1、主动脉疾病主动脉疾病1主动脉解剖主动脉起于左心室,止于双侧髂总动脉 升主动脉 主动脉弓 降主动脉 胸主动脉 腹主动脉2主动脉疾病 狭窄 扩张3主动脉疾病 主动脉畸形(缩窄等) 主动脉夹层(真腔狭窄、假腔扩张) 主动脉瘤(真性扩张、假性扩张)4主动脉瘤l1947年12月,爱因斯坦因胃溃疡 手术时,发现有腹主动脉瘤l1955年4月12日,在上厕所时倒在地上。l4月15日爱因斯坦感觉腹部剧痛,住进 了普林斯顿医院。诊断为“腹主动脉瘤 破裂”,并指出唯一的抢救方法是开刀但爱因斯坦拒绝了手术治疗,1955年4月18日凌晨,爱因斯坦与世长辞,终年76岁。5主动脉瘤 定义(abdominal aortic
2、aneurysm):各种原因造成的腹主动脉管壁局部薄弱,张力减退后产生的永久性、局限性扩张或膨出 直径正常直径的50%6流行病学 发病率占所有动脉瘤的第一位 男性(60岁):49 女性(60岁):1 瘤体直径5cm在男性中占0.5 几乎所有动脉瘤破裂均发生于65岁以上男性 破裂,死亡率高达50%-80%7自然病程lAAA的自然进程:扩张和破裂80%以上的小动脉瘤都会增长增长方式是不可预见,而且断断续续的。(例如,停止-发展)过去的增长不能预计未来的增长l50%病人由于其他原因死亡 (大部为心血管疾病)l50%病人死于动脉瘤破裂8破裂风险9自然病程l快速的循环衰竭导致死亡率很高l动脉瘤直径大于
3、5.5 cm而未治疗的病人,五年内 死亡率高达50%。l50%的急诊病人到达急诊室时是活着的;其中,做常规AAA外科修复手术的病人,存活率为50%。l破裂的AAA在美国死亡率排名第13位(前几年统计)10 年龄65岁 性别:男性女性(4:1) 家族史: 20%的病人其一代亲属 存在腹主动脉瘤表现 吸烟 :每年大于十包 外周动脉瘤: 股动脉瘤,腘动脉瘤,高血压 高胆固醇血症 高血压 脑血管病 白种人AAA的发生率较高危险因素11病因l退行性疾病:囊性中膜坏死,主动脉夹层l遗传性疾病:马方综合征,主动脉缩窄等l动脉粥样硬化l血管炎:大血管炎,巨细胞动脉炎,SLE等l创伤l感染性因素:真菌,结核,葡
4、萄球菌,沙门菌等以上病因均导致动脉中膜内弹性纤维与胶原纤维损伤,以上病因均导致动脉中膜内弹性纤维与胶原纤维损伤,最终导致最终导致AAA形成形成12解剖分类 升主动脉瘤 主动脉弓动脉瘤 胸主动脉瘤 腹主动脉瘤 胸腹主动脉瘤13胸腹主动脉瘤分类14病因分类 动脉粥样硬化性 创伤性 感染性 先天性15病理分类 真性动脉瘤真性动脉瘤:指主动脉壁及主动脉瘤壁全层均有病变性扩大或突出而形成的动脉瘤。 假性动脉瘤假性动脉瘤:指主动脉管壁被撕裂或穿破,血液自此破口流出而被主动脉邻近的组织包裹而形成血肿,多由创伤所致。夹层动脉瘤夹层动脉瘤:又称主动脉内膜剥离。是由于内膜局部撕裂,而受强力的血液冲击,内膜剥离扩展
5、,主动脉形成真假两腔。 A B CA:真性动脉瘤B:假性动脉瘤C:夹层动脉瘤16临床表现 多数患者无症状,常因其他原因查体而偶然发现多数患者无症状,常因其他原因查体而偶然发现 无症状:约3/4是体检时发现 重视AAA的早期发现具有重要意义17临床表现最典型体征,常位于脐周或左上腹,约50患者伴有血管杂音。为破裂前的常见症状,多位于脐周及中上腹部,为突发的剧烈撕裂样锐痛,不能忍受并呈持续性,病人常伴有窒息感甚至濒死的恐惧 。 典型三联症包括 腹部或后背部疼痛、低血压 和腹部搏动性肿块18 临床表现短暂意识丧失也是其潜在的重要症状之一偶尔患者会表现出与瘤体破裂无关的症状 瘤体压迫症状 远端血管栓塞
