肥厚梗阻型心肌病研究课件.ppt

1、肥厚梗阻型心肌病研究肥厚梗阻型心肌病研究博士研究生博士研究生 袁建松袁建松 导师导师 乔树宾教授乔树宾教授导师组导师组 张岩教授张岩教授 田月琴教授田月琴教授 尤士杰教授尤士杰教授 吕秀章教授吕秀章教授研究背景研究背景肥厚型心肌病（肥厚型心肌病（HCMHCM）的病因）的病因 n约约5555以上的以上的HCMHCM患者有家族史，属常染色体显患者有家族史，属常染色体显性遗传病，单基因遗传病。性遗传病，单基因遗传病。 n编码肌小节蛋白的基因突变是这一疾病的主要分编码肌小节蛋白的基因突变是这一疾病的主要分子基础。子基础。 n1010个编码心脏肌小节蛋白的基因的致病突变：个编码心脏肌小节蛋白的基因的致病

2、突变：肌球蛋白重链（肌球蛋白重链（MHCMHC），），原肌球蛋白，肌原肌球蛋白，肌钙蛋白钙蛋白T T，肌钙蛋白，肌钙蛋白I I，肌球连接蛋白，肌球连接蛋白C C，肌球蛋，肌球蛋白必需轻链和调节轻链，肌动蛋白和巨丝蛋白。白必需轻链和调节轻链，肌动蛋白和巨丝蛋白。肌小节结构肌小节结构MHC (MYH7)MHC (MYH7)n肌球蛋白重链（肌球蛋白重链（MHCMHC，MYH7MYH7）基因突变所）基因突变所致的致的HCMHCM约占病例总数的约占病例总数的30-5030-50。nMHCMHC基因有基因有4040个外显子，其中个外显子，其中3838个外显子编个外显子编码了码了19351935个氨基酸蛋白

3、。个氨基酸蛋白。 n国内外已报道了国内外已报道了8080多个单碱基突变导致多个单碱基突变导致MHCMHC基因球头区及球杆连接区的氨基酸改变，。基因球头区及球杆连接区的氨基酸改变，。n国内有关国内有关HCMHCM的的MHCMHC基因突变的报道包括基因突变的报道包括3 3、1313、1818、1919、2020号外显子。号外显子。 MYH7MYH7外显子外显子HCMHCM病理生理特点病理生理特点 n心室肥厚心室肥厚n左室流出道（左室流出道（LVOTLVOT）压力阶差（）压力阶差（PG)PG)n舒张功能异常舒张功能异常n心肌缺血心肌缺血n心律失常心律失常 LVOTPGLVOTPGn绝大多数绝大多数H

4、CMHCM患者没有症状患者没有症状, ,部分患者出现部分患者出现左心室流出道（左心室流出道（LVOTLVOT）梗阻）梗阻, ,称为肥厚型称为肥厚型梗阻性心肌病（梗阻性心肌病（HOCMHOCM）。）。 n肥厚心肌将左心腔分为左室心尖部高压区肥厚心肌将左心腔分为左室心尖部高压区和主动脉瓣下低压区，两者形成压力阶差和主动脉瓣下低压区，两者形成压力阶差(PG)(PG)n二尖瓣收缩期前向运动（二尖瓣收缩期前向运动（SAMSAM）导致原已）导致原已狭小的狭小的LVOTLVOT进一步狭窄。进一步狭窄。 舒张功能异常舒张功能异常n腔室僵硬度增加腔室僵硬度增加 心肌重量增加、心室容量减少、心肌纤维心肌重量增加、

5、心室容量减少、心肌纤维化，使心室僵硬度增加，顺应性下降化，使心室僵硬度增加，顺应性下降 。n弛缓功能受损弛缓功能受损 心室负荷状态改变、制动作用削弱和心肌心室负荷状态改变、制动作用削弱和心肌收缩的不一致性增加。收缩的不一致性增加。n评价评价 二尖瓣血流图、等容舒张时间、肺静脉血二尖瓣血流图、等容舒张时间、肺静脉血流图流图 、 组织多普勒组织多普勒(DTI)(DTI)。 心肌缺血、心绞痛 n左心室高压使心肌耗氧量增加。左心室高压使心肌耗氧量增加。n高动力收缩压迫大的心肌内冠状动脉。高动力收缩压迫大的心肌内冠状动脉。n心肌内小冠状动脉异常狭窄及增厚。心肌内小冠状动脉异常狭窄及增厚。n总结：肥厚心肌

