急性骨髓抑制或造血停滞急性再生障碍性贫血课件.ppt

1、文山州人民医院余卫红 贫血定义贫血定义 v 新生儿新生儿 Hb 145 g/L v 1 4m Hb 90 g/L v 4 6m Hb 100 g/Lv 6m 6y Hb 110 g/Lv 6y 14y Hb 120 g/L 轻度轻度 中度中度 重度重度 极重度极重度 90 g/L 60 g/L 30 g/L 30 g/L新生儿新生儿 120 g/L 90 g/L 60 g/L 60 g/Lv急性贫血：急性贫血：是多种急危重症的临床表现之一，是多种急危重症的临床表现之一，常指因各种原因导致血红蛋白（常指因各种原因导致血红蛋白（Hb）在）在短期内迅速下降（一般在短期内迅速下降（一般在2-5天内下降

2、天内下降30-40g/L），患儿表现为急性面色苍），患儿表现为急性面色苍白、乏力、心悸或心动过速等症状。若白、乏力、心悸或心动过速等症状。若Hb突然降至突然降至40-60 g/L以下则属急性贫以下则属急性贫血危象。若贫血速度过快、过重，临床血危象。若贫血速度过快、过重，临床处理不当将危及生命处理不当将危及生命.v 1.红细胞丢失过多，过快红细胞丢失过多，过快.v2.红细胞破坏过多、过快红细胞破坏过多、过快v3急性骨髓抑制或造血停滞急性骨髓抑制或造血停滞v4.其他其他v1红细胞丢失过多，过快红细胞丢失过多，过快.（1）血管损伤）血管损伤（2）消化道出血）消化道出血（3）凝血因子缺乏或血清抗凝物质

3、）凝血因子缺乏或血清抗凝物质（4）血小板（）血小板（PLT）数量异常及功能障碍）数量异常及功能障碍（5）新生儿）新生儿v2红细胞破坏过多、过快红细胞破坏过多、过快（1）先天性及获得性红细胞（）先天性及获得性红细胞（RBC）内）内在缺陷在缺陷（2）RBC外在异常外在异常（3）机械损伤所致微血管病性溶血）机械损伤所致微血管病性溶血（4）物理因素）物理因素（5）脾功能亢进）脾功能亢进（6）低磷酸血症。）低磷酸血症。（1）先天性及获得性红细胞（）先天性及获得性红细胞（RBC）内）内在缺陷，遇到感染等诱因时出现急性溶在缺陷，遇到感染等诱因时出现急性溶血表现。血表现。1）先天性）先天性RBC内在缺陷内在缺

4、陷 红细胞膜异常红细胞膜异常 RBC酶缺乏酶缺乏 Hb异常异常 2）获得性）获得性RBC内在缺陷内在缺陷（2）RBC外在异常外在异常 1）免疫性溶血性贫血）免疫性溶血性贫血 自身免疫性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血：温反应抗体自身免疫性溶血性贫血温反应抗体自身免疫性溶血性贫血 冷反应抗体自身免疫性溶血性贫血冷反应抗体自身免疫性溶血性贫血 同种免疫性溶血性贫血：同种免疫性溶血性贫血：血型不合输血反应血型不合输血反应 新生儿溶血病新生儿溶血病 2）非免疫性溶血性贫血：）非免疫性溶血性贫血：急性重症感染急性重症感染 化学物品化学物品 （3）机械损伤所致微血管病性溶血）机械损伤所致微血管病性溶血 （

5、4）物理因素）物理因素 （5）脾功能亢进）脾功能亢进 （6）低磷酸血症。）低磷酸血症。Dept.of pediatrics,Tongji Hospital,HUSTv 3急性骨髓抑制或造血停滞急性骨髓抑制或造血停滞 急性再生急性再生障碍性贫血，急性造血停滞（又称再生障碍性贫血，急性造血停滞（又称再生障碍危象）。障碍危象）。v 4.其他其他 肺含铁血黄索沉着症、噬血细肺含铁血黄索沉着症、噬血细胞综合征、重度代谢性酸中毒、水中毒胞综合征、重度代谢性酸中毒、水中毒、重金属中毒如铊、汞中毒等。、重金属中毒如铊、汞中毒等。急性贫血主要由以下几个方面所致：急性贫血主要由以下几个方面所致：v 1.单纯失血性

