慢性肾盂肾炎ppt课件1.ppt

1、慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 Chronic GlomerulonephritisChronic Glomerulonephritis概概 述述u慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎），一般慢性肾小球肾炎（简称慢性肾炎），一般系指蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血系指蛋白尿、血尿、管型尿、水肿及高血压等肾小球肾炎临床表现迁延不愈超过一压等肾小球肾炎临床表现迁延不愈超过一年以上，多伴有不同程度肾功能减退的原年以上，多伴有不同程度肾功能减退的原发性肾小球疾病。发性肾小球疾病。u慢性肾炎不是一个独立的疾病，其病因、慢性肾炎不是一个独立的疾病，其病因、发病机理、临床表现不尽相同，疾病表现发病机理、临床表现不尽相

2、同，疾病表现呈多样化呈多样化 。病病 因因u大多数慢性肾炎患者的病因不清大多数慢性肾炎患者的病因不清u大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而来大部分慢性肾炎并非由急性肾炎迁延而来u不足不足1520有明确的急性肾炎病史有明确的急性肾炎病史 始发因素多为免疫介导性炎症始发因素多为免疫介导性炎症 在慢性化发展过程中，除免疫因素外，在慢性化发展过程中，除免疫因素外，非免疫非炎症性因素起非常重要的作用非免疫非炎症性因素起非常重要的作用发病机理发病机理u大部分慢性肾炎是免疫复合物疾病；大部分慢性肾炎是免疫复合物疾病；u在疾病中后期，一般起始的免疫因素已经在疾病中后期，一般起始的免疫因素已经终止，但由于血液动力

3、学、肾小管间质损终止，但由于血液动力学、肾小管间质损伤等非免疫机理可使肾小球病继续发展。伤等非免疫机理可使肾小球病继续发展。发病机理发病机理u高血液动力学所致肾小球损伤高血液动力学所致肾小球损伤三高学说三高学说u残余肾单位肾小球滤过率增高（高滤过）、残余肾单位肾小球滤过率增高（高滤过）、血浆流量增高（高灌注）和毛细血管跨膜压血浆流量增高（高灌注）和毛细血管跨膜压增高（高血压）；增高（高血压）；u高血液动力学引起进行性肾小球损伤，最终高血液动力学引起进行性肾小球损伤，最终导致肾小球硬化；导致肾小球硬化；u大量蛋白尿、全身性高血压、高血糖和长期大量蛋白尿、全身性高血压、高血糖和长期高蛋白饮食等临床

4、因素均是导致或加重肾脏高蛋白饮食等临床因素均是导致或加重肾脏高血液动力学因素高血液动力学因素 。发病机理发病机理u肾小管间质病变与进行性肾小球损伤肾小管间质病变与进行性肾小球损伤 u目前，肾小管间质病变在肾小球损伤中的目前，肾小管间质病变在肾小球损伤中的重要性已为国内外学者所共识。人类肾小重要性已为国内外学者所共识。人类肾小球肾炎中肾小管间质病变密切相关于肾功球肾炎中肾小管间质病变密切相关于肾功能与预后；能与预后；u病变肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管病变肾单位的肾小管，尤其是近端肾小管代谢亢进，致细胞内钙流量增加，氧离子代谢亢进，致细胞内钙流量增加，氧离子自由基产生增多，引起肾小管损害，小管

5、自由基产生增多，引起肾小管损害，小管间质炎症、增生和肾单位的功能丧失。间质炎症、增生和肾单位的功能丧失。发病机理发病机理u细胞外基质积聚与肾小球损伤细胞外基质积聚与肾小球损伤 u 慢性肾炎进展过程中常可伴随细胞外基质慢性肾炎进展过程中常可伴随细胞外基质的积聚，使肾小球失去正常的结构与功能，的积聚，使肾小球失去正常的结构与功能，最终导致不可逆的肾小球病理改变最终导致不可逆的肾小球病理改变肾肾小球硬化小球硬化 。病理改变病理改变u以系膜增生为主的肾小球肾炎，据免疫荧以系膜增生为主的肾小球肾炎，据免疫荧光可分为光可分为IgA和非和非IgA系膜增生性肾炎；系膜增生性肾炎；u中晚期膜性肾病（中晚期膜性肾

6、病（III、IV期为主）；期为主）；u局灶节段性肾小球硬化；局灶节段性肾小球硬化；u系膜毛细血管性肾炎；系膜毛细血管性肾炎；u增生硬化性肾炎。增生硬化性肾炎。病理改变病理改变u慢性肾炎的病变发展，最终导致肾组织严慢性肾炎的病变发展，最终导致肾组织严重破坏，形成终末期固缩肾；重破坏，形成终末期固缩肾；u慢性肾炎的大部分肾小球毛细血管袢闭塞，慢性肾炎的大部分肾小球毛细血管袢闭塞，系膜基质增宽、纤维组织增生，多数肾小系膜基质增宽、纤维组织增生，多数肾小球荒废、硬化；肾小管萎缩、间质纤维化球荒废、硬化；肾小管萎缩、间质纤维化和淋巴细胞浸润；和淋巴细胞浸润；u少数病变较轻的肾小球发生代偿性肥大，少数病变

