1、第1页，共18页。甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌第2页，共18页。甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌第3页，共18页。第4页，共18页。甲状腺髓样癌甲状腺髓样癌第5页，共18页。甲状腺髓样癌的辅助检查甲状腺髓样癌的辅助检查一、生化检查：1、降钙素增高常提示MTC的存在，包括明显的原发肿瘤，和亚临床的术后残留或复发病灶。在一小部分正常人群中或其他疾病情况下，如肾功能衰竭、自身免疫性甲状腺炎或其他神经内分泌肿瘤，降钙素水平也可轻度升高（10ng/L），但超过100ng/L则多可诊断MTC。降钙素水平在2050ng/L之间、50100ng/L之间和100ng/L以上者，诊断MTC的阳性预测率分别为8.3%、25%和
2、100%。降钙素水平在1040ng/L之间的病人，也有被发现已淋巴转移的病例。150ng/L者，可能已有远处转移，但这种情况一般好发于400ng/L时，如1000ng/L概率更大。降钙素水平翻倍时间（double time，DT）则反映了病变进展程度，与预后有关。Barbet等随访了已接受全甲状腺切除及双侧颈淋巴结清扫术但降钙素水平仍异常的病人，发现降钙素DT短于6个月者，5年和10年存活率分别为25%和8%；DT在624个月者，上述存活率分别为92%和37%；DT超过两年者均长期存活。第6页，共18页。甲状腺髓样癌的辅助检查甲状腺髓样癌的辅助检查一、生化检查：2、MTC时CEA亦增高，但一般
3、不会如消化道恶性肿瘤那般明显。CEA升高更容易发生在肿瘤分化较差的病例中。术前CEA30g/L提示肿瘤可能已侵出甲状腺范围，100g/L与广泛的淋巴结转移和远处转移相关。如果MTC病人的降钙素水平稳定而CEA持续升高，往往说明肿瘤去分化，是预后不佳的标志。3、其他：包括降钙素基因相关肽、嗜铬素A（CgA）、血清素、5-羟色胺（5-HT）、ACTH、前列腺素、生长抑素和血管活性肠肽等也可升高。第7页，共18页。甲状腺髓样癌的辅助检查甲状腺髓样癌的辅助检查二、影像学检查：1、超声检查：B超对诊断MTC和术后随访是必须的，不仅要观察甲状腺肿瘤的大小、位置和数目，还须注意周边淋巴结的情况。MTC具有甲
4、状腺癌的一般声像表现，即：低回声，形态不规则，纵横比失调，内部有微小或粗大钙化灶。2、颈部CT可用以观察肿瘤对咽、喉、气管、食管及颈部软组织的侵犯情况。3、MRI的信号强度还可以反映肿瘤的病理学状况，如淀粉样物质的沉积、肿 瘤 细 胞 是 否 丰 富、肿 瘤 的 纤 维 化 程 度 等。4、胸腹部CT、骨ECT、PET-CT等可评估转移灶。（10%-15%的病人在初诊时已有远处转移，好发部位包括纵隔、肝、肺和骨。)第8页，共18页。第9页，共18页。甲状腺髓样癌的辅助检查甲状腺髓样癌的辅助检查三、细胞学检查：B超定位下细针穿刺：对于可疑的甲状腺结节及肿大淋巴结行穿刺检查，MTC涂片的典型表现是
5、少胞浆的小细胞连带大量的间质淀粉样变，对穿刺标本进行降钙素、CEA和CgA的免疫组化染色，更有助于诊断。四、基因检测：对于确诊为甲状腺髓样癌及已经证实为遗传性髓样癌患者的一级亲属，建议行RET基因突变检测。五、对于怀疑遗传性髓样癌的患者应排除嗜铬细胞瘤和甲状旁腺增生，常规筛查游离血浆甲氧肾上腺素和异丙肾上腺素、24 h 尿液甲氧肾上腺素和异丙肾上腺素，若阳性患者行肾上腺 CT 或 MRI。第10页，共18页。甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗第11页，共18页。手术是治愈MTC的主要方法和唯一有效的途径！甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗预防性手术治疗性手术第12页，共18页。甲状腺髓样癌
6、的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗 第13页，共18页。甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗 国内：国内：建议FMTC和双侧发病的SMTC行全甲状腺切除+中央区清扫，对无明确家族史，术前影像学检查考虑单侧病变可行单侧腺叶+峡部+中央区清扫。侧颈有淋巴结转移需行颈清扫。其他建议：其他建议：基于血清降钙素水平考虑是否进行颈侧区（区）淋巴结清扫。当降钙素200 ng/L时，无论影像学提示对侧侧颈区有无淋巴结转移，行全甲状腺切除+中央区清扫+双侧颈侧区清扫。当降钙素50 ng/L，提示同侧侧颈区淋巴结转移。颈部局部复发：颈部局部复发：无远处
7、转移，能手术尽量手术 如果颈部病灶明显侵犯周围器官，或已有远处转移，则通过手术获得根治已无可能，此时的手术以保持重要脏器功能和减少并发症发生为原则。如远处转移病灶较局限，可通过手术降低肿瘤负荷，并尝试外放疗；如已有广泛的远处转移，则仅在有明显气道压迫或颈部疼痛的情况下才考虑姑息手术 第14页，共18页。甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗第15页，共18页。甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗第16页，共18页。甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗甲状腺髓样癌的治疗诊疗流程图第17页，共18页。第18页，共18页。
