1、胚胎发育时,索状胚胎发育时,索状支气管不能完全演变为贯支气管不能完全演变为贯通的管状结构。远端已发通的管状结构。远端已发育完好的支气管,因分泌育完好的支气管,因分泌物不能排出而积聚、膨大,物不能排出而积聚、膨大,形成囊肿。形成囊肿。2、多数发育障碍的支气管在囊肿形成后可、多数发育障碍的支气管在囊肿形成后可继续发育,形成极狭窄的气道,将分泌物全部或继续发育,形成极狭窄的气道,将分泌物全部或部分引出,形成含气囊肿或气液囊肿。部分引出,形成含气囊肿或气液囊肿。3、发生在大支气管者,囊肿多位于纵隔,、发生在大支气管者,囊肿多位于纵隔,称支气管囊肿;涉及小支气管者位于肺野内,称支气管囊肿;涉及小支气管者
2、位于肺野内,称肺囊肿称肺囊肿 4、分孤立性囊肿、分孤立性囊肿、多发性囊肿、多发性囊肿 5、肺囊肿多位于双肺门周围或双下肺。、肺囊肿多位于双肺门周围或双下肺。1、多见于青少年,男性多见,多数、多见于青少年,男性多见,多数病人无症状;病人无症状;2、若囊肿甚大,压迫邻近肺组织或、若囊肿甚大,压迫邻近肺组织或纵隔,则产生呼吸困难、发绀等;纵隔,则产生呼吸困难、发绀等;3、继发感染时有发热、咳嗽、胸痛、继发感染时有发热、咳嗽、胸痛等,这些症状可反复发作;有恶变者可反等,这些症状可反复发作;有恶变者可反复出现痰中带血;复出现痰中带血;4、自发性气胸:张力性囊肿向胸膜、自发性气胸:张力性囊肿向胸膜腔破溃,
3、有胸闷、气急等。腔破溃,有胸闷、气急等。长期感染,空气污染,免疫机制。长期感染,空气污染,免疫机制。病理病理 1、多为双肺细支气管受累;、多为双肺细支气管受累;2、支气管粘膜炎症:充血、水肿,粘、支气管粘膜炎症:充血、水肿,粘液腺体增生,分泌物增多;液腺体增生,分泌物增多;3、支气管活瓣阻塞:壁增厚、支气管活瓣阻塞:壁增厚 塌陷塌陷 狭窄。狭窄。1 1、慢性咳嗽、咯痰、气喘为主要症状,、慢性咳嗽、咯痰、气喘为主要症状,续3个月)慢性咳嗽、咯痰、气喘为主要症状。双轨征双轨征支气支气管管壁弹力纤维的破坏;大量管管壁弹力纤维的破坏;大量分泌物分泌物滞留查造成滞留查造成支气管内压增高;支气管内压增高;肺不张及瘢痕组织肺不张及瘢痕组织对支气管壁对支气管壁产生外在性的牵引产生外在性的牵引支气管管壁弹力纤维、软骨发育支气管管壁弹力纤维、软骨发育不足。不足。3、好发部位:好发部位:36级支气管,下叶多见;级支气管,下叶多见;以咳嗽、咯痰、咯血三大症状为主,以咳嗽、咯痰、咯血三大症状为主,可有反复呼吸道感染。可有反复呼吸道感染。支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张支气管扩张(造影)支气管扩张(造影)支气管扩张支气管扩张