白塞病PPT医学课件(PPT 37页).pptx

1、 白白 塞塞 病病 Behcets disease BD 1第1页，共37页。白塞病白塞病(BD)是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤是一种以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎及皮肤损害为临床特征的自身免疫性疾病损害为临床特征的自身免疫性疾病 病情呈反复发作和缓解的交替过程病情呈反复发作和缓解的交替过程 大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，大部分患者的预后良好，部分患者遗有视力障碍，20%的病人出现内脏器官受累：的病人出现内脏器官受累：血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；血管型：有大、中型动脉、静脉受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；神经型：有中枢或周围神经受累者；胃肠型：有胃肠道溃疡、出

2、血、穿孔等；胃肠型：有胃肠道溃疡、出血、穿孔等；白塞病是一种什么样的疾病？白塞病是一种什么样的疾病？2第2页，共37页。免疫学异常免疫学异常病因和发病机制病因和发病机制?环境环境遗传遗传 HLAB51感染：感染：链球菌、病毒、链球菌、病毒、结核杆菌结核杆菌交叉免疫反应交叉免疫反应 HLA-B51和外来抗原和外来抗原细胞免疫异常（细胞免疫异常（Th1型淋巴细胞异常）型淋巴细胞异常）中性白细胞活化中性白细胞活化内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体内皮细胞功能紊乱，抗内皮细胞抗体3第3页，共37页。病病 理理 血管炎：血管炎：皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多形核白皮肤、粘膜、视网膜、脑、肺等，中性多

3、形核白细胞在血管壁的浸润细胞在血管壁的浸润 血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死血管周围有炎症细胞浸润，严重者有血管壁坏死 大中小微血管大中小微血管(动、静脉动、静脉)均可受累均可受累，出现管腔狭，出现管腔狭窄和动脉瘤样改变。窄和动脉瘤样改变。血栓形成血栓形成4第4页，共37页。血管内皮细胞与血栓形成的相关性血管内皮细胞与血栓形成的相关性提供血液流动光滑平面的血管结构提供血液流动光滑平面的血管结构维持血液正常凝血机能维持血液正常凝血机能起抗原递呈作用起抗原递呈作用内皮细胞受损释放内皮细胞受损释放 VWF(血管内血友病因子血管内血友病因子)增多增多促进血小板活化、粘附和聚促进血小板活化、粘

4、附和聚集集 tPA(组织型纤维溶酶原激活剂组织型纤维溶酶原激活剂)降低降低 TFPI(组织因子途径抑制物组织因子途径抑制物)减少减少进入血栓形成前期状态进入血栓形成前期状态5第5页，共37页。临临 床床 表表 现现6第6页，共37页。BD基本症状基本症状复发性口腔溃疡复发性口腔溃疡最基本的必备最基本的必备症状症状几乎所有患者几乎所有患者 98%-100%98%-100%常为首发症状；常为首发症状；发作次数：发作次数：3 3次次/年；年；复发性复发性阿弗他溃疡阿弗他溃疡舌缘、颊粘膜、唇、软腭舌缘、颊粘膜、唇、软腭；7第7页，共37页。典型阿弗他溃疡：阿弗他溃疡：大、深、疼痛大、深、疼痛 周边红晕

5、周边红晕 底部黄色覆盖物底部黄色覆盖物 8第8页，共37页。BD基本症状基本症状复发性外阴溃疡复发性外阴溃疡75%患者患者次数少，数目少；次数少，数目少；常见部位：常见部位：女性的大、小阴唇，其次为阴道女性的大、小阴唇，其次为阴道男性的阴囊和阴茎。男性的阴囊和阴茎。也可在会阴或肛周。也可在会阴或肛周。9第9页，共37页。BD基本症状基本症状 皮肤病变皮肤病变 发生率高发生率高80-98%，多种多样，多种多样相对特异：结节红斑、毛囊炎、相对特异：结节红斑、毛囊炎、针刺反应（针刺反应（特异性高、病情活动）特异性高、病情活动）10第10页，共37页。结节红斑样皮损结节红斑样皮损主要位于下肢，主要位于

