内科学笔记-IgA肾病幻灯课件.ppt

1、IgAIgA肾病肾病东南大学肾脏病研究所东南大学肾脏病研究所中大医院肾脏科中大医院肾脏科刘刘 宏宏定义（定义（Definition)为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有为免疫病理学诊断名称，是一组不伴有系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾系统性疾病，肾活检免疫病理检查在肾小球系膜区有以小球系膜区有以IgA为主的颗粒样沉积，为主的颗粒样沉积，临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎临床上以血尿为主要表现的肾小球肾炎 又称为又称为Bergers病病流行病学流行病学 是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发是临床常见的一种肾小球疾病，约占我国原发性肾小球疾病的性肾小球疾病的1/3，也是导致终末期肾衰的，也是导

2、致终末期肾衰的最主要的病因之一最主要的病因之一 IgAN呈现明显的地域性分布呈现明显的地域性分布IgAN在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例在亚洲、太平洋地区、芬兰和南欧的发病比例较高，占所有原发性肾小球疾病的较高，占所有原发性肾小球疾病的4050%印度、泰国、英国、加拿大发病率较低印度、泰国、英国、加拿大发病率较低美国西南部印第安人高发区达美国西南部印第安人高发区达35%，低发区仅，低发区仅2%流行病学流行病学 可见于不同年龄，最多见于可见于不同年龄，最多见于2030岁岁 男性与女性之比约为男性与女性之比约为2：1 黄种人及白种人的发病率明显高于黑人黄种人及白种人的发病率明显高于黑人 近

3、年发现有家族聚集现象近年发现有家族聚集现象发病机制发病机制 免疫反应免疫反应 细胞因子及炎症介质的作用细胞因子及炎症介质的作用 血液动力学异常血液动力学异常 遗传因素遗传因素病理病理(pathology)光镜显示轻度系膜增光镜显示轻度系膜增生和系膜外基质扩张生和系膜外基质扩张免疫荧光显示系膜免疫荧光显示系膜区区IgA沉积沉积EM显示系膜显示系膜 区电区电子致密物沉积子致密物沉积临床表现临床表现（clinical manifestation)好发于青少年，男性易患好发于青少年，男性易患 以血尿尤为突出以血尿尤为突出1/3为一过性或反复发作性血尿，发生于感染或剧烈为一过性或反复发作性血尿，发生于感

4、染或剧烈运动后。运动后。血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不血尿与前驱感染之间间隔时间仅为数小时，一般不超过超过3天天 血尿与疾病严重程度无关血尿与疾病严重程度无关 单纯性血尿者多呈良性临床过程单纯性血尿者多呈良性临床过程临床表现临床表现（clinical manifestation)极少部分病例病情进展迅速，可表现为极少部分病例病情进展迅速，可表现为急进性肾炎急进性肾炎 腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛腰痛及腹痛，腰痛较为显著，为钝痛临床表现临床表现（clinical manifestation)蛋白尿伴或不伴镜下血尿无症状性蛋白尿伴镜下血尿为IgA肾病最常见的临床表现蛋白尿常小于1

5、克/24小时，红细胞管型少见临床表现临床表现（clinical manifestation)肾病综合征肾病综合征 国外发生率较低（国外发生率较低（3-4%），但国内较高），但国内较高（16.7%)大量蛋白尿往往提示预后不好大量蛋白尿往往提示预后不好 可伴有高血压和肾功能损害可伴有高血压和肾功能损害 肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬肾脏病理损害重，为弥漫性增生伴局灶硬化和小管间质损害化和小管间质损害 无高血压和肾功能损害者对激素反应较好无高血压和肾功能损害者对激素反应较好临床表现临床表现（clinical manifestation)高血压高血压早期高血压少见（早期高血压少见（40岁的患者高

6、血压发生率岁的患者高血压发生率3040%有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、有高血压者，肾穿刺有弥漫性小动脉内膜炎、血管损害血管损害实验室检查实验室检查 血尿血尿 蛋白尿蛋白尿 部分病例血清部分病例血清IgA升高升高诊断诊断(Diagnosis)临床拟似诊断：临床拟似诊断：有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性有腰痛和血尿症状，血尿为肾小球源性或混合性血尿与前驱感染之间间隔时间短，血尿与前驱感染之间间隔时间短，数小时数小时-3天天血清血清IgA水平增高水平增高诊断诊断(Diagnosis)确定诊断：确定诊断：依赖肾活检病理检查，依赖肾活检病理检查，其特征性免疫病理表现为：其特征性免疫病

7、理表现为：IgA伴或伴或不伴较弱的不伴较弱的IgG、IgM、C3等沉积于肾小球系膜区等沉积于肾小球系膜区/或系膜及或系膜及 毛细血管壁毛细血管壁 需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非需除外链球菌感染后急性肾小球肾炎、非IgA 系膜增生性肾系膜增生性肾炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒炎、薄基底膜肾病、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎、肝硬化及酒精性肝病等引起的继发性肾损害等精性肝病等引起的继发性肾损害等 鉴别诊断鉴别诊断（Differential Diagnosis)急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 薄基底膜肾病薄基底膜肾病 继发性继发性IgA沉积为主的肾小球病沉积为主的肾小球病过敏性紫癜

8、性肾炎过敏性紫癜性肾炎慢性酒精性肝硬化慢性酒精性肝硬化治疗治疗 单纯性血尿单纯性血尿 肾病综合症肾病综合症 急进性肾炎急进性肾炎 慢性肾炎慢性肾炎防感冒、避免劳累、扁桃体切除防感冒、避免劳累、扁桃体切除激素、雷公藤、激素、雷公藤、CTX、CSA、对症治疗、对症治疗甲基强的松龙、甲基强的松龙、CTX冲击治疗，血浆置换冲击治疗，血浆置换对症治疗对症治疗IgA肾病循证医学治疗方案肾病循证医学治疗方案肾功能、尿蛋白、病理肾功能、尿蛋白、病理肾功能正常肾功能正常肾功能不全肾功能不全尿蛋白尿蛋白3.5 g/d血肌酐血肌酐133-250umol/L血肌酐血肌酐 250umol/L病理类病理类型轻度型轻度病理

9、类病理类型中度型中度病理类型病理类型轻轻-中度中度病理类病理类型轻度型轻度新月体肾炎新月体肾炎血管炎血管炎病理类型病理类型以活动性以活动性病变为主病变为主病理类型病理类型以慢性病以慢性病变为主变为主观察观察ACEIACEI激素激素A级级强化免疫强化免疫抑制治疗抑制治疗D级级激素激素+CTX/AZAA级级慢性肾功慢性肾功不全非透不全非透析治疗析治疗ACEI激素激素B级级和和和和或或或或王海燕.中华内科杂志,2004,43:712-714预后预后 性别性别 男性多重于女性男性多重于女性 发病年龄发病年龄 年龄大者预后差年龄大者预后差 蛋白尿蛋白尿 大于大于 2 2克克/天者预后差天者预后差 高血压高血压 肾功能肾功能 肾脏病理肾脏病理 肾小球受累面积肾小球受累面积30%30%，弥漫性细胞增，弥漫性细胞增生、硬化、大量新月体形成、广泛间质纤维化和血管生、硬化、大量新月体形成、广泛间质纤维化和血管硬化、毛细血管壁大量硬化、毛细血管壁大量IgAIgA和和C3C3沉积沉积