7、较轻的肾小球发生代偿性肥大，致使肾脏体积缩小、皮质变薄，表面可呈致使肾脏体积缩小、皮质变薄，表面可呈现细颗粒状，称颗粒性固缩肾。现细颗粒状，称颗粒性固缩肾。肾脏实质萎缩，表面凹凸不平，肾盂周围脂肪填空性增生肾脏实质萎缩，表面凹凸不平，肾盂周围脂肪填空性增生临床表现临床表现 u病变表现多种多样，可轻可重或时轻时重，病变表现多种多样，可轻可重或时轻时重，变异较大变异较大u早期：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，浮肿时早期：乏力、疲倦、腰酸痛、纳差，浮肿时轻时重、一般不严重，可有轻中度高血压轻时重、一般不严重，可有轻中度高血压尿液检查有轻度异常，尿蛋白可增多，尿沉尿液检查有轻度异常，尿蛋白可增多，尿沉渣可见

8、红细胞增多、管型等；渣可见红细胞增多、管型等；肾功能多呈轻、中度受损（肌酐清除率下降，肾功能多呈轻、中度受损（肌酐清除率下降，氮质血症，尿浓缩功能可减退）。氮质血症，尿浓缩功能可减退）。u后期：肾功能可逐渐或较迅速恶化，发展为后期：肾功能可逐渐或较迅速恶化，发展为尿毒症，并出现相应临床症状，如贫血、酸尿毒症，并出现相应临床症状，如贫血、酸中毒、水电解质平衡紊乱等。中毒、水电解质平衡紊乱等。临床表现临床表现u部分患者除有一般慢性肾炎表现外，突出表部分患者除有一般慢性肾炎表现外，突出表现为持续性中度以上高血压，这些患者可有现为持续性中度以上高血压，这些患者可有眼底出血、渗出；眼底出血、渗出；u部分

9、患者可伴大量蛋白尿，但至终末期因广部分患者可伴大量蛋白尿，但至终末期因广泛肾小球硬化，尿蛋白可明显减少；泛肾小球硬化，尿蛋白可明显减少；u部分患者在相对平稳过程中常因感染诱发类部分患者在相对平稳过程中常因感染诱发类似急性肾炎的临床表现，如血尿、蛋白尿、似急性肾炎的临床表现，如血尿、蛋白尿、管型、高血压、浮肿，肾功能进行性恶化；管型、高血压、浮肿，肾功能进行性恶化；u某些患者则经适当治疗后缓解或自动缓解。某些患者则经适当治疗后缓解或自动缓解。诊诊 断断u慢性肾炎综合征的表现慢性肾炎综合征的表现起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功起病缓慢，病情迁延，时轻时重，肾功能逐步减退，后期可出现贫血、视网膜能

10、逐步减退，后期可出现贫血、视网膜病变及尿毒症；病变及尿毒症；有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高有不同程度的蛋白尿、血尿、水肿、高血压等表现，轻重不一；血压等表现，轻重不一；病程中可因感染等诱发急性发作，出现病程中可因感染等诱发急性发作，出现类似急性肾炎的表现，也有部分病例可类似急性肾炎的表现，也有部分病例可有自动缓解期。有自动缓解期。u排除继发性肾炎及遗传性肾炎排除继发性肾炎及遗传性肾炎鉴别诊断鉴别诊断u继发性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎u遗传性肾炎遗传性肾炎u隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎u急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎u高血压肾损害高血压肾损害u慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎鉴别诊断鉴别诊断u继发

11、性肾小球肾炎继发性肾小球肾炎u主要有狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等主要有狼疮性肾炎、过敏性紫癜肾炎等u各有相应的系统性疾病的表现各有相应的系统性疾病的表现u遗传性肾炎遗传性肾炎Alport综合征综合征u单基因遗传病常染色体显性遗传、单基因遗传病常染色体显性遗传、X连连锁遗传、常染色体隐性遗传锁遗传、常染色体隐性遗传 ?u青少年起病，有阳性家族史青少年起病，有阳性家族史u表现为肾小球病变、耳和眼疾患表现为肾小球病变、耳和眼疾患鉴别诊断鉴别诊断u隐匿型肾小球肾炎隐匿型肾小球肾炎u表现为无症状性蛋白尿或单纯性血尿表现为无症状性蛋白尿或单纯性血尿u无水肿、高血压及肾功能减退无水肿、高血压及肾功能减退u急

12、性肾小球肾炎急性肾小球肾炎u感染后的潜伏期感染后的潜伏期13周，补体下降明显周，补体下降明显uB超检查肾脏无缩小超检查肾脏无缩小u预后良好预后良好鉴别诊断鉴别诊断u高血压肾损害高血压肾损害u高血压在先、尿蛋白在后；高血压在先、尿蛋白在后；u肾小管功能损害在前，尤其是远端肾小肾小管功能损害在前，尤其是远端肾小管功能减退明显，临床上常有夜尿、多尿、管功能减退明显，临床上常有夜尿、多尿、低比重尿和尿渗透压低等尿浓缩功能不良低比重尿和尿渗透压低等尿浓缩功能不良的临床表现；的临床表现；u尿蛋白一般较少尿蛋白一般较少(11.5g/24h)；u病程较早期眼底改变、心、脑功能异常。病程较早期眼底改变、心、脑功

13、能异常。鉴别诊断鉴别诊断u慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎u多见于女性病人，既往常有反复发作史；多见于女性病人，既往常有反复发作史；u尿沉渣镜检和尿细菌培养阳性；尿沉渣镜检和尿细菌培养阳性；u主要为慢性小管间质损害的表现：尿浓缩功主要为慢性小管间质损害的表现：尿浓缩功能（尿比重及尿渗透压下降）和肾小管分泌能（尿比重及尿渗透压下降）和肾小管分泌功能（酚红排泄试验）受损；而肾小球滤过功能（酚红排泄试验）受损；而肾小球滤过功能（如肌酐清除率、氮质血症等），多在功能（如肌酐清除率、氮质血症等），多在小管受损之后产生，或相对较轻；小管受损之后产生，或相对较轻；u静脉肾盂造影显示肾盂肾盏的变形疤痕，核静脉肾盂造影

