弥散性血管内凝血新PPT课件.ppt

1、.12022-7-5北京大学人民医院北京大学人民医院 急诊科急诊科 朱继红朱继红 弥散性血管内凝血弥散性血管内凝血D Disseminatedisseminated I Intravascular ntravascular C Coagulationoagulation.2.3World Thrombosis DayWorld Thrombosis Day1010月月1313日日世界血栓日世界血栓日.42022-7-5ISTH/SSCISTH/SSC对对DICDIC的定义的定义nDICDIC是由不同原因引起的以失控的血管内凝血激活（纤维是由不同原因引起的以失控的血管内凝血激活（纤维蛋白产物生成

2、）为特征的一种获得性综合征。它起源于微蛋白产物生成）为特征的一种获得性综合征。它起源于微血管系统并造成微血管系统损害，严重时造成脏器功能失血管系统并造成微血管系统损害，严重时造成脏器功能失常。常。nDIC is an acquired syndrome characterised by the DIC is an acquired syndrome characterised by the intravascular activation of coagulation with loss of intravascular activation of coagulation with loss

3、of localisation arising from different causes. It can localisation arising from different causes. It can originate from and cause damage to the originate from and cause damage to the microvasculature, which if sufficiently severe, can microvasculature, which if sufficiently severe, can produce organ

4、 dysfunction.produce organ dysfunction. Thromb Haemost 2001;86:132730.Thromb Haemost 2001;86:132730.5DICDIC的病因的病因急性感染急性感染妊娠并发症妊娠并发症恶性肿瘤恶性肿瘤血液疾病血液疾病大量组织损伤大量组织损伤.6Clinical conditions associated with Clinical conditions associated with DICDIC.7Clinical conditions associated with Clinical conditions ass

5、ociated with DICDIC.8Underlying disease associated with Underlying disease associated with DIC DIC JMHW 1998 JMHW 1998.92010 Prospective Study2010 Prospective Study(JSTH/DIC subcommittee) (JSTH/DIC subcommittee) .10MortalityMortalitynDIC-DIC-D Death eath I Is s C Coming.oming.n病死率病死率 3186%,3186%, 不管

6、是否使用肝素不管是否使用肝素n相关因素相关因素: :n潜在疾病潜在疾病n器官功能不全的程度器官功能不全的程度n出凝血功能衰竭的程度出凝血功能衰竭的程度n高龄高龄.11DICDIC分型分型n凝血活化的不同程度和时限，决定了凝血活化的不同程度和时限，决定了DICDIC的不的不同临床表现。同临床表现。n急性急性 / /亚急性亚急性DICDIC：常发生于感染、产科并常发生于感染、产科并发症（羊水栓塞、胎盘早剥）、恶性肿瘤（发症（羊水栓塞、胎盘早剥）、恶性肿瘤（ALAL）、组织损伤。）、组织损伤。n慢性慢性DICDIC：常见于实体肿瘤、死胎综合征、常见于实体肿瘤、死胎综合征、局限性血管内凝血（动脉瘤、血

7、管瘤）、进局限性血管内凝血（动脉瘤、血管瘤）、进展性肝病。展性肝病。.12 DICDIC的本质是的本质是凝血功能异常凝血功能异常 血液凝固性先升高血液凝固性先升高-表现为表现为微血栓微血栓形成形成 再转变为血液凝固性降低再转变为血液凝固性降低-表现为表现为出血出血.13n凝血活化在各种类型凝血活化在各种类型DICDIC普遍存在普遍存在. .n但纤溶活化的程度因基础病而不同但纤溶活化的程度因基础病而不同. . DICDIC临床分型临床分型.14Classification of DIC typesClassification of DIC types.15 Hideo Wada. Hideo W

8、ada. J Inten CareJ Inten Care，2014 2(15)2014 2(15)，2-82-8.16DICDIC发生机制发生机制.17nDICDIC的主要发病机制：的主要发病机制：n2 2个关键酶：个关键酶：凝血酶和纤溶酶凝血酶和纤溶酶。n失控失控的的、过多的、过多的凝血酶（凝血酶（ThrombinThrombin）和纤和纤维蛋白生成，进而引起继发性纤溶亢进。维蛋白生成，进而引起继发性纤溶亢进。DICDIC发生机制发生机制.18生理性抗凝系统功能下调生理性抗凝系统功能下调nTFPI: TFPI: TFPITFPI轻度减少或增高。实验中应用轻度减少或增高。实验中应用TFPIT