6、下肢，尤其是小腿尤其是小腿11第11页，共37页。毛囊炎样皮疹毛囊炎样皮疹12第12页，共37页。13第13页，共37页。针刺反应针刺反应(注射部位出现脓疱疹)BD病人中阳性率高于正常人群病人中阳性率高于正常人群 是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；是目前诊断白塞病唯一的特异性体征；57.9%的的BD患者针刺反应阳性患者针刺反应阳性 男性患者的阳性率明显高于女性男性患者的阳性率明显高于女性 (70%vs.41.7%，p0.1)受损危险度受损危险度*5年年21%10%10年年30%17%眼部受累：单侧眼部受累：单侧78.1%，双侧，双侧21.9%；男女均以全葡萄膜炎最为多见；男女均以全葡萄膜炎最为

7、多见；男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。男性病人中眼底病变以及危及视力的并发症较女性多见。Uveitis in Behcet disease:an analysis of 880 patients.Am J Ophthalmol.2004;138(3):373-80880例例BD病人眼病的临床分析病人眼病的临床分析*Kaplan-Meier 生存分析生存分析24第24页，共37页。白塞病白塞病眼病眼病 相关危险因素相关危险因素 发病最初发病最初2年以内年以内 青年：年龄小于等于青年：年龄小于等于32岁岁 男性男性 血栓性血管炎血栓性血管炎 中枢神经系统受累中枢神经系统受累25第

8、25页，共37页。临床表现临床表现系统性症状系统性症状内脏器官受累局部血管炎所致内脏器官受累局部血管炎所致神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病神经系统：脑膜脑炎、脑干损害、良性颅内高压、脊髓损害和周围神经病变变消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、消化道：因多发性溃疡而出现腹痛等症状，重者有肠出血、肠麻痹、肠穿孔、瘘管形成等瘘管形成等大中血管炎大中血管炎(动脉和静脉动脉和静脉)：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现：造成组织缺血和静脉梗阻症状。肺血管受累则表现为咯血、气短、肺栓塞等症状为咯血、气短、肺栓塞等症状其他症状：其他症状

9、：发热，以低热多见，有时有高热发热，以低热多见，有时有高热关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见关节痛多见，少数有关节肿，以膝关节受累多见乏力、肌痛、头晕等乏力、肌痛、头晕等26第26页，共37页。BD的首发临床表现的首发临床表现外阴溃疡外阴溃疡关节炎关节炎/关节痛关节痛眼炎眼炎口腔溃疡口腔溃疡结节红斑结节红斑21.5%19.2%66.8%10.6%5.2%27第27页，共37页。各系统受累时间各系统受累时间(距起病)(年年)眼部眼部 大血管大血管 消化消化 神经神经 血液血液 5.7(0.5-12)2.32.3(0-12)(0-12)3.6 3.6(0.6-13)(0.6-13)4.2

10、4.2(0.2-13)(0.2-13)4.7 4.7(2-21)(2-21)28第28页，共37页。实验室检查实验室检查 白塞病无特异血清学检查白塞病无特异血清学检查 诊断依靠临床表现诊断依靠临床表现 有时有轻度球蛋白升高有时有轻度球蛋白升高 血沉轻中度增快血沉轻中度增快 PPD抗体则有约抗体则有约40%增高增高29第29页，共37页。1989年白塞病国际诊断标准年白塞病国际诊断标准(ISG)主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，主要条件：复发性口腔溃疡或庖疹性溃疡，3次次/年年 次要条件：次要条件：复发性外阴溃疡复发性外阴溃疡(经医生确诊或本人确认有把握的外阴溃疡或疤痕经医生确诊或本人确认有

