第八章含氮化合物代谢课件.ppt

1、第一节第一节 蛋白质的营养作用蛋白质的营养作用一、蛋白质的生理功能一、蛋白质的生理功能1.1.维持组织细胞生长、更新和修补，这是蛋白维持组织细胞生长、更新和修补，这是蛋白质最重要的生理功能。质最重要的生理功能。2.2.参与体内重要生理过程的催化及调节作用。参与体内重要生理过程的催化及调节作用。如酶如酶3.3.氧化供能。每克蛋白质在体内氧化分解可产氧化供能。每克蛋白质在体内氧化分解可产生约生约17.19KJ17.19KJ能量，但这只是蛋白质的次要功能量，但这只是蛋白质的次要功能能。二、必需氨基酸与非必需氨基酸二、必需氨基酸与非必需氨基酸体内不能自行合成，必须从食物中获取的体内不能自行合成，必须从

2、食物中获取的AA必必需氨基酸需氨基酸。人人Lys、Trp、Val、Leu、Ile、Thr、Phe、Met（Arg 和和His 半必需氨基酸）半必需氨基酸）赖色缬亮异亮苏，苯丙蛋赖色缬亮异亮苏，苯丙蛋（记忆方法记忆方法）“一两色素本来淡些一两色素本来淡些”动物动物10种必需氨基酸种必需氨基酸第二节第二节 蛋白质的水解蛋白质的水解水解胞外酶胞外酶氨基酸氨基酸 吸收入作为作为氮氮源和能源进行代谢源和能源进行代谢。蛋白质不能储备。蛋白质不能储备。提问提问：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？：不同蛋白酶之间功能上区别可能有什么？NH3+NH3+COO-COO-外切外切酶酶氨肽酶氨肽酶随机内切内切酶酶特

3、定氨基酸间限制性内切限制性内切酶酶外切外切酶酶羧肽酶羧肽酶最终产物最终产物氨基酸氨基酸第三节第三节 氨基酸代谢的共同途径氨基酸代谢的共同途径一、氨基酸的脱氨基作用一、氨基酸的脱氨基作用RCHNH2COOH脱氨酶脱氨酶NH3？RCHNH2COOHOO 1.转氨基作用转氨基作用特点特点：a.可逆，受平衡影响可逆，受平衡影响 b.氨基大多转给了氨基大多转给了-酮戊二酸酮戊二酸（产物（产物谷氨酸谷氨酸）转氨酶转氨酶CHR1NH3COO+-氨基酸氨基酸CHR2OCOO-酮酸酮酸CHR2NH3COO+-CHR1OCOO-氨基酸氨基酸-酮酸酮酸逆过程逆过程交换交换三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸提问

4、：提问：为什么多转给为什么多转给-酮戊二酸酮戊二酸？答案：答案：来源有保证，来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生-酮戊二酸酮戊二酸。提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的血液的100倍倍抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受肝组织受损破裂损破裂，肝细胞的转氨酶进入血液肝细胞的转氨酶进入血液。（结合乙肝抗原等指。（结合乙肝抗原等指标进一步确定是什么原因引起的）标进一步确定是什么原因引起的）查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数呢？查肝功为什么要抽血化验转氨酶指数

5、呢？转氨基转氨基本质上本质上没有真正脱氨。没有真正脱氨。L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）不需氧脱氢酶（专一催化谷氨酸脱氢分解及逆过程）不需氧脱氢酶2.氧化脱氨氧化脱氨脱氢氧化酶脱氢氧化酶酶酶L-氨基酸氧化酶（氨基酸氧化酶（FAD.FMN）、）、D-氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶CHRNH3COO+-CNHRCOO酶酶2H+H+亚氨基酸亚氨基酸不稳定不稳定H2O+H+水解加氧水解加氧脱氢脱氢NH4+-CORCOO-酮酮酸酸本应是本应是L-L-氧化酶（大多数氨基酸都是氧化酶（大多数氨基酸都是L L型），但该酶分布不普遍，型），但该酶分布不普遍，活力低（活力低（pH=7)pH

6、=7)，作用小。，作用小。！？提问：提问：那种酶作用最重要？那种酶作用最重要？2L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶不需氧不需氧脱氢酶，辅助因子：脱氢酶，辅助因子：NADNAD+或或NADPNADP+特异性高，只催化特异性高，只催化L-L-谷氨酸氧化脱氨生成谷氨酸氧化脱氨生成-酮酮戊二酸戊二酸在真核细胞中该酶主要分布在在真核细胞中该酶主要分布在线粒体基质线粒体基质中中有毒！有毒！L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2OCOO(CH2)2OCCOONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸COO(CH2)2CHNH3COO+谷氨酸谷氨酸氧化脱氨氧化脱氨若外环境若外环境NHNH3 3