9、FPI抑制抑制TF-TF-VIIaVIIa途径能完全阻断凝血酶生成和纤维蛋白沉着。途径能完全阻断凝血酶生成和纤维蛋白沉着。nAT-III: AT-III: AT-IIIAT-III被消耗且合成减少。严重感染时血浆被消耗且合成减少。严重感染时血浆AT-AT-IIIIII水平低于水平低于30%30%时有较高死亡率。时有较高死亡率。nAPCAPC系统系统: : 严重感染时严重感染时PCPC消耗增加、合成减少；消耗增加、合成减少；TMTM表表达下调亦阻止了达下调亦阻止了PCPC活化，游离活化，游离PSPS水平也降低。水平也降低。.19潜在疾病潜在疾病凝血系统活化凝血系统活化凝血酶形成凝血酶形成.20D

10、ICDIC的启动因素的启动因素nSepsisSepsis、CancerCancer、TraumaTrauma、Obstetrical complications: Obstetrical complications: TF TF nLiver Disease: Liver Disease: AT-IIIAT-III、PC/PS PC/PS nSepsis: Sepsis: TMTM、PC PC nPregnancy: Pregnancy: PS PS nAPLAPL、Amniotic Fluid EmbolismAmniotic Fluid Embolism、Prostate Cancer:

11、Prostate Cancer: Plasmin Plasmin .21APLAPL的的DICDIC发生发生nAPLAPL细胞中有以下成分：细胞中有以下成分：nTFTF、活化蛋白酶：可致凝血酶过多生成。、活化蛋白酶：可致凝血酶过多生成。nu-PAu-PA、t-PAt-PA使使纤溶酶活性增加纤溶酶活性增加，而，而PAIPAI、 2-2-抗纤溶酶活性下降。抗纤溶酶活性下降。n化疗引起化疗引起APLAPL细胞溶解细胞溶解可加重可加重DICDIC和出血。和出血。nDIC is present in DIC is present in more than 90%more than 90% of of p

12、atients with APL.patients with APL.22DICDIC的病理生理的病理生理1. 1. 广泛的凝血激活是广泛的凝血激活是DICDIC的特征，它造成血管内的特征，它造成血管内纤维蛋白形成、最终引起小血管和中等血管的纤维蛋白形成、最终引起小血管和中等血管的血栓栓塞血栓栓塞。2. 2. 血管内凝血可危及器官的血液供应、血液动力血管内凝血可危及器官的血液供应、血液动力学及代谢失常，由此造成学及代谢失常，由此造成微循环衰竭和多脏器微循环衰竭和多脏器衰竭（衰竭（MOFMOF）。）。3. 3. 血小板和凝血蛋白的不断消耗可引起严重血小板和凝血蛋白的不断消耗可引起严重出血出血。出

13、血可能是。出血可能是DICDIC患者的突出表现，这造成治患者的突出表现，这造成治疗决策的复杂化。疗决策的复杂化。.23 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 继发性纤溶期继发性纤溶期 纤溶纤溶系统系统激活，激活，凝血酶凝血酶 微血栓形成微血栓形成凝血系统激活的同凝血系统激活的同时纤溶系统也被激时纤溶系统也被激活；凝血因子和血活；凝血因子和血小板消耗；小板消耗；纤溶系统继发性激纤溶系统继发性激活，纤溶酶大量生活，纤溶酶大量生成；成；FDPFDP产生；产生；LAB LAB TESTTEST凝固性凝固性升高升高降低降低降低降低凝血时间凝血时间 血小板粘附性血小板粘附性 血小板血小板 ，FgFg 凝

14、血酶原时间延长凝血酶原时间延长凝血时间延长凝血时间延长血小板血小板 ，Fg Fg , , FDPFDP ，3P3P试验阳性试验阳性凝血酶时间延长凝血酶时间延长 高凝期不容易发现；消耗性低凝期和继发性纤溶高凝期不容易发现；消耗性低凝期和继发性纤溶亢进期可以部分交叉。亢进期可以部分交叉。DICDIC分期分期.24DICDIC前状态（前状态（ Pre-DICPre-DIC ）nPre-DIC was defined as the state within a Pre-DIC was defined as the state within a week before the onset of DIC.