6、的氧需与冠状动脉的氧供总结：肥厚心肌的氧需与冠状动脉的氧供不平衡所致。不平衡所致。 n评价：同位素心肌灌注显像，评价：同位素心肌灌注显像，CAGCAG。心律失常（机制）心律失常（机制）nHOCMHOCM患者心肌细胞异常及排列紊乱为电不患者心肌细胞异常及排列紊乱为电不稳定性提供了基础。稳定性提供了基础。n心肌排列异常与自发性心律失常和室颤阈心肌排列异常与自发性心律失常和室颤阈值的精确关系尚不清楚。值的精确关系尚不清楚。n HOCMHOCM患者的心律失常不易被程序电刺激患者的心律失常不易被程序电刺激诱发和直接研究，但如发生即可致命，给诱发和直接研究，但如发生即可致命，给评价心律失常带来了困难。评价

7、心律失常带来了困难。心律失常（分布）心律失常（分布）n大多数儿童及青少年患者为窦性心律。大多数儿童及青少年患者为窦性心律。n成人患者中，成人患者中，10%10%35%35%有稳定性房颤，另有稳定性房颤，另30%-35%30%-35%有阵发性房颤或室上速。有阵发性房颤或室上速。n约有约有25%25%的成人的成人HOCMHOCM患者可有非持续性患者可有非持续性 室性心动过速，该心律失常是心脏性猝死室性心动过速，该心律失常是心脏性猝死的一项较好的预测指标，阴性预测精确度的一项较好的预测指标，阴性预测精确度很高（很高（97%97%）。）。 治疗n受体阻滞剂、维拉帕米、丙吡胺。n肥厚室间隔切开切除术是治

8、疗HOCM的金标准nDDD起搏治疗机制是右室心尖起搏引起的室间隔的异常运动（收缩期向右移动）减轻了流出道梗阻。nICD是预防HOCM患者猝死最为有效的措施，使25%的患者致死性心律失常转复为窦律，在一级、二级预防中均发挥作用。nPTSMAHOCMHOCM研究整体思路研究整体思路n病因：病因： 编码肌小节蛋白的基因突变编码肌小节蛋白的基因突变 其它原因其它原因n病理生理：病理生理： LVOTPG LVOTPG 舒张功能异常舒张功能异常 心肌缺血心肌缺血 心律失常心律失常 UCG TDI MRI SPECT HRVUCG TDI MRI SPECT HRVn临床临床: : 猝死猝死 头晕头晕 黑矇

9、黑矇 晕厥晕厥 劳力性气促劳力性气促 心绞痛心绞痛n治疗： PTSMA UCG TDI MRI SPECT HRV UCG TDI MRI SPECT HRV 预后预后研究内容研究内容n第一部分第一部分 肌球蛋白重链肌球蛋白重链Val606MetVal606Met突变基因型与家族性肥厚型心肌病突变基因型与家族性肥厚型心肌病 n第二部分第二部分 影像学评价经皮室间隔影像学评价经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病 n第三部分第三部分 心率变异度评价经皮室心率变异度评价经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病病 第一部分第一部分n肌球

10、蛋白重链肌球蛋白重链Val606MetVal606Met突变基突变基因型与家族性肥厚型心肌病因型与家族性肥厚型心肌病 目的目的n研究中国人家族性肥厚型心肌病研究中国人家族性肥厚型心肌病(HCM)(HCM)的的致病基因突变位点，分析基因型与临床表致病基因突变位点，分析基因型与临床表型的相互关系。型的相互关系。 对象对象n3 3个无血缘关系的汉族家族性个无血缘关系的汉族家族性HCMHCM家系，分家系，分别来自北京天津、河北、河南。别来自北京天津、河北、河南。n先证者经二维及多普勒超声心动图诊断为先证者经二维及多普勒超声心动图诊断为HCMHCM。n患者其家族中至少患者其家族中至少2 2人以上发病。人

11、以上发病。方法方法n1 1基因组基因组DNADNA提取提取 n2 2PCRPCR扩增家族性扩增家族性HCMHCM先证者基因组先证者基因组DNA DNA n3 3PCRPCR产物测序并分析产物测序并分析 n4 4应用外显子的引物序列扩增应用外显子的引物序列扩增 n5 5变性位点的确定变性位点的确定 结果结果n在其中在其中1 1个家系中发现个家系中发现Val606MetVal606Met杂合突变，杂合突变，而正常对照组同一位置未见异常。而正常对照组同一位置未见异常。n在我国在我国HCMHCM家系中首次发现。家系中首次发现。 家系家系1 1IIIIIIIVVMYH7MYH7基因基因1616号外显子号