7、大量进入细胞，或细胞内大量进入细胞，或细胞内NHNH3 3大量积累大量积累酮戊二酸大量转化酮戊二酸大量转化NADPH大量消耗大量消耗三羧酸循环中断，能量供应受三羧酸循环中断，能量供应受阻，某些敏感器官（如神经、阻，某些敏感器官（如神经、大脑）功能障碍。大脑）功能障碍。表现：表现：语言障碍、视力模糊、语言障碍、视力模糊、昏迷、死亡。昏迷、死亡。三羧酸三羧酸循环循环丙酮酸丙酮酸酮戊二酸氨中毒原理氨中毒原理L-L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶NAD+H2OCOO(CH2)2OCCOONADH+H+NH4+-谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸COO(CH2)2CHNH3COO+产物反应物3.联合脱氨联合脱氨转

8、氨转氨与与氧化脱氨氧化脱氨的联合的联合谷氨酸谷氨酸L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶NH4+-氨基酸氨基酸NAD+H2O-酮酸酮酸NH32H由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸由于两种酶活性强，分布广，动物体内大部分氨基酸转转氨酶氨酶 L-谷氨酸脱氢酶谷氨酸脱氢酶联合脱氨。联合脱氨。骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以骨骼肌、心肌、肝脏和脑组织主要以为主。为主。NADH+H+产物-NNNNRNHCHCH2COOCOO5P-腺苷酸琥珀酸腺苷酸琥珀酸COOCOCH2COO-草酰乙酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸转氨酶转氨酶-氨基氨基酸酸-酮酮酸酸NH3NH3C

9、OCOOHCHNH3CH2COO-+天冬氨酸天冬氨酸NNNNROH5P次黄苷酸次黄苷酸NAD+NADH+H+NNNNRNH25P腺苷酸腺苷酸COOCHCHCOO延胡索酸延胡索酸COOCHOHCOOCH2苹果酸苹果酸HH谷谷-草草转转氨酶氨酶反应物4.谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨谷氨酰胺和天冬酰胺的脱氨？脱氨脱氨H2OCOO(CH2)2CHNH3COO+(CH2)2CHNH3COOCONH2+谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酸谷氨酸水解酶水解酶正常人血浆中的氨浓度一般不超过正常人血浆中的氨浓度一般不超过0.1mg/100mL0.1mg/100mL主要通过主要通过丙氨酸丙氨酸和和谷氨酰胺谷氨酰胺转运转运5.NH3

10、的转运与排泄的转运与排泄(主要是肌肉)各组织各组织细胞细胞脱氨脱氨谷氨酸谷氨酸-酮戊二酸酮戊二酸谷谷氨氨酸酸肝脏肝脏提问：提问：为什么以为什么以谷氨酰胺、丙氨酸转运氨呢？转运氨呢？答案：答案：经济性高效（一举两得）经济性高效（一举两得）。肌肉剧烈运动肌肉剧烈运动丙酮酸丙酮酸NH3糖异生糖异生脱氨脱氨酵解酵解蛋白质分蛋白质分解产能解产能水生生物直接扩散脱氨水生生物直接扩散脱氨（NH3）哺乳、两栖动物排尿素哺乳、两栖动物排尿素各种生物根据安全、价廉的原则排氨。各种生物根据安全、价廉的原则排氨。直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越复杂，越安全，直接排氨，毒性大，不消耗能量。转化为排氨形式越

11、复杂，越安全，但越耗能。但越耗能。？体内水循环迅速，体内水循环迅速，NHNH3 3浓度低，扩散流失快，浓度低，扩散流失快，毒性小。毒性小。CONH2NH2？体内水循环较慢，体内水循环较慢，NHNH3 3浓浓度较高，需要消耗能量度较高，需要消耗能量使其转化为较简单，低使其转化为较简单，低毒的尿素形式。毒的尿素形式。Hans Krebs 1900-1981 The Nobel Prize in Physiology or Medicine 1953在哺乳动物中，有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后，在哺乳动物中，有毒的氨在肝脏中转变为无毒的尿素后，经血液运送至肾，随尿排出体外。经血液运送至肾，随尿排

