维生素D缺乏性佝偻病课件.ppt

1、维生素D缺乏性佝偻病Rickets of Vitamin D DeficiencyRickets of Vitamin D Deficiency中国医大附属盛京医院 郗 春 艳 因VD缺乏引起钙、磷代谢失常，导致生长中的骨骼钙化障碍，骨骼病变的慢性营养缺乏性疾病。内源性内源性：主要来源：主要来源 7 7脱氢胆固醇（皮肤）脱氢胆固醇（皮肤） 紫外线紫外线 胆骨化醇（胆骨化醇（VDVD3 3) )外源性外源性： 来自食物来自食物 动物性食物动物性食物 植物性食物（麦角骨化植物性食物（麦角骨化醇醇VD2VD2） VD 肝（25 羟化酶） 25（OH）D 肾（1，25羟化酶） 1，25(OH)2D 靶

2、器官（肠，肾，骨）1. 促进肠粘膜对Ca, P的吸收2. 增加肾小管对Ca, P的重吸收3. 刺激成骨细胞的增殖, 促进成骨 促进破骨细胞活动，使旧骨脱钙 细胞外液的Ca，P 浓度 升高， 有利于成 1 日光照射不足 （主要原因） 2 VD摄入不足 每日需要量400-800IU, 人乳2.2IU/dl, 牛乳1.42IU/dl, 蛋黄3.5IU/dl 3 生长速度快 4 疾病（肝，肾，肠，胆） 5 药物VD缺乏 Ca,P 乘积下降 成骨障碍 骨样组织堆积 手脚镯，串珠，方头 皮质骨化障碍 颅骨软化，鸡胸，下肢变 佝偻病初期症状：6个月以内婴儿，神经兴奋症状体征：枕秃生化：血Ca稍下降或正常 血

3、P正常或稍低 碱性磷酸酶（AKP）升高X线： 正常或先期钙化带稍模糊一、症状：神经兴奋症状更加明显二、骨骼病变： 1 头部 颅骨软化，方头，前囟迟闭，出牙延迟 2 胸廓 肋骨串珠， 肋缘外翻（哈氏沟，Harrison沟）， 鸡胸， 漏斗胸 四肢： 腕踝畸形（手、脚镯征） o形腿，x形腿 脊柱： 后凸或侧弯 骨盆： 扁平骨盆三、肌肉关节松弛四、神经系统发育迟缓五、血生化改变 血Ca , 血P ，血AK X线改变 ： 干骺端临时钙化带模糊或消失，呈毛刷样、杯口样改变， 骨骺与干骺端距离加大。 骨质普遍稀疏，密度降低。症状：减轻或消失。体征：可有一定减轻或无变化。生化：血Ca，P在数天内恢复正常。

4、血AKP在4-6周内恢复正常。X线： 2-3周后逐渐恢复正常。症状： 完全消失化验：正常X线：正常轻、中度佝偻病治疗后很少遗留骨骼畸形。严重佝偻病患儿遗留程度不等的骨骼畸形根据症状、体征、生化和X线检查综合诊断。活动早期：体征和X线改变不明显，需依靠化 验 AKP或25(OH)D或1，25(OH)2D后遗症期：仅有体征而无症状，化验及X线正 常。分度：轻度: 有症状或轻微体征，辅助检查正常或稍异常。中度：症状体征明显（鸡胸、下肢变形，出牙迟）重度：骨骼畸形严重，伴有神经发育延迟，等。鉴别诊断鉴别诊断1.与具有相似临床表现的疾病鉴别 1）先天性甲状腺低功 2）软骨营养障碍2. 与其他特殊原因所致

5、的佝偻病鉴别 1）维生素D依赖性佝偻病 2）低血磷性抗D佝偻病 3）远端肾小管酸中毒VD治疗 VD制剂：Vitamin D2 5000IU/片 Vitamin D3 300 000IU/支普通疗法： 初期：VD2 5000-10000IU/日，口服1个月 激期：V D2 10000-20000/日，口服1个月 突击疗法： 初期：VD3 30万IU，肌肉注射 激期：VD3 30-60万IU，肌肉注射， 1个月后可再肌注30万IU恢复期治疗 每日服用预防量VD2 400-800IU。后遗症期治疗 不需VD治疗，如骨骼畸形严重可矫形治疗。钙剂 1） 口服VD,一般不需同时补钙 2）3个月或有低钙惊厥

