1、u根据靶细胞缺陷部位的不同，根据靶细胞缺陷部位的不同，PTPPTP可以分为两种类可以分为两种类型型: :u(1)I (1)I 型型: :u靶细胞缺陷部位发生在靶细胞缺陷部位发生在cAMPcAMP生成之前生成之前. .u该类病人应用外源性该类病人应用外源性PTHPTH刺激后，肾源性刺激后，肾源性cAMPcAMP和磷和磷酸盐尿反应迟钝，甚至完全无反应，不能形成酸盐尿反应迟钝，甚至完全无反应，不能形成cAMP.cAMP.u又可分为又可分为Ia,I b,IcIa,I b,Ic三种亚型。三种亚型。ulala型多见，是型多见，是骨吸收常增加，常伴有甲状旁骨吸收常增加，常伴有甲状旁腺功能亢进腺功能亢进(AK
2、P(AKP升高），升高），X X线有纤维囊性骨炎的改线有纤维囊性骨炎的改变（又变（又称为假性甲旁低性甲旁亢）。称为假性甲旁低性甲旁亢）。型患者无型患者无GsGs缺陷，缺陷，产生缺陷的原因不明，产生缺陷的原因不明，AHOAHO畸形及多种激素抵抗畸形及多种激素抵抗u给给u本型缺陷在于本型缺陷在于cAMPcAMP生成之后生成之后. . 由于由于cAMPcAMP生生成后的细胞内酶系不正常，造成磷酸化反应有缺成后的细胞内酶系不正常，造成磷酸化反应有缺陷，陷，PTHPTH不能进一步产生生理效应。不能进一步产生生理效应。u外源性外源性PTHPTH刺激后，刺激后，u一般认为一般认为IIII型不具有明确的遗传和
3、家族基础。型不具有明确的遗传和家族基础。uPHP PHP 主要表现甲状旁腺功能减退引起的症状：主要表现甲状旁腺功能减退引起的症状：u低钙血症的症状低钙血症的症状：如反复发作的手足搐搦，可由微小刺激：如反复发作的手足搐搦，可由微小刺激所诱发。隐匿性手足搐搦无典型症状，可仅表现为手足麻所诱发。隐匿性手足搐搦无典型症状，可仅表现为手足麻木，心悸，乏力，腓肠肌痉挛等。严重低钙时常有癫痫样木，心悸，乏力，腓肠肌痉挛等。严重低钙时常有癫痫样发作。发作。u神经精神症状：神经精神症状：起病急者有燥狂症样表。起病慢者有头痛，起病急者有燥狂症样表。起病慢者有头痛，乏力，性格变化，智力低下等表现。乏力，性格变化，智
4、力低下等表现。常见于脑内、软组织、肌腱、皮下、常见于脑内、软组织、肌腱、皮下、韧带等处，尤其是颅内基底节区，钙化特点为双侧、对称、韧带等处，尤其是颅内基底节区，钙化特点为双侧、对称、多发。多发。白内障、晶状体浑浊亦常见（晶体钙化）。白内障、晶状体浑浊亦常见（晶体钙化）。 其他：其他：由于由于低钙血症导致血管痉挛，可出现局部供血不足低钙血症导致血管痉挛，可出现局部供血不足，出现外胚层器官营养性损害：皮肤干燥，脱屑，头发粗干，出现外胚层器官营养性损害：皮肤干燥，脱屑，头发粗干，出牙迟等。出牙迟等。u除上述甲旁低的症状之外，除上述甲旁低的症状之外，PHPPHP大多伴有体格、智力发育大多伴有体格、智力
5、发育障碍及障碍及AHOAHO躯体畸形：躯体畸形：相关检查相关检查表现为表现为低血钙、高血磷，低尿钙、尿磷，血低血钙、高血磷，低尿钙、尿磷，血PTHPTH不降低反而升高不降低反而升高可与可与“真性真性”甲状旁腺功能减甲状旁腺功能减退（退（PTHPTH降低）相鉴别。（骨代谢，降低）相鉴别。（骨代谢，PTHPTH同时测定同时测定更有价值。）更有价值。） 颅脑颅脑CTCT检查常见基底节区钙化，脑皮质和其它检查常见基底节区钙化，脑皮质和其它部位也可有钙化灶。部位也可有钙化灶。脑电图常有弥漫性损害脑电图常有弥漫性损害心电图常有心电图常有QTQT间期延长及间期延长及ST-TST-T非特异性改变。非特异性改变。