15、week before the onset of DIC.n是指在基础病因下，体内凝血纤溶系统发生一系是指在基础病因下，体内凝血纤溶系统发生一系列变化，但是尚未出现典型列变化，但是尚未出现典型DICDIC症状及体征，或症状及体征，或尚未达到尚未达到DICDIC确诊标准的一种亚临床状态。确诊标准的一种亚临床状态。n其特点是血液呈高凝状态，其特点是血液呈高凝状态，PLTPLT活化，凝血过程活化，凝血过程启动但尚无广泛微血栓形成，纤溶过程尚未或刚启动但尚无广泛微血栓形成，纤溶过程尚未或刚刚启动，刚启动，PLTPLT、凝血因子的消耗不明显，此时如、凝血因子的消耗不明显，此时如果能够及时识别，对果能够及

16、时识别，对DICDIC的防治具有重要意义。的防治具有重要意义。.25DICDIC临床表现临床表现1.1.出血表现：出血表现：7777.3%.3%2.2.肾损害：肾损害：46.4%46.4%3.3.呼吸道表现：呼吸道表现： 4242. .2%2%4.4.肝损害：肝损害：3 39.5%9.5%5.5.休克：休克：34.5%34.5%6.CNS6.CNS表现：表现：2222.8%.8%7.7.血栓栓塞：血栓栓塞：2222.2%.2%8.8.肢端苍白：肢端苍白：6.8%6.8%Williams Hematology-6th EditionWilliams Hematology-6th Edition.

17、26DICDIC出血的临床特点出血的临床特点广泛、多个部位出血，不能广泛、多个部位出血，不能用原发疾病解释；用原发疾病解释；常伴有常伴有DICDIC的其它临床表现，的其它临床表现，如休克等；如休克等；常规的止血药无效常规的止血药无效.27.28微血管栓塞微血管栓塞组织器官组织器官血栓发生率血栓发生率% %皮肤皮肤7070肺肺5050肾肾5050垂体后叶垂体后叶5050肾上腺肾上腺3030心脏心脏2020.29DICDIC的实验室检查的实验室检查n凝血酶生成标志物凝血酶生成标志物nD-dimern3P testnFibrin monomernFibrinopeptide AnProthrombi

18、n fragment 1+2 (F1+2)nTATn凝血因子和血小板消耗的筛查凝血因子和血小板消耗的筛查nPTnAPTTnTTnFibrinogennPlatelet countn其他辅助检查其他辅助检查nFDPnELTnAT-IIInFactor V/VIIIn2-Antiplasmin.30 血小板：血小板： 1 1血小板数量减少：血小板数量减少：发生率发生率90100%90100%，呈进行性下降呈进行性下降。 2 2血小板功能异常：发生率血小板功能异常：发生率5090%5090%，聚集、凝血，聚集、凝血 活性、粘附等功能均降低。活性、粘附等功能均降低。 3 3血小板释放及代谢产物增加：血

19、小板释放及代谢产物增加：PF-4PF-4等增加等增加。 凝血因子：凝血因子： 1 1纤维蛋白原减低，发生率纤维蛋白原减低，发生率7080%7080%，1.5g/L2%2%。 2 2抗凝血酶抗凝血酶（AT-AT-）活性下降。）活性下降。 3 3蛋白蛋白C C（PCPC）活性下降，发生率）活性下降，发生率86%86%。.33nLABLAB检查繁多，如何选择？检查繁多，如何选择？n回归原始回归原始 荟萃分析发现：诊断项目出现异常的概率，由荟萃分析发现：诊断项目出现异常的概率，由高到低为：高到低为：PLTPLT下降，下降，FDPFDP、D-DimerD-Dimer升高，升高，PTPT延长，延长，APT

20、TAPTT延长，纤维蛋白原降低延长，纤维蛋白原降低。FDPFDP、D-DimerD-Dimer是反映继发性纤维蛋白溶解亢进是反映继发性纤维蛋白溶解亢进的指标，的指标，FDPFDP是纤维蛋白原和交联纤维蛋白单是纤维蛋白原和交联纤维蛋白单体的降解产物，体的降解产物，D-DimerD-Dimer仅为交联纤维蛋白单仅为交联纤维蛋白单体的降解产物，对诊断体的降解产物，对诊断DICDIC更特异。更特异。.34DICDIC的诊断标准的诊断标准1. 1. 临床表现临床表现2. 2. 实验室指标实验室指标.35临床表现临床表现1 1、存在易于引起、存在易于引起DICDIC的基础疾病的基础疾病 如感染、恶性肿瘤、

