1、 表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是先天性生长缓慢的良性肿瘤，是胚胎期神经管闭合时混入了外胚层成分，逐渐生长所导致肿瘤形成。其发病率甚低，占中枢神经系统肿瘤1.39%，占颅内肿瘤的23%。 男性发病略多于女性，男女之比为1.2:1。 年龄分布很广，以2050岁多见。 颅内的表皮样囊肿根据其部位分为硬膜内型（约90%）和硬膜外型（10%）。硬膜内型分为脑内型和脑外型，前者可见于脑室和脑实质内，以第四脑室、侧脑室前角和脑实质内常见，后者常见于桥小脑角区，其次为鞍旁、中颅窝等。硬膜外型少见。 临床症状与肿瘤所在部位有关，桥小脑角 区的肿瘤 主要为三叉神经痛，后颅凹肿瘤可出现小脑症状，鞍区和中颅凹的肿
2、瘤可表现为视力障碍和视野缺损等。 表皮样囊肿于胚胎35周神经管闭合期间上皮组织移置于神经管内发展而成，它通过进行性脱屑而生长,由细胞脱屑、角质素和胆固醇组成。 表皮样囊肿由内层层状的鳞状上皮和外层的纤维囊构成。肿瘤质地柔软,有包膜，囊液内因含有角蛋白和胆固醇，呈白色蜡样结构。由于其外形呈颗粒状,似珍珠,故又名“珍珠瘤”。肿瘤内不含皮肤附件如毛发、汗腺等。 呈均匀或不均匀的低密度改变，CT值015HU，边缘清楚。 有两种形态：扁平型：形态不规则，肿瘤沿蛛网下腔蔓延，“见缝就钻”为其特点。团块型：多位于硬膜外，呈球形，为混杂密度。 肿瘤可有钙化，但不常见，多位于囊壁上，亦可在囊内。 脑桥小脑角池、
3、环池、四叠体池的肿瘤可致脑干受压、变形。 增强扫描时病灶不强化，偶见边缘轻度弧形增强。CT:中颅窝占位性病变，病变形态不规则，其内以低密度为主，夹杂等密度，病变向鞍上池延伸呈类圆形或不规则病变，边缘锐利。T1加权绝大部分为均匀的低信号，少数由于瘤体内含液态胆固醇或出血而呈高信号影。T2加权呈明显的、均匀一致的高信号影，高于脑脊液信号。肿瘤包膜于T1加权呈中等信号，T2加权呈高信号影。增强检查无强化效应。MRI：肿瘤位于海绵窦区域，在T1WI上病变呈低信号，在T2WI上病变呈高信号，边缘较清晰，大小约4.0 3.5 3 cm，并且病变通过Meckel s室向左侧桥脑前延伸。MRI：为同一病人术后
4、6个月复发，病变在侧脑室前角也出现了病变。 皮样囊肿属于先天性疾患，是错构瘤的一种，是由于偏离原位的皮肤细胞原基所形成的先天性囊肿，常位于皮下，偶见于粘膜下或体内器官，约占颅内肿瘤的1%。 男女发病无明显差异。 可发生于任何年龄，以青少年所见（20岁以下）。 颅内皮样囊肿好发于中线及中线旁,颅内最常见于后前颅窝及鞍旁。头痛、呕吐、癫痫为常见临床表现。 皮样囊肿内含有毛发、皮脂腺、汗腺是起源于胚胎早期的外胚层,是在妊娠35周时外胚层表面与神经管分离不全,而包埋于神经管内,出生后则形成胚胎类肿瘤。 肿瘤多呈圆形或卵圆形，边界清楚，囊壁厚，内容物为黄白色，除有皮肤结构外，还有大量水分和油脂，少数有钙
5、化。 CT表现：平扫肿瘤呈球形低密度，边缘锐利，CT值低于脑脊液，但高于脂肪密度，看不到囊壁，无强化效应。 MRI:皮样囊肿T1WI为高信号,T2W多为灰信号。皮样囊肿破裂后蛛网膜下腔和脑室内有短T1和等T2脂肪信号。脂肪抑制像脂肪高信号消失。增强扫描肿瘤无强化。如肿瘤破裂进入脑室内可形成“脂肪-脑脊液”平面。CT：病变位于中线左侧鞍上区，呈低密度，囊壁可见钙化。MRI：病变内信号不均匀，呈高低混杂信号，因肿瘤破裂大脑外侧裂和环池内可见脂肪进入。脉络丛囊肿 两侧侧脑室脉络丛扩大的血管周围间隙基底节下部、中脑室管膜囊肿侧脑室松果体囊肿松果体区蛛网膜囊肿中颅凹颞极前方胶样囊肿第三脑室顶壁前端表皮样
6、囊肿桥小脑角池-四室-蝶鞍周围皮样囊肿中线的鞍区、鞍旁区及鼻额区肠源性囊肿后颅窝中线脑干前方颅颊裂（Rathke 裂）囊肿鞍内或/ 和鞍上颅内囊肿的部位特征 发病率：表皮样囊肿较皮样囊肿常见。 性别：表皮样囊肿男性发病多于女性，皮样囊肿 男女发病无明显差别。 年龄：表皮样囊肿以2050岁多见，皮样囊肿以 20岁以下多见。 部位：表皮样囊肿好发于桥小脑角区和第四脑 室，皮样囊肿好发于中线及中线附近，如 鞍区。 组织成分： 表皮样囊肿内含有胚胎外胚层结构，因此其内不含皮肤附件；皮样囊肿含有胚胎中胚层和外胚层结构，因此其内含有毛发、皮脂腺、汗腺等起源于中胚层的结构。 密度或信号：表皮样囊肿接近于水样密度 或信号；皮样囊肿内的脂肪含 量高于表皮样囊肿，因此CT 值低于表皮样囊肿，MRI上表 现为脂肪信号。 表皮样囊肿的信号或密度较均 匀，而皮样囊肿因其内含有毛 发等，多不均匀。 囊壁：皮样囊肿囊壁较表皮样囊肿厚，两 者均可出现钙化。 强化：两者一般均无强化，当有感染出现 肉芽组织时可见囊壁的强化。 其他：表皮样囊肿常可向邻近网膜下腔蔓 延生长，有钻孔趋向。
