门静脉高压症(同名21)课件.ppt

1、门静脉高压症门静脉高压症Portal Hypertension吴国洋厦门大学附属中山医院教学大纲目 的：1.了解门静脉系统的解剖特点 2熟悉门静脉高压症的病因，病理和临床 表现 3掌握门静脉高压症的诊断和治疗原则讲授内容：门静脉的解剖概要，门静脉高压症的病因，病理、临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗。AnatomyLiver Is a Unique Organ in That It Has a Dual Blood Supply 1500ml/min(25%of the cardiac output)Portal vein contributes 2/3 of the total hepatic

2、blood flow Hepatic arterial perfusion accounts for over 50%of the livers oxygen supplyPortal Vein 肠系膜上静脉肠系膜上静脉 肠系膜下静脉肠系膜下静脉 门静脉门静脉 肝窦肝窦 脾静脉脾静脉 下腔静脉下腔静脉 肝静脉肝静脉 中央静脉中央静脉肝的显微解剖肝的显微解剖门静脉在解剖上有三个特点：门静脉无瓣膜，其压力通过(A)流入的血量和(B)流出的阻力形成并维持；门静脉系位于两个毛细血管网之间，即一端是胃、肠、脾、胰的毛细血管网，另一端是肝小叶内的肝窦(毛细血管网)；门静脉系与腔静脉系之间存在有四个交通支，

3、即胃底、食管下段交通支，直肠下端、肛管交通支，前腹壁交通支及腹膜后交通支。正常门静脉压力1324cmH2O，平均18cmH2O Definition of Portal Hypertention是指由于各种原因致门静脉内压力升高而引起门静脉血流受阻、血液瘀滞时，临床上出现脾肿大及脾功能亢进食管胃底静脉曲张、呕血和黑便腹水等症状的一系列临床表现 PathophysiologyOhm law V=IR(V-voltage,I-current,and R-resistance)P-the pressure gradient through the portal venous systemF-the

4、volume of blood flowing through the systemR-the resistance to flow 1 门脉血流阻力增加：门脉血流阻力增加：即后向血流学说即后向血流学说 (1)、肝细胞损害，纤维增生，门脉、肝细胞损害，纤维增生，门脉 血流阻力增加。血流阻力增加。(2)、肝动脉门静脉交通支开放。、肝动脉门静脉交通支开放。(3)、肠源性血管活性物质直接进入、肠源性血管活性物质直接进入 体循环，致肝小静脉收缩。体循环，致肝小静脉收缩。2门脉血流量增加：门脉血流量增加：即前向血流学说即前向血流学说 一些扩血管物质直接进入体一些扩血管物质直接进入体 循环，导致内脏血流量

5、增加，而循环，导致内脏血流量增加，而 外周血管阻力降低，心输出量增外周血管阻力降低，心输出量增 加，使全身和内脏处于高动力状加，使全身和内脏处于高动力状 态。态。门静脉高压症分型肝前窦前窦内窦后肝内肝后门脉高压肝前型肝前型肝外门静脉血栓形成、先天性畸形和外在压迫Splenic Vein Thrombosis(Left-sided PH，左侧门静脉高压症)Cause:Abdominal Trauma,Tumors,or pancreatitis.Character:Pressure Is Increased in Areas Drained by the splenic Vein,While P

6、ressure in the Portal Vein Remains Normal.Diagnosis:Patients With Gastric And/or Esophageal varices and Normal Liver Biopsy Results.Therapy:Splenectomy Is Curative.肝内型肝内型肝炎后性肝硬化酒精性和胆汁性肝硬化（窦后及肝窦型）血吸虫性肝硬化（窦前型）肝硬化患者的肝脏Intrahepatic predominantly presinusoidal Schistosomiasis(early stage)Primary biliary

7、cirrhosis(early stage)Idiopathic portal hypertension(early stage)Hepatic metastasis Nodular regenerative hyperplasia predominantly sinusoidal and/or postsinusoidal Acute,chronic and fulminant hepatitis Acute alcoholic hepatitis Primary biliary cirrhosis(advanced stage)Venoocclusive disease Idiopathi