12、外显子606606密码子密码子上图：野生组基因片断上图：野生组基因片断下图：家系下图：家系1 1 ：Val606MetVal606Met错义突变：杂合错义突变：杂合单核苷酸置换，核苷酸序列单核苷酸置换，核苷酸序列1178411784位置位置GAGA，即遗传密码子即遗传密码子GTGATGGTGATG。家系家系1 1先证者超声心动图（四腔心）先证者超声心动图（四腔心）家系家系1 1先证者超声心动图先证者超声心动图（LVOTLVOT连续多普勒）连续多普勒）Val606MetVal606Met基因型与表型基因型与表型n本研究家系本研究家系1 1外显率高、发病在中年以后、外显率高、发病在中年以后、 猝死

13、率低、老年发病患者存活时间长。猝死率低、老年发病患者存活时间长。 nWatkins Watkins 和和Marian Marian 等报道与本研究的结等报道与本研究的结果类似。果类似。nFananapazirFananapazir 和和HavndrupHavndrup 等人报道的家等人报道的家系猝死率高，发病时间早。系猝死率高，发病时间早。 结论结论nMYH7MYH7基因基因1616号外显子号外显子Val606MetVal606Met错义突变错义突变为我国家族性为我国家族性HCMHCM的致病基因之一。其临的致病基因之一。其临床表型的异质性提示多因素参与了床表型的异质性提示多因素参与了HCMHC

14、M的的发生及外显。发生及外显。第二部分第二部分n影像学评价影像学评价经皮室间隔化学消融术经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病治疗肥厚梗阻型心肌病n1.1.经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病心肌病n2.2.多巴酚丁胺在肥厚型心肌病激发试验的多巴酚丁胺在肥厚型心肌病激发试验的应用应用n3.3.组织多普勒评价组织多普勒评价n4.MRI4.MRI评价评价n5.5.核素心肌灌注及代谢显像评价核素心肌灌注及代谢显像评价经皮室间隔化学消融术治疗肥经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病厚梗阻型心肌病(PTSMA)(PTSMA)n经皮室间隔化学消融术在1994年由英

15、国医生Sigwart首次应用于临床。n其机制是使用化学方法减轻室间隔肥厚程度，使左室流出道增宽，降低收缩期压力阶差，改善患者临床症状 。入选条件入选条件n超声心动图证实符合超声心动图证实符合HOCMHOCM的诊断标准，室间隔厚的诊断标准，室间隔厚度度15mm15mm；n有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐有明显的临床症状；药物治疗效果不佳或不能耐受；受；n导管测压显示左室流出道压力阶差（导管测压显示左室流出道压力阶差（LVOTPGLVOTPG）静）静息时息时50mmHg50mmHg，或，或LVOTPGLVOTPG静息时在静息时在30-50 mmHg30-50 mmHg， 应激时应激时10

16、0mmHg100mmHgn心脏解剖适于心脏解剖适于PTSMAPTSMA超声观察超声观察n在在PTSMAPTSMA术前、术后术前、术后3-73-7天、术后天、术后6 6个个月，观察心脏室间隔厚度、后壁厚度，月，观察心脏室间隔厚度、后壁厚度，左室流出道血流速度、压差、左室射左室流出道血流速度、压差、左室射血分数等主要参数。血分数等主要参数。PTSMAPTSMA方法方法n术前准备同一般心血管病介入性治疗。常术前准备同一般心血管病介入性治疗。常规行左、右冠状动脉造影后测定规行左、右冠状动脉造影后测定LVOTPGLVOTPG。n方法：用端口导管置于主动脉瓣上，另一方法：用端口导管置于主动脉瓣上，另一猪尾

17、型导管置于左心室内，同步测量主动猪尾型导管置于左心室内，同步测量主动脉根部及左室腔压力曲线，其压差即为脉根部及左室腔压力曲线，其压差即为LVOTPGLVOTPG。术前植入临时起搏电极。术前植入临时起搏电极。 PTSMAPTSMA方法方法n按按PTCA PTCA 技术将合适的技术将合适的over -the -wireover -the -wire球球囊送入拟消融间隔支，确定靶血管。囊送入拟消融间隔支，确定靶血管。n以以1ml/min1ml/min的速度注入无水酒精的速度注入无水酒精2 24ml4ml，消融终点为消融终点为LVOTPGLVOTPG下降下降50%50%。 注射无水酒精前压力曲线注射无