12、出体外。Krebs和他的学生和他的学生Kurt Henseleit共同提出尿素的共同提出尿素的鸟鸟氨酸循环氨酸循环的环式代谢途径：的环式代谢途径：尿素的形成尿素的形成尿素循环尿素循环部位肝脏细胞氨基酸氨基酸（外来的或自身的）（外来的或自身的）-酮戊二酸酮戊二酸（转氨作用）（转氨作用）谷氨酸谷氨酸谷氨酸谷氨酸酮戊二酸酮戊二酸NH4+CO22ADP+Pi+H+2ATPPi鸟氨酸鸟氨酸瓜瓜氨氨酸酸氨氨甲甲酰酰磷磷酸酸Pi瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸氨氨精氨琥珀酸精氨琥珀酸ATPAMP+PPi延延胡胡索索酸酸鸟氨酸鸟氨酸精氨酸精氨酸H2OCONH2NH2总结：总结：记忆方法记忆方法l2个部位个部位 肝

13、脏线粒体肝脏线粒体;胞液胞液l2个关键酶个关键酶 氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶、精氨酸代琥珀酸、精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶l2个个N 尿素分子中尿素分子中2个个N1个来自个来自NH3、1个来自天个来自天冬氨酸冬氨酸l3个重要产物个重要产物 鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸鸟氨酸、瓜氨酸、精氨酸l4个个ATP 尿素合成是个耗能过程，每合成尿素合成是个耗能过程，每合成1分子尿素消分子尿素消耗耗4分子分子ATPNNNNOOO-鸟类、陆生爬虫排尿酸鸟类、陆生爬虫排尿酸均来自转均来自转氨氨不溶于水，不溶于水，毒性很小，毒性很小，合成需要合成需要更多的能更多的能量。量。提问提问：为什么这类生物如此排氨？：为

14、什么这类生物如此排氨？水循环太慢，水循环太慢，保留水分同时不中毒保留水分同时不中毒得付出高能量代价得付出高能量代价。6.-酮酸的转化酮酸的转化(1)合成氨基酸合成氨基酸（合成代谢占优势时）（合成代谢占优势时）(2)进入三羧酸循环彻底氧化分解进入三羧酸循环彻底氧化分解!(3)转化为糖及脂肪转化为糖及脂肪降解为乙酰降解为乙酰CoA或乙酰乙酰或乙酰乙酰CoA生酮氨基酸生酮氨基酸降解为丙酮酸、降解为丙酮酸、-酮戊二酸、琥珀酰酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰、延胡索酸、草酰乙酸的氨基酸乙酸的氨基酸生糖氨基酸生糖氨基酸 生糖氨基酸：生糖氨基酸：所有所有非必需氨基酸非必需氨基酸+精氨酸和组精氨酸和组

15、氨酸氨酸生酮氨基酸：生酮氨基酸：亮氨酸亮氨酸 生糖兼生酮氨基酸：生糖兼生酮氨基酸：异亮氨酸异亮氨酸、色氨酸、苯、色氨酸、苯丙氨酸、赖氨酸丙氨酸、赖氨酸、酪氨酸、酪氨酸(一两色本来老一两色本来老)碳骨架的氧化（肝脏中）碳骨架的氧化（肝脏中）异柠檬酸异柠檬酸柠檬酸柠檬酸延胡索酸延胡索酸苹果酸苹果酸草酰乙酸草酰乙酸CoASH乙酰乙酰CoA-酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰CoACoA乙酰乙酰乙酰乙酰CoA苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸亮氨酸亮氨酸赖氨酸赖氨酸丙氨酸丙氨酸苏氨酸苏氨酸甘氨酸甘氨酸丝氨酸丝氨酸半胱氨酸半胱氨酸丙酮酸丙酮酸精氨酸精氨酸组氨酸组氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺脯氨酸脯氨酸谷氨酸谷氨酸异亮氨酸异

16、亮氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸缬氨酸缬氨酸苏氨酸苏氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺异亮氨酸异亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸二、氨基酸的脱羧基作用二、氨基酸的脱羧基作用（一）直接脱羧基作用（一）直接脱羧基作用 脱羧酶脱羧酶 氨基酸氨基酸 胺胺+二氧化碳。二氧化碳。脱羧酶：脱羧酶：只作用于只作用于L-AA，除，除His脱羧酶不需辅酶，脱羧酶不需辅酶，其他脱羧酶都以其他脱羧酶都以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛为辅酶。为辅酶。（二）羟化脱羧基作用（二）羟化脱羧基作用 O -CO2Tyr 多巴多巴 多巴胺多巴胺 生物碱生物碱第四节第四节 氨基酸的合成氨基酸的合成 由糖代谢中