6、 急性血栓形成(2%5%)19影像学 X线片:典型的卵壳形钙化造影20影像学 超声检查:筛查首选,可准确的显示动脉瘤的外形及其附壁血栓21影像学 主动脉造影22影像学 CTA:常用方法23影像学 MRA:碘过敏者24诊断 查体:腹部搏动性肿块 影像学依据25治疗 内科药物治疗 外科手术治疗 开放手术 微创手术26内科药物治疗 控制血压 戒烟 控制血脂27手术指征l无症状者l瘤体最大直径5.0-5.5cm者建议手术l瘤体最大直径增大1cm/年l有症状者l腹痛l瘤体增大压迫邻近重要组织或器官l动脉瘤内附壁血栓引起远端动脉栓塞者l动脉瘤趋于破裂者l感染性动脉瘤28开放手术 传统方法:开腹、动脉瘤切开
7、、传统方法:开腹、动脉瘤切开、人造血管置入术人造血管置入术29开放手术缺点l腹部有明显的切口l主动脉阻断(有缺血并发症潜在的风险)l手术时间长l手术禁忌证 麻醉高危险性 明显的心功能不全 以前做过腹部的手术l恢复时间长 无法自理的危险 再次手术的危险30微创治疗 EVAR(Endo Vascular Aneurysm Repair) 经动脉穿刺或小切口,在主动脉内植入覆膜支架,隔绝瘤腔并原位重建血流通路。31微创治疗优点创伤小降低死亡率减少在外科手术中出现的严重问题术后无需在ICU监护康复快改善身体机能32创伤小33微创34微创手术缺点并发症和再次介入的比率较高内漏支架移位支架扭结大部分并发症
8、是良性的,而且可以用 血管内介入技术进行治疗35内漏36主动脉夹层 主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)系主动脉内膜局部撕裂,受到强有力的血液冲击,内膜逐步剥离、扩展,在动脉内形成真、假两腔。37病情危重 未经治疗的升主动脉夹层 发病第一个24小时内每小时死亡约1-2% 24小时内有20%死亡 48小时内有30%,半数以上一周内死亡。38流行病学 平均年发病率为 2.9-3.5/10万人口,在美国每年至少发病 2000例 最常发生在 507 0岁的男性,男女性别比约 5 1 急性主动脉夹层发病有明显的季节性和时间性(季节交替、早晨) 40岁以下的比较罕见 ,此时应除外有家
9、族史者及马凡综合征或先天性心脏病等。 国外40岁以下的患者 50%发生于妊娠妇女 39病因 高血压,主动脉粥样硬化:约占 70% 主动脉中层病变:Marfan综合征、Ehlers-Danlos综合征 妊娠 主动脉炎 创伤 主动脉术后40解剖分类41病程分类 急性期 起病2周以内为急性期 慢性期 起病超过2月为慢性期亚急性期 主动脉夹层 2周2月以内 42临床表现 呈刀割或撕裂样呈刀割或撕裂样 休克外貌,血压常不低,外膜破裂则血压降低休克外貌,血压常不低,外膜破裂则血压降低 主动脉关闭不全;脉搏改变等主动脉关闭不全;脉搏改变等脑和脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷等脑和脊髓缺血,引起偏瘫、昏迷等下压迫肠系