18、水酒精前压力曲线注射无水酒精后即刻压力曲线注射无水酒精后即刻压力曲线PTSMAPTSMA结果结果PTSMA（n72）p室间隔平均厚度术前22.405.02mm 室间隔平均厚度术后急性期20.734.53mm 0.05 室间隔平均厚度远期16.484.47mm 0.05LVOTPG术前97.8840.91mmHg0.001LVOTPG术后急性期50.9637.92mmHg 0.001LVOTPG远期41.3529.97mmHg0.001LA术前42.647.33mm LA术后急性期40.417.34mm NSLA远期30.7716.62mm 0.05PTSMA并发症n高度或IIIAVB 影响因素

19、：是否应用心肌声学造影方 法。酒精的量与速度。nRBBB及LBBBn前降支撕裂、冠状动脉血栓、心室颤动及室速、酒精泄露、急性二尖瓣关闭不全、右梗死、左室游离壁梗死等。n死亡率在2-4%多巴酚丁胺在肥厚型心肌病激发多巴酚丁胺在肥厚型心肌病激发试验的应用试验的应用 目的n1.1.评价多巴酚丁胺激发试验在肥厚型心肌评价多巴酚丁胺激发试验在肥厚型心肌病激发试验的安全性及有效性。病激发试验的安全性及有效性。n2.2.比较潜在型（激发试验阳性）与静息型比较潜在型（激发试验阳性）与静息型肥厚梗阻型心肌病患者临床特点。肥厚梗阻型心肌病患者临床特点。 方法方法n对对22 22 例例LVOTPG LVOTPG 正

20、常或轻度增加的肥厚型正常或轻度增加的肥厚型心肌病患者，进行多巴酚丁胺激发试验。心肌病患者，进行多巴酚丁胺激发试验。（病例组）（病例组）n对其临床特点与对其临床特点与5757例静息型肥厚梗阻型患例静息型肥厚梗阻型患者相比较。者相比较。 （对照组）（对照组）激发试验激发试验n激发前激发前2424小时停用小时停用阻滞剂与钙拮抗剂。阻滞剂与钙拮抗剂。n静脉泵入多巴酚丁胺，以静脉泵入多巴酚丁胺，以5g/min/kg5g/min/kg为为起始剂量，每隔起始剂量，每隔5 5分钟增加分钟增加5g/min/kg5g/min/kg，最大剂量最大剂量20g/min/kg20g/min/kg。每一剂量泵入。每一剂量泵

21、入2 2分钟后进行超声心动图检查。分钟后进行超声心动图检查。试验标准试验标准n阳性标准：阳性标准：LVOTPG 100mmHgLVOTPG 100mmHg。n阴性标准：心率增加阴性标准：心率增加30%30%以上或多巴酚丁以上或多巴酚丁胺最大剂量胺最大剂量20g/min/kg20g/min/kg已负荷已负荷1010分钟，分钟，LVOTPG 100mmHgLVOTPG 100mmHg。n停药指标：患者明显不适、严重心律失常、停药指标：患者明显不适、严重心律失常、已达阳性标准或阴性标准。已达阳性标准或阴性标准。结果（病例组）结果（病例组） 激发前激发后p血压 104.211.03/66.015.26

22、mmHg 118.19.86/74.213.48mmHgp0.05心率 60.225.19次/分86.49.66次/分p0.01 室间隔22.674.49mm21.584.94mmp=NS后壁16.634.25mm15.675.02mmp=NSLVOTPG33.8720.81mmHg125.6762.44 mmHgp0.01潜在型梗阻与静息型梗阻肥厚潜在型梗阻与静息型梗阻肥厚型心肌病患者临床特点型心肌病患者临床特点 n本研究两类患者多数指标类似，但潜在梗本研究两类患者多数指标类似，但潜在梗阻型阻型SAMSAM现象发生率低，现象发生率低，MaronIIMaronII型（全室型（全室间隔肥厚）占间

23、隔肥厚）占50%50%。 nWigleWigle ED ED 认为认为“潜在梗阻型潜在梗阻型” ” 占所有占所有HCMHCM患者的患者的8%8%，肥厚部位局限于室间隔基，肥厚部位局限于室间隔基底段、底段、阻滞剂效果较好。阻滞剂效果较好。 潜在型梗阻潜在型梗阻MaronMaron MS MS发表的一项多中心的对发表的一项多中心的对320320例例HCMHCM患者调查表明：患者调查表明：n潜在型梗阻、静息型梗阻和经过运动试验潜在型梗阻、静息型梗阻和经过运动试验仍无梗阻的仍无梗阻的HCMHCM大约各占大约各占1/31/3。n潜在型梗阻、静息型梗阻患者均为潜在型梗阻、静息型梗阻患者均为PTSMAPTS