21、病理产科、大型手术及创伤等。2 2、有下列、有下列2 2项以上临床表现项以上临床表现n多发性出血倾向。n不易用原发病解释的微循环衰竭或休克。n多发性微血管栓塞的症状、体征，如皮肤、皮下、粘膜栓塞坏死及早期出现的肾、肺、脑等脏器功能不全。n抗凝治疗有效。.36实验室主要标准实验室主要标准（同时有以下（同时有以下3 3项以上异常）项以上异常）1.1. Plt100 Plt100 10109 9/L/L或进行性下降。或进行性下降。2.2. 血浆血浆FibFib含量含量1.5g/L4g/L4g/L。3.3. 3P(+) 3P(+)或血浆或血浆FDP20mg/LFDP20mg/L，或，或D-DimerD

22、-Dimer升高。升高。4. PT4. PT缩短或延长缩短或延长3s3s以上或呈动态变化，或以上或呈动态变化，或APTTAPTT延长延长10s10s以上。以上。5.5.对疑难病例可查：对疑难病例可查：1 1）AT-IIIAT-III含量及活性降低；含量及活性降低；2 2）因子因子VIII:CVIII:C活性活性50%50%（肝病合并（肝病合并DICDIC必须具备）必须具备） ；3 3） 纤溶酶原含量及活性降低。纤溶酶原含量及活性降低。.37DICDIC实验室诊断最低标准实验室诊断最低标准( (适于基层医院适于基层医院) )n同时有下列同时有下列3 3项以上异常项以上异常： 1. 1. 血小板血

23、小板100100 10109 9/L/L或进行性下降。或进行性下降。 2. 2. 血浆血浆FibFib含量含量1.5g/L40mg/LFDP40mg/L。 4. PT4. PT缩短或延长缩短或延长3s3s以上或呈动态变化以上或呈动态变化 。 5. 5. 周围血破碎红细胞周围血破碎红细胞2%2%。2022-7-5.382012 SISET科学的进展是十分缓慢科学的进展是十分缓慢的，需要爬行才能从一的，需要爬行才能从一点到达另一点。点到达另一点。 丁尼生.39Taylor FB et al. Thromb Haemost. 2001, (86)Taylor FB et al. Thromb Hae

24、most. 2001, (86)，1327-1327-13301330敏感性敏感性 91%91%，特异度特异度97%97%，分值与预后正分值与预后正相关相关DICDIC的诊断本质上是基于临床，结合实验室检查综合分析得出的诊断本质上是基于临床，结合实验室检查综合分析得出2022-7-5.40四大学会四大学会DICDIC诊断标准比较诊断标准比较.41四大学会四大学会DICDIC临床指南比较临床指南比较 Hideo Wada. Hideo Wada. J Inten CareJ Inten Care，2014 2(15)2014 2(15)，2-82-82022-7-5.42.43白血病并发白血病并

25、发DICDIC的实验室标准的实验室标准1. 1. 血小板计数低于血小板计数低于5050 10109 9/L/L或进行性下降或进行性下降，或，或血小板活化、代谢产物水平升高。血小板活化、代谢产物水平升高。2. 2. 血浆血浆FibFib含量含量1.8g/L40mg/LFDP40mg/L或或D-DimerD-Dimer水平水平显著升高。显著升高。4. PT4. PT缩短或延长缩短或延长3s3s以上或呈动态变化。以上或呈动态变化。5. 5. 纤溶酶原含量及活性降低。纤溶酶原含量及活性降低。.44肝病合并肝病合并DICDIC的实验室标准的实验室标准1. 1. 血小板血小板5050 10109 9/L/

26、L或有或有2 2项以上血浆血小板活项以上血浆血小板活化产物升高化产物升高: : -TG-TG、PF4PF4、TXBTXB2 2、P-P-选择素。选择素。2. 2. 血浆血浆FibFib含量含量1.0g/L1.0g/L。3. 3. 血浆血浆FVIII:CFVIII:C活性活性50%60mg/LFDP60mg/L或或D-DimerD-Dimer水平升高水平升高。.45慢性慢性DICDICn转移癌、肝病、转移癌、肝病、SLESLE、巨大血管瘤或死胎滞留综合征等、巨大血管瘤或死胎滞留综合征等情况下，慢性持续或间歇性启动血管内凝血引发的情况下，慢性持续或间歇性启动血管内凝血引发的DICDIC。栓塞较出血

27、常见栓塞较出血常见。n实验室：实验室：n血小板数轻度减少。血小板数轻度减少。nFibrinogenFibrinogen正常或升高。正常或升高。nPTPT、APTTAPTT可能正常。可能正常。nFDPsFDPs、D-DimerD-Dimer升高。升高。n破碎破碎RBCRBC常见、但程度逊于常见、但程度逊于TTPTTP者。者。.46ISTHISTH诊断标准的局限性与提示诊断标准的局限性与提示n纤溶酶原纤溶酶原水平：水平：50%50%的的DICDIC和和90%90%的非的非DICDIC患者为患者为0 0分，分，提示其提示其敏感性低而特异性较高敏感性低而特异性较高。nFDPFDP水平和血小板计数：水平

