中枢神经系统肿瘤(252页PPT课件).ppt

1、神经系统神经系统中枢神经系统：脑和脊髓中枢神经系统：脑和脊髓周围神经系统：神经和神经节周围神经系统：神经和神经节神经组织神经组织神经细胞神经细胞(神经元）：神经元）：神经胶质：神经胶质：结构和功能单位，结构和功能单位，接受刺激、传导冲接受刺激、传导冲动和内分泌功能动和内分泌功能支持、营养、绝缘和支持、营养、绝缘和防御等作用防御等作用神经元(neuron)的一般结构结构结构 1 1、胞体：、胞体：大小不一，形态各异大小不一，形态各异;接受刺激，代谢和营养中心接受刺激，代谢和营养中心细胞膜：单位膜，有离子通道和神经递质细胞膜：单位膜，有离子通道和神经递质 的受体的受体细胞核：大、圆、浅、核仁清楚、

2、位居中央细胞核：大、圆、浅、核仁清楚、位居中央 细胞质：核周质（细胞质：核周质（perikaryon）含特殊结构含特殊结构 尼氏体尼氏体(Nissl body)结构：结构：LM 为颗粒状或斑块状的嗜碱性物质为颗粒状或斑块状的嗜碱性物质 EM 平行排列的粗面内质网平行排列的粗面内质网 和游离核糖体和游离核糖体 功能：合成结构蛋白和分泌蛋白功能：合成结构蛋白和分泌蛋白 神经原纤维神经原纤维(neurofibril)结构：结构：LM 嗜银性，在胞体内交织成网，并伸入嗜银性，在胞体内交织成网，并伸入 树突和轴突树突和轴突 EM 神经丝神经丝 +神经微管神经微管 功能：功能：维持细胞形态，参与物质运输维

3、持细胞形态，参与物质运输 色素：常见脂褐素色素：常见脂褐素 2、树突、树突（dendrite)结构：粗、短、粗糙结构：粗、短、粗糙(树突棘树突棘 dendritic spine)、多，有多，有Nissl体体 功能：接受刺激和传导冲动功能：接受刺激和传导冲动3、轴突、轴突(axon)结构：细、长、光滑、一根，无结构：细、长、光滑、一根，无Nissl体体 *轴丘轴丘（axon hillock）*轴突终末轴突终末 功能：传导冲动功能：传导冲动神神经经元元模模式式图图脊脊髓髓前前角角运运动动神神经经元元根据神经元突起的数目根据神经元突起的数目假单极神经元假单极神经元双极神经元双极神经元多极神经元多极神

4、经元根据轴突的长短根据轴突的长短高尔基高尔基型神经元型神经元高尔基高尔基型神经元型神经元根据神经元的功能根据神经元的功能感觉神经元：传入神经元感觉神经元：传入神经元运动神经元：传出神经元运动神经元：传出神经元中间神经元中间神经元神经元的分类神经元的分类根据递质根据递质胆碱能神经元胆碱能神经元胺能神经元胺能神经元氨基酸能神经元氨基酸能神经元肽能神经元肽能神经元根据神经元根据神经元胞体形态胞体形态锥体细胞锥体细胞星形细胞星形细胞梭形细胞等梭形细胞等神神经经元元的的几几种种主主要要形形态态类类型型结构：神经元与神经元或非神经细胞之间的连接结构结构：神经元与神经元或非神经细胞之间的连接结构 突触的形式

5、：轴树突触（最常见）突触的形式：轴树突触（最常见）轴体突触轴体突触 树树突触树树突触 轴轴突触轴轴突触 体树突触体树突触 突触的种类：化学突触突触的种类：化学突触 电突触：缝隙连接，以电流电突触：缝隙连接，以电流 作为通讯联络方式，双向传导作为通讯联络方式，双向传导 突触突触(synapse)几种突触形式中枢神中枢神经系统经系统几种神几种神经胶质经胶质细胞细胞（间质）（间质）v 星形胶质细胞：星形胶质细胞：大，星形，突起多（大，星形，突起多（脚板脚板）功能：功能：支持、营养、绝缘、修复支持、营养、绝缘、修复纤维性星形胶质细胞：突起细长，分支少，纤维性星形胶质细胞：突起细长，分支少，胶质丝多胶质