24、MA的适用人群。该研究改变了传统上认为的适用人群。该研究改变了传统上认为HOCMHOCM只占只占HCMHCM一小部分（一小部分（25%25%）的看法。）的看法。组织多普勒评价组织多普勒评价经皮室间隔化学消融术对收缩舒经皮室间隔化学消融术对收缩舒张功能的影响张功能的影响目的：评价目的：评价PTSMAPTSMA对对HOCMHOCM的收缩的收缩舒张功能的影响舒张功能的影响n收缩功能收缩功能 HOCMHOCM患者，患者，LVEFLVEF常有升高，这种升高是否掩常有升高，这种升高是否掩盖了盖了HOCMHOCM实际上的收缩功能受损尚不清楚。实际上的收缩功能受损尚不清楚。n舒张功能舒张功能 舒张功能受损是舒

25、张功能受损是HOCMHOCM病理生理改变的重要方病理生理改变的重要方面面, ,多与左室僵硬度异常和左室充盈与舒张延迟多与左室僵硬度异常和左室充盈与舒张延迟不匹配有关。不匹配有关。方法 n在PTSMA术前及术后3-7天采用Phillip IE 33 S5-1探头，探头频率3-5MHz，DTI 脉冲频谱转换速度模式，取心尖四腔观、心尖二腔观、心尖左室长轴观，n分别测量室间隔、后壁和二尖瓣环6个节段(前壁、后壁、内侧、外侧、前侧壁、下壁)的收缩期峰值速度(Sa)舒张早期峰值速度(Ea)、舒张晚期峰值速度(Aa)。 DTIDTI指标意义指标意义n二尖瓣环平均收缩期峰值速度与左心室收二尖瓣环平均收缩期峰

26、值速度与左心室收缩功能相关，而二尖瓣环舒张速度可反映缩功能相关，而二尖瓣环舒张速度可反映左心室舒张功能左心室舒张功能 。 nHOCMHOCM患者二尖瓣环收缩期峰值速度和舒张患者二尖瓣环收缩期峰值速度和舒张早期峰值速度较正常人减低，而舒张晚期早期峰值速度较正常人减低，而舒张晚期峰值速度与正常相比无显著性差异，提示峰值速度与正常相比无显著性差异，提示左心室长轴收缩功能和左心室主动松弛功左心室长轴收缩功能和左心室主动松弛功能受损，而顺应性无明显变化。能受损，而顺应性无明显变化。 结果（结果（PTSMAPTSMA术后急性期）术后急性期）n室间隔、后壁和二尖瓣环各点收缩期、舒室间隔、后壁和二尖瓣环各点收

27、缩期、舒张期早期峰值速度（张期早期峰值速度（Sa,EaSa,Ea）均较术前减）均较术前减低，有显著性差异（低，有显著性差异（p0.05p0.05）。）。n舒张晚期峰值（舒张晚期峰值（AaAa）也均较术前减低，大）也均较术前减低，大部分有显著性差异，但在左室后壁、二尖部分有显著性差异，但在左室后壁、二尖瓣环左室后壁、二尖瓣环外侧壁差异不显瓣环左室后壁、二尖瓣环外侧壁差异不显著。著。 LVOTPG的改善是否会带来舒张功能的改善 n在PTSMA急性期看来是否定的，考虑与术后急性期心肌水肿坏死有关，但PTSMA术后远期舒张功能尚不肯定。本研究将继续PTSMA术后远期舒张功能的观察， 某患者PTSMA术

28、前DTI图像（室间隔） 某患者PTSMA术前DTI图像（外侧壁） 该患者PTSMA术后急性期TDI图像(室间隔) 该患者PTSMA术后急性期TDI图像(外侧壁) MRIMRI评价经皮室间隔化学消融术治评价经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病疗肥厚梗阻型心肌病材料与方法材料与方法 n20052005年年1 1月至月至20062006年年6 6月，对我院月，对我院3030例确诊肥厚梗例确诊肥厚梗阻型心肌病患者进行经皮室间隔化学消融术治疗阻型心肌病患者进行经皮室间隔化学消融术治疗（PTSMAPTSMA）。）。n于术前、术后急性期（于术前、术后急性期（3-73-7天）进行对比增强天）进行对比增强M

