儿童肾病综合症详述课件.ppt

1、病生与临床病生与临床总论总论分型分型病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断病生与临床病生与临床前言前言病因机制病因机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断尚不明确，与以下相关。1、肾小球毛细血管壁结构或电荷的变化可导致蛋白尿。2、非微小病变常见免疫球蛋白和（或）补体沉积。3、微小病变的滤过膜静电屏障损伤可能与细胞免疫失调有关。4、动物实验表明T淋巴细胞异常参与了发病。病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断微小病变约占80%局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎单纯系膜增生增生性肾小球肾炎局灶性球性硬化膜性肾病正常肾小球结

2、构模式图正常肾小球结构模式图正常肾小球毛细血管模式图正常肾小球毛细血管模式图正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）正微小病变性肾小球病，（左）正常，（右）上皮细胞足突广泛融合、消失上皮细胞足突广泛融合、消失正常正常NS患儿患儿PASM-HE400 正常肾小球正常肾小球 PAS400 肾小球结构基本正常肾小球结构基本正常EM13000 肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是肾小球上皮细胞足突广泛融合变平，这是该病的特征性病变该病的特征性病变EM8400 正常肾小球正常肾小球 显示正常的肾小球基底膜显示正常的肾小球基底膜(BM)，内皮细胞内皮细胞(En)，足细胞，足细胞(P)及足突及足突(FP)病

3、生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断 正常尿中有少量蛋白质正常尿中有少量蛋白质：通常通常100mg/（M2d）；）；200mg/d为异常为异常 NS：定性：定性+；定量；定量50mg/（kgd）低蛋白血症低蛋白血症尿中多种蛋白丢失的影响尿中多种蛋白丢失的影响 血清转铁蛋白血清转铁蛋白 铜蓝蛋白铜蓝蛋白 锌结合蛋白锌结合蛋白 甲状腺结合蛋白甲状腺结合蛋白 25-羟胆骨化醇结合蛋白羟胆骨化醇结合蛋白 皮质醇结合蛋白皮质醇结合蛋白 IgG、补体旁路、补体旁路B因子因子 脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶脂蛋白酶：脂代谢改变、抗凝血酶、纤溶有关、纤溶有关

4、 因子，高凝状态因子，高凝状态 大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变大量蛋白尿尤其是持续者可致肾小管间质改变对机体的影响对机体的影响血浆蛋白从尿中大量排出血浆蛋白从尿中大量排出肾小管吸收分解肾小管吸收分解肝合成状态肝合成状态血管通透性增加致间质中增加，血中下降血管通透性增加致间质中增加，血中下降胃肠道：吸收不良，异常丢失？胃肠道：吸收不良，异常丢失？原因原因蛋白质营养不良蛋白质营养不良影响内环境的稳定：影响内环境的稳定：渗透压下降渗透压下降 (2530mmg 降至降至68mmg）血容血容 量改变量改变营养多种物质代谢：脂代谢营养多种物质代谢：脂代谢对药代动力学影响对药代动力学影响对机体的影

5、响对机体的影响underfilled theoryNS蛋白尿蛋白尿低蛋白血症低蛋白血症血浆胶渗透压血浆胶渗透压血容量血容量神经内分泌调节改变神经内分泌调节改变（RAA，ADH，心房肽等），心房肽等）（充盈不足学说）（充盈不足学说）水肿水肿overfilled theoryNS原发性水钠潴留原发性水钠潴留（过度充盈学说）（过度充盈学说）原因原因 血浆白蛋白血浆白蛋白 脂质在肝脏代脂质在肝脏代偿合成增加偿合成增加脂蛋白的分解脂蛋白的分解代谢障碍代谢障碍高脂血症高脂血症高胆固醇血症高胆固醇血症（5.72mmol/L）主主 要要 危危 害害增加心血管疾病的发病率增加心血管疾病的发病率 导致肾小球硬化导