28、和血小板计数：88%88%的的DICDIC和和50%50%的非的非DICDIC患者患者异常，提示这异常，提示这2 2个指标个指标敏感性高而特异性低敏感性高而特异性低。当。当FDPFDP阈值阈值 20 20 g/mlg/ml，将会提高，将会提高DICDIC诊断的特异性。诊断的特异性。nD-DimerD-Dimer和和FDPFDP一起可能提高一起可能提高DICDIC诊断特异性。诊断特异性。.47鉴别诊断鉴别诊断2022-7-5.48Beverley Hunt. N Engl J Med 2014, 847-859肝衰竭导致凝血异常的发病机制肝衰竭导致凝血异常的发病机制.49DICDIC与重症肝病的

29、鉴别与重症肝病的鉴别.50DICDIC与与T TTPTP的鉴别的鉴别.51诊断诊断TTPHUSHELLPDIC中枢神经系统症状+/-+/-+/-肾损害+/-+/-发热+/-/+-+/-肝损害+/-+/-+/-高血压-/+/-+/-溶血+血小板减少+凝血异常-+/-+张之南等 血液病学第2版.52N N EnglEngl J Med, 2002. 347(8): p. 589- J Med, 2002. 347(8): p. 589-600600.TTPTTP.53HUSHUS.54原发性纤溶亢进原发性纤溶亢进n无无DICDIC发生时出现的原发性纤维溶解。发生时出现的原发性纤维溶解。多数发多数发

30、生于溶栓治疗中，也可见于生于溶栓治疗中，也可见于APLAPL、前列腺癌、前列腺癌、肝病肝病和一些不明原因情况。和一些不明原因情况。n实验室：实验室：n3P(-)3P(-)，PTPT、APTTAPTT正常。正常。血小板数正常。血小板数正常。n血块溶解时间较短。血块溶解时间较短。nELTELT缩短。缩短。nFDPsFDPs明显增加。明显增加。nD-DimerD-Dimer正常。正常。.55DICDIC的治疗的治疗.56DICDIC治疗的总原则和目的治疗的总原则和目的n去除产生去除产生DICDIC的基础疾病及诱因的基础疾病及诱因n适当的支持治疗适当的支持治疗n恢复正常血小板及血浆凝血因子水平恢复正常

31、血小板及血浆凝血因子水平n阻断血管内凝血和继发纤溶亢进过程阻断血管内凝血和继发纤溶亢进过程.57治疗基础疾病及消除诱因治疗基础疾病及消除诱因n原发病的治疗是终止原发病的治疗是终止DICDIC病理过程的关键。实践表明，病理过程的关键。实践表明，凡是病因能够迅速去除或控制的患者，凡是病因能够迅速去除或控制的患者，DICDIC也易于纠正也易于纠正；相反，基础疾病未去除或难以去除患者，；相反，基础疾病未去除或难以去除患者，DICDIC常难以常难以控制、预后不佳。控制、预后不佳。n某些诱因是促发某些诱因是促发DICDIC的重要因素，如休克、缺氧、酸中的重要因素，如休克、缺氧、酸中毒、电解质失衡等，积极消

32、除这些诱因有利于毒、电解质失衡等，积极消除这些诱因有利于DICDIC的控的控制。制。.58替代支持治疗替代支持治疗n关于替代治疗可能关于替代治疗可能“火上加油（火上加油（ fuel on the firefuel on the fire ）”的说法并无根据。的说法并无根据。n替代治疗对于血小板（替代治疗对于血小板（2020 10109 9/L/L）和）和FibrinogenFibrinogen（1.0g/L 1 1.0g/L.0g/L，PTPT、APTTAPTT得到纠正。得到纠正。n血小板：使血小板：使PltPlt升至升至20302030 10109 9/L/L，如果，如果对患者进行创伤性检查

