGEEG正常正常异常异常六、鉴别诊断六、鉴别诊断要点要点晕厥晕厥癫痫癫痫诱因诱因精神紧张、焦虑、疼痛等精神紧张、焦虑、疼痛等无诱因无诱因体位体位站位或立位站位或立位各种体位各种体位主要症状主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高不高意识丧失、强直意识丧失、强直- -阵挛阵挛伴随症状伴随症状面色苍白，大汗，心率减慢，舌面色苍白，大汗，心率减慢，舌咬伤及尿失禁罕见咬伤及尿失禁罕见面色发绀，两眼上翻，面色发绀，两眼上翻，出汗不明显，常有舌咬出汗不明显，常有舌咬伤及尿失禁伤及尿失禁发作时发作时EEGEEG非特异性慢波非特异性慢波痫性放电痫

30、性放电发作间期发作间期EEGEEG多正常，可有慢波多正常，可有慢波痫样放电痫样放电七、治疗七、治疗1.教育与生活指导教育与生活指导2.去除病因去除病因3.抗癫痫药物治疗抗癫痫药物治疗4.外科手术治疗外科手术治疗七、治疗七、治疗药物治疗基本原则药物治疗基本原则1.尽早治疗尽早治疗2.根据发作类型选药根据发作类型选药3.尽量单药治疗尽量单药治疗4.合理联合用药合理联合用药5.用药剂量个体化用药剂量个体化6.坚持长期规律服药坚持长期规律服药7.定期复查定期复查进展进展八、预后八、预后病因病因起病年龄起病年龄发作类型发作类型发作严重程度发作严重程度治疗早晚治疗早晚总结总结反复刻板的发作需考虑癫痫的可能

31、反复刻板的发作需考虑癫痫的可能病史、发作症状学结合脑电图是诊断癫痫的关病史、发作症状学结合脑电图是诊断癫痫的关键键注意与常见非癫痫发作的鉴别注意与常见非癫痫发作的鉴别早期规范合理用药可有效控制癫痫的发作早期规范合理用药可有效控制癫痫的发作小儿神经系统疾病诊断的难点小儿神经系统疾病诊断的难点n病种繁多病种繁多n分类复杂分类复杂n病因：发育，遗传，后天获得（感染非感病因：发育，遗传，后天获得（感染非感 染）染）n病变性质与发病机制：病变性质与发病机制： 炎症，变性，免疫，炎症，变性，免疫， 血管病，代谢血管病，代谢n病程：急性，亚急性，慢性，发作性病程：急性，亚急性，慢性，发作性小儿神经系统疾病诊

32、断的难点小儿神经系统疾病诊断的难点n发育过程的影响发育过程的影响n知识更新快知识更新快n癫痫的定义、分类癫痫的定义、分类n遗传性神经变性病（发生机制、诊断）遗传性神经变性病（发生机制、诊断）神经系统疾病的诊断一般思路与方法神经系统疾病的诊断一般思路与方法诊断方法诊断方法详细的病史采集详细的病史采集细致的体格检查细致的体格检查 有关的辅助检查有关的辅助检查全面的综合分析全面的综合分析诊断步骤诊断步骤 病变系统病变系统 ( (定向定向) ) 病变部位病变部位 ( (定位定位) ) 病变性质病变性质 ( (定性定性) ) 病变原因病变原因 ( (定因定因) )临床诊断临床诊断定向诊断定向诊断是否为神

33、经系统疾病？是否为神经系统疾病？其它系统疾病可出现神经症候其它系统疾病可出现神经症候n眼耳鼻喉科性头痛眼耳鼻喉科性头痛n中毒性脑病中毒性脑病n心房纤颤：脑梗死心房纤颤：脑梗死n巨幼贫：倒退、震颤巨幼贫：倒退、震颤神经系统的疾病可出现其它系统症状神经系统的疾病可出现其它系统症状n重症肌无力：眼科疾病重症肌无力：眼科疾病n内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现内、外、妇、儿科疾病常合并有神经系统表现n骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、骨、关节、周围血管结缔组织等疾患也可引起运动、感觉障碍而类似神经受累感觉障碍而类似神经受累nLandau-Kleffner syndrome:Landa

34、u-Kleffner syndrome:耳科耳科, ,精神科精神科基本原则：全面客观，分清主次基本原则：全面客观，分清主次定位诊断定位诊断神经疾病诊断的基础神经疾病诊断的基础n主要依据体征主要依据体征n结合症候特点结合症候特点n参考病程特点参考病程特点定性诊断与病因分析定性诊断与病因分析n以定位诊断为基础以定位诊断为基础n以起病与病程特点为依据以起病与病程特点为依据n理论知识和临床实践经验理论知识和临床实践经验定性诊断定性诊断起病特点起病特点n急骤：血管病，炎症急骤：血管病，炎症n急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤急性：炎症，血管病，外伤或肿瘤n亚急性：肿瘤，炎症或变性病亚急性：肿瘤，炎症或变性病n慢性：肿瘤或变性病慢性：肿瘤或变性病n缓解缓解- -复发：自身免疫性炎症复发：自身免疫性炎症 (MS(MS等等) )定性诊断定性诊断病因分析病因分析n原则与思路：综合分析！原则与思路：综合分析！n定位诊断基础定位诊断基础n考虑年龄、性别、病史、体征特点考虑年龄、性别、病史、体征特点n结合辅助检查结合辅助检查