6、丝多原浆性星形胶质细胞：突起粗而短，分支多，原浆性星形胶质细胞：突起粗而短，分支多，胶质丝少胶质丝少astrocyte星形胶质细胞星形胶质细胞外胚叶外胚叶星形胶质细胞星形胶质细胞纤维性纤维性原浆性原浆性 形态：较小，梨形或椭圆形，突起少形态：较小，梨形或椭圆形，突起少 功能：参与中枢神经系统有髓神经纤维髓鞘形成功能：参与中枢神经系统有髓神经纤维髓鞘形成 少突胶质细胞（少突胶质细胞（oligodendrocyte）外胚叶外胚叶 小胶质细胞小胶质细胞（microglia）形态：小，细长形态：小，细长 功能：来源于血液单核功能：来源于血液单核 细胞，有吞噬功能细胞，有吞噬功能 室管膜细胞室管膜细胞（

7、ependymal cell）形态：单立或单柱，衬于脑室和中央管形态：单立或单柱，衬于脑室和中央管 功能：支持、保护功能：支持、保护 中胚叶血脑屏障血脑屏障 （blood brain barrier）结构结构毛细血管内皮（连续型，内皮细胞间有毛细血管内皮（连续型，内皮细胞间有 紧密连接）紧密连接）基膜（完整）基膜（完整）胶质膜（星形胶质细胞的脚板）胶质膜（星形胶质细胞的脚板）功能：防止有害物质进入脑内，维持内环境功能：防止有害物质进入脑内，维持内环境 相对恒定相对恒定 血脑屏障超微血脑屏障超微结构模式图结构模式图发病率低预后好发病率低，恶性，略CT：低密度；增强：不强化 T2W:边缘清晰的高信

8、号位于额、颞叶的弥漫型星形细胞瘤在MRI T2W像上的表现，肿瘤占位效应明显。肿瘤累及相应皮质区增大GFAPKi675%P 53Bcl-2P53Ki 67 5-10%T1W 环状高密度 T2W：周围水肿明显6岁患者，箭头所指为坏死灶79岁 原发性GBM，68天肿瘤迅速增大，坏死，水肿A.胶质母细胞瘤扩散到胼胝体和附近枕叶；B.同一病例的组织学显示大量多核巨细胞。A.具有高度间变的胶质母细胞瘤；B.腺样GBM形成腺样结构；C.GBM中少突胶质细胞成分。A.胶质母细胞瘤有不同程度的GFAP表达；高增生活性(MIB-1)免疫反应；肿瘤细胞的核TP53阳性；胶质瘤细胞膜EGFR受体过度表达。网染鳞化鳞

9、化区CK+间质反应(Bodian 银染)TP53阳性少许瘤细胞细胞膜表达EGFR大部分肿瘤细胞表达GFAP；胶质肉瘤。胶质肉瘤成分(A)GFAP强阳性，肉瘤性肿瘤细胞(B)穿插其中。网染（+）GFAP（+）A.毛细胞型星形细胞瘤生长侵及基底池；B.大的、多囊性小脑毛细胞型星形细胞瘤突入第四脑室，压迫脑干。中脑毛细胞型星形细胞瘤，肿瘤向软脑膜播散。瘤性少突胶质细胞EGFR阳性小肥胖细胞伴明显的核周GFAP免疫反应。Ki67+印片血管周GFAP阳性室管膜裂隙.菊形团。血管周围假菊形团ki67GFAP+A.脉络丛乳头状瘤S-100免疫染色；B.典型的乳头状瘤，transthyretin (TTR,甲