6、贫血，发生贫血的同时单纯失血性贫血，发生贫血的同时合并有效血液灌注量减少而引发的一系合并有效血液灌注量减少而引发的一系列病理生理列病理生理 变化变化v 2.溶血性贫血，有效血流灌注量不减溶血性贫血，有效血流灌注量不减少，但组织供氧能力下降。少，但组织供氧能力下降。v 3.其他原发疾病的基础上合并急性贫其他原发疾病的基础上合并急性贫血，如败血症、弥散性血管内凝血、噬血，如败血症、弥散性血管内凝血、噬血组织综合征等。血组织综合征等。v由于血红蛋白快速下降，导致中、重甚由于血红蛋白快速下降，导致中、重甚至极重度贫血，红细胞急剧减少，组织至极重度贫血，红细胞急剧减少，组织供氧的能力迅供氧的能力迅 速下

7、降，为保证机体氧韵速下降，为保证机体氧韵供给出现代偿性心跳、呼吸增快以保证供给出现代偿性心跳、呼吸增快以保证机体氧的需要。若贫血进一步加重，但机体氧的需要。若贫血进一步加重，但不能及时纠正各脏器和组织缺血缺氧，不能及时纠正各脏器和组织缺血缺氧，特别是脑和心脏是人体耗氧的主要器官特别是脑和心脏是人体耗氧的主要器官，心脑供血供氧不足导致患者出现烦躁，心脑供血供氧不足导致患者出现烦躁不安、乏力、精神萎靡，甚至出现神志不安、乏力、精神萎靡，甚至出现神志意识障碍、死亡。意识障碍、死亡。v失血性贫血者，由于血容量减少，有效循环失血性贫血者，由于血容量减少，有效循环量下降，为满足和维持正常的组织灌注和代量下

8、降，为满足和维持正常的组织灌注和代谢需要，出现代偿性的心率、呼吸加快，当谢需要，出现代偿性的心率、呼吸加快，当不能满足有效循环时，患者表现为脉搏细数不能满足有效循环时，患者表现为脉搏细数、血压下降、尿量减少。若失血未能控制、血压下降、尿量减少。若失血未能控制、有效循环未能及时纠正，可进展为低血容量有效循环未能及时纠正，可进展为低血容量休克、代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭，乃休克、代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭，乃至弥散性血管内凝血。若大量出血未及时控至弥散性血管内凝血。若大量出血未及时控制，贫血和维持有效血液循环未得到纠正，制，贫血和维持有效血液循环未得到纠正，短时间内可致患者死亡。短时间内可致患

9、者死亡。v 急性重症感染患者由于毒素及溶血毒素急性重症感染患者由于毒素及溶血毒素的双重作用常合并急性溶血性贫血及感的双重作用常合并急性溶血性贫血及感染性休克，继而发生代谢性酸中毒、染性休克，继而发生代谢性酸中毒、DlC。若感染未能及时得到有效的控制，则。若感染未能及时得到有效的控制，则极易导致多脏器功能衰竭而死亡极易导致多脏器功能衰竭而死亡患儿人院后须尽患儿人院后须尽 快明确以下几个问题：快明确以下几个问题：v贫血发生的时间及程度；贫血发生的时间及程度；v贫血的性质；贫血的性质；v机体当前的循环状况，有否脏器功能机体当前的循环状况，有否脏器功能不全及体内代谢失衡；不全及体内代谢失衡；v是否系免

10、疫性溶血性贫血；是否系免疫性溶血性贫血；v诱发急性贫血的基础病；诱发急性贫血的基础病；v出凝血功能状态出凝血功能状态；v应立即采取哪些相应的检验步骤和急应立即采取哪些相应的检验步骤和急救措施。救措施。v 1、病史详细了船起病的时间及可能的、病史详细了船起病的时间及可能的诱因，如外伤、近期有否感染及使用诱诱因，如外伤、近期有否感染及使用诱发贫血的药物或食物等既往有无贫血、发贫血的药物或食物等既往有无贫血、出血的病史和阳性的贫血家族史及输血出血的病史和阳性的贫血家族史及输血史等。史等。v 2、临床表现、临床表现 与贫血的程度、伴随的症与贫血的程度、伴随的症状、有无出血、出血的量及时间有关；状、有无