11、把握的外阴溃疡或疤痕)眼病眼病：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现：葡萄膜炎、视网膜血管炎、裂隙灯下的玻璃体内有细胞出现 皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等皮肤病变：结节红斑、假性毛囊炎、丘疹性脓疱疹等针刺反应（针刺反应（+）具备主要条件，加上次要条件具备主要条件，加上次要条件4项中任何项中任何2项项 30第30页，共37页。其他与本病密切相关其他与本病密切相关 并有利于本病诊断的症状并有利于本病诊断的症状关节炎关节炎/关节痛关节痛皮下栓塞皮下栓塞 性静脉炎性静脉炎深静脉栓塞深静脉栓塞：血栓性血栓性静脉炎静脉炎 上、下腔静脉阻塞综合征（上、下腔静脉阻塞综合征（Bu

12、dd-ChiariBudd-Chiari综合征综合征）大动脉栓塞、闭塞和大动脉栓塞、闭塞和/或动脉瘤或动脉瘤 消化道溃疡消化道溃疡胃肠道受累胃肠道受累中枢神经系统病变中枢神经系统病变 严重的头痛并颈部僵硬严重的头痛并颈部僵硬(可能的无菌性脑膜炎可能的无菌性脑膜炎)肺血管炎症和浆膜炎肺血管炎症和浆膜炎 家族史家族史 31第31页，共37页。鉴鉴 别别 诊诊 断断 详细病史和分析至关重要详细病史和分析至关重要白塞综合征白塞综合征 1.SLE和和SS等等CTD ANA谱谱 2.Reiter综合征综合征 Steven-Johnson综合征综合征 炎性肠病炎性肠病 3.WG和和 其他血管炎其他血管炎 A

13、NCA 4.肿瘤肿瘤 淋巴瘤、恶组淋巴瘤、恶组 5.AIDS 输血史输血史32第32页，共37页。治治 疗疗1.对症治疗对症治疗 NSAIDS：关节炎：关节炎 秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜秋水仙碱：关节病变、皮肤黏膜 肾上腺皮质激素制剂的局部应用肾上腺皮质激素制剂的局部应用 口腔溃疡口腔溃疡 轻型的前葡萄膜炎轻型的前葡萄膜炎2.眼炎和内脏血管炎眼炎和内脏血管炎:肾上腺皮质激素和免疫抑制剂肾上腺皮质激素和免疫抑制剂 3.手术手术 4.生物制剂疗效和安全性尚在观察生物制剂疗效和安全性尚在观察33第33页，共37页。白塞病系统损害的药物治疗白塞病系统损害的药物治疗皮肤粘膜病变皮肤粘膜病变 秋水仙碱秋

14、水仙碱 反应停反应停 有效有效 严重严重BD：疗效不肯定：疗效不肯定 长期使用可致周围神经病长期使用可致周围神经病强的松强的松 34第34页，共37页。白塞病系统损害的药物治疗眼病白塞病系统损害的药物治疗眼病 皮质激素皮质激素 滴眼和或眼部注射滴眼和或眼部注射 全葡萄膜炎或和视网膜血管炎全葡萄膜炎或和视网膜血管炎 关键关键:皮质激素皮质激素 口服口服 甲强龙冲击甲强龙冲击 CTX冲击冲击 其他其他:硫唑嘌呤、环孢素硫唑嘌呤、环孢素 口服口服 35第35页，共37页。预预 后后大部分患者预后良好大部分患者预后良好预后不良：男性重于女性预后不良：男性重于女性 眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率眼病：严重的视力下降，未治疗者失明率65%,从发病到失明平均从发病到失明平均5年年 胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并胃肠道受累：溃疡、穿孔、肠瘘、吸收不良、感染等严重并发症，死亡率可达发症，死亡率可达10%中枢神经系统病变：死亡率中枢神经系统病变：死亡率12%47%，存活者多有严重，存活者多有严重的后遗症的后遗症 大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死大中动脉受累：因动脉瘤破裂、心肌梗塞，可猝死36第36页，共37页。谢谢大家谢谢大家37第37页，共37页。