运动障碍疾病-PPT课件.ppt

1、运动障碍疾病运动障碍疾病Movement DisordersMovement Disorders(3)中山医科大学附属一院中山医科大学附属一院黎锦如黎锦如 锥体外系锥体外系相关解剖与病变时症状相关解剖与病变时症状 （不自主运动（不自主运动+肌张力改变）肌张力改变）尾核尾核 扭转痉挛扭转痉挛.手足徐动手足徐动 （新纹状体新纹状体）张力低张力低 基底节基底节 壳核壳核 苍白球苍白球 （震颤、张力高）（震颤、张力高）（旧纹状体旧纹状体）中脑中脑 黑黑 质质 （震颤、张力高）（震颤、张力高）锥体外疾病的相关中枢递质锥体外疾病的相关中枢递质 DADA（DADA能能C-C-抑制性）抑制性）肌张力肌张力 A

2、chAch（胆碱能（胆碱能C-C-兴奋性）兴奋性）肌张力肌张力 5-HT(5-HTC-5-HT(5-HTC-抑制性抑制性)组胺组胺 (组胺组胺C-C-兴奋性兴奋性)其他递质与神经肽其他递质与神经肽 去甲肾上素、脑啡肽、去甲肾上素、脑啡肽、P P物质和生长抑素物质和生长抑素 HuntingtonHuntington病病又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病又称遗传性舞蹈病或慢性进行性舞蹈病常染色体显性遗传，多数有阳性家族史。常染色体显性遗传，多数有阳性家族史。患患 病病 率率:4 410/1010/10万万,我国少见我国少见 基本病变基本病变:基底节和脑皮层变性萎缩基底节和脑皮层变性萎缩 病病 因因

3、 常染色体显性遗传常染色体显性遗传 基因定位基因定位4q4q16.316.3 三核苷酸重复扩张突变三核苷酸重复扩张突变 发病机制发病机制 DADA与与AchAch失衡失衡:纹状体区纹状体区DADA含量过多含量过多,ch,ch和胆碱和胆碱乙酰化酶活性降低；乙酰化酶活性降低；r-r-氨基丁酸减减少氨基丁酸减减少:GABA GABA是一种抑制性是一种抑制性 递质递质,不足时可引起多动。不足时可引起多动。兴奋性氨基酸毒性作用：兴奋性氨基酸毒性作用：含量增加含量增加 。临床表现临床表现 中年起病，缓慢进行性发展；中年起病，缓慢进行性发展；显性家族史；显性家族史；慢性进行性的舞蹈样动作；慢性进行性的舞蹈样

4、动作；额叶性共济失调，走路不稳；额叶性共济失调，走路不稳；痴呆和广泛性脑萎缩；痴呆和广泛性脑萎缩；诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断 中年起病，显性家族史中年起病，显性家族史 舞蹈样动作舞蹈样动作 缓慢进行性发展；缓慢进行性发展；共济失调；共济失调；痴呆和广泛性脑萎缩；痴呆和广泛性脑萎缩；鉴别诊断：鉴别诊断：舞蹈动作；共济失调；痴呆舞蹈动作；共济失调；痴呆治疗治疗 缺有效疗法缺有效疗法,对证治疗对证治疗 1.1.对抗对抗DADA功能亢进的药物功能亢进的药物 DADA受体阻断剂受体阻断剂:氟哌啶醇氟哌啶醇 氯丙嗪氯丙嗪 奋奋 乃静以及哌咪嗪等。乃静以及哌咪嗪等。阻止中枢阻止中枢DADA储藏的药物储藏的

5、药物:如利血平等如利血平等 2.2.增加增加GABAGABA含量的药物含量的药物 抑制抑制GABAGABA降解酶活性降解酶活性,升升GABAGABA量：量：异烟肼异烟肼 阻止阻止GABAGABA的降解：的降解：丙戊酸钠丙戊酸钠:3.GABA3.GABA受体激动剂受体激动剂 蝇蕈醇，蝇蕈醇，GABAGABA能受体。能受体。4.4.增加增加AchAch的药物：的药物：水杨酸毒扁豆碱水杨酸毒扁豆碱 二甲基氨基乙醇二甲基氨基乙醇 5.5.其它其它:安定类药及左旋多巴安定类药及左旋多巴;精神症状者选用抗精神病药物精神症状者选用抗精神病药物 小小 舞舞 蹈蹈 病病 风湿热的神经系统常见表现风湿热的神经系统