29、RIMRI观察。扫描方法观察。扫描方法SESE序列：横断位序列：横断位 ，电影序列：，电影序列：两腔位、四腔位、短轴位。在上述位置对室间隔，两腔位、四腔位、短轴位。在上述位置对室间隔，各室壁特点、二尖瓣、各室壁特点、二尖瓣、LVEFLVEF、LVOTPGLVOTPG、消融范围、消融范围做出评价。做出评价。n采用采用ArgusArgus分析软件，在短轴位消融心肌内外侧分析软件，在短轴位消融心肌内外侧各自勾画边界，多层累加计算得出左室消融重量。各自勾画边界，多层累加计算得出左室消融重量。结果 PTSMA术前MRI:n室间隔最厚处厚度23.884.32 mm，n左心室相对室壁厚度0.630.17 ，

30、n左心室重量 205.6992.98g，n左心室肥厚指数109.2144.44g/m2。 结果 PTSMA术中：n无水酒精平均用量为2.350.85ml，n术中导管测压LVOTPG由106.5744.07mmHg下降为39.6527.57mmHg，p0.001。结果PTSMA术后急性期MRI:n各室壁厚度大致与术前相等。n在延迟灌注显像，消融部分显示为透壁或非透壁的高低混杂信号。平均消融重量35.118.04g。结果PTSMA术后急性期MRI:n将消融重量、酒精用量、LVOTPG、CK-MB峰值、左心室重量、左心室肥厚指数等分别进行相关分析，结果显示酒精用量与消融心肌重量、消融术后CK-MB峰

31、值呈正相关，p0.05。n术前左心室重量、左心室肥厚指数也与酒精用量呈正相关，p0.05。 核素心肌灌注及代谢显像核素心肌灌注及代谢显像评价肥厚梗阻型心肌病及评价肥厚梗阻型心肌病及 经皮室间隔化学消融术经皮室间隔化学消融术目的n了解了解HOCMHOCM患者行患者行PTSMAPTSMA前、后心肌灌注和前、后心肌灌注和心肌代谢的变化心肌代谢的变化 方法n对31例HOCM患者进行了在PTSMA术前99Tc m MIBI灌注显像和18FFDG代谢显像，其中15例进行术后急性期99Tc m MIBI灌注显像和18FFDG代谢显像复查，以半定量记分法评价各室壁节段灌注和代谢变化情况。结果n在99Tc mM

32、IBI SPECT灌注显像，28例（90.3%）HOCM患者PTSMA术前室间隔放射性浓聚，PTSMA术后12例HOCM患者（80%）室间隔灌注有不同程度的减低。n 18FFDG代谢显像在PTSMA术前17例（54.83%）表现代谢异常，术后5例（33.3%）代谢异常降低，以间隔后段最为明显。PTSMA术前 术后灌注显像PTSMA术前术后代谢显像第三部分第三部分n心率变异度评价经皮室间心率变异度评价经皮室间隔化学消融术治疗肥厚梗隔化学消融术治疗肥厚梗阻型心肌病阻型心肌病HRVn是评价自主神经系统的实验室工具n预测心肌梗死后死亡率，充血性心衰患者总原因死亡率、心律失常事件。n使用HRV作为评价H

33、OCM患者这一心脏性猝死的高危人群的死亡率及心律失常事件，可能具有一定的价值。nPTSMA后形成的治疗性梗塞与冠心病心肌梗死有一定相似性，HRV亦可试作为评价PTSMA后心律失常事件及死亡率的无创性手段。目的n评价HOCM患者PTSMA前后自主神经系统的功能 材料和方法n72例确诊肥厚梗阻型心肌病患者进行经皮室间隔化学消融术治疗（PTSMA），并于术前、术后急性期（3-7天）、术后6个月进行Holter检查和超声心动图观察。n对照组62例进行1次检查。n对SDNN、SDNN指数、pNN50、RMSSD等指标进行测定，并分别记录白天（5:00-23:00）与夜间（23:00-5:00）数值 。结果nHOCM患者HRV较正常人降低明显n在PTSMA术后急性期有进一步的降低n在PTSMA术后远期，HOCM患者的HRV指标近似术前甚至有所提高n室间隔厚度、LVOTPG与心率变异度各指标无明确相关关系。 结论n心率变异度在HOCM患者HRV各时域指标对PTSMA有一定预测价值，本研究未显示HRV与HOCM各项指标如LVOTPG室间隔厚度有相关关系。n谢谢