33、或治疗则需要更对患者进行创伤性检查或治疗则需要更多输注。多输注。n其它：纤维蛋白原、凝血酶原复合物（其它：纤维蛋白原、凝血酶原复合物（PCCPCC）、）、rhFVIIa.rhFVIIa.60重建凝血、纤溶的动态平衡重建凝血、纤溶的动态平衡抗凝疗法抗凝疗法 肝素肝素 n指征：能迅速除去病因的指征：能迅速除去病因的DICDICn原则：宜早不宜晚原则：宜早不宜晚n剂量：遵循个体化原则剂量：遵循个体化原则n无效时考虑：病因未去除、无效时考虑：病因未去除、AT- AT- 减少减少n慎用范围：慎用范围：DICDIC晚期继发纤亢、肝肾功能晚期继发纤亢、肝肾功能不全不全.61肝素抗凝治疗的适应症肝素抗凝治疗的

34、适应症1. DIC1. DIC早期、高凝状态，采血极易凝固，早期、高凝状态，采血极易凝固，CTCT、PTPT、APTTAPTT缩短。（时机常错失）缩短。（时机常错失）2.2.血小板及凝血因子水平急剧下降，经积极输注血小板及凝血因子水平急剧下降，经积极输注治疗不能改善出血和实验室指标。治疗不能改善出血和实验室指标。3.3.患者有多发性血栓栓塞表现，如爆发性紫癜、患者有多发性血栓栓塞表现，如爆发性紫癜、或皮肤粘膜栓塞性坏死、急性肾功能或呼吸功或皮肤粘膜栓塞性坏死、急性肾功能或呼吸功能衰竭。能衰竭。4.4.顽固性休克伴其他循环衰竭表现，常规抗休克顽固性休克伴其他循环衰竭表现，常规抗休克治疗效果不显著

35、。治疗效果不显著。.62疾病类型与肝素抗凝疾病类型与肝素抗凝1.1.不合血型输血，肝素可预防或减轻不合血型输血，肝素可预防或减轻ARF.ARF.2. 2. 羊水栓塞：一旦发现应立即使用肝素。羊水栓塞：一旦发现应立即使用肝素。3. 3. 肿瘤扩散转移，肿瘤扩散转移，DICDIC多呈慢性持续状态。多呈慢性持续状态。4. 4. 急性白血病，尤其急性白血病，尤其APLAPL，肝素宜小剂量并同时输注血，肝素宜小剂量并同时输注血小板与血浆。小板与血浆。5. 5. 败血症，在有效抗生素下考虑肝素抗凝。败血症，在有效抗生素下考虑肝素抗凝。6. 6. 爆发性紫癜，使用肝素可减轻组织坏死，有时与皮质爆发性紫癜，使

36、用肝素可减轻组织坏死，有时与皮质激素合用。激素合用。7. 7. 死胎滞留引产前或感染性流产清宫后使用肝素。死胎滞留引产前或感染性流产清宫后使用肝素。.63肝素抗凝的禁忌症肝素抗凝的禁忌症1. 1. 既往有严重遗传性或获得性出血性疾病。既往有严重遗传性或获得性出血性疾病。2. 2. 术后术后2424小时，或大面积创伤未经良好止血者。小时，或大面积创伤未经良好止血者。3.3.严重肝病。严重肝病。4.4.胎盘早剥。胎盘早剥。5.5.近期有活动性出血（肺近期有活动性出血（肺TBTB、消化道溃疡等）。、消化道溃疡等）。6.6.纤溶为主型纤溶为主型DICDIC。7. 7. 蛇（虫）咬伤所致蛇（虫）咬伤所致

37、DICDIC，蛇毒的促凝作用难以，蛇毒的促凝作用难以被肝素所拮抗。被肝素所拮抗。.64纤溶抑制剂纤溶抑制剂n多数情况下纤溶抑制剂应慎用，纤溶抑制剂阻多数情况下纤溶抑制剂应慎用，纤溶抑制剂阻断断DICDIC代偿机能、妨碍组织灌注恢复。代偿机能、妨碍组织灌注恢复。n以下情况可考虑应用纤溶抑制剂以下情况可考虑应用纤溶抑制剂：n伴纤溶亢进的疾病伴纤溶亢进的疾病( (如如APLAPL、羊水栓塞、前列腺癌、羊水栓塞、前列腺癌) )；n严重出血患者、替代治疗无效，可在肝素抗凝基础严重出血患者、替代治疗无效，可在肝素抗凝基础上给以纤溶抑制剂。上给以纤溶抑制剂。.65新药应用新药应用 1. APC1. APC：

38、 UnsuccessfulUnsuccessful 2. AT-III2. AT-III： UnsuccessfulUnsuccessful 3. TFPI 3. TFPI： UnsuccessfulUnsuccessful 4. Thrombomodulin 4. Thrombomodulin（血栓调节蛋白 ）: :有前有前景景.66DICDIC分期、实验室、治疗总结分期、实验室、治疗总结.67 Hideo Wada. Hideo Wada. J Inten CareJ Inten Care，2014 2(15)2014 2(15)，2-82-82022-7-5.68 Hideo Wada.