8、c portal hypertension(advanced stage)Congenital hepatic fibrosis Vitamin A toxicity-noncirrhotic portal fibrosis.Portal Hypertension in Cirrhosis Perisinusoidal deposition of collagen is the basis of PH in cirrhosis,it increase resistance to portal venous flow at the level of the sinusoids.This depo

9、sition results in narrowing and compression of the central veins caused by fibrosis.Regenerative nodules contributes pressure to this compression.Arteriovenous anastomoses in a fibrous scar also contribute to the increased portal venous pressure.肝后型肝后型 BuddChiari综合征、缩窄性心包炎及严重右心衰等门静脉系统病理与门静脉高压 脾源理论：1

10、894年开始，班替(Banti)综合征。门静脉系统病理与门静脉高压机械梗阻理论：1900年开始，Preble等美国东北部长老会学派提出治疗上以分流为主机械梗阻理论的质疑：1 门静脉压力不与肝硬化或脾大小成正比2二氧化硅门静脉注射等机械梗阻的方法未能造成门静脉高压的模型门静脉系统病理与门静脉高压递质机制的建立：临床上发现肿大的脾脏随肝功能改善而缩小 组胺和去甲肾上腺素增加肝阻力，多巴胺与胰高血糖素使门静脉血流增加治疗上以改善肝功能和清除、抑制或拮抗的方式来控制递质 A.清除血浆置换 B.抑制生长抑素类 C.拮抗心得安等Complications Gastrointestinal tract he

11、morrhage（消化道出血）Ascites（腹水）Splenomegaly and hypersplenism（脾大伴脾亢）Encephalopathy（肝性脑病）SplenomegalySplenomegalySplenomegaly The spleen is enlarged and firm.The splenic artery and vein are enlarged and tortuous,and they may be aneurysmal Histologically,sinusoids are dilated and lined by thickened epithel

12、ium.Histiocytes proliferate in the sinusoids with occasional erythrophagocytosis.HypersplenismAs the spleen enlarges,it can sequester erythrocytes leukocytes platelets resulting in mild-to-moderate decreases in some or all of these cell lines.病因病因1、门脉压力升高、门脉压力升高 脉系毛细血管床滤过压脉系毛细血管床滤过压 增增 高高组织液漏入腹腔组织液漏

13、入腹腔2、窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅、窦后阻塞、肝内淋巴产生增多、输出不畅 淋巴自肝包膜漏入腹腔淋巴自肝包膜漏入腹腔3、肝功能减退、肝功能减退白蛋白合成障碍白蛋白合成障碍血浆胶体血浆胶体 渗透压降低渗透压降低血浆外渗血浆外渗4、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少、醛固酮、抗利尿激素体内灭活减少 钠水潴留钠水潴留Pathogenesis of AscitesDecreased oncotic pressureIncreased hydrostatic pressureVarices of the gastroesophageal Junction Why will varices form

14、?When portal pressures rise,blood flow is diverted to venous collaterals that dilate to form varices.When will varix rupture and bleed?The likelihood that any one varix will rupture and bleed depends on its wall tension.In practice,a large,long varix with a high flow rate and a thin wall is most lik

15、ely to rupture and bleed.食管胃底曲张静脉破裂出血原因 胃酸反流，腐蚀食管下段粘膜 粗糙食物摩擦 咳嗽、呕吐、用力排便、重负等腹内压升高Varices of the gastroesophageal Junction How to treat the varix in portal hypertention?Therapies for portal hypertension aim to decrease variceal flow.三个恶性循环圈 第一个是由脾脏肿大与门静脉的压力升高的恶性循环 第二个是由脾功能亢进与肝脏功能恶化、肝硬化和门静脉高压的恶性循环 第三个是

16、食管胃底曲张静脉破裂出血与肝硬化程度和门静脉高压恶性循环 Encephalopathy（肝性脑病）Encephalopathy Pathophysiology Portosystemic shunting Hepatic insufficiency Toxins:Ammonia Endogenous BenzodiazepinesDiagnosis of Encephalopathy Identify precipitating factor Infection GI bleed Renal insufficiency Drugs Worsening liver function Physic