6、致肾小球硬化 对血小板聚集的影响对血小板聚集的影响病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断1、起病大多无诱因，可追溯到感染史。2、本征可发生于各年龄组，一般以学龄前（3-5岁）为发病高峰。单纯型发病较早，肾炎型偏迟，男：女为1.5-3.7：1.0。3、以水肿为首发表现，常伴尿少，少数病例有一过性血尿和血压增高。4、电解质测定一般正常。5、肾功能检查长属正常范围，可出现一过性的BUN增高。6、肾小管功能一般正常。免疫功能低下免疫功能低下全身水肿和循环不良全身水肿和循环不良蛋白质营养不良蛋白质营养不良免疫抑制药物的使用免疫抑制药物的使用体液调节机制

7、差，强利尿剂和大量放腹水体液调节机制差，强利尿剂和大量放腹水 大量长期使用了激素降低了保钠作用大量长期使用了激素降低了保钠作用白蛋白白蛋白10个个/HP 高脂血症高脂血症 氮质血症，除外循环量不足氮质血症，除外循环量不足 高血压，除外激素影响高血压，除外激素影响 持续性低补体血症持续性低补体血症病生与临床病生与临床前言前言发病机制发病机制病理病理 治疗治疗临床并发症临床并发症诊断诊断休息和生活制度：除高度浮肿、并发感染或其他严重合并症外一般不需卧床。注意预防感染，但不宜常规预防性使用抗生素；激素治疗期间和（或）免疫抑制剂使用期间避免与传染病患者接触；病程中不接受疫苗接种。饮食：水肿、血压高可短

8、期戒盐，高度水肿和（或）少尿者适当限水。主张每日供给蛋白1.5-2.0克/公斤即可，以蛋、乳、鱼、瘦肉为宜。补充足够的钙剂和维生素D。避免过度摄食导致体重猛增。有水肿、高血压时使用利尿剂，双氢克尿噻、速尿等，注意血钾的丢失或血容量的减少。顽固水肿、利尿剂无效者可应用低分子右旋糖苷+速尿联合使用。严重低蛋白血症（血白蛋白15g/L）可输注白蛋白制剂。原则：尽快诱导缓解、防止复发、尽可能减轻药物副作用。初始：短期疗法、中长程疗法；泼的松或泼的松龙复发：多呈激素效应，主张仍如初始时用药，三次尿蛋白阴性改隔日服药4周即可。难治性肾病：激素耐药、频繁复发、激素依赖短疗程短疗程 812周周中、长疗程中、长

9、疗程 目前国内通行长程治疗目前国内通行长程治疗9月月1年以上年以上 针对肾炎性针对肾炎性NS 复发性单纯性复发性单纯性NS 难治性肾病难治性肾病以泼尼松以泼尼松1.52mg/（kgd）（最大量（最大量60mg/d）治疗治疗8w判断：判断：激素完全效应（敏感型）激素完全效应（敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素部分效应（部分敏感型）激素无效应（耐药型）激素无效应（耐药型）复复 发发：半年内有：半年内有2次以上或次以上或1年内有年内有3次次 以上的复发以上的复发依依 赖赖：对激素敏感，用药缓解，减量：对激素敏感，用药缓解，减量 或停药或停药2周内复发，周内复发，恢复用量或恢复用量或 再次用药又缓

10、解并重复再次用药又缓解并重复23次者次者一、皮质激素长期超生了剂量对机体代谢的影响（脂肪代谢紊乱、蛋白质分解代谢增加、糖代谢紊乱、水电解质紊乱、胃肠道、精神神经方面）二、急性肾上腺皮质功能不全、戒断综合症（大量外源性皮质激素反馈抑制视丘-垂体-肾上腺皮质系统，分泌减少，功能减退，甚至腺体萎缩）适用于难治性肾病和（或）激素副作用严重者。环磷酰胺环孢素霉酚酸酯肝素尿激酶抗凝药辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或激素依赖者常用左旋咪唑改善肾小球局部血流动力学，减少尿蛋白、延缓肾小球硬化。常用卡托普利、依那普利、福辛普利不同病程期间不同的辨证施治，只是辅助治疗的手段。大剂量激素使用时，给予滋阴降火汤激素减量时，给予益气补肾汤尿中红细胞多，考虑血瘀给予活血化淤汤使用免疫抑制剂导致白细胞计数下降时给予益气补血汤 肾病综合症的预后转归与其病理类型和对激素治疗的反应密切相关。微小病变预后最好 FSGS、膜增生性肾炎预后差 死亡主要由于感染、心血管合并症及血栓栓塞合并症。