1、神经系统的解剖、生理及损害表现的定位诊断 武汉同济医院神经科 胡晓晴 一、目的和要点1、掌握神经系统疾病病史采集和临床常规检查法(实习中讲授、操练)。掌握感觉系统的传导通路、运动系统的上、下运动神经元的简要解剖生理和损害的临床表现,反射异常的表现及临床意义。2、了解神经系统疾病常用辅助检查方法及其主要临床意义。3、了解神经系统主要部位损害的临床表现、症状、体征、常见综合征。二、重点、难点1、重点:感觉障碍、运动障碍、反射障碍、脑神经受损的主要临床表现及意义。2、难点:感觉系统、运动系统、反射弧、脑神经及脑、脊髓、周围神经的临床应用解剖基础与定位诊断的意义。概 论 l周围神经系统 periphe
2、ral nervous system,PNS 中枢神经系统 central nervous system,CNSl疾病分类:感染性、血管病、自身免疫 性、营养代谢障碍性、其他-外伤、肿瘤、中毒、发育异常等l异常:缺失、刺激、释放l辅助检查:影像学、血液及CSF、脑电图、肌 电图、TCD、诱发电位、脑神经 (Cranial Nerves)第一节、简要解剖生理一、脑神经共12对 常以羅马数字依次命名 I(嗅*)II(视*)III(动眼)IV(滑车)V(三叉)VI(外展)VII(面)VIII(位听)IX(舌咽)X(迷走)XI(副)XII(舌下)简要解剖生理 I(嗅)、II(视)对在脑内部分是其二级和
3、三级神经元的神经纤维束 其他10对与脑干联系,脑干里有与其有关的神经核,运动核多近正中线,感觉核位居其外,XI(付)神经有部分自颈上段脊髓前角发出。脑神经有感觉和运动纤维,主要支配头、面部。简要解剖生理二、脑神经的功能 分别支配头面部的感觉、运动、反射及分泌功能,其中X(迷走)尚支配内脏的感觉、运动、反射和分泌功能 感觉神经-I(嗅)、II(视)、VIII(位听)运动神经-III(动眼)、IV(滑车)、VI(外展)、XI(副)、XII(舌下)混合神经-V(三叉)、VII(面)、IX(舌咽)、X(迷走)含付交感神经纤维-III、VII、IX、X 简要解剖生理三、脑神经的双重支配:除两对(VII、
4、XII核的下部)外,所有脑神经运动核的中枢神经元(核上支配)均是双重支配的,故一侧锥体束受损时,不产生运动障碍第二节、有关的反射与临床表现一、嗅觉障碍:嗅觉缺失(系周围性病变)幻嗅(系中枢性病变)二、脑神经临床表现二、视觉障碍:视力障碍 视野缺损(见图)表现为各种视野缩小和偏盲:管状视野见于视神经萎缩;双颞侧偏盲为视交叉中部损害,一眼鼻侧盲为一侧视交叉外侧部病变;双眼同向偏盲为对侧视束或视辐射全部受损;双眼同向上象限盲为对侧颞叶的视辐射下部受损;双眼同向下象限盲为对侧顶叶的视辐射上部损伤。视乳头水肿或萎缩 视觉传导通路视觉传导通路感受器感受器视锥、杆细胞视锥、杆细胞周围突周围突第一级第一级N