39、 Hideo Wada. J Inten CareJ Inten Care，2014 2(15)2014 2(15)，2-82-8.69疗效标准疗效标准1. 痊愈：痊愈：出血、休克、脏器功能不全等DIC表现消失。低血压及紫癜等体征消失。血小板数、纤维蛋白原含量以及其它凝血相和FDP等检测结果全部恢复正常。2. 显效：显效：以上两项符合要求。 3. 进步进步：以上一项符合要求。 4. 无效：无效：未达进步标准，或病情恶化或死亡者。.70ThankThanks s.71n主诉：主诉：牙龈感染并出血牙龈感染并出血2 2周，加重周，加重2 2日日。n 现病史：患者于现病史：患者于2 2周前无诱因出现牙

40、周感染并出血，周身周前无诱因出现牙周感染并出血，周身无力伴发热无力伴发热1 1日。日。2 2日前洗牙治疗后牙龈出血不止，伴咳痰日前洗牙治疗后牙龈出血不止，伴咳痰带血，黑便，皮肤散在出血点。带血，黑便，皮肤散在出血点。2015-4-92015-4-9于北京清华长于北京清华长庚医院就诊，化验血常规：庚医院就诊，化验血常规：WBC:1.3WBC:1.3* *10109 9/L,HGB:82g/L,PLT:23/L,HGB:82g/L,PLT:23* *10109 9/L/L，APTT:29.2S,FIB:0.93g/LAPTT:29.2S,FIB:0.93g/L。镜检见幼稚细胞及。镜检见幼稚细胞及A

41、uerAuer小体小体。我院门诊就诊，以。我院门诊就诊，以“急性白血病急性白血病”收入院。收入院。CASE 1CASE 1.72.73n主诉：全身多发淋巴结肿大伴乏力、盗汗主诉：全身多发淋巴结肿大伴乏力、盗汗2 2个月，发现个月，发现白细胞增高白细胞增高1 1天。天。n现病史：患者颈部多发淋巴结肿大伴乏力、盗汗、低现病史：患者颈部多发淋巴结肿大伴乏力、盗汗、低热热2 2个月，于外地抗结核治疗后无好转，于肿瘤医院查个月，于外地抗结核治疗后无好转，于肿瘤医院查淋巴结活检示淋巴造血系统肿瘤，淋巴结活检示淋巴造血系统肿瘤，6.176.17血常规提示血常规提示WBC 138WBC 138* *109/L

42、109/L，Hgb 73g/LHgb 73g/L，Plt 16Plt 16* *109/L109/L，遂，遂来诊。来诊。CASE 2CASE 2.74.75.76.77CASE 3CASE 3n主诉：反复血尿、消化道出血及牙龈出血主诉：反复血尿、消化道出血及牙龈出血4 4月月余。余。n今日就诊于血液科门诊，转入我科。目前双下今日就诊于血液科门诊，转入我科。目前双下肢多发部位血肿，不能行走，头顶部少许出血肢多发部位血肿，不能行走，头顶部少许出血，牙龈出血。，牙龈出血。nPE: PE: 先天性失明。全身散在瘀斑及出血点，头先天性失明。全身散在瘀斑及出血点，头顶部少许出血点，双下肢膝关节、踝关节周围

43、顶部少许出血点，双下肢膝关节、踝关节周围可见瘀斑，活动受限。可见瘀斑，活动受限。.78.79.80n主诉：便血主诉：便血1010天余。天余。n现病史：无诱因出现乏力、便血，为暗红色血现病史：无诱因出现乏力、便血，为暗红色血便，便，3-43-4次次/ /日，量约日，量约200ml200ml，伴心悸、气短，伴心悸、气短，无呕血。无呕血。n既往史：再障，格林巴利，心脏换瓣术后。否既往史：再障，格林巴利，心脏换瓣术后。否认药敏史。认药敏史。nPEPE：神清，贫血貌。双肺呼吸音低，未及干湿：神清，贫血貌。双肺呼吸音低，未及干湿啰音。心律齐。腹膨隆，脐疝，腹软，无压痛啰音。心律齐。腹膨隆，脐疝，腹软，无压