10、状腺素运载蛋白)阳性；C.脉络丛乳头瘤GFAP阳性。碳脱水酶C强表达CK+A.髓上皮瘤典型的腺样结构；B.不成熟髓上皮细胞“站”在基底膜上。分裂细胞位于腔表面；C.肿瘤性神经上皮细胞顶端明显表达Nestin。髓母细胞瘤免疫组化学表型。A.瘤细胞灶性表达NSEB.神经突触素、C 神经丝蛋白；D.神经元分化区，神经丝蛋白标记成熟节细胞和神经突;E.肿瘤细胞灶性GFAP阳性;F.髓母细胞瘤簇状细胞表达视网膜 S抗原。促纤维增生型髓母细胞瘤的特点。A.结节状髓母细胞瘤向神经母细胞分化；B.纤维背景上流水状肿瘤细胞；C.网状纤维染色示典型的双相分化，细胞密度高，纤维增生区和无网织纤维岛；D.GFAP免疫

11、组化染色显示无网状纤维岛是分化的星形细胞；E.MIB-1染色示增生活性在细胞密度高；F.和纤维增生区而由突触素染色示岛区呈神经分化。髓肌母细胞瘤。A.在髓肌母细胞瘤背景中可见横纹肌纤维，核分裂活跃；B.抗快肌球蛋白免疫染色显示高分化的横纹肌细胞；C.双极小未分化髓母细胞瘤细胞和大的横纹肌母细胞肌球蛋白染色阳性。幕上PNET的组织学特点。A.高细胞密度区，与周围脑组织界线清，核分裂活跃；B.MIB-1标记指数高；B.C.松果体色素性PNET神经丝蛋白(NFP)强表达；D.簇状肿瘤细胞GFAP阳性提示克隆性演化。非典型畸胎瘤样/横纹肌样瘤特点。A.横纹肌样细胞胞浆粉红色，核仁明显；B.大量瘤细胞表

12、达平滑肌肌动蛋白(SMA)；C.腺样成分，中间为间质区；D.上皮膜抗原阳性；E.GFAP部分阳性，与间质成分形成对比；F.横纹肌样细胞表达神经丝(NF)。典型的横纹肌样细胞。A.核偏位，核仁明显，B.大部分细胞胞浆波形蛋白强阳性。九、周围神经母细胞瘤1、嗅母2、肾上腺和交感神经系统神经母细胞瘤十、颅神经和外周神经肿瘤1、神经鞘瘤2、神经纤维瘤3、神经束膜瘤4、恶性神经鞘瘤嗅神经母细胞瘤支持细胞PAS(图A)和S-100阳性(图B)。这里是发生在硬脑膜下另外一个良性脑膜瘤。这类肿瘤生长缓慢，但在症状被发现前，能长的很大。A.大脑镰脑膜瘤，高密度病灶影，中心有囊性变。肿瘤两侧沿硬脑膜有尾状高密度影

13、；B.骨化的脑膜瘤引起相应的颅骨骨质增生。脑膜瘤的大体表现。A.矢状窦旁脑膜瘤压迫周围顶叶脑组织；B.蝶骨中翼脑膜瘤包绕颈动脉；C.前颅凹冠状切面显示位于嗅沟的脑膜瘤；D.蝶骨翼的脑膜瘤；E.斜坡脑膜瘤压迫脑干；F.脊髓脑膜瘤压迫脊髓。A.侧脑室和第三脑室的大脑膜瘤；B.脑膜瘤充满第三脑室。微囊型脑膜瘤的MRI表现。A.T2W像上肿瘤呈高信号影；B.T1W像上呈低信号影；C.Gd增强后肿瘤呈细网状影。A.上皮性脑膜瘤伴典型的核内包涵体；B.纤维型脑膜瘤以平行束状排列的纤维母细胞为特点；C.过渡型脑膜瘤可见大量同心圆洋葱球样结构；D.砂粒体型脑膜瘤有大量钙化的砂粒体和不明显的脑膜皮细胞成分；E.脊索瘤样脑膜瘤，丰富粘液背景里可见嗜伊红肿瘤细胞；F.血管型脑膜瘤，大量血管之间为脑膜瘤细胞。脑膜瘤侵及骨组织并不是肿瘤的恶性象征。PR阳性