1、 慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病教学目的v1.掌握临床表现、血象及骨髓象改变。v2.熟悉化疗方法。v3.了解临床分期。概述v是由于单克隆性小淋巴细胞凋亡受阻、存活时间延长而大量积聚在骨髓、血液、淋巴结和其他器官，最终导致正常造血功能衰竭的低度恶性疾病。v细胞形态类似成熟淋巴细胞，但是一种免疫学不成熟、功能不全的细胞。绝大多数起源于B细胞。慢淋临床表现慢淋临床表现v老年多见，男略多于女，我国少见老年多见，男略多于女，我国少见v早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血早期乏力疲倦，食欲降低、消瘦、低热、盗汗、贫血等表现等表现v淋巴结肿大突出，淋巴结肿大突出，无压痛，质地中等，可移动
2、无压痛，质地中等，可移动 v轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显轻至中度脾肿大，轻度肝大，胸骨痛不明显v晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜晚期患者可出现贫血、血小板减少、皮肤粘膜紫癜v易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血易并发感染，可合并自身免疫性溶血性贫血淋巴结肿大淋巴结肿大肝脾肿大肝脾肿大颈部淋巴结颈部淋巴结实验室检查v 血象血象:淋巴细胞绝对值淋巴细胞绝对值5109/Lv 骨髓象骨髓象:增生活跃，以成熟淋巴细胞为主增生活跃，以成熟淋巴细胞为主v 免疫分型：免疫分型： B细胞细胞CD5、CD19、CD20阳性，阳性，CD10、CD22阴性阴性T细胞细胞CD2、CD3、CD8阳
3、性，阳性，CD5阴性阴性v 染色体：染色体：B细胞细胞+12，14q+阳性，阳性，T细胞细胞v 基因突变基因突变涂片：慢性淋巴细胞性白血病涂片：慢性淋巴细胞性白血病 诊断v临床表现乏力，消瘦，或有贫血，出血+外周血持续性单克隆性淋巴细胞v骨髓中淋巴细胞大于等于40%v结合免疫学标记v排除继发性淋巴细胞增多鉴别诊断v病毒感染引起的淋巴细胞增多v淋巴瘤细胞白血病v幼淋巴细胞白血病v毛细胞白血病v伴循环绒毛淋巴细胞的白血病慢淋慢淋Binet分期分期vA 血和骨髓中淋巴细胞增多，血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区个区域的淋巴组织肿大，中位存活期域的淋巴组织肿大，中位存活期10年年vB 血和骨髓中淋巴细胞增
4、多，血和骨髓中淋巴细胞增多， 3个区个区域的淋巴组织肿大，中位存活期域的淋巴组织肿大，中位存活期7年年vC 除与除与B期相同外，有贫血（男期相同外，有贫血（男Hb 120g/L，女，女110g/L）或）或Plt100 l09L，中位存活期，中位存活期2年年CLL治疗治疗v化学治疗化学治疗v放射治疗放射治疗v感染并发症治疗感染并发症治疗CLL治疗治疗vA期患者不需治疗，定期复查即可期患者不需治疗，定期复查即可vB期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多期，如有足够的正常外周血细胞且无症状，也多不治疗不治疗vC期应予化疗期应予化疗v治疗指征：治疗指征：v体重减少体重减少10%、极度疲劳、发热、盗
5、汗、极度疲劳、发热、盗汗v进行性脾大进行性脾大v淋巴结肿大淋巴结肿大v进行性淋巴细胞增生进行性淋巴细胞增生v自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较自身免疫性贫血和血小板对激素治疗的反应性较差差v骨髓进行性衰竭骨髓进行性衰竭化疗化疗v最 常 用最 常 用 苯 丁 酸 氮 芥苯 丁 酸 氮 芥 （ C L B ） ，） ，610mg/d，口服，口服v氟 达 拉 滨 （氟 达 拉 滨 （ f l u d a r a b i n e ） ，） ，2530mg/m2.d，5d，每，每4周重复一次周重复一次放疗v用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋用于淋巴结肿大伴压迫或化疗后淋巴结缩小不明显巴结缩小不明显并发症治疗v感染：抗感染，静脉丙种球蛋白感染：抗感染，静脉丙种球蛋白v合并合并AIHA或血小板减少，用糖皮或血小板减少，用糖皮质激素质激素免疫治疗v阿来组单抗:CD52v利妥昔单抗;CD20造血干细胞移植造血干细胞移植v慢性：慢性期缓解后尽早进行慢性：慢性期缓解后尽早进行预后预后vCLL：病程不一，平均：病程不一，平均34年，可长达年，可长达10余年余年