17、al Exam Asterixis(扑翼性震颤)Clinical Grade Stage 0:No clinical signs Stage 1:Sleep-wake reversal Stage 2:Lethargy（嗜睡）,Slurred speech（言语含糊）Stage 3:Stupor（木僵）Stage 4:Coma（昏迷）Clinical Presentation andDiagnosisClinical Presentation Hematemesis（呕血）or melena（黑粪），Hematochezia（便血）Increasing abdominal girth（腹围）(

18、ascites formation)Splenomegaly and hypersplenism(脾肿大伴脾亢)Mental status changes such as lethargy and altered sleep patterns(presence of portosystemic encephalopathy)Abdominal pain and fever(spontaneous bacterial peritonitis SBP,which also presents without symptoms)Clinical PresentationSigns of portosy

19、stemic collateral formation include the following:Dilated veins in the anterior abdominal wall(umbilical epigastric vein shunts)Caput medusa(tortuous collaterals around the umbilicus)（水母头）Rectal hemorrhoids（痔疮）Ascites-Shifting dullness and fluid wave(if significant amount of ascitic fluid is present

20、)Clinical presentationSigns of liver disease include the following:Ascites（腹水）Jaundice（黄疸）Spider angiomas（蜘蛛痣）Palmar erythema（肝掌）Asterixis(扑翼性震颤)Testicular atrophy（睾丸萎缩）Gynecomastia(乳房女性化)Splenomegaly（脾大）Caput Medusae、Palmar Erythema and Spider AngiomasDiagnosis The medical history from a patient wi

21、th portal hypertension should be directed towards determining the cause of portal hypertension（病史）The presence of the complications of portal hypertension（并发症）Lab and imaging studies（实验室及影像）（一）、血（一）、血 象：象：全血细胞减少全血细胞减少（二）、肝功能（二）、肝功能：肝功受损，白：肝功受损，白/球（球（A/GA/G）比例倒置，肝炎免疫等。比例倒置，肝炎免疫等。（三）、食管（三）、食管X X线吞钡检查：

22、线吞钡检查：707080%80%有食道静脉曲张有食道静脉曲张（四）、超声扫描（四）、超声扫描（Duplex-Doppler ultrasonography）：1 1肝硬变表现肝硬变表现早期可见肝脏肿大，实质回声致密，回声增强增粗。晚期肝脏缩小，肝表现凹凸不平呈结节状、锯齿状、台阶状变化、不规则萎缩变形，弥漫性回声增强，分布不均匀。2 2腹水腹水3 3脾肿大，长宽脾肿大，长宽2020cm cm 4 4门静脉内径及血流量测定门静脉内径及血流量测定门静脉主干内径 13mm，脾静脉内径大于 8mm，门脉右支大于10mm，左支大于llmm。（五）、食管内镜检查：（五）、食管内镜检查：食道静脉曲张食道静脉

23、曲张 轻：蛇形，轻：蛇形，3mm6mm6mm，波及食道波及食道 上段。上段。食道下端静脉曲张造影（六）、（六）、CT、MRI等等 1肝硬变肝硬变 2腹水腹水 3脾肿大（超过脾肿大（超过5个肋单位）个肋单位）Diagnosis of VaricesEndoscopy All patients with cirrhosis should be considered for the presence of varices at the time of the initial diagnosis of cirrhosis.Gastroesophageal varices confirm the dia

24、gnosis of portal hypertension;However,their absence does not rule it out.VARICESGastric Varices&Portal Hypertensive GastropathyDiagnosis of Ascites Physical exam Shifting dullness Imaging Ultrasound Paracentesis Cell count Culture Ascites albumin鉴别诊断（与食管胃底静脉曲张破裂出血鉴别）1、消化性溃疡（peptic ulcer)：发生率，年龄，部位，出