14、显示肾盂肾盏的变形疤痕，核素检查（肾图和肾扫描）可发现两侧肾脏损素检查（肾图和肾扫描）可发现两侧肾脏损害呈不对称，害呈不对称，B超示双肾大小不一。超示双肾大小不一。治治 疗疗u治疗目的治疗目的u防止和延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解防止和延缓肾功能进行性恶化，改善或缓解临床症状，防治严重合并症；临床症状，防治严重合并症；u不以消除尿蛋白、尿红细胞为主要目标。不以消除尿蛋白、尿红细胞为主要目标。u治疗措施治疗措施u饮食蛋白的控制饮食蛋白的控制 u积极控制高血压积极控制高血压 u抗凝和血小板解聚药物抗凝和血小板解聚药物 u防止肾损害的因素防止肾损害的因素治治 疗疗u饮食蛋白的控制饮食蛋白的控制 u

15、低蛋白饮食主要通过减轻剩余功能性肾单位的高血低蛋白饮食主要通过减轻剩余功能性肾单位的高血液动力学和高代谢，防止肾小球硬化和肾间质纤维液动力学和高代谢，防止肾小球硬化和肾间质纤维化，以延缓肾功能恶化；化，以延缓肾功能恶化；u根据肾功能减退程度控制蛋白入量，一般控制在根据肾功能减退程度控制蛋白入量，一般控制在0.60.8g/kg.d，并注意饮食中多给，并注意饮食中多给优质蛋白优质蛋白(主要主要指瘦肉、鸡蛋和牛奶等指瘦肉、鸡蛋和牛奶等)，可适当辅以，可适当辅以-酮酸或肾酮酸或肾必氨基酸。适当增加碳水化合物和植物油，以达到必氨基酸。适当增加碳水化合物和植物油，以达到机体基本热量需要，防止负氮平衡机体基

16、本热量需要，防止负氮平衡u当血肌酐当血肌酐530mol/L（6mg/dl）时，不宜再继续限）时，不宜再继续限制饮食蛋白，以免加重病人营养不良、贫血和低蛋制饮食蛋白，以免加重病人营养不良、贫血和低蛋白血症，应尽早作好透析准备白血症，应尽早作好透析准备治治 疗疗u积极控制高血压积极控制高血压 u力争把血压控制在理想水平力争把血压控制在理想水平u选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护选择能延缓肾功能恶化、具有肾脏保护的降压药物的降压药物u常用降压药物常用降压药物 u血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧血管紧张素转换酶抑制剂及血管紧张素张素II受体拮抗剂受体拮抗剂u受体阻滞剂受体阻滞剂u受体阻滞剂受体阻滞剂u钙

17、离子拮抗剂钙离子拮抗剂 u利尿剂利尿剂控制高血压控制高血压u容量依赖性高血压首选利尿剂；容量依赖性高血压首选利尿剂；u肾素依赖性高血压首选血管紧张素转换肾素依赖性高血压首选血管紧张素转换酶抑制剂或血管紧张素酶抑制剂或血管紧张素II受体拮抗剂。受体拮抗剂。血管紧张素转换酶抑制剂血管紧张素转换酶抑制剂u研究证实，研究证实，ACEI除降压作用外，还可降低肾小球除降压作用外，还可降低肾小球球内压，有肯定的延缓肾功能恶化和减少肾小球硬球内压，有肯定的延缓肾功能恶化和减少肾小球硬化的作用，可一定范围降低尿蛋白；化的作用，可一定范围降低尿蛋白；uACEI延缓肾功能恶化并非完全依赖于降压作用，延缓肾功能恶化并

18、非完全依赖于降压作用，而与其改善肾小球局部高血液动力学状态、抑制而与其改善肾小球局部高血液动力学状态、抑制ECM蓄积、抑制细胞因子及减少蛋白尿等有关。蓄积、抑制细胞因子及减少蛋白尿等有关。治治 疗疗u抗凝和血小板解聚药物抗凝和血小板解聚药物 u对某些类型肾炎（如对某些类型肾炎（如IgA肾病、系膜毛细血肾病、系膜毛细血管性肾小球肾炎）的较长期应用有良好的管性肾小球肾炎）的较长期应用有良好的稳定肾功能、减少肾脏病理损伤的作用。稳定肾功能、减少肾脏病理损伤的作用。 治治 疗疗u防止肾损害的因素防止肾损害的因素 u避免上呼吸道及其它部位感染；避免上呼吸道及其它部位感染；u避免使用肾毒性药物（氨基甙类、

19、磺胺避免使用肾毒性药物（氨基甙类、磺胺类、中药及其它类、中药及其它 ），造影剂使用前采取），造影剂使用前采取体内水化，利尿等保护措施；体内水化，利尿等保护措施；u对高血糖、高钙血症、高尿酸血症给与对高血糖、高钙血症、高尿酸血症给与适当处理适当处理 。预预 后后u所有患者均进入慢性肾衰竭，进展速度所有患者均进入慢性肾衰竭，进展速度差异很大；差异很大；u影响因素主要取决于病理类型、恰当的影响因素主要取决于病理类型、恰当的治疗、保护肾脏的措施。治疗、保护肾脏的措施。急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 Acute Glomerulonephritis概概 述述u急性肾炎是以急性肾炎综合征为主要临急性肾炎是以