11、出血、出血的量及时间有关；应注意有发热、黄疽、神志意识状况及应注意有发热、黄疽、神志意识状况及循环状况等。循环状况等。v(1)失血性贫血：重点注意失血性贫血：重点注意Hb水平、血水平、血小板量及凝血功能，评估失血量、速度小板量及凝血功能，评估失血量、速度（时间）、机体循环状况，是否存在代谢（时间）、机体循环状况，是否存在代谢性酸中毒、多脏器功能衰竭、性酸中毒、多脏器功能衰竭、DIC等。等。v（2）急性溶血性贫血：遇到贫血患者应）急性溶血性贫血：遇到贫血患者应首先确定是否为溶血性贫血。若为溶血首先确定是否为溶血性贫血。若为溶血性贫血应尽快确定是否为自身免疫性溶性贫血应尽快确定是否为自身免疫性溶血

12、性贫血或血性贫血或Rh血型不合，其次应弄清是血型不合，其次应弄清是哪一类溶血性贫哪一类溶血性贫i，是否存在先天或遗传，是否存在先天或遗传性疾病的基础，有否诱发本病的原因。性疾病的基础，有否诱发本病的原因。v(3)急性贫血并出血、发热及原发病症的表现急性贫血并出血、发热及原发病症的表现应注意：应注意：1)、是否为感染相关性疾病所致，如疟疾、伤、是否为感染相关性疾病所致，如疟疾、伤寒、支原体、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌及寒、支原体、大肠埃希菌、铜绿假单胞菌及EB 病毒感染等。病毒感染等。2)、是否为结缔组织病相关性疾病，如、是否为结缔组织病相关性疾病，如SLE、幼年型全身性类风湿病。幼年型全身性类风

13、湿病。3)、是否存在其他与自身免疫性疾病相关性疾、是否存在其他与自身免疫性疾病相关性疾病：噬血细胞增生症，恶性肿瘤等。通过相关病：噬血细胞增生症，恶性肿瘤等。通过相关的检查，常可以找出原因，作出诊断。的检查，常可以找出原因，作出诊断。v重症感染者因内外毒素及溶血毒素的双重症感染者因内外毒素及溶血毒素的双重作用急性溶血常与感染性休克相伴，重作用急性溶血常与感染性休克相伴，易发生代谢性酸中毒，易发生代谢性酸中毒，DIC等。若病因等。若病因未能及时控制，则易导致多脏器功能衰未能及时控制，则易导致多脏器功能衰竭而死亡。竭而死亡。v 3需紧急输血治疗的患者，需紧急输血治疗的患者，临床医师至临床医师至少应

14、当首先获得以下几项检验内容：少应当首先获得以下几项检验内容：（1）血液学检查：了解贫血程度，红系）血液学检查：了解贫血程度，红系代偿情况，有否诊断意义的特殊细胞。代偿情况，有否诊断意义的特殊细胞。1)血常规：血常规：2)血型鉴定及网织血型鉴定及网织RBC计数。计数。3)血细胞涂片：血细胞涂片：CoomhS试验试验（3）凝血功能筛查试验）凝血功能筛查试验 通过上述检查结合病史和临床表现可以通过上述检查结合病史和临床表现可以初步分辨或拟诊出大部分初步分辨或拟诊出大部分RBC类疾病、溶血类疾病、溶血性贫血的性质、是否合并凝血功能障碍。性贫血的性质、是否合并凝血功能障碍。（4）其他实验室检查：血液生化

