1、过敏性肺炎 主主 诉诉n 间断发热、气短间断发热、气短3 3年余年余2现病史现病史n患者3年余前(2012年初),受凉后出现发热,体温最高达39,偶有咳嗽,咳少许白色粘痰,伴胸闷、气短。就诊于“香河中医院”,行胸部CT检查,提示间质性肺炎,给予抗炎治疗,同时静脉应用糖皮质激素,患者气短症状缓解,体温降至正常。出院后口服强的松20mg,逐渐减量,约20天后自行停用。此后,患者间断于受凉、感冒后出现发热、咳嗽,经抗炎、对症治疗可好转。3影像资料影像资料(香河中医院(香河中医院 2012年)年)4n2年前(2013年初),再次出现发热,抗炎治疗后好转。现病史现病史5影像资料影像资料(北京朝阳医院(北
2、京朝阳医院2013年年10月)月)61 1年前(年前(20142014年年5 5月),再次出现发热,活动后气短月),再次出现发热,活动后气短2015-05-222015-05-292015-05-222015-05-2972月前,发热、咳嗽,活动后气短加重,抗感染治疗无效月前,发热、咳嗽,活动后气短加重,抗感染治疗无效2015-08-20 2015-08-20 解放军总医院解放军总医院2015-09-30 2015-09-30 中日友好医院中日友好医院2015-08-20 2015-08-20 解放军总医院解放军总医院2015-09-30 2015-09-30 中日友好医院中日友好医院8既往史
3、、个人史和家族史既往史、个人史和家族史n既往史:有痛风病史3年,长期口服“别嘌醇”治疗,患者仍觉手掌指关节肿痛,否认高血压、冠心病史,否认肝炎、结核病史。家中养鸽5年,50余只,常近距离接触。n个人史:否认冶游史,否认疫区及牧区生活史,否认糖尿病史。对喹诺酮类药物过敏,否认食物过敏史。否认疫区及疫水接触史。否认食物过敏史,对左氧氟沙星过敏。n家族史:否认家族遗传病史。9n查体:T36.5,P83次/分,R20次/分,BP134/91mmHg,步入病房。浅表淋巴结未触及肿大。无颈静脉充盈。口唇无紫绀,呼吸稍促。双肺呼吸音粗,肺底闻及爆裂音。心率约83次/分,律齐,未闻及病理性杂音。腹部查体阴性。
4、入院查体入院查体10辅助检查辅助检查(本院(本院 2015-09)n血常规:WBC5.3109/L,N63.7%,L17.9%,RBC 5.771012/L,HGB 154g/L PLT 191109/L。n血气分析:(未吸氧)pH7.38,PCO236.3mmHg,PO266.8mmHg。n肝肾功正常。nANA抗体阴性,ANCA阴性,自身免疫性肝病抗体和肌炎抗体阴性。nPCT,G实验,病毒相关抗体及痰病原学检测均阴性。n肺功能:限制性通气障碍;小气道通气障碍;弥散量减低。11支气管镜检支气管镜检查查(本院)(本院)n 支气管镜下未见明显异常.pTBLB:(右下叶9,10基底段)肺泡间隔增宽,
5、可见淋巴细胞、中性粒细胞浸润,肺泡腔内泡沫细胞聚集,间质见胆固醇结晶及碳末沉积。n 细胞计数分类p细胞总数20105/ml。p巨噬细胞4.5%,中性粒细胞1.8%,淋巴细胞93.7%,嗜酸性细胞0%。n 病理及病原学p支气管镜刷片未见肿瘤细胞。p肺泡灌洗液未见肿瘤细胞。p细菌培养(-),抗酸染色(-),真菌培养(-)。p气管镜刷片:真菌、细菌、抗酸杆菌均阴性。12n病理流式细胞学检查(T细胞亚群):肺泡灌洗液 pCD3+97.58%pCD3+CD4+81.16%pCD3+CD8+14.15%pCD4/CD8:5.74肺泡灌洗液相关检查肺泡灌洗液相关检查(本院)(本院)13主要诊断主要诊断n过敏
6、性肺炎 低氧血症14 项目项目2013-10-112013-10-112013-10-142013-10-142015-8-242015-8-242015-9-242015-9-242015-10-92015-10-9pH7.417.397.427.387.45PO2 (mmHg)75.976.169.366.887.5PCO2 (mmHg)36.737.633.536.337.1血气分析血气分析(未吸氧)(未吸氧)15问问 题题16n 诊断过敏性肺炎依据?诊断过敏性肺炎依据?n 从第一次发病到诊断明确耗时从第一次发病到诊断明确耗时3年?年?过敏性肺炎(Hypersensitivity Pne
7、umonitis,HP)17n过敏性肺炎(Hypersensitivity Pneumonitis,HP),也称外源性 过敏性肺泡炎(Extrisic allergic alveolitis,EAA)n易感个体反复吸入有机抗原诱发的免疫反应而引起的肺部疾病n以淋巴细胞为主的单核细胞渗出和肉芽肿是基本病变概概 念念18HP的致病机制的致病机制n正常:免疫耐受,局部轻度淋巴细胞增高n异常:过度免疫反应,多种炎症因子作用,纤维母细胞增生与激活,细胞外基质沉积Am J Respir Crit Care Med,2012,186(4):314324 HP致敏原致敏原20n依据临床、影像及病理特点可分为三