44、痛、反跳痛及肌紧张。肠鸣音活跃。双下肢不肿、反跳痛及肌紧张。肠鸣音活跃。双下肢不肿。CASE 4CASE 4.81.82.83.84n主诉：腹痛半天主诉：腹痛半天n现病史：半天前无明显诱因出现剑突下疼痛，现病史：半天前无明显诱因出现剑突下疼痛，为持续性胀痛，腹痛位置不固定，左下腹及脐为持续性胀痛，腹痛位置不固定，左下腹及脐周部有胀痛，伴恶心、呕吐，无发热，近周部有胀痛，伴恶心、呕吐，无发热，近2 2天天未排气、排便。就诊于外院查血象不高，未排气、排便。就诊于外院查血象不高，D-D-DimerDimer升高，胸腹部升高，胸腹部CT“CT“未见明显异常未见明显异常”。CASE 5CASE 5.85

45、.86.87腹部腹部CTCTn腹主动脉内多发血栓形成，腹主动脉远腹主动脉内多发血栓形成，腹主动脉远段、双侧髂总动脉及髂外动脉、右侧髂段、双侧髂总动脉及髂外动脉、右侧髂内动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉及腹内动脉、左肾动脉、肠系膜上动脉及腹腔干近段管腔闭塞。腔干近段管腔闭塞。.88CASE 6CASE 6n主诉：胸背部撕裂样疼痛半天。主诉：胸背部撕裂样疼痛半天。n现病史：半天前无明显诱因出现胸背部撕裂样疼痛现病史：半天前无明显诱因出现胸背部撕裂样疼痛，于潞河医院就诊，行，于潞河医院就诊，行CTCT检查提示胸腹主动脉夹层检查提示胸腹主动脉夹层stanford Bstanford B型，胸主动脉支架植入

46、术后。型，胸主动脉支架植入术后。n既往史：既往史：20092009年因年因“胸主动脉夹层胸主动脉夹层”于安贞医院行于安贞医院行支架植入，术后未规律复查，近支架植入，术后未规律复查，近5 5年来无不适主诉。年来无不适主诉。n查体：查体：BP BP （右）（右）101/60mmHg 101/60mmHg （左）（左）70/50mmHg70/50mmHg，余查体无异常。，余查体无异常。.89.90.91.92n主诉：间断胸部不适主诉：间断胸部不适2 2个月。个月。n现病史：现病史：2 2个月前出现间断胸部不适，表现为酸胀感个月前出现间断胸部不适，表现为酸胀感，于活动后加重，持续几分钟后好转，于活动后

47、加重，持续几分钟后好转，5 5天前加重，天前加重，每次持续每次持续1 1小时，伴心悸，无胸痛、发热，无恶心、小时，伴心悸，无胸痛、发热，无恶心、呕吐。外院查呕吐。外院查PLT 4PLT 4 109/L109/L，TnI 13ng/mlTnI 13ng/ml。n既往：糖尿病，高血压，否认药物过敏史。既往：糖尿病，高血压，否认药物过敏史。n查体：全身可见散在淤斑，余无异常。查体：全身可见散在淤斑，余无异常。CASE 7CASE 7.93.94.95.96.97.98.99.100CASE 8CASE 8n主诉：喘憋主诉：喘憋2-32-3年，加重年，加重6 6天。天。n现病史：患者近现病史：患者近2

48、-32-3年间断喘憋，夜间为著，未予特殊年间断喘憋，夜间为著，未予特殊处理。近处理。近6 6天喘憋加重，伴咳嗽、咳黄痰，无发热，就天喘憋加重，伴咳嗽、咳黄痰，无发热，就诊于外院发现心脏扩大、心包积液、右下肢静脉血栓形诊于外院发现心脏扩大、心包积液、右下肢静脉血栓形成、血小板减少、肺动脉高压，考虑肺栓塞、心衰、血成、血小板减少、肺动脉高压，考虑肺栓塞、心衰、血小板减少，现为进一步诊治转入我院。小板减少，现为进一步诊治转入我院。n既往史：否认其他慢性病史，对阿司匹林过敏。既往史：否认其他慢性病史，对阿司匹林过敏。n查体：神清，精神差，双肺可及少量湿啰音，心律齐，查体：神清，精神差，双肺可及少量湿啰音，心律齐，P2P2A2A2，腹膨隆，平脐至脐下三横指带状分布皮肤变，腹膨隆，平脐至脐下三横指带状分布皮肤变硬，双下肢皮肤变硬。硬，双下肢皮肤变硬。.101.102.103.104.105.106.107.108/10/29.109NoImage