6、常见表现SydenhamSydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病舞蹈病、风湿性舞蹈病 病因及发病机制病因及发病机制 风湿病有关：风湿病有关：风湿热中风湿热中1/41/4合小舞蹈病，合小舞蹈病，小舞蹈病中小舞蹈病中3/43/4由风湿热引起。由风湿热引起。1/31/3患者有风湿性心脏病史。患者有风湿性心脏病史。多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。多数病前有发热、关节痛、扁桃体肿大。咽拭子培养咽拭子培养A A族溶血性链球菌阳性。族溶血性链球菌阳性。病理病理 黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层黑质、纹状体、丘脑底部、大脑皮层 充血水肿、炎性细胞浸润充血水肿、炎性细胞浸润 神经细胞弥漫变性神经细胞弥漫变性 炎

7、性改变，可逆性；炎性改变，可逆性；脑出血或梗塞：脑出血或梗塞：风湿心、动脉炎所致。风湿心、动脉炎所致。临床表现临床表现 年龄年龄：5 51515岁发病岁发病,男女男女2.5:12.5:1 起病方式：起病方式：急性、亚急性或慢性起病急性、亚急性或慢性起病 早期表现：早期表现：皮层功能期减退症状皮层功能期减退症状 舞蹈样动作：舞蹈样动作：挤眉弄眼、吐舌、耸肩挤眉弄眼、吐舌、耸肩 伸臂、踢腿伸臂、踢腿 精神症状精神症状 情绪不稳、哭笑无常、幻觉等情绪不稳、哭笑无常、幻觉等 小脑症状：小脑症状：共济失调共济失调 肌张力减低与锥体束征肌张力减低与锥体束征（babinskibabinski阳性阳性）风湿热

8、风湿热 关节痛、红斑、风湿心关节痛、红斑、风湿心 实验室检查实验室检查 SRSR快、抗快、抗OO滴高、滴高、C C反应蛋白阳性；反应蛋白阳性；心电图心电图,X,X光片风湿心改变；光片风湿心改变；脑电图异常；脑电图异常；头颅头颅CTCT尾状核区低密度灶和水肿尾状核区低密度灶和水肿;MRITMRIT2 2：尾状核、豆状核、黑质高信号。尾状核、豆状核、黑质高信号。诊诊 断断 根据根据起病年龄起病年龄、典型的舞蹈样动作、肌典型的舞蹈样动作、肌张力降低、肌力减退张力降低、肌力减退等症状等症状,诊断不困难诊断不困难,如有急性风湿病存在可以诊断。如有急性风湿病存在可以诊断。鉴别诊断：鉴别诊断：习惯性痉挛习惯

9、性痉挛（刻板、重复、局限的肌群收缩（刻板、重复、局限的肌群收缩 )治治 疗疗 预后良好预后良好,少数反复发作少数反复发作 病因治疗病因治疗 抗风湿治疗；抗风湿治疗；对症治疗对症治疗 选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、选用氟哌啶醇、氯丙嗪醇、苯巴比妥等苯巴比妥等;神经营养药物治疗神经营养药物治疗 B B族维生素族维生素.多动秽语综合征多动秽语综合征 抽动抽动-秽语综合征、慢性多发性抽动、秽语综合征、慢性多发性抽动、多发性抽动多发性抽动-秽语综合征、秽语综合征、TouretteTourette综合征综合征。临床特征临床特征:慢性、波动性、多发性运动肌快速慢性、波动性、多发性运动肌快速抽动抽动 不自主的发声、

10、言语障碍和行为紊乱不自主的发声、言语障碍和行为紊乱 发病原因未明发病原因未明纹状体发育不完全；纹状体发育不完全；纹状体产伤或变性；纹状体产伤或变性；发病机制几种学说发病机制几种学说 纹状体纹状体DADA过量或过量或DADA受体超敏受体超敏.纹状体投射至苍白球纹状体投射至苍白球dynorphindynorphin纤维少纤维少 兴奋性氨基酸和性激素作用：兴奋性氨基酸和性激素作用：脑发育早期脑发育早期,兴奋性氨基酸和性激素的过度营养兴奋性氨基酸和性激素的过度营养,使基使基底节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的底节和边缘系统神经元不适当地增加及神经元突触的过度派生过度派生,产生了多发性抽动和秽