15、及肝肾血培养）其他实验室检查：血液生化及肝肾血培养，骨髓穿刺涂片检查；急诊胃镜、纤维结肠，骨髓穿刺涂片检查；急诊胃镜、纤维结肠镜及镜及ECT检查检查,超声检查、超声检查、CT.MRI等。等。临床上急性贫血常合并出血和（或临床上急性贫血常合并出血和（或）发热、黄疽等症状。及时纠正贫血，）发热、黄疽等症状。及时纠正贫血，防止出血，保护和维持机体重要生命体防止出血，保护和维持机体重要生命体征和体内酸碱平衡、维持理想的征和体内酸碱平衡、维持理想的Hh水平水平和理想的凝血功能状态及血小板数量、和理想的凝血功能状态及血小板数量、防止并发症的发生是临床紧急处理的核防止并发症的发生是临床紧急处理的核心，是赢得

16、进行一步查找原发病和选择心，是赢得进行一步查找原发病和选择正确治疗时机的重要环节。正确治疗时机的重要环节。v 1_急性失血性贫血急性失血性贫血 原则是以输注红细原则是以输注红细胞为主，必要时补充血浆成分和血小板胞为主，必要时补充血浆成分和血小板。输血治疗以失多少补多少为原则。输血治疗以失多少补多少为原则v 2溶血性贫血溶血性贫血 应确定是单纯红细胞被破应确定是单纯红细胞被破坏所致的溶血性贫血还是免疫相关性溶坏所致的溶血性贫血还是免疫相关性溶血性贫血，从而决定是否需要输注特殊血性贫血，从而决定是否需要输注特殊血型的血或洗涤红细胞。血型的血或洗涤红细胞。v 3确定患者就诊时出凝血状态确定患者就诊时

17、出凝血状态 注意是否注意是否合并凝血因子的缺乏及血小板数量和（合并凝血因子的缺乏及血小板数量和（或）功能的障碍（如或）功能的障碍（如DIC、噬血组织细、噬血组织细胞增多症等）。胞增多症等）。v4血液制品输注的选择血液制品输注的选择(1)红细胞输注红细胞输注 1)全血输注：现代输血理念不主张输全血输注：现代输血理念不主张输 2)红细胞悬液（悬浮红细胞）：红细胞悬液（悬浮红细胞）：特点特点:是血浆已尽量被去除，输血相关是血浆已尽量被去除，输血相关 的不良反应明显减少的不良反应明显减少.适用于适用于：血容量正常的急慢性贫血需输：血容量正常的急慢性贫血需输 血者；外伤和手术引起的急性血者；外伤和手术引

18、起的急性 失血需要输血者；妊娠并发贫失血需要输血者；妊娠并发贫 血需要输血者；心、肝、肾功血需要输血者；心、肝、肾功 能不全、老年、小儿需要输血者能不全、老年、小儿需要输血者。v3)滤白红细胞（去白细胞红细胞）：滤白红细胞（去白细胞红细胞）：优点：优点：避免因反复输血或妊娠导致产生避免因反复输血或妊娠导致产生 白细胞凝集素白细胞凝集素,引起发热等副反应引起发热等副反应 适应证适应证:反复输血产生抗体引起输血反应的反复输血产生抗体引起输血反应的 患者患者 连续连续2 次以上发热反应或非溶血性次以上发热反应或非溶血性 输血反应的患者输血反应的患者 需要反复输血的病人需要反复输血的病人 有可能施行骨

19、髓移植的病人有可能施行骨髓移植的病人 免疫缺乏或免疫抑制的贫血病人免疫缺乏或免疫抑制的贫血病人v 4)洗涤红细胞：洗涤红细胞：优点：优点：几乎去除了全部血浆和大几乎去除了全部血浆和大 部分白部分白 细胞、血小板等的红细胞成分细胞、血小板等的红细胞成分 （去除了（去除了98%的血浆蛋白和的血浆蛋白和 80%以上的白细胞和血小板，可以上的白细胞和血小板，可 以保留以保留70%以上的红细胞）可明以上的红细胞）可明 显降低输血不良反应。显降低输血不良反应。4)洗涤红细胞：洗涤红细胞：适用于：适用于：免疫性溶血性贫血和睡眠性血红免疫性溶血性贫血和睡眠性血红 蛋白尿的患者、存在抗蛋白尿的患者、存在抗IgA

