1、缺氧发作.定义某些发绀型先天性心脏病，特别是法洛四联症的婴幼儿常有发作性缺氧表现，称为缺氧发作（anoxic spells）常见于晨起清醒后，活动时，术中临床表现清醒者：呼吸急促，突发紫绀加重，心动过缓 原有心脏杂音暂时减轻或消失 严重时意识丧失，惊厥，死亡 轻者：2-3月发作一次，自数分钟至半小时不等，患儿呈过度通气，短暂“失神”，后自行恢复 重者：一日发作数次，呈呼吸困难，重度发绀、惊厥、昏迷。麻醉中： SPO2明显下降（15%）或紫绀明显加 重 心率先增快后减慢发病机制 肺血流量急剧减少右室流出道肥厚，心肌过度收缩，使右室漏斗部更加狭小（甚至阻塞），肺循环流量更加削弱体循环血管阻力突然下
2、降，肺循环阻力突然上升，右向左分流量突增心动过速引起右室腔容量减少，产生右室流出道阻塞突然加重病因及诱发因素右室漏斗部狭窄重者无PDA或侧枝者哭闹、觉醒、进食、心导管术年龄：48月贫血夏季多发、春季次之避免措施镇静降低儿茶酚胺水平以解除漏斗部痉挛维持体循环阻力，降低肺循环阻力提供轻度心肌抑制和较慢的心率来减少右向左分流和降低动力型右心室流出道梗阻治疗措施（一） 麻醉前缺氧发作：将患儿四肢屈曲，取胸膝位吸氧吗啡0.1mg/kg皮下/次普萘洛尔0.1mg/kg iv/次去氧肾上腺素0.1-0.25mg/kg im或 0.5-1 ug/kg iv发作频繁者：长期口服心得安1-3 mg/kg d分2-3次治疗措施（二） 麻醉过程中缺氧发作：去氧肾上腺素0.5-1ug/kg iv/次艾司洛尔0.02-0.05 mg/kg /次发作久而不能控制者： 5%碳酸氢钠5ml/kg静滴，或根据血气分析而定提示法洛四联症合并肺动脉闭锁，不存在缺氧发作肺血流增多的大动脉转位等，患儿青紫严重，但很少发生缺氧发作术中发生缺氧发作不宜用大剂量吗啡，以防组胺释放，降低前负荷