11、语产生了多发性抽动和秽语 临床表现临床表现 起病年龄起病年龄 3 31212岁岁,男多于女；男多于女；主要表现：主要表现：肌肉抽动肌肉抽动,频繁发作；频繁发作；抽动特征抽动特征 多部位的、不自主的、突发性的；多部位的、不自主的、突发性的；点头、眨眼、撅嘴、喷鼻、耸肩；点头、眨眼、撅嘴、喷鼻、耸肩；逐渐发展至四肢和躯干；逐渐发展至四肢和躯干；一侧投掷运动、转圈、踢腿等一侧投掷运动、转圈、踢腿等.伴 随 症 状伴 随 症 状 1/31/3 抽 动 时 伴 有 爆 发 性 异 常 喉抽 动 时 伴 有 爆 发 性 异 常 喉 音；如 犬 吠、吼 叫、喉 鸣、嘿 嘿音；如 犬 吠、吼 叫、喉 鸣、嘿

12、嘿,伴 咒伴 咒 骂和淫秽骂和淫秽,强迫性意向强迫性意向 个性改变和行为紊乱；个性改变和行为紊乱；智力有智力有/或不受影响或不受影响;病程较长病程较长,症状可波动症状可波动,三种转归三种转归;神经系统检查神经系统检查:无阳性体征无阳性体征;脑电图少数可异常脑电图少数可异常,无特征性无特征性;头颅头颅MRIMRI：尾核、豆状核体积小尾核、豆状核体积小,不对称不对称.诊诊 断断 发病年龄在发病年龄在2 21515岁之间岁之间;不自主、重复、无目的快速肌肉抽动不自主、重复、无目的快速肌肉抽动;伴喉部发音性抽动伴喉部发音性抽动;能受意志遏制数分钟至数小时能受意志遏制数分钟至数小时;个性改变和行为紊乱；

13、个性改变和行为紊乱；治治 疗疗 1.1.氟哌啶醇氟哌啶醇 首选药物首选药物,疗效显著疗效显著;2.2.泰必利泰必利(tiapride)tiapride)有一定疗效有一定疗效;3.3.丙戊酸钠丙戊酸钠 近来报道对本病有效近来报道对本病有效;4.4.脑代谢药脑代谢药 脑复康等脑复康等.5.5.心理治疗心理治疗 迟发性运动障碍迟发性运动障碍 病病 因因 长期使用抗精神病药物引起长期使用抗精神病药物引起;常见药物：常见药物：酚塞嗪类（氯丙嗪、奋乃静）酚塞嗪类（氯丙嗪、奋乃静）丁酰苯类（氟哌啶醇）丁酰苯类（氟哌啶醇）;发病机理：发病机理：DADA受体阻断，纹状体受体阻断，纹状体DADA受体超敏受体超敏;

14、病理改变：病理改变：黑质尾状核细胞萎缩黑质尾状核细胞萎缩;临床表现：临床表现：使用抗精神病药物使用抗精神病药物1-21-2年年(3(3个月）个月）,锥体外症状（帕金森综合征）无震颤。锥体外症状（帕金森综合征）无震颤。治疗方法：治疗方法：预防（合理选用药物，少量）预防（合理选用药物，少量）治疗用药治疗用药 几种常见的锥体外症状群几种常见的锥体外症状群 手足徐动手足徐动 扭转痉挛扭转痉挛 痉挛性斜颈痉挛性斜颈 半侧扔抛症半侧扔抛症 病因表现与治疗病因表现与治疗家族性：家族性：偶见于手足徐动偶见于手足徐动 ，扭转痉挛，扭转痉挛先天性与婴幼期先天性与婴幼期 发育不全、婴幼期病发育不全、婴幼期病症状性：症状性：肿瘤、感染、变性、中毒、肿瘤、感染、变性、中毒、脑血管病脑血管病 重视临床分析，治疗大同小异，个体重视临床分析，治疗大同小异，个体 化治化治疗为主疗为主