17、间产物转化而来。由糖代谢中间产物转化而来。动物动物CO2+H2O葡萄糖葡萄糖葡萄糖葡萄糖-6-磷酸磷酸3磷酸磷酸-甘油酸甘油酸丙酮酸丙酮酸核糖核糖-5-磷酸磷酸组氨酸组氨酸色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸丝氨酸丝氨酸 半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸亮氨酸亮氨酸 缬氨酸缬氨酸 丙氨酸丙氨酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺甲硫氨酸甲硫氨酸苏氨酸苏氨酸异亮氨酸异亮氨酸赖氨酸赖氨酸微生物和植物可以合微生物和植物可以合成所有类型氨基酸。成所有类型氨基酸。谷氨酸谷氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺 精氨酸精氨酸 脯氨酸脯氨酸1.不是人体的营养必需氨基酸的是不是人体的营养必需氨

18、基酸的是A.苯丙氨酸苯丙氨酸 B.蛋氨酸蛋氨酸C.谷氨酸谷氨酸 D.色氨酸色氨酸E.苏氨酸苏氨酸2.不出现在蛋白质的氨基酸不出现在蛋白质的氨基酸A.半胱氨酸半胱氨酸 B.胱氨酸胱氨酸C.瓜氨酸瓜氨酸 D.精氨酸精氨酸E.赖氨酸赖氨酸.生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式生物体内氨基酸脱氨基作用的主要方式A.氧化脱氨氧化脱氨 B.还原脱氨还原脱氨 C.直接脱氨直接脱氨 D.转氨基转氨基E.联合脱氨基联合脱氨基.与下列与下列-氨基酸相应的氨基酸相应的-酮酸，何者是三羧酸循环的中酮酸，何者是三羧酸循环的中间产物间产物A.丙氨酸丙氨酸 B.鸟氨酸鸟氨酸C.缬氨酸缬氨酸 D.赖氨酸赖氨酸E.谷氨酸谷氨酸.

19、肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是肌肉中氨基酸脱氨基作用的主要方式是A.嘌呤核苷酸循环嘌呤核苷酸循环 B.谷氨酸氧化脱氨方式谷氨酸氧化脱氨方式 C.转氨基作用转氨基作用D.鸟氨酸循环鸟氨酸循环E.转氨基与谷氨酸氧化脱氨方式转氨基与谷氨酸氧化脱氨方式 的联合的联合.哺乳动物体内氨的主要去路哺乳动物体内氨的主要去路A.渗入肠道渗入肠道 B.在肝中合成尿素在肝中合成尿素 C.经肾泌氨随尿排出经肾泌氨随尿排出 D.生成谷氨酰胺生成谷氨酰胺E.合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸.在体内氨储存和运输的主要方式在体内氨储存和运输的主要方式A.谷氨酸谷氨酸 B.酪氨酸酪氨酸 C.谷胱甘肽谷胱甘肽 D.谷氨酰胺谷

20、氨酰胺E.天冬酰胺天冬酰胺.合成尿素首步反应的产物是合成尿素首步反应的产物是A.鸟氨酸鸟氨酸 B.氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 C.瓜氨酸瓜氨酸D.精氨酸精氨酸E.天冬氨酸天冬氨酸.经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是经转氨作用可生成草酰乙酸的氨基酸是A.Ala B.Asp C.Glu D.ThrE.Trp.肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是肝中能直接进行氧化脱氨基作用的氨基酸是A.Val B.Asp C.Glu D.SerE.Ala17.人体营养必需氨基酸是指人体营养必需氨基酸是指A.在体内可由糖转变而来在体内可由糖转变而来B.在体内可由其他氨基酸转变而来在体内可由其他氨基酸转变而来C.在体内不能合成，必须从食物中摄取在体内不能合成，必须从食物中摄取D.在体内可由脂肪酸转变而来在体内可由脂肪酸转变而来E.在体内可由胆固醇转变而来在体内可由胆固醇转变而来18.L-谷氨酸脱氢酶的辅酶是谷氨酸脱氢酶的辅酶是A.NAD+B.FAD C.FMN D.TPPE.CoA本章小结本章小结1.1.蛋白质在动物与人体的消化道分解成氨蛋白质在动物与人体的消化道分解成氨 基酸。基酸。2.2.氨基酸的脱氨基作用包括：氧化脱氨、氨基酸的脱氨基作用包括：氧化脱氨、转氨和联合脱氨。转氨和联合脱氨。3.3.尿素循环。尿素循环。