1、多发性硬化康复1 概述2 多发性硬化的临床特点3 多发性硬化的康复评定4 多发性硬化的康复治疗 录 页定义 多发性硬化(multiple sclerosis,MS)是以中枢神经系统(CNS)白质炎性脱髓鞘病变为主要特点的自身免疫病。本病最常累及的部位为脑室周围白质、脊髓、脑干、小脑与视神经等。主要临床特点是CNS散在分布的多数病灶与病程中呈现的缓解复发,症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。病理特点 1.特征性病理改变是中枢神经系统白质内多发性脱髓鞘斑块,多位于侧脑室周围,伴反应性胶质增生,也可有轴突损伤。2病变可累及大脑白质、脊髓、脑干、小脑和视神经。3镜下特点:急性期晚期髓鞘崩解和脱失
2、,轴突相对完好,少突胶质细胞轻度变性和增生,可见下静脉周围炎性细胞浸润。轴突崩解,神经细胞减少,代之以神经胶质形成的硬化斑。临床表现 主要临床特点是:症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性。空间多发性是指病变部位的多发,时间多发性是指缓解-复发的病程。从康复角度分为原发症状和继发症状原发症状 1运动障碍:一般下肢比上肢明显,可为偏瘫、截瘫或四肢瘫其中以不对称性瘫痪最常见。2感觉异常 3眼部症状:常为急性视神经炎的表现如视力下降;也可出现眼肌麻痹及复视;另外眼球震颤也是本病的特征之一,多为水平性或水平加旋转。4认知障碍 5其他:如精神症状,膀胱功能障碍等。继发症状:由以上原发症状 压疮 泌尿系
3、感染 肺部感染等。临床分型病程分型病程分型临床分型临床分型复发-缓解型(relapsing remitting R-R)临床最常见,约占85%,疾病早期出现多次复发和缓解,可急性发病或病情恶化,之后缓解,两次复发之间病情稳定继发进展型secondary-progressive,SP)R-R型患者经过一段时间可转为此型,患病25年后80%的患者转为此型,病情进行性加重不再缓解,伴或不伴急性复发原发进展型(primary-progressive,PP)约占10%,起病年龄偏大(40-60岁),发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长时间内缓慢进展,发病后神经功能障碍逐渐进展,出现小脑或脑干症状进展复发型(pr
4、imary-relapsing,PR)临床罕见,在原发进展型病程基础上同时伴急性复发辅助检查 脑脊液(CSF)检查:脑脊液细胞可正常或轻度增高,主要为淋巴细胞;总蛋白可能正常,IgG量增加和IgG寡克隆带(OB)95%的阳性检出率。但应同是检测CSF和血清,只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS诊断。脑脊液检查为MS临床诊断提供重要证据。诱发电位:包括视觉诱发电位(VEP)、脑干听觉诱发电位(BAEP)和体感诱发电位(SEP)等,50%90%的MS患者可有 一项或多项异常。MRI检查:1.在T1加权的图像上,多发现两侧脑室旁,尤以两前角周期可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区,往往与脑室
5、壁垂直排列。2.其次病灶还可位于胼胝体、胼胝体与脑室之间、脑干、小脑及脊髓,亦可出现在皮质下白质内。3.多数病程长的患者可伴有脑室系统扩张,脑沟增宽等脑白质萎缩征象。4.MRI则为诊断MS敏感性最高的和最理想的工具,MS的诊断不再只依赖与临床诊断。诊断标准 1.1.2次或2次以上的发作,存在有2个或2个以上病灶的证据,不需要附加条件。2.2.2次或2次以上的发作,存在有1处病灶的证据,再需附加下列条件之一:MRI证实病灶在空间上呈多发性;有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶,且脑脊液阳性(指脑脊液寡克隆带阳性或增高的IgG合成率,下同);等待提示另一病变的又一次临床发作。诊断标准3.3.1次
6、的发作,存在有2处病灶的证据,再附加下列条件之一:MRI证实病灶在时间上的多发性;有2次临床发作。诊断标准诊断标准4.4.1次的发作,有1个客观病灶的临床证据(单一症状),再附加下列条件之一:MRI示病灶在空间上呈多发性;有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶,且脑脊液阳性,加上MRI病灶在时间上的多发性;有2次的临床发作。诊断标准5.5.MS 的隐袭神经进展提示,再附加下列条件之一:脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性(9个或9个以上长T2病灶;或者2个或2个以上脊髓病灶;或者48个脑病灶加上1个脊髓病灶)。异常的VEP加上48个脑病灶,或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶,加上MRI病灶在时间上的
7、多发性;病情继续进展1年以上。鉴别诊断:急性播散性脑脊髓炎首次发作时与MS难以鉴别,但前者多发生在感染或疫苗接种后,起病较MS急且凶险,常伴有意识障碍、高热、精神症状等,病程较MS短,多无缓解复发病史。康复评定的内容v MS的功能障碍和个人能力障碍评定v 对MS的社会能力障碍的评定v 对MS认知能力障碍的评定v 生活能力评定扩大的残疾状态量表:1功能系统分8个系统。2扩大的残疾状态量表1环境状态量表 2社会经济学量表1全面认识功能筛查量表:如SEFCI、MMSE2记忆功能评定:如AVLT、WMS-R如:ADL、IADLMS的康复治疗原则:早期采取有效的措施抑制炎性脱髓鞘病变进展,防止急性期病变
8、恶化及缓解期复发,晚期采取对症和支持治疗法,减轻神经功能障碍带来的痛苦。在康复治疗中应以患者的功能需要为中心进行训练;进行与日常生活和工作联系密切的活动及作业;鼓励患者参与力所能及的功能性活动。总之,通过康复治疗延缓病情进展和减少复发,维持和改善各种功能,最大限度地提高患者的生活质量。康复治疗的内容(一)药物治疗 1.皮质类固醇 具有抗炎和免疫调节作用,是MS急性期发作和复发的主要治疗药物。2.-干扰素疗法 IFN-具有免疫调节作用,可抑制细胞调节。3.硫唑嘌呤 可降低的复发率,但不疾病的进展。.静脉注射免疫球蛋白 (二)自体干细胞移植包括造血干细胞移植和神经干细胞细胞移植,其作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统,分化小神经胶质和神经元从而促使髓鞘再生和神经元修复。目前尚在进一步研究中。.关节活动范围的维持.肌力训练.痉挛状态的处理.疲劳的处理.震颤和共济失调的处理.感觉障碍的处理.疼痛的处理.膀胱功能障碍的处理对症治疗.直肠功能障碍的处理10.性功能障碍的处理11构音障碍和吞咽困难的处理12.眼球运动异常的处理13.发作性症状的处理14.认知障碍的处理15.情感精神障碍的处理谢谢观赏
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