20、急性肾炎综合征为主要临床表现的一组疾病；床表现的一组疾病；u临床特点为急性起病，出现血尿、蛋白临床特点为急性起病，出现血尿、蛋白尿、水肿和高血压，可伴有一过性的氮尿、水肿和高血压，可伴有一过性的氮质血症。质血症。u急性肾炎多发生于链球菌感染后，其它急性肾炎多发生于链球菌感染后，其它细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。细菌、病毒及寄生虫感染亦可引起。流流 行行 病病 学学u本病主要发生于儿童，多于本病主要发生于儿童，多于514岁发病，岁发病，2岁以下较少。岁以下较少。u两性均可发病，男女比例为两性均可发病，男女比例为2：1。u世界各地均可发生，主要在一些卫生条世界各地均可发生，主要在一些卫生条件较差

21、的国家。件较差的国家。u我国北方多发生于链球菌感染后，以冬我国北方多发生于链球菌感染后，以冬春季节多见；南方多发生于脓疱病之后，春季节多见；南方多发生于脓疱病之后，以夏季多见。以夏季多见。病病 因因u-溶血性链球菌中溶血性链球菌中“致肾炎菌株致肾炎菌株”的感染，的感染，常为常为A组组12型型u感染途径：上呼吸道、猩红热、皮肤等感染途径：上呼吸道、猩红热、皮肤等u感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变感染的严重程度与急性肾炎的发生和病变程度并不完全一致。程度并不完全一致。u感染后所诱发的免疫反应导致了急性肾炎感染后所诱发的免疫反应导致了急性肾炎的发生。的发生。发病机理发病机理u致病抗原：链球菌胞壁

22、上的致病抗原：链球菌胞壁上的M蛋白、链球蛋白、链球菌的胞浆、链球菌分泌蛋白的某些成分菌的胞浆、链球菌分泌蛋白的某些成分u抗原与抗体发生免疫反应，通过循环免疫抗原与抗体发生免疫反应，通过循环免疫复合物或者原位免疫复合物的沉积或种植复合物或者原位免疫复合物的沉积或种植而致病而致病u免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及免疫复合物导致补体激活、中性粒细胞及单核细胞浸润，导致肾脏病变。单核细胞浸润，导致肾脏病变。病病 理理u肉眼：肉眼：肾脏体积增大，较正常增大约肾脏体积增大，较正常增大约2倍倍u光镜：光镜：弥漫性肾小球内皮细胞及系膜细胞弥漫性肾小球内皮细胞及系膜细胞增生，伴有中性粒细胞和单核细胞浸润，增

23、生，伴有中性粒细胞和单核细胞浸润，严重时毛细血管腔狭窄、闭塞。肾小管病严重时毛细血管腔狭窄、闭塞。肾小管病变不明显，间质可有水肿及炎性细胞浸润。变不明显，间质可有水肿及炎性细胞浸润。u免疫荧光：免疫荧光：IgG及及C3呈粗颗粒状沿毛细血管呈粗颗粒状沿毛细血管壁和系膜区沉积。壁和系膜区沉积。u电镜：电镜：肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电肾小球上皮细胞下有驼峰状大块电子致密物沉积。子致密物沉积。毛细血管内增生性肾小球肾炎示意图毛细血管内增生性肾小球肾炎示意图D:上皮下驼峰状物质沉积上皮下驼峰状物质沉积E: 内皮细胞增生内皮细胞增生M: 系膜细胞增生系膜细胞增生临临 床床 表表 现现潜伏期潜伏期u大部

24、分病人有前驱感染史，感染程度与大部分病人有前驱感染史，感染程度与病情不一致。病情不一致。u链球菌感染后链球菌感染后720天出现临床症状。天出现临床症状。u最短潜伏期可为最短潜伏期可为47天，多见于呼吸道天，多见于呼吸道感染；最长可达感染；最长可达1821天，多见于皮肤天，多见于皮肤感染；极少有超过感染；极少有超过34周者。周者。一般表现一般表现u血尿血尿u蛋白尿蛋白尿u水肿水肿u高血压高血压u少尿及肾功能损伤少尿及肾功能损伤u全身表现全身表现血血 尿尿u常为起病的第一个症状，几乎全部病人常为起病的第一个症状，几乎全部病人均有，肉眼血尿的出现率为均有，肉眼血尿的出现率为40。u尿色呈均匀的棕色混

25、浊或呈洗肉水样，尿色呈均匀的棕色混浊或呈洗肉水样，无血凝块；如果在酸性尿中，则出现酱无血凝块；如果在酸性尿中，则出现酱油样的棕褐色。油样的棕褐色。u数天至一、二周后血尿即消失。数天至一、二周后血尿即消失。蛋白尿蛋白尿u常规定性检查几乎全部患者出现，但部常规定性检查几乎全部患者出现，但部分患者在就诊时已经转阴。分患者在就诊时已经转阴。u尿蛋白量一般不重，在尿蛋白量一般不重，在0.53.5g/d之间，之间，不到不到20的病人出现大量蛋白尿。的病人出现大量蛋白尿。u蛋白尿常为非选择性蛋白尿。蛋白尿常为非选择性蛋白尿。水水 肿肿u常为起病的早期症状，出现率约为常为起病的早期症状，出现率约为7090；u

