1、SLE累及胸部的影像表现山东中医药大学附属医院 毛存华感染：非特异性？机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）肿瘤：支气管肺泡癌？ILD ：职业环境（HP?）？CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？IIP(AIP、DIP)？肺水肿（心性、肾性、间质）？ARDS?其他？感染：非特异性？机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？感染：非特异性？机会性？（TB、真菌、卡肺？努卡?巨细胞病毒？其他？）ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？感染：非特异性？ILD：CTD相关性（SLE-ALP/DAH）？你的结论是？基本
2、概念 系统性红斑狼疮（SLE）是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现的弥漫性结缔组织病。血清中出现以抗核抗体为代表的多种自身抗体和多系统受累是SLE的两个主要临床特征。好发于育龄女性，男女之比约为1:710。致病性自身抗体 IgG型,与自身抗原有很高的亲和力抗血小板抗体 血小板减少抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫抗SSA抗体(Ro)新生儿心脏传导阻滞抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征抗核糖抗体 神经精神狼疮病理改变炎症反应和血管异常炎症反应和血管异常免疫复合物的沉积免疫复合物的沉积抗体的直接侵袭抗体的直接侵袭血管壁血管壁的炎症的炎症和坏死和坏死继发血栓继发血栓局部组局部组织缺血织缺血和功能和功能障碍
3、障碍消化系统消化系统眼眼抗磷脂抗抗磷脂抗体综合征体综合征血液系统血液系统神经系统神经系统肺脏肺脏心血管心血管肌肉骨骼肌肉骨骼皮肤粘膜皮肤粘膜浆膜炎浆膜炎肾脏肾脏全身症状全身症状干燥干燥综合征综合征SLE发热发热,乏力、乏力、疲倦、疲倦、消瘦消瘦临床表现 胸膜、肺病变 胸膜：增厚、积液 35%肺：间质性肺炎：UIP、NSIP、OP、AIP（DAD）、LIP 急性狼疮性肺炎（ALP）10%气道：上气道：会厌炎、喉炎、声带炎 支气管：细支气管炎、扩张 肺血管：肺动脉高压、肺动脉栓塞、弥漫性肺泡出血（DAH）一般检查一般检查自身抗体自身抗体补体补体狼疮带试验狼疮带试验肾活检病理肾活检病理影像学检查影像
4、学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉抗磷脂抗体抗磷脂抗体抗核抗体谱抗核抗体谱抗组织抗组织细胞抗体细胞抗体C3C3C4C4CH50CH50诊断诊断治疗治疗预后预后MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查SLE50%SLE50%代表代表SLESLE活动性活动性抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体rRNP SmRNPSSBSSA一、胸膜受累 最常见胸部表现，45-60%发生率 胸膜增厚、胸腔积液（中少量）与感染、肺梗死、心衰所致鉴别二、肺间质受累 慢性：UIP、NSIP、OP、LIP 急性：AIP-DAD-ALP女，41Y
5、，SLE女，35y，SLE急性狼疮性肺炎（ALP）急性起病非感染性肺炎，发热、呼吸困难、胸痛。可首发症状、也可出现在任何阶段。少见、4%，死亡率50%病理：非特异性，肺泡壁坏死、出血、炎细胞浸润、间质水肿；其实就是DAD。临床表现与影像缺乏特异性，与合并感染鉴别困难。三、气道受累 上呼吸道：少，会厌炎、喉炎、声带炎 下呼吸道：（细）支气管的扩张、炎症四、肺血管受累（一）肺动脉高压（PAH）女，35y，SLE四、肺血管受累（二）弥漫性肺泡出血（DAH）少见，2-5.4%，死亡率50-95%，突发呼吸困难，发热，咳嗽，有或无咯血；CT：双侧GGO或实变。肺泡盥洗确诊四、肺血管受累（三）肺动脉栓塞 往往合并抗磷脂综合征（APS）发生率30%SLE合并肺部感染 肺部阴影，感染最常见，死亡首要原因；非特异性感染最常见，其次机会感染（结核、曲霉、孢子菌、努卡菌、巨细胞病毒等）；小结 胸膜-胸水 肺间质-NSIP、UIP、SOP、DAD(ALP)气管-上+下（扩张、炎症）血管-PAH、DAH、栓塞 合并感染-非特异性+机会性（结核、真菌）