25、血血管2、出血性胃炎（hemorrhagic gastritis)，糜烂性胃炎（erosive gastritis)，应激性溃疡（stress ulcer)：发生率，酒，非甾体抗炎药，皮质激素，休克，脓毒血症，烧伤，手术后，CNS损伤3、胃癌（gastric cancer)：24%4、胆道出血（hemobilia)：病因：肝外伤，肝血管瘤，肝肿瘤，肝脓肿，胆管结石，胆道蛔虫症，胆管炎，胆道出血三联征：绞痛，黄疸，出血，可以后继发 热鉴别诊断（与脾肿大鉴别）1.感染性脾肿大 病毒性肝炎、败血症等所致的急性感染脾肿大。脾脓肿。2.血液病性脾肿大 慢性白血病、骨髓纤维化、慢性溶血性贫血，多有较明显的

26、脾肿大。慢性原发性血小板减少性紫癜。3.肿瘤性脾肿大 原发性脾肿瘤：脾囊肿：真，假性囊肿。TreatmentHistotry of Treatment of Portal HypertensionYearAuthorContribution1877EckPortacaval shunt(dog)1893PavlovEncephalopathy(dog)1903VidalClinical portacaval shunt(ascites)1930WestphalBallon tamponade1939Crafoord,FrencknerEndoscopic sclerotherapy1956Ke

27、hneVasopressin1967Warren et al.Distal splenorenal shunt1967StarzlFirst successful liver transplant1973Sugiura et al.Extensive esophagogastric devascularization1983ColapintoTIPS in human 原则：原则：第一，第一，分别对待两种不同原因的肝硬变分别对待两种不同原因的肝硬变 血吸虫性血吸虫性(schistosomiasis)窦前阻塞窦前阻塞 脾肿大，脾功能亢进为主，脾肿大，脾功能亢进为主，肝功良好肝功良好 脾切除即获得

28、良效。脾切除即获得良效。肝炎后肝炎后(viral hepatitis)窦后阻塞窦后阻塞脾脾 肿大，脾功能亢进不显著，肝功损害肿大，脾功能亢进不显著，肝功损害 明显明显手术效果较差。手术效果较差。第二，第二，外科治疗的目的是对症处理外科治疗的目的是对症处理 1抢救食道胃底曲张抢救食道胃底曲张V破裂所致的破裂所致的 大出血大出血 2纠正脾亢纠正脾亢 3顽固性腹水的处理顽固性腹水的处理第三，第三，在抢救治疗中必须分别对待两种情况在抢救治疗中必须分别对待两种情况 1肝功良好肝功良好 Child A,B 2肝功不良肝功不良 Child CChild分级A B C血清胆红素(mol/L)34.2 34.2

29、51.3 51.3血浆清蛋白(g/L)35 3035 30腹水无易控制难控制肝性脑病无轻重、昏迷营养状态优良差,消耗性 (一一)、门脉高压食管胃底曲张、门脉高压食管胃底曲张 静脉破裂出血的治疗静脉破裂出血的治疗 黄疸，腹水，肝功能严重受损的病人黄疸，腹水，肝功能严重受损的病人 （Child C,级）级）非手术疗法。非手术疗法。1输血：新鲜血输血：新鲜血 2药物治疗：药物治疗：(1)、内脏血管收缩选择性降低门、内脏血管收缩选择性降低门V压：压：垂体加压素：垂体加压素：20u+5%GS200ml20-30分钟分钟VD，善得定善得定(Sandostatin)：100ug IV400ug/24h VD

30、 35天，天，施他宁施他宁(Stanlarnin)：300ug IV 6mg/24h VD 维持，维持，(2)、减低血排出量及内脏血管减压：、减低血排出量及内脏血管减压：心得安：心得安：20mg 3/日，心率比原来慢日，心率比原来慢25%为宜。为宜。3三腔管气囊压迫三腔管气囊压迫 利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂利用充气的气囊分别压迫胃底和食管下段破裂的曲张静脉，达到止血目的。的曲张静脉，达到止血目的。(1)、充气试验充气试验 (2)、置放置放(3)、充气压迫充气压迫 胃囊胃囊150-200ml空气，食道囊空气，食道囊100-150ml空气空气(4)、牵引牵引 0.5Kg(5)、注意事

