1、腹膜后纤维化影像诊断腹膜后纤维化影像诊断1Retroperitoneal Fibrosisv腹膜后慢性非特异性炎症，伴大量纤维组织增生，常包绕腹腹膜后慢性非特异性炎症，伴大量纤维组织增生，常包绕腹膜后血管膜后血管、输尿管等而产生一系列临床表现。、输尿管等而产生一系列临床表现。v约约2/ 3 2/ 3 的病例为特发性腹膜后纤维化的病例为特发性腹膜后纤维化(IRF)(IRF) 。v继发性继发性RPF RPF 约占约占1/ 3, 1/ 3, 可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手可继发于恶性肿瘤、炎症、外伤、手术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。术、放射线治疗及某些药物如麦角新碱的使用等。2病理病
2、理v早期（活动期）为不成熟纤维化早期（活动期）为不成熟纤维化, , 表现为疏松的胶表现为疏松的胶原纤维网原纤维网, , 内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞和内含有丰富的成纤维细胞、炎症细胞和增生的毛细血管增生的毛细血管, , 病灶内组织液较多。病灶内组织液较多。v晚期（静止期）为成熟的纤维性病变晚期（静止期）为成熟的纤维性病变, , 表现为胶原表现为胶原纤维发生玻璃样变性纤维发生玻璃样变性, , 细胞成分减少。细胞成分减少。3v好发于好发于50-60 50-60 岁岁, , 男女比例大约男女比例大约2 2：1 1。v临床症状：腹膜后及盆腔包块、腰背部疼痛、下肢临床症状：腹膜后及盆腔包块、腰背部疼
3、痛、下肢水肿、疲乏、体重减轻等。水肿、疲乏、体重减轻等。v最早并最易受压的器官为输尿管最早并最易受压的器官为输尿管, , 常表现为单侧或常表现为单侧或双侧输尿管受压梗阻。双侧输尿管受压梗阻。vRPF RPF 的诊断通常较晚，这可导致一些晚期并发症；的诊断通常较晚，这可导致一些晚期并发症；最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾最常见和最严重的是输尿管梗阻继发急性或慢性肾衰。衰。临床表现临床表现4CT表现表现v平扫：腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变平扫：腹膜后近似于肌肉密度的不规则软组织病变, , 包绕腹膜后血管及输尿管。输尿管受累可引起输尿包绕腹膜后血管及输尿管。输尿管受累可引起输尿
4、管梗阻狭窄。管梗阻狭窄。v增强扫描增强扫描 ：早期（活动期）病灶明显均匀强化；：早期（活动期）病灶明显均匀强化；晚期晚期( ( 静止期静止期) ) 无强化。无强化。vCTU CTU 可显示单侧或双侧输尿管受压变形可显示单侧或双侧输尿管受压变形, , 伴有近端伴有近端肾盂输尿管积水。肾盂输尿管积水。5MRI表现表现v腹膜后的不规则形软组织肿块影，包绕腹膜后血管腹膜后的不规则形软组织肿块影，包绕腹膜后血管及输尿管。及输尿管。T1WI T1WI 为低信号（近似肌肉信号）；为低信号（近似肌肉信号）；T2WI T2WI 活动期呈高信号，晚期为低信号。活动期呈高信号，晚期为低信号。v增强扫描在炎症早期病灶
5、明显均匀强化，晚期无强增强扫描在炎症早期病灶明显均匀强化，晚期无强化。化。vMRUMRU适用肾功能丧失的患者。适用肾功能丧失的患者。6Retroperitoneal Fibrosis7Retroperitoneal Fibrosis8Retroperitoneal Fibrosis9Retroperitoneal Fibrosis10鉴别诊断鉴别诊断vIRF 和继发性腹膜后纤维化在影像上无本质区别和继发性腹膜后纤维化在影像上无本质区别, 对周围脏对周围脏器均表现为包裹，继发恶性肿瘤者可侵及破坏周围组织，进器均表现为包裹，继发恶性肿瘤者可侵及破坏周围组织，进展迅速。展迅速。v淋巴瘤、淋巴结转移瘤
6、：肿块呈结节样融合淋巴瘤、淋巴结转移瘤：肿块呈结节样融合, 对主动脉、下对主动脉、下腔静脉和输尿管主要是推移。腔静脉和输尿管主要是推移。 v腹膜后间叶性肿瘤、副节瘤：边界较为光整腹膜后间叶性肿瘤、副节瘤：边界较为光整, 不均匀强化，不均匀强化，推移周围结构。推移周围结构。v腹主动脉周围血肿：多继发于腹主动脉瘤破裂，血肿位于腹腹主动脉周围血肿：多继发于腹主动脉瘤破裂，血肿位于腹主动脉周围和肾周间隙。主动脉周围和肾周间隙。11non-Hodgkins lymphomaM/50Y12metastatic transitional cell carcinoma of urinary bladderF/64Y13小结小结vCT /MRCT /MR能确定病变的部位形态范围，对周围组织脏能确定病变的部位形态范围，对周围组织脏器是否有压迫侵犯。增强可了解病灶的血供器是否有压迫侵犯。增强可了解病灶的血供, , 有利有利于于RPFRPF分期。分期。v当腹膜后软组织病变包绕大血管当腹膜后软组织病变包绕大血管, , 合并肾盂合并肾盂及输尿管扩张积水时，应考虑到本病。及输尿管扩张积水时，应考虑到本病。14