26、轻者为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度水轻者为晨起眼睑水肿或伴有下肢轻度水肿，严重时可波及全身，体重增加肿，严重时可波及全身，体重增加 5 kg以上；以上；u大部分大部分24周内自行利尿消肿，如持续周内自行利尿消肿，如持续存在则预后不佳。存在则预后不佳。高血压高血压u见于临床上见于临床上80左右的病例，多发生于左右的病例，多发生于老年人。老年人。u多为中等度的高血压，一般不伴有高血多为中等度的高血压，一般不伴有高血压眼底改变。压眼底改变。u高血压与水肿的程度平行一致，随利尿高血压与水肿的程度平行一致，随利尿而恢复正常。而恢复正常。u血浆肾素水平一般不高。血浆肾素水平一般不高。少尿少尿 及及 肾功能损

27、伤肾功能损伤u一般发生于起病时，尿量少于一般发生于起病时，尿量少于500ml/d。少。少数病人可发展成为无尿。数病人可发展成为无尿。u少尿可引起一过性的氮质血症，严重病例少尿可引起一过性的氮质血症，严重病例出现急性肾衰竭。出现急性肾衰竭。u常表现为一过性氮质血症，一般出现肾滤常表现为一过性氮质血症，一般出现肾滤过功能受损，肾脏血流量正常，所以肾脏过功能受损，肾脏血流量正常，所以肾脏滤过分数下降。肾小管功能及浓缩功能多滤过分数下降。肾小管功能及浓缩功能多正常。正常。u大约大约2周或利尿治疗后尿量逐渐增加，周或利尿治疗后尿量逐渐增加， 肾肾功能可恢复正常。功能可恢复正常。全身表现全身表现u一般出现

28、急性疾病的非特异表现：疲一般出现急性疾病的非特异表现：疲乏、厌食、恶心、呕吐，嗜睡、头晕、乏、厌食、恶心、呕吐，嗜睡、头晕、视力模糊、腰痛等。视力模糊、腰痛等。恶心呕吐多与氮质血症有关。恶心呕吐多与氮质血症有关。视力模糊多与高血压、脑水肿、脑视力模糊多与高血压、脑水肿、脑缺血有关。缺血有关。腰部钝痛多与肾脏肿大牵涉感觉神腰部钝痛多与肾脏肿大牵涉感觉神经末梢有关经末梢有关。尿常规改变尿常规改变u表现为血尿、蛋白尿、管型尿（红细胞表现为血尿、蛋白尿、管型尿（红细胞管型、颗粒管型）。管型、颗粒管型）。u尿中可以出现白细胞及其管型，并非尿尿中可以出现白细胞及其管型，并非尿路感染的表现路感染的表现u尿常

29、规改变一般恢复较慢，常迁延数月，尿常规改变一般恢复较慢，常迁延数月，少数病例可迁延少数病例可迁延12年。年。血液检查血液检查u血沉检查大多出现明显增快。血沉检查大多出现明显增快。u可以出现轻度贫血及低蛋白血症，多与可以出现轻度贫血及低蛋白血症，多与血液稀释有关。血液稀释有关。u多出现总补体活性及多出现总补体活性及C3下降，一般多于下降，一般多于6周内恢复。周内恢复。u部分患者出现循环免疫复合物阳性，冷部分患者出现循环免疫复合物阳性，冷球蛋白阳性。球蛋白阳性。u部分病例出现抗部分病例出现抗“O”升高，表明近期内升高，表明近期内有链球菌感染。有链球菌感染。诊诊 断断u短期内出现急性肾炎综合征的表现

30、：血尿、短期内出现急性肾炎综合征的表现：血尿、蛋白尿、水肿、高血压，严重病例出现少尿蛋白尿、水肿、高血压，严重病例出现少尿及一过性的氮质血症，严重时可以出现肺淤及一过性的氮质血症，严重时可以出现肺淤血、肺水肿。血、肺水肿。u发病前发病前13周有咽部感染或皮肤感染史。周有咽部感染或皮肤感染史。u有血有血ASO增高、补体下降、增高、补体下降、CIC上升等。上升等。u必要时需作肾活检以明确诊断。必要时需作肾活检以明确诊断。鉴别诊断鉴别诊断u以急性肾炎综合征起病的肾小球病以急性肾炎综合征起病的肾小球病u其它细菌、病毒感染后的肾炎其它细菌、病毒感染后的肾炎u系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾

31、炎u系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎u急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎u狼疮肾炎狼疮肾炎u过敏性紫癜肾炎过敏性紫癜肾炎鉴别疾病鉴别疾病前驱前驱感染感染潜伏期潜伏期临床临床过程过程多系多系统受统受累累低补体低补体血症血症其它特其它特殊检查殊检查急性链球菌急性链球菌感染后肾炎感染后肾炎有有13周周 自限自限无无有有(8w内恢复内恢复)抗抗O升升高高急性病毒感急性病毒感染后肾炎染后肾炎有有数日数日至数周至数周轻、可轻、可自限自限有有无无感染性心内感染性心内膜炎后肾炎膜炎后肾炎反复发反复发作可有作可有自限自限有有有有血细菌血细菌培养阳培养阳性性急进性肾炎急进性肾炎 可有可有 13周周急骤恶急骤