31、项：注意事项：A.一般需压迫一般需压迫24-48h，72h，B.12-24h放空气囊，观察，若再出血重新压迫，放空气囊，观察，若再出血重新压迫，C.加强护理，严防气囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，加强护理，严防气囊上滑，填塞咽喉部引起窒息，D.适度牵引，注意前后鼻孔压迫坏死。适度牵引，注意前后鼻孔压迫坏死。应用三腔二囊管注意事项病人应侧卧或头部侧转。三腔管一般放置24小时；如出血停止，可先排空食管气囊，后排空胃气囊，再观察1224小时，如确已止血，才将管慢慢拉出；在进行三腔管压迫止血期间，要加强护理慎防窒息。放置三腔管的时间不宜持续超过35天，每隔12小时应将气囊放空1020分钟；如有出血即充气压

32、迫。预防肝昏迷的发生。4纤维内窥镜下硬化剂注射纤维内窥镜下硬化剂注射 内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉内，内镜下将硬化剂直接注射到曲张静脉内，近期疗效好，再出血率高，可高达近期疗效好，再出血率高，可高达45%。5内镜下食管曲张静脉套扎内镜下食管曲张静脉套扎(EVL)Band LigationSclerosingSclerosing ProcedureProcedure6放射介入行食道胃底曲张静脉栓塞术放射介入行食道胃底曲张静脉栓塞术 经皮肝穿刺门脉分支栓塞法经皮肝穿刺门脉分支栓塞法(PTE)途径：皮途径：皮肝肝门门V系统系统冠状冠状V栓塞剂栓塞剂 栓塞剂：凝血酶、栓塞剂：凝血酶、95%无水乙醇

33、、无水乙醇、十四烃硫酸钠十四烃硫酸钠（二）、没有黄疸，腹水，肝功能尚正常（二）、没有黄疸，腹水，肝功能尚正常 Child A，B(，)手术治疗手术治疗1 分流手术（分流手术（Portacaval shunt）门脉系统门脉系统腔腔V系统系统减压减压（1）、直接分流）、直接分流 a.门腔静脉端侧分流术门腔静脉端侧分流术 b.门腔静脉侧侧分流术门腔静脉侧侧分流术 c.肠系膜上、下肠系膜上、下腔静脉分流术（腔静脉分流术（H架桥手术）架桥手术）d.中心性脾肾静脉分流术中心性脾肾静脉分流术共同特点：共同特点：降低了门静脉压力，控制出血，降低了门静脉压力，控制出血，但同时减少了向肝血流，肝功受损，但同时减少

34、了向肝血流，肝功受损，肝性脑病发生率高。肝性脑病发生率高。（2）选择性分流）选择性分流 a.选择性远端脾肾分流术选择性远端脾肾分流术(warrens operation)不切除脾脏，而将脾静脉的远端与左肾不切除脾脏，而将脾静脉的远端与左肾 静脉的侧面作吻合。静脉的侧面作吻合。b.冠腔静脉分流术（冠腔静脉分流术（coronary-caval shunt）冠状冠状V（胃左胃左V）下腔下腔Vc.经颈静脉肝门门体分流术经颈静脉肝门门体分流术(Transjugular Intrahepatic povtasystemic stent shunt,Tipss)Tipss是利用穿刺针，球囊导管和金属支架是利

35、用穿刺针，球囊导管和金属支架 在肝内建立人工门脉的静脉通道，治疗门在肝内建立人工门脉的静脉通道，治疗门 脉高压的介入放射新疗法。脉高压的介入放射新疗法。适应证：适应证：食道食道V曲张反复出血、曾行分流术、伴曲张反复出血、曾行分流术、伴 顽固性腹水、不能耐受手术的急诊大出顽固性腹水、不能耐受手术的急诊大出 血、等待肝移植预防消化道出血。血、等待肝移植预防消化道出血。禁忌证：禁忌证：严重心、肾功能不全，肝功衰竭，败严重心、肾功能不全，肝功衰竭，败 血症，胆道感染血症，胆道感染疗效：疗效：成功率成功率90%-100%食道食道V曲张好转曲张好转 90%急性出血控制急性出血控制 88-100%腹水消失腹

