1、耳硬化症诊断与治疗解放军耳鼻咽喉科研究所 杨伟炎1. 定义n耳硬化症是以原发性迷路包囊骨海绵样变性为病理特征的内耳疾病，因病变侵犯部位与范围不同，临床特征可表现为：隐匿型；传导性聋：感音神经性聋及混合性聋。部分伴有眩晕症状n颞骨病理片n耳硬化症病灶特征：骨迷路包囊灶性骨质吸收，髓腔扩大，血管增多，呈海绵样变，破骨、成骨现象可同时存在一、活动型，血管增多，破骨细胞与成骨细胞同在二、中间型，血管减少，有核细胞居多，破骨细胞极少三、静止型，骨内间隙为新骨代替，血管及有核细胞减少三、混合型，病灶不同部或同一视野内有两种以上病理变化2.耳硬化症发病学n发病率n欧美临床统计：0.30.5% 颞骨病理发现:
2、81/1161, 6.11%n我国尚无统计数字：我院 5/2400n一般认为：白人黄人黑人n男女比例： 1:1.85n高发年龄：2050, 高峰在3040间n发病特点：进行性、传导性听力减退，双侧同时或先后发病，可有家族史n硬化病灶的位置n双侧受罹者 80%n镫骨足板前边缘 7090%n蜗窗部及蜗管2040%n内听道前下边缘（靠骨迷路） 少量3. 耳硬化症的诊治发展史n1735年Volelva首先发现一例聋人的镫骨固定n1893年Politzer在颞骨病理发现耳硬化症为骨迷路包囊的原发硬化病变n1894年Bezold和Siebenmann等再次证实内耳迷路骨质海绵样硬化病变是镫骨固定和耳聋的原
3、因n早年的镫骨切除术n镫骨切除和松动术 Kessel（1876）n内耳开窗术 Lempert（1938）n镫骨撼动术 Rosen（1952）n镫骨切除术 Shea, Portmann（1956）n我国的内耳开窗术 姜泗长、孙鸿泉（1950） 镫骨撼动术 李宝实、姜泗长等(1956)4. 常用的诊断方法n病史n进行性聋，单或双，可有先后n伴低频耳鸣n偶有眩晕史n排除其他病史n家族史n一般检查n语音：语调轻平、咬字吐词准确n鼓膜正常或菲薄n耳咽管功能正常n听力学检查n音叉、纯音、阻抗n影像检查：意义不大，在精密螺旋CT，可以看到骨质吸收与骨化n听力曲线图n典型上升型气骨导(Gap)差 20dB平坦
4、型下降型n声导抗检查：鼓室压、声顺值、鼓室图正常、镫骨肌声反射消失5. 常见的诊断错误与对策未想到未查明不典型不典型n听力检查误差n听力计问题：用前应该定期(半年至1年)进行校正n测听技术问题：GB/T 16403-1996、GB/T 16296-1996、GB/T 17696-1999、GB 7583-1987n环境及病人配合问题n详询病史，细察耳部，分析听力，慎用探查6. 常见的治疗失误与对策n诊断有误n抗炎治疗n神经营养药治疗n鼓膜按摩，耳咽管吹张n治疗失策n鼓膜穿刺，切开n不适当的手术治疗n氟化钠治疗诊断诊断处置处置慢性卡他性中耳鼓膜按摩神经性聋鼓膜穿刺，切开听骨固定耳咽管吹张粘连性中
5、耳炎氟化钠治疗不适当的手术治疗7. 镫骨切除术缺陷与意外 原因原因 后果后果基本技术训练不足 外耳道狭窄 鼓膜穿孔违返操作程序 砧骨损伤：脱位、折断、坏死 镫骨弓骨折，足板下沉照明不足，放大与与视野欠缺 前庭液损伤，血染 膺复物不当：过长、过短、脱位选用工具及药物不当 粘连，感染术者与患者的配合 面瘫 外淋巴瘘8. 镫骨手术远期疗效n我院 1520年间(19621980) 315耳/1800例n语频 A.C. 30dB 51%，45dB 75.5%n语频 B.C. 30dB 7.85n语频A.C.-B.C. 10dB 51%，20dB 13.7%nShea 40年间 5444/14447例n 语频 A.C.平均听阈45dB HL，占72.4%9. 镫骨切除术治疗耳硬化症（录相）