32、恶化化无无可有可有引起急性肾炎综合征的主要疾病的鉴别引起急性肾炎综合征的主要疾病的鉴别鉴别疾病鉴别疾病前驱前驱感染感染潜伏期潜伏期临床临床过程过程多系多系统受统受累累低补体低补体血症血症其它特其它特殊检查殊检查系膜增生性系膜增生性肾炎肾炎有有数小时数小时至数日至数日反复发反复发作作无无无无系膜毛细血系膜毛细血管性肾炎管性肾炎有有13周周持续性持续性进展进展无无有有40持续持续系统性红斑系统性红斑狼疮肾炎狼疮肾炎可有可有 13周周持续进持续进展反复展反复发作发作有有有有(LE活动时活动时)多种自多种自身抗体身抗体阳性阳性过敏性紫癜过敏性紫癜肾炎肾炎可有可有 13周周反复发反复发作可有作可有自限自

33、限有有无无IgA-FN聚聚合物合物引起急性肾炎综合征的主要疾病的鉴别引起急性肾炎综合征的主要疾病的鉴别治治 疗疗u急性肾小球肾炎为一自限性疾病，治疗上以急性肾小球肾炎为一自限性疾病，治疗上以休息及对症治疗为主。休息及对症治疗为主。u主要为预防和治疗水钠潴留，控制循环血容主要为预防和治疗水钠潴留，控制循环血容量，达到减轻水肿、高血压等症状量，达到减轻水肿、高血压等症状u预防致死性合并症（心力衰竭、脑病、急性预防致死性合并症（心力衰竭、脑病、急性肾衰竭）肾衰竭）u防止各种加重肾脏病变的因素，促进肾脏在防止各种加重肾脏病变的因素，促进肾脏在组织学及功能上的恢复。组织学及功能上的恢复。治治 疗疗u休息

34、休息u控制饮食控制饮食u对症治疗对症治疗u感染灶治疗感染灶治疗u透析治疗透析治疗u中医中药治疗中医中药治疗休休 息息u急性期必须卧床休息，直至肉眼血尿消急性期必须卧床休息，直至肉眼血尿消失，利尿消肿，血压恢复正常失，利尿消肿，血压恢复正常u病情好转后，逐步增加活动，但应密切病情好转后，逐步增加活动，但应密切随诊随诊u如在活动过程中病情恶化，则应继续卧如在活动过程中病情恶化，则应继续卧床休息。床休息。饮饮 食食u富含维生素的低盐饮食，蛋白质入量保富含维生素的低盐饮食，蛋白质入量保持约持约1g/kg.d。u明显水肿及高血压者，应免盐或低盐饮明显水肿及高血压者，应免盐或低盐饮食（食盐食（食盐23g/

35、d），直至利尿开始。），直至利尿开始。u水肿重且尿少者，应控制入水量，不超水肿重且尿少者，应控制入水量，不超过尿量加不显性失水量。过尿量加不显性失水量。u肾功能不全、氮质血症者，应限制蛋白肾功能不全、氮质血症者，应限制蛋白质入量，给予优质蛋白。质入量，给予优质蛋白。对症治疗对症治疗u利利 尿尿u控制水盐的入量控制水盐的入量u应用利尿剂：噻嗪类、袢利尿剂应用利尿剂：噻嗪类、袢利尿剂u配合应用多巴胺，以解除血管痉挛配合应用多巴胺，以解除血管痉挛u不宜应用：汞利尿剂（损害肾实质）、不宜应用：汞利尿剂（损害肾实质）、渗透性利尿剂（增加血容量，加重心脑渗透性利尿剂（增加血容量，加重心脑合并症）、保钾利尿

36、剂。合并症）、保钾利尿剂。对症治疗对症治疗u降血压降血压u积极而稳步地控制血压对于增加肾脏血积极而稳步地控制血压对于增加肾脏血流量，改善肾功能，预防心脑合并症很流量，改善肾功能，预防心脑合并症很必要必要u应用药物：利尿剂、钙离子拮抗剂、应用药物：利尿剂、钙离子拮抗剂、受体拮抗剂受体拮抗剂u不宜应用：肾素血管紧张素阻滞剂不宜应用：肾素血管紧张素阻滞剂对症治疗对症治疗u高钾血症的治疗高钾血症的治疗u限制饮食中的钾含量限制饮食中的钾含量u应用排钾利尿剂应用排钾利尿剂u离子交换树脂离子交换树脂u葡萄糖胰岛素合剂葡萄糖胰岛素合剂u透析透析对症治疗对症治疗u控制心力衰竭控制心力衰竭u利尿、降压，减轻心脏前

37、后负荷利尿、降压，减轻心脏前后负荷u对洋地黄类强心药物反应不佳，不作常对洋地黄类强心药物反应不佳，不作常规应用规应用u血液滤过脱水血液滤过脱水感染灶治疗感染灶治疗u针对链球菌感染，应用青霉素族、大环针对链球菌感染，应用青霉素族、大环内酯类抗生素内酯类抗生素u扁桃体切除术适用于急性肾炎迁延二月扁桃体切除术适用于急性肾炎迁延二月至半年以上，或病情常有反复，而扁桃至半年以上，或病情常有反复，而扁桃体症状明显者；体症状明显者；u手术时机应该以肾炎病情稳定、无临床手术时机应该以肾炎病情稳定、无临床症状及体征、尿蛋白少于、尿沉渣红症状及体征、尿蛋白少于、尿沉渣红细胞少于细胞少于10个个/HP、且扁桃体无急