8、类p急性过敏性肺炎p亚急性过敏性肺炎p慢性过敏性肺炎HP临床分类临床分类急性急性HP的临床表现的临床表现Am J Respir Crit Care Med,2012,186(4):314324.22n 急性过敏性肺炎(Acute HP)p 暴露致敏原后的流感样症状p 脱离环境后症状好转,再接触易反复p 胸部影像学可无异常发现p 需与流感、支气管哮喘等疾病鉴别发热、气短发热、气短2 2天天亚急性亚急性HP的临床表现的临床表现Am J Respir Crit Care Med,2012,186(4):314324.24n 亚急性过敏性肺炎(Subacute HP)p 反复暴露于较低水平致敏原环境p
9、 可表现为咳嗽,活动后气短p 病理可表现为符合淋巴管周围分布特点肉芽肿形成p 需与其他间质性肺炎相鉴别亚急性亚急性HP的的影像影像表现表现亚急性亚急性HP的典型的典型CT表现表现A.40岁,女性,鸟接触史,HRCT提示双下肺大量边缘不清的结节;B.53岁,妇性,鸟接触史,HRCT提示片状磨玻璃影、边缘不清的结节、以及局部马赛克式灌注C.B患者呼气相HRCT可见显著密度减低区,提示气体陷闭26亚急性亚急性HP的病理表现的病理表现慢性慢性HP的临床表现的临床表现Am J Respir Crit Care Med,2012,186(4):314324.28n慢性过敏性肺炎(Chronic HP)p反
10、复暴露于较低水平致敏原环境p可表现为咳嗽,气短,乏力,消瘦p需与其他间质性肺炎相鉴别慢性慢性HP的典型的典型CT表现表现慢性HPA.支气管中心性管壁增厚、片状磨玻璃影、实变伴牵 拉性支气管扩张、畸形B.不规则的网格影、伴中心 性支气管扩张、畸形,并 磨玻璃改变C.胸膜下分布的散在结节、磨玻璃、网格影,并牵拉 性支扩D.不规则网格、磨玻璃,结 构畸形、牵拉性支扩、胸 膜下蜂窝改变,与UIP类似 伴散在边缘不清的结节29慢性慢性HP的典型病理表现的典型病理表现HP的的BALF可见大量淋巴细胞可见大量淋巴细胞HP的的BALF细胞学变化细胞学变化n急性期参与的细胞包括中性粒细胞、肥大细胞、淋巴细胞、单
11、核-巨噬细胞n慢性期以淋巴细胞增高nHP通常其淋巴细胞比例大于50%nCD4+/CD8+细胞比例不作为临床推荐监测,因为常受到吸入的抗原、暴露的强度、是否吸烟以及临床分期影响Curr Opin Pulm Med.2004 Sep;10(5):378-82.33HP的的BALF淋巴细胞分布特点淋巴细胞分布特点 北京朝阳医院北京朝阳医院中日医院中日医院项目2013-10-122014-6-62015-8-252015-9-29VC(%)3.26L(84.8%)3.12L(81.6%)2.38L(62.7%)2.78L(73.3%)FEV1(%)2.63L(88.1%)2.47L(83.5%)1.9
12、5L(66.6%)2.17L (74.2%)FEV1/FVC(%)81.81%82.09%81.84%81.29%TLC(%)4.55L(74.6%)5.44L(89.1%)3.08L(50.4%)3.83L(62.8%)RV/TLC(%)28.34%(79.2%)33.4%(92.3%)30.13%(82.4%)29.55%(80.8%)DLCO-SB5.88(68.3%)5.13(60.1%)4.06(47.9%)4.23L(50.0%)PEF(%)9.44L/s(119.9%)8.79L/s(112.3%)8.74L/s(112.3)9.55L/s(122.6%)肺功能诊断肺通气功能大致
13、正常,弥散量减低,呼吸阻抗正常小气道功能障碍,弥散量减低,上气道阻力增高限制型通气功能障碍,弥散量减低,呼吸阻抗正常限制性通气障碍;小气道通气障碍;弥散量减低。肺功能检查肺功能检查35HP诊断标准诊断标准急性急性过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎亚急性亚急性过敏性肺泡炎过敏性肺泡炎慢性过敏性肺泡炎慢性过敏性肺泡炎暴露史与特异性抗体阳性暴露史与特异性抗体阳性暴露史与特异性抗体阳性,或抗体激活淋巴细胞增殖流感样症状进行性呼吸困难慢性ILD的临床表现BALF中性与淋巴细胞增高BALF中淋巴细胞增高(通常在非吸烟者中40%)BALF淋巴细胞增多磨玻璃影、边缘模糊的小叶中心性结节磨玻璃影、边缘模糊的小叶中心性结节、吸气相CT马赛克征、呼气相CT气流阻滞在亚急性HP基础上并有网格影弥散减低限制性通气功能障碍并低氧血症、DLCO下降限制性肺功能并DLCO减少脱离可疑环境后显著缓解,再次暴露后加重脱离可疑环境部分缓解,再次暴露后加重36延误诊断原因延误诊断原因n急性/亚急性HPp临床可表现为流感样症状或单纯气短p脱离环境后缓解快p影像可无异常改变或渗出吸收快n慢性HPp临床表现缺乏特异性p影像学表现多样性谢谢 谢!谢!38
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