36、水消失 70-75%中远期疗效：中远期疗效：1年生存年生存68%3年生存年生存42%近近 期：期：再出血再出血4.5%死亡死亡5.3%术后处理：术后处理：平卧平卧48小时、抗凝治疗、小时、抗凝治疗、抗炎、保肝。抗炎、保肝。并发症及其处理：并发症及其处理：术术 中：中：主要有胆道损伤、胆道出血、主要有胆道损伤、胆道出血、肝外穿刺、腹腔出血。肝外穿刺、腹腔出血。近期：近期：肝性脑病肝性脑病 Partial portal systemic shunts（限制性门腔分流）Graft must be placed between the portal vein and the IVC These red

37、uce the size of the anastomosis of a side-to-side shunt to 8 mm in diameter.Portal flow is maintained in 80%of patients.90%rate for control of bleeding.Decrease the incidence of encephalopathy and liver failure.2断流手术（断流手术（Portoazygos disconneetion Hassab operation）脾切除，同时结扎、切断冠状静脉及脾切除，同时结扎、切断冠状静脉及 食道

38、贲门周围的门奇静脉间的反常血流，食道贲门周围的门奇静脉间的反常血流，达到止血目的。达到止血目的。注意点：注意点：贲门周围血管可分四组，彻底切断这些贲门周围血管可分四组，彻底切断这些 血管可能有效阻断门奇血管可能有效阻断门奇V间的反常血流。间的反常血流。a.冠状静脉：胃支、食管支、高位食管支，冠状静脉：胃支、食管支、高位食管支，有时还出现异位高位食管支有时还出现异位高位食管支 b.胃短胃短V脾脾V c.胃后静脉胃后静脉脾脾V d.左膈左膈V单支或分支进入食管下段左侧肌层单支或分支进入食管下段左侧肌层贲门周围血管离断术示意图高位食管支已离断 合理性：合理性：a.断流后门脉压力更高，入断流后门脉压力

39、更高，入 肝门脉血供增加，改善肝肝门脉血供增加，改善肝 脏血供。脏血供。b.贲门周围血管术是针对胃贲门周围血管术是针对胃 脾区高压的手术，止血效脾区高压的手术，止血效 果明显。果明显。3严重脾肿大，合并明显的脾严重脾肿大，合并明显的脾 功能亢进、血吸虫性肝硬化，功能亢进、血吸虫性肝硬化，脾亢脾亢单纯脾切除；单纯脾切除；肝炎后肝硬化，脾亢肝炎后肝硬化，脾亢脾切脾切 除除+断流；断流；4肝硬变引起的顽固性腹水肝硬变引起的顽固性腹水 腹腔腹腔静脉转流术。静脉转流术。治疗门静脉高压症的理想术式应具备下述条件能有效地预防和治疗食管、胃底曲张静脉破裂出血；手术操作简单，手术死亡率及并发症低；术后能恢复病人

40、的劳动力，肝性脑病发生率低；远期疗效好。门静脉高压症并发食管胃底曲张静脉破裂出血的外科治疗 肝硬化病人中有40%发生食管胃底部静脉曲张，有上述部位静脉曲张者50%60%可病发大出血 外科治疗的目的：紧急制止出血 采取手术的方法要依据门静脉高压症的病因，肝功能储备，门静脉系统主要血管可利用的情况和医师的操作技能及经验 肝功能B重型和C级病人 三腔管压迫止血 内镜下将鱼肝油酸钠、凝血酶、酒精直接注入曲张静脉 补充Vit K1，凝血酶原复合物，生长抑素(Sandostatin,Somatostatin-Stilamin)，血管加压素与硝酸甘油联合应用。Liver Transplantation Th

41、e ultimate shunt.It is the treatment modality that has significantly improved the outcome of patients with child-Pugh class C disease and variceal bleeding.Therapy of AscitesMedical Management:Dietary Salt Restriction Diuretic TherapySurgical Therapy:Peritoneovenous Shunt（腹腔静脉转流术）Side-to-side portosystemic ShuntsTipsLiver trransplantation布加综合征布加综合征（Budd-Chiari Syndrome）任務完了