20、血浆蛋血浆蛋 白抗体受血者或输注血液成分后白抗体受血者或输注血液成分后 发生过敏反应的受发生过敏反应的受mi者、高钾血者、高钾血 症及肝肾功能障碍者以及新生儿症及肝肾功能障碍者以及新生儿 或官内输血者。或官内输血者。v 血液输注剂量：应根据患者贫血的程度血液输注剂量：应根据患者贫血的程度 和病情而定。和病情而定。全血全血:6.5-7ml/kg 可提高可提高Hb约约 10g/L。红细胞悬液红细胞悬液:3.5ml/kg 可提高可提高Hb 10g/L。(2)血小板输注血小板输注v 1）治疗性血小板输注：贫血合并血）治疗性血小板输注：贫血合并血小板减少时以下情况小板减少时以下情况 先天及获得性血小板功

21、能障碍，如先天及获得性血小板功能障碍，如血小板无力症、尿毒症、阿司匹林类药血小板无力症、尿毒症、阿司匹林类药物等所致的出血；物等所致的出血；稀释陛血小板减少：大量输注保存稀释陛血小板减少：大量输注保存全血及红细胞引起，如血小板低于全血及红细胞引起，如血小板低于5010/L伴有出血倾向者；伴有出血倾向者；v 1）治疗性血小板输注：）治疗性血小板输注：血小板生成障碍性血小板减少伴严血小板生成障碍性血小板减少伴严重出血，如白血病、再生障碍性贫血、重出血，如白血病、再生障碍性贫血、淋巴瘤、大剂量化疗淋巴瘤、大剂量化疗v 预防性血小板输注预防性血小板输注:1、预防性血小板输注的临界值为预防性血小板输注的

22、临界值为10109/L 血小板血小板 2、20109/L伴有发热或感染或有潜在出血部位伴有发热或感染或有潜在出血部位时时 3、血小板血小板5 109/L者需紧急输注血小板者需紧急输注血小板 4、一般侵入性检查或腹部手术血小板应提升至、一般侵入性检查或腹部手术血小板应提升至50109/L以上以上 5、脑部、内跟、某些泌尿外科手术应将血小板提升、脑部、内跟、某些泌尿外科手术应将血小板提升至至100109/L以上以上 6、凡自身血小板低于、凡自身血小板低于50109/L，伴有微血管出血症，伴有微血管出血症状者需输注血小板。状者需输注血小板。v不宜进行血小板输注：不宜进行血小板输注：1、血栓性血小板减

23、少性紫癜、血栓性血小板减少性紫癜2、输血后紫癜、输血后紫癜3、未经治疗的、未经治疗的DIC诱发的血小板减少诱发的血小板减少4、脓毒血症和脾功能亢进引起的血小板减、脓毒血症和脾功能亢进引起的血小板减少等少等5、特发性血小板减少性紫癜无大出血症状、特发性血小板减少性紫癜无大出血症状6、无需手术的情况下不需输注血小板。、无需手术的情况下不需输注血小板。v 2)血小板制品：血小板制品：机采血小板每袋（一个治疗单位）含血小板机采血小板每袋（一个治疗单位）含血小板2.51011/L 3)血小板输注剂量的计算：血小板输注剂量的计算：体重体重 20kg 10-15 ml/kg 较大的儿童较大的儿童 1个成人剂

24、量个成人剂量 速度速度:30分钟左右输完分钟左右输完,相当于相当于20-30ml/(kg-h)（3）血浆制品的应用：）血浆制品的应用：急性贫血并出血、凝血功能异常、凝急性贫血并出血、凝血功能异常、凝血因子缺乏或消耗时应予相应补充凝血血因子缺乏或消耗时应予相应补充凝血因子、血浆或冷沉淀物。因子、血浆或冷沉淀物。新鲜血浆新鲜血浆:10-20ml/Kg失血的评估方法失血的评估方法v血容量血容量新生儿期：约为体重的新生儿期：约为体重的10%（100ml/Kg）儿童期：约为体重的儿童期：约为体重的8%10%（80100ml/Kg）成人期：约为体重的成人期：约为体重的6%8%（6080ml/Kg）Thanks!