1、特 殊 类 型 肾 动 脉 狭 窄 的 诊 断 与 治 疗动脉硬化性肾血管病是肾动脉狭窄最常见的病因（约占90%），但我们也会遇到许多少见的非粥样硬化性肾血管病。因此，掌握相关知识是正确诊断和治疗的关键。纤维肌性发育不良大动脉炎肾动脉瘤肾血管先天发育纤细肾移植后的肾动脉硬化多发性神经纤维瘤川崎病结节性多动脉炎硬皮病放射性动脉炎非粥样硬化性肾血管病常见于青年女性，常染色体显性遗传；分为内膜纤维增生、中膜发育不良、外膜纤维增生；血管呈多发性和串珠样改变；动脉损害主要发生在中、远1/3段,常延及分支；诊断依赖影像学；球囊扩张可能治愈高血压及提高肾小球滤过率；出现血管主干和主要分支夹层时可支架置入。纤
2、维肌性发育不良（FMD）FMD的诊治病例一男性，13岁。发现血压升高2月余，两联用药动态血压不达标。肌酐:57 umol/L，GFR：左：36.00 右：59.62ml/min。血沉、CRP、免疫全套检查正常。球囊扩张术后随访两年，停药后血压正常，高血压治愈。FMD的诊治病例二女性，37岁。发现血压升高6年余，三联用药动态血压不达标。肌酐:56 umol/L，GFR:左35.27、右:69.32ml/min。血沉、CRP、免疫全套检查正常。随访两年，调整药物后三联用药血压基本可控制达标。大动脉炎患者多为青年女性，近90%病例在30岁以下；大动脉炎侵犯肾动脉者约占60%以上，87%病变侵犯肾动脉
3、起始部和近心端，肾动脉多为向心性局限狭窄，少见扩张；美国风湿协会六条诊断标准难于达到；血管病变特征为急性炎症病变和慢性纤维病变并存；炎症期则类固醇或其它免疫治疗先于再血管化；长期肾血管病处于纤维相的患者可考虑介入治疗。大动脉炎疑似病例一女性，19岁。血压重度升高3个月，偶有言语不清入院。肌酐:64 umol/L，GFR:左50.9、右:57ml/min。血沉、CRP、免疫全套检查正常。头颅MRA诊断烟雾病、左基底节区脑梗塞。随访3个月，单药可以控制血压达标。大动脉炎疑似病例二女性，16岁。血压重度升高1个月入院。肌酐:44 umol/L，GFR:左32.27、右59.89ml/min。血沉、C
4、RP、免疫全套检查正常。MRA示颅内动脉及颈部动脉发育异常。随访3个月，单药半个剂量可以控制血压达标。大动脉炎疑似病例三女性，43岁。发现血压升高半年余，三联用药动态血压不达标。肌酐:58 umol/L，GFR:左53.2、右:33.1ml/min。血沉、CRP、免疫全套检查正常。入院前曾进行1年的抗结核治疗。随访1年，单药可以控制血压达标。肾动脉瘤大多数肾动脉瘤没有症状；高血压是肾动脉瘤患者的共同特征；微血栓栓塞及受累血管迂曲导致远端低灌注；治疗目的不仅为防止动脉瘤破裂还应包括控制高血压和限制肾脏的微栓塞；考虑动脉瘤大小、增长速度、位置及对血压影响决定治疗时机，可以介入或外科手术治疗。肾 动
5、 脉 瘤 诊 治 病 例女性，23岁。发现血压重度升高2年。肌酐:68 umol/L。血沉、CRP、免疫全套检查正常。随访两年，单药可以控制血压达标。血 管 先 天 发 育 纤 细普瓦舍依定律(Poiseuilles law)表示：血流=压力 直径4/长度粘滞性，因此血流量的多少决定于血管径；血管发育异常确实存在；发病机制及基因诊断还有待研究；介入或外科手术治疗都存在困难。先天发育纤细病例一女性，32岁。发现血压重度升高2年。肌酐:62 umol/L。GFR:左12.4、右:52ml/min。腹部B超:右肾:115 x 52 mm;左肾:97 x 42 mm。血沉、CRP、免疫全套检查正常。随
6、访：三联用药血压控制基本达标。先天发育纤细病例二女性，22岁。发现血压重度升高5年。肌酐:58 umol/L。GFR:左40.7、右:57.25ml/min。血沉、CRP、免疫全套检查正常。随访：两联用药血压控制基本达标。先天发育纤细病例三男性，15岁。发现血压重度升高2个月。肌酐:55 umol/L。GFR:左56.06、右:59.79ml/min。腹部B超:左右肾大小正常。血沉、CRP、免疫全套检查正常。随访：三联用药血压控制基本达标。诊治经验总结30岁以前或55岁以后发现的高血压，特别是没有家族史；顽固性高血压：包括一种利尿剂在内的至少三种不同种类药物联合治疗不能控制；恶化性高血压：合并靶器官损害如左心室肥厚、充血性心力衰竭、视力或神经系统障碍、III-IV级视网膜病变；急进性高血压：原先得以控制的高血压突然恶化。关 注 临 床 线 索-血 压关 注 临 床 线 索-肾 功 能不明原因的肾衰、而尿常规正常、特别是老年人；抗高血压治疗时出现氮质血症,特别在使用ACEI或ARB时；一侧肾脏萎缩或两侧肾脏长径相差1.5cm。关注临床线索-心肺症状反复“突发”的肺水肿排除了左心室收缩功能损害和不稳定型心绞痛因素；不明原因的心力衰竭；不明原因的顽固性心绞痛。关注临床线索积极筛查注重功能学评估轻度狭窄病情稳定者优化药物治疗中重度狭窄病情恶化者或可能痊愈者积极介入治疗点滴经验