38、性炎症、且扁桃体无急性炎症为宜。为宜。u术前术后应用青霉素术前术后应用青霉素2周。周。透析治疗透析治疗u少尿型急性肾衰竭，特别出现高钾血症少尿型急性肾衰竭，特别出现高钾血症时；时；u严重水钠潴留，引起急性左心衰竭者。严重水钠潴留，引起急性左心衰竭者。中医中药治疗中医中药治疗u祛风利水、内外分消祛风利水、内外分消u疏风清热、凉血解毒疏风清热、凉血解毒u清热利湿清热解毒清热利湿清热解毒u湿热未尽芳香化热、清热利尿湿热未尽芳香化热、清热利尿预预 后后u短期预后：短期预后：u临床表现：临床表现：14周后，利尿、消肿、降周后，利尿、消肿、降压、尿常规好转。压、尿常规好转。u补体：补体：48周恢复正常周恢

39、复正常u病理改变：大部分恢复正常，少数遗留病理改变：大部分恢复正常，少数遗留有轻度系膜细胞增生有轻度系膜细胞增生u少数病例持续镜下血尿、微量蛋白尿达少数病例持续镜下血尿、微量蛋白尿达半年至一年半年至一年u极少数病例可以因急性肾衰竭死亡极少数病例可以因急性肾衰竭死亡预预 后后u长期预后长期预后u多数病例预后良好，可以完全治愈多数病例预后良好，可以完全治愈u极少数（极少数（618）遗留有尿异常和）遗留有尿异常和或高血压转为慢性或高血压转为慢性u极少数痊愈多年后复发出现肾小球肾炎极少数痊愈多年后复发出现肾小球肾炎预预 后后u与预后有关的因素：与预后有关的因素：u发病：发病：流行性发病较散发者预后好流

40、行性发病较散发者预后好u年龄：少年儿童预后好，老年预后差年龄：少年儿童预后好，老年预后差u临床：严重而持续的高血压、大量蛋白临床：严重而持续的高血压、大量蛋白尿、肾功能损害者预后均较差尿、肾功能损害者预后均较差u病理：光镜下肾组织增生病变重、广泛病理：光镜下肾组织增生病变重、广泛大新月体形成；电镜下不典型驼峰；荧大新月体形成；电镜下不典型驼峰；荧光呈花环状改变者预后均较差。光呈花环状改变者预后均较差。预预 后后u与预后无关的因素：与预后无关的因素：u前驱感染史及严重程度前驱感染史及严重程度u肉眼血尿的严重性肉眼血尿的严重性u血补体下降的程度血补体下降的程度u血血ASO滴度上升程度滴度上升程度预

41、预 防防u预防链球菌感染：保持皮肤清洁，预防预防链球菌感染：保持皮肤清洁，预防脓疱病；做好呼吸道隔离，防止猩红热、脓疱病；做好呼吸道隔离，防止猩红热、化脓性扁桃体炎传播。化脓性扁桃体炎传播。u一旦发生链球菌感染后及早给予青霉素一旦发生链球菌感染后及早给予青霉素治疗治疗u对链球菌感染患者，应于对链球菌感染患者，应于23周内密切周内密切观察尿常规变化，以便及早发现急性肾观察尿常规变化，以便及早发现急性肾炎，给予及时处理炎，给予及时处理。急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎Rapidly Progressive Glomerulonephritis概概 述述uRPGN为临床上一组病因各异，但均病情发为临

42、床上一组病因各异，但均病情发展急骤，由血尿、蛋白尿等迅速发展为少尿展急骤，由血尿、蛋白尿等迅速发展为少尿或无尿，肾功能进行性减退，多在半年内出或无尿，肾功能进行性减退，多在半年内出现肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球疾病。现肾功能衰竭，预后恶劣的肾小球疾病。uRPGN病理学上特征性改变为肾小球囊内的病理学上特征性改变为肾小球囊内的细胞增生、纤维蛋白沉着，即新月体形成，细胞增生、纤维蛋白沉着，即新月体形成，故又称为新月体型肾小球肾炎。故又称为新月体型肾小球肾炎。uRPGN病情危重、预后差，但如能早期明确病情危重、预后差，但如能早期明确诊断并及时采取正确的治疗，可明确改善病诊断并及时采取正确的治疗，可明

43、确改善病人的预后。人的预后。病病 因因u原发性：原因不明者。原发性：原因不明者。u继发性：有明确原发病者。继发性：有明确原发病者。 继发于感染性疾病：如继发于感染性疾病：如SIE、HBV； 继发于全身系统性疾病：如继发于全身系统性疾病：如SLE、 过敏性紫癜、系统性血管炎；过敏性紫癜、系统性血管炎； 继发于某些原发性肾小球疾病：如继发于某些原发性肾小球疾病：如IgAN、 系膜毛细血管性肾小球炎、膜性肾病系膜毛细血管性肾小球炎、膜性肾病发病机理发病机理u根据肾脏免疫病理和自身抗体的不同将原根据肾脏免疫病理和自身抗体的不同将原发性发性RPGN分为三种类型：分为三种类型：uI 型：型：抗抗GBM抗体

44、阳性、而免疫病理抗体阳性、而免疫病理IgG呈线条样沉积，约占呈线条样沉积，约占RPGN中中20%； uII 型：型：IgG沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沿肾小球毛细血管袢呈颗粒样沉积、无抗沉积、无抗GBM抗体和抗体和ANCA ，约占，约占40%； uIII 型：型：少或无免疫复合物少或无免疫复合物 ，约占，约占40%，而其中而其中50%80%ANCA阳性；阳性； p型型: I: I型型+ANCA +ANCA 阳性阳性p型型: III: III型中，型中，20-50% ANCA(-)20-50% ANCA(-) 发病机理发病机理uI 型：型：抗肾小球基底膜抗体与肾小球基底膜抗肾小球基底膜抗体与肾小球