6、史，在突击疗法前 先给钙剂口服2-3天，然后继续服用2-3周1. 日光照射2. 补充VD制剂 新生儿生后2周起开始补充VD， 400-800IU/日 2岁内婴幼儿冬春季补充预防量VDTetanyTetany of Vitamin D Deficiency of Vitamin D Deficiency 因维生素D缺乏而甲状旁腺功能不能代偿，使血钙降低，引起神经肌肉兴奋性增强，导致惊厥或肌肉抽搐。维生素D缺乏 血钙降低 （ 甲状旁腺功能不足，不能完全代偿） 血钙进一步下降 （血总钙1.75-1.88mm0l/L，游离钙1.0mmol/L) 神经肌肉兴奋性增强 全身惊厥，手足抽搐或喉痉挛 VD缺乏

7、初期，甲旁腺功能未能代偿春末夏初，阳光照射机会增多，内源VD产生多/ 或开始VD治疗，骨骼钙化加速，使血钙降低。感染、发热、饥饿使组织分解增加，血P升高长期腹泻，使钙吸收障碍惊厥 5-6个月婴儿，无热惊厥，发作频繁，抽搐间歇状态好，吃奶好。手足抽搐 幼儿或儿童多见喉痉挛 少见，但严重，可导致窒息，甚至死亡。面神经征(Chvostek征，佛斯特征）腓反射陶瑟征（Trousseau征）与其他无热惊厥鉴别 低血糖 低血镁 婴儿痉挛 颅内出血 原发性甲旁腺低功颅内感染原则： 控制惊厥，补充钙剂，治疗佝偻病1 急救处理 吸氧 止惊：5%水合氯醛灌肠,1ml/kg 2 钙剂治疗 10%葡萄糖酸钙5-10m

8、l + 10-25%葡萄糖 iv 1-2次/日 至抽搐停止 10%葡萄糖酸钙5-10ml 口服，1-2次/日3 VD治疗 补钙后即可给与VD口服，但最初几天剂量不宜太大。1 缺乏合理使用VD的知识，短期内多次 给与大剂量VD口服或注射。2 将VD视为营养药长期服用3 诊断错误，将非佝偻病症状或后遗症 误认为活动期而应用大剂量VD治疗。4 保管不善使小儿误服。个体差异很大，与机体对VD的敏感性有关与用药途径，肌肉注射比口服更易中毒与单位时间内的用药量有关2万- 5万 IU/日 或 2000IU/日, 连服数周至数月。敏感小儿 4000IU/日连服1-3个月 VDVD过多过多 血血CaCa浓度持续

9、升高浓度持续升高 钙盐沉积于全身各个脏器钙盐沉积于全身各个脏器 组织损伤组织损伤 器官功能损坏器官功能损坏多在用药後后1-3个月出现症状， 症状出现缓慢，非特异性厌食，恶心，呕吐，顽固性便秘，体重下降倦怠、烦躁不安或嗜睡， 低热，甚至惊厥，烦渴、尿频化验： 血Ca 3mmol/L,血P正常，AKP正常或下降 尿Ca定性（Sulkowitch,苏氏试验）：强阳性 尿常规：可见RBC, 蛋白和管形X线： 长骨干骺端钙化带增密，增宽； 骨干皮质增厚，骨质疏松或致密； 扁平骨或园形骨边缘增厚，呈致密环状带影。立即停用VD制剂，并停止日光照射减少钙的吸收 限制钙盐摄入: 低钙饮食， 强的松口服1-2mg/kg/日，服1-2周。 促进钙盐排除 医生应熟知VD的用药指征及剂量使家长清楚VD过量可以中毒使用大剂量突击疗法前，应了解患儿既往VD用药史。