1、LOGO生殖细胞瘤颅咽管瘤v 问题：1、请给出诊断；2、鞍上的肿瘤有哪些？LOGO鞍区生殖细胞瘤鞍区生殖细胞瘤LOGO 2016WHO2016WHO中枢神经系统肿瘤分类中枢神经系统肿瘤分类生殖细胞瘤生殖细胞瘤卵黄囊瘤卵黄囊瘤（内胚窦瘤）（内胚窦瘤）绒毛膜绒毛膜上皮癌上皮癌畸胎瘤畸胎瘤混合生殖混合生殖细胞肿瘤细胞肿瘤生殖细胞肿瘤生殖细胞肿瘤胚胎癌胚胎癌LOGO发病机制发病机制 胚胎移行学说 正常情况：异常情况：移行的原始生殖细胞发生异位移行并停留。大部分停留在中线附近，发病率按部位依次为骶骨、腹膜后、纵隔、松果体、鞍区等，少部分由于第三脑室发育而移动至丘脑、基底节区LOGO胚胎癌胚胎癌生殖细胞瘤
2、生殖细胞瘤卵黄囊瘤卵黄囊瘤绒毛膜上皮癌绒毛膜上皮癌混合生殖混合生殖细胞肿瘤细胞肿瘤畸胎瘤畸胎瘤原始生殖原始生殖细胞细胞未分化未分化向上皮分化向卵黄囊分化向绒毛膜细胞分化向三胚层分化各种分化LOGO概述概述v 鞍区生殖细胞瘤约占颅内生殖细胞瘤的20%-30%v 年龄：儿童、青少年，高峰年龄10-12岁v 性别：女性多见，约占70%v 累及部位：下丘脑-神经垂体轴，多合并松果体区生殖细胞瘤v 组织学：恶性，可发生脑脊液种植播散和侵犯邻近结构v 实验室指标：-HCG增高v 治疗：对放疗敏感LOGO中枢性尿崩症：刺激下丘脑、神经垂体，约占90%1内分泌症状：压迫垂体，停经、泌乳、肥胖等2视觉障碍：向鞍
3、上生长压迫视交叉引起3颅内压增高：脑室扩张积水所致，头痛呕吐4临床表现临床表现LOGO影像学表现影像学表现MRI表现表现 u等-稍长T1、长T2信号u垂体柄增粗伴垂体后叶T1WI高信号消失 u部分肿瘤可见弥散受限u增强扫描可见沿脑脊液、室管膜播散灶CTCT表现表现 u平扫呈高密度u类圆形，边界清楚u可囊变，钙化少见u增强扫描明显强化LOGOCase1 男，男，7Y，视物模糊，视物模糊2月余月余LOGOCase2 男，男，27Y，头痛，头痛1月余月余LOGOCase3 女，女，11Y口干、多饮、消瘦口干、多饮、消瘦3年，恶心、呕吐年，恶心、呕吐7天天LOGO 颅咽管瘤 垂体瘤 脑膜瘤 毛细胞型星
4、形细胞瘤 垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症鉴别诊断鉴别诊断LOGOp 两个发病高峰，10岁以下及40-50岁 p 囊实性肿块，常伴钙化 p 弥散不受限p 增强扫描囊壁及实性部分强化 颅咽管瘤颅咽管瘤乳头型颅咽管瘤乳头型颅咽管瘤生殖细胞瘤生殖细胞瘤年龄40-5020岁左右下丘脑功能障碍-有成分囊性为主实性为主DWI低信号等-高信号边缘强化有-形状球形漏斗形垂体柄-增粗播散-有复发率高复发率-LOGO男，男，19岁，反复头痛岁，反复头痛1年年LOGOp好发于成人 p肿块可见包膜，向鞍上生长，可见明显的束腰征 p增强扫描明显强化 垂体瘤垂体瘤LOGO女，女，56岁，头痛伴头晕岁，头痛伴头晕20余天余
5、天LOGOp中老年女性多见 p以鞍结节或床突尖为附着点,向四周匍行生长 p增强扫描可见脑膜尾征 脑膜瘤脑膜瘤LOGO女，女，43Y，右眼视物模糊，右眼视物模糊2月余月余LOGOp多见于儿童及青少年 p囊肿型、囊肿结节型、实性肿块型 pDWI呈等-稍低信号p视交叉的毛星呈前后方向生长，即肿块长轴与视觉通路一致p增强扫描明显强化 毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤LOGO女，女，34岁，头痛头晕岁，头痛头晕2天余天余LOGOp中枢性尿崩症p垂体柄结节状增粗，垂体后叶高信号消失p增强扫描呈明显强化p常伴全身多处溶骨性破坏p药物诱导化疗后，垂体柄和（或）漏斗部形态可恢复正常垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症垂体柄朗格汉斯细胞组织细胞增生症LOGO男，男，11岁，尿量增多岁，尿量增多LOGO小结小结v好发于儿童、青少年，女性多见v临床特征：中枢性尿崩症，内分泌紊乱，视觉障碍，颅内压增高，-HCG增高vCT平扫呈高密度v垂体柄增粗伴垂体后叶T1WI高信号消失 v部分肿瘤可见弥散受限v增强扫描可发现肿瘤播散灶LOGO