45、基底膜抗原结合剂或补体而致病抗原结合剂或补体而致病uII 型：型：肾小球内循环免疫复合物的沉积或肾小球内循环免疫复合物的沉积或原为免疫复合物形成激活补体而致病原为免疫复合物形成激活补体而致病uIII 型：型：与细胞免疫有关；全身原发性小血与细胞免疫有关；全身原发性小血管炎的肾脏损害管炎的肾脏损害 发病机理发病机理u原发性者约半数以上有感染的前驱病史，其中仅原发性者约半数以上有感染的前驱病史，其中仅少数为典型链球菌感染，其它多为病毒性感染。少数为典型链球菌感染，其它多为病毒性感染。但感染与发病的关系尚待进一步研究。但感染与发病的关系尚待进一步研究。u某些有机化学溶剂、强氧化剂和碳氢化合物如汽某些

46、有机化学溶剂、强氧化剂和碳氢化合物如汽油，可能与油，可能与RPGN I型有密切关系。型有密切关系。u某些药物如肼苯达嗪、丙基硫氧嘧啶（某些药物如肼苯达嗪、丙基硫氧嘧啶（PTU）与）与部分部分RPGN III型相关。型相关。u遗传易感性及某些诱发因素可能与该病有关。遗传易感性及某些诱发因素可能与该病有关。 RPGN I 型型HLA-DR2的阳性率较正常人显著为高的阳性率较正常人显著为高（88%Vs32%）,且与且与HLA-DRB1基因密切相关。基因密切相关。u诱发因素包括吸烟、接触碳氢化合物、吸毒、病诱发因素包括吸烟、接触碳氢化合物、吸毒、病毒性肺炎等。毒性肺炎等。发病机理发病机理u抗抗GBM抗

47、体的主要靶抗原位于抗体的主要靶抗原位于GBM内的内的IV型胶原型胶原3链的非胶原区，它不仅存在于人的链的非胶原区，它不仅存在于人的GBM，还存，还存在于肾小管基底膜、肺泡基底膜、脉络膜丛、眼的在于肾小管基底膜、肺泡基底膜、脉络膜丛、眼的前晶体及神经肌肉接头。然而，该抗原在前晶体及神经肌肉接头。然而，该抗原在GBM中中的含量最为丰富，约为肺泡基底膜中的的含量最为丰富，约为肺泡基底膜中的3倍。倍。u一般而言，该抗原决定簇在一般而言，该抗原决定簇在NC1区内是被掩盖的，区内是被掩盖的，只有在结构被破坏时才会暴露给抗体识别。只有在结构被破坏时才会暴露给抗体识别。uANCA的主要靶抗原是蛋白酶的主要靶抗

48、原是蛋白酶3(PR3)和髓过氧化物和髓过氧化物酶酶(MPO)。病理改变病理改变l肉眼：肉眼：急性期肾脏肿大、表面光滑、色暗或急性期肾脏肿大、表面光滑、色暗或苍白，可有点状或片状出血，故称蚤咬肾或苍白，可有点状或片状出血，故称蚤咬肾或大彩肾，切面肾皮质增厚、髓质淤血。大彩肾，切面肾皮质增厚、髓质淤血。l光镜：光镜：肾小球囊内新月体形成为特征性病理肾小球囊内新月体形成为特征性病理改变。受累肾小球达改变。受累肾小球达50%以上，甚至可达以上，甚至可达100%。病变范围占肾小囊面积的。病变范围占肾小囊面积的50%以上，以上，严重者可充填整个肾小囊。发病初期新月体严重者可充填整个肾小囊。发病初期新月体的

49、成分为细胞性新月体。胶原成分于发病的的成分为细胞性新月体。胶原成分于发病的第二天即可出现。以胶原纤维沉积为主者称第二天即可出现。以胶原纤维沉积为主者称为纤维性新月体（数天数周形成）。为纤维性新月体（数天数周形成）。病理改变病理改变u 光镜：光镜：肾小管上皮细胞变性、萎缩甚至部分肾小管上皮细胞变性、萎缩甚至部分坏死。常有广泛间质病变，早期为中性粒细坏死。常有广泛间质病变，早期为中性粒细胞浸润，病变进展则有弥漫或局灶性单核巨胞浸润，病变进展则有弥漫或局灶性单核巨噬细胞、淋巴细胞浸润，间质水肿、纤维化。噬细胞、淋巴细胞浸润，间质水肿、纤维化。肾小管及肾间质病变常与肾小球病变的严重肾小管及肾间质病变常

50、与肾小球病变的严重程度相关。程度相关。u免疫病理：免疫病理：I 型早期型早期IgG及及C3沿肾小球毛细血沿肾小球毛细血管壁呈典型的线条样沉积。管壁呈典型的线条样沉积。II型型IgG及及C3沿肾沿肾小球毛细血管襻及系膜区呈颗粒样沉积。小球毛细血管襻及系膜区呈颗粒样沉积。III 型多为阴性或微量免疫球蛋白和补体成分。型多为阴性或微量免疫球蛋白和补体成分。 病理改变病理改变u电镜：电镜：可见可见 GBM呈卷曲压缩状，可见呈卷曲压缩状，可见断裂。断裂。I、III型无或仅少量电子致密物沉型无或仅少量电子致密物沉积，积，II型在型在GBM的上皮侧、内皮侧、的上皮侧、内皮侧、GBM内及系膜区有电子致密物。内