10、膜动脉,上至喉返神经下压迫肠系膜动脉,上至喉返神经43疼痛 74%90%的急性AD患者首发症状为突发性剧烈“撕裂样”或“刀割样”胸痛 ,持续不缓解 ,与急性心肌梗塞时胸痛呈进行性加重不同 AD的疼痛往往有迁移的特征 ,提示夹层进展的途径。 疼痛的位置反映了主动脉的受累部位 胸痛 可见于、型腹部剧痛 常见于型44心功能不全心包填塞 炎性渗出反应或AD短暂破裂或渗漏造成主动脉瓣关闭不全 型AD常见并发症 夹层引起瓣环扩大或瓣叶受累 ,或撕裂的内膜片突入左室流出道所致休克 多由于并发外膜破裂所致45缺血症状冠脉缺血冠状动脉开口受累,以右冠多见在进行溶栓或抗凝治疗前要除外AD 脑缺血无名动脉或左颈总动
11、脉、脊髓血供受累神志异常、昏迷、 偏瘫、截瘫及抽搐内脏缺血肾动脉:严重的肾血管性高血压、肾衰竭肠系膜上动脉:剧烈腹痛、肠坏死下肢缺血5P(疼痛、麻木、无脉、苍白、运动障碍)46压迫症状 声音嘶哑 上呼吸道阻塞 吞咽困难 咳血或呕血 上腔静脉综合征47影像学 X线:纵膈增宽48超声 急诊室对夹层快速诊断,生命体征异常49MRI 检查时间长50血管内超声5152影像学血管内超声血管内超声CT、 MRI主动脉造影主动脉造影能确定病变部位与能确定病变部位与AD分离范围分离范围快速、准确、简便快速、准确、简便诊断诊断AD金标准金标准是确诊的首要可靠的方法是确诊的首要可靠的方法经食管的超声心动图经食管的超
12、声心动图(UCG)53诊断 典型:胸背部疼痛合并高血压 影像学检查545556治疗Debakey III 型的首型的首选经皮覆膜支架置选经皮覆膜支架置入术,必要时外科入术,必要时外科手术治疗。手术治疗。1.止痛止痛3. 补充血容量补充血容量2. 降压降压1.Debakey型人工型人工血管置换术改良血管置换术改良支架象鼻手术支架象鼻手术2.ebakey型行型行升主动脉人工血管升主动脉人工血管置换术置换术57控制性降压控制性降压 原则:降低左室射血速度(原则:降低左室射血速度(dp/dt)和降低)和降低收缩压,赢得治疗(手术或介入)时机并预收缩压,赢得治疗(手术或介入)时机并预防主动脉夹层破裂及其
13、他并发症防主动脉夹层破裂及其他并发症 需要更紧急、更快速的降压,治疗紧急度需要更紧急、更快速的降压,治疗紧急度15min 控制性降压从急诊疑诊主动脉夹层即应开控制性降压从急诊疑诊主动脉夹层即应开始,并贯穿于整个治疗过程中始,并贯穿于整个治疗过程中(急诊(急诊-ICU-手手术中术中-术后)术后)58指南总结指南总结 优先控制心率:优先控制心率:6070次次/min,静脉受体阻滞剂是首选药物 紧急、快速控制性降压:静脉降压药静脉降压药,收缩压目标100120mmHg,治疗紧急度1520min 联合应用镇静、镇痛剂镇静、镇痛剂 用药过程中注意生命体征、特别是血压监测血压监测,有创血压监测为宜,无创血
14、压监测至少每5min重复59AAD降压的特殊性降压的特殊性AAD控制性降压时暂不考虑控制性降压时暂不考虑基础血压水平及器官灌基础血压水平及器官灌注注发病异常凶险,死亡率极高,发病异常凶险,死亡率极高,保命是第一位的!保命是第一位的!要为患者争要为患者争取到进一步治疗的机会取到进一步治疗的机会可以积极采取方法提高氧供可以积极采取方法提高氧供(如机械通气)、减少氧耗(如机械通气)、减少氧耗(如镇静、降温),以及术后(如镇静、降温),以及术后的支持和替代治疗(如的支持和替代治疗(如CRRT)60临床常用的静脉降压药临床常用的静脉降压药受体阻滞剂:艾司洛尔,拉贝洛尔(受体阻滞剂:艾司洛尔,拉贝洛尔(+
15、)硝普钠硝普钠硝酸甘油硝酸甘油CCB受体阻滞剂:酚妥拉明,乌拉地尔受体阻滞剂:酚妥拉明,乌拉地尔61艾司洛尔和拉贝洛尔艾司洛尔和拉贝洛尔 艾司洛尔:心脏选择性超短效阻滞剂 拉贝洛尔:+受体阻滞剂,对受体作用比受体强,静注时为6.9 : 1静脉静脉阻滞剂是阻滞剂是AAD处理的首选药物处理的首选药物1,2若患者有潜在的若患者有潜在的阻滞剂禁忌征(如合并哮喘、阻滞剂禁忌征(如合并哮喘、COPD、心衰),艾司洛尔是比较理想的心衰),艾司洛尔是比较理想的选择,因为超短半衰期选择,因为超短半衰期1拉贝洛尔同时控制心率和血压,有时可以拉贝洛尔同时控制心率和血压,有时可以无需联用其他降无需联用其他降压药压药1
16、1、Hiratzka, et al. Circulation. 2010; 121:e266-e369. 2、JCS Joint Working Group. Circ J. 2013; 77:789-828.62硝普钠硝普钠 机制:直接与血管平滑肌细胞膜受体结合,对动、静脉作用接近;对心血管中枢、交感末梢、心肌无直接作用 优势:起效快,作用时间短、降压作用明确 缺点: 有窃血副作用(低氧、心绞痛) 不良反应:氰化物蓄积,通过释放一氧化氮以及羟自由基和过氧亚硝酸根产生所导致的脂类过氧化而产生细胞毒性;反射性心率增快反射性心率增快不能静推!不能静推!63对硝普钠的评价对硝普钠的评价由于硝普钠诱导
17、的血管扩张可诱导代偿性的心率加快并恶化血管壁剪切应力,故需联合受体阻滞剂使用硝普钠不应作为首选,必须在先用受体阻滞剂后无效时,再联合应用硝普钠,否则单用后者将会加重动脉内膜撕裂硝普钠还容易导致冠脉窃血及低氧血症64硝酸甘油硝酸甘油机制:主要扩张静脉,大剂量扩张动脉优势:扩张冠脉作用明显缺点:头痛是首要副作用;颅内压高、青光眼禁用由于硝酸甘油对动脉扩张弱,由于硝酸甘油对动脉扩张弱,JNC8未推荐用于其未推荐用于其他高血压急症他高血压急症,仅推荐用于仅推荐用于高血压合并高血压合并ACS65CCB苯脘基类:维拉帕米苯丙噻嗪类:地尔硫卓二氢吡啶类:硝苯地平、阿罗地平、非洛地平、尼莫地平、尼卡地平(Ni
18、cardipine)、氯维地平(Clevidipine)四氢-萘酚类:Mibefradil双苯吡乙胺类:苄丙洛66地尔硫卓地尔硫卓非二氢吡啶类CCB优势:起效快(510min);减轻心脏和脑缺血;对颅内压的影响小于尼卡地平缺点:负性肌力和负性节律作用明显负性肌力和负性节律作用明显对于无法耐受对于无法耐受受体阻滞剂的患者,非二氢吡受体阻滞剂的患者,非二氢吡啶类啶类CCB(地尔硫卓、维拉帕米)可以作为(地尔硫卓、维拉帕米)可以作为替代(主要是用于控制心率)替代(主要是用于控制心率)11、Tsai TT, et al. Circulation. 2005; 112:3802-13. 67手术指征累计升主动脉的夹层胸部持续疼痛,药物治疗不能缓解血压控制不理想者重要脏器损害 局部压迫症状直径大于5厘米,动脉破裂或接近破裂主动脉瓣反流急性期应内科治疗,期间若出现主动脉破裂、主动脉进行性扩张、不能控制的胸背疼痛和高血压,则必须立即中转手术。68微创手术股动脉穿刺胸主动脉支架植入69新微创技术全主动脉弓均可微创修补 主动脉瓣 升主动脉 主动脉弓 胸腹主动脉原位开窗技术70微创换瓣71原位开窗技术72
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