5、N元元视网膜双极细胞视网膜双极细胞中枢突中枢突第二级第二级N N元元视网膜神经节细胞视网膜神经节细胞交叉交叉视交叉视交叉第三级第三级N N元元两侧外侧膝状体两侧外侧膝状体投射纤维投射纤维两侧视辐射两侧视辐射(内囊后肢内囊后肢)两侧距状沟两侧皮质两侧距状沟两侧皮质大脑皮质大脑皮质视视N N两侧视束两侧视束视网膜双极细胞周围突视网膜双极细胞周围突视网膜双极细胞中枢突视网膜双极细胞中枢突睫睫状状N N节节外外侧侧膝膝状状体体脑神经有关的反射与临床表现三、III、IV、VI脑神经外展神经滑车神经脑神经有关的反射与临床表现眼肌瘫痪:眼球运动功能障碍有周围性、核性、核间性及核上性四种。眼肌麻痹仅限于眼外肌
6、而瞳孔括约肌功能正常者,称眼外肌麻痹;相反的情况,称眼内肌麻痹;眼内肌与眼外肌均麻痹,称全眼肌麻痹。脑神经有关的反射与临床表现瞳孔异常:动眼神经的付交感纤维(支配瞳孔括约肌,使瞳孔缩小);交大 颈上交感神经节来的交感纤维(支配瞳孔散大肌,使瞳孔散大);付小 普通光线下瞳孔正常直径为3-4mm 5mm为瞳孔散大 脑神经有关的反射与临床表现霍纳(Horner)综合征:三主征:同侧瞳孔缩小 眼球内陷(眼眶肌麻痹)眼裂变小(睑板肌麻痹)三付征:同侧面部出汗减少 面部发红 鼻腔干燥脑神经有关的反射与临床表现瞳孔光反射:光线刺激瞳孔引起的缩瞳反射。其传导径路为:视网膜视神经中脑顶盖前区艾一魏核动眼神经睫状
7、神经节节后纤维瞳孔括约肌。这一径路上任何一处损害均可引起光反射丧失和瞳孔散大。枕叶视中枢、视辐射、外侧膝状体损害引起的中枢性失明,光反射不丧失,瞳孔也不散大。瞳孔对光反射瞳孔对光反射pupillary reflexes通路通路视锥细胞视锥细胞视杆细胞视杆细胞双极细胞双极细胞周围突周围突双极细胞双极细胞中枢突中枢突节节细胞细胞视视N N 视视交叉交叉两侧两侧视束视束 两侧两侧上丘臂上丘臂顶盖顶盖前区前区两侧动两侧动眼眼N N副核副核两侧两侧动眼动眼N N两侧睫两侧睫状状N N节节两侧睫两侧睫状短状短N N两侧两侧 睫状肌?睫状肌?瞳孔括约肌瞳孔括约肌双极双极细胞细胞光光线线睫睫状状N N节节外外
8、侧侧膝膝状状体体脑神经有关的反射与临床表现调节反射:注视近物时引起的两眼会聚(内直肌收缩)及瞳孔缩小的反应。阿罗瞳孔为光反射丧失,调节反射存在系由于光反射径路在中脑顶盖前区受损。艾迪氏瞳孔:常侵犯一侧,瞳孔散大。光反射表面上似乎丧失,但在暗处用强光持续刺激后仍有缓慢的收缩反应;停止刺激后也是逐渐的扩大。脑神经有关的反射与临床表现四、V(三叉)脑神经有关的反射与临床表现四、V(三叉)1)面部感觉障碍:疼痛、麻木。若呈洋葱皮样分布示三叉神经(脊束核)核性受损;三叉神经周围性损则依眼支(角膜反射)、上、下颌支分布。2)面部运动障碍:张口、咀嚼运动由三叉神经下颌支支配,受损时则咀嚼困难,张口下颌同侧偏
9、斜。3)角膜反射:角膜-三叉神经眼支-三叉神经感觉主核-双侧面神经核-面神经-眼轮匝肌头面部痛温觉传导通路头面部痛温觉传导通路感受器感受器头面部皮肤头面部皮肤粘膜粘膜感受器感受器周围突周围突三叉三叉N N第一级第一级N N元元三叉三叉N N节节中枢突中枢突三叉三叉N N根根三叉三叉N N脊束脊束第二级第二级N N元元三叉三叉N N脊束核脊束核交叉交叉第三级第三级N N元元丘脑腹后内侧核丘脑腹后内侧核投射纤维投射纤维丘脑上辐射丘脑上辐射(内囊后肢内囊后肢)中央后回下部中央后回下部大脑皮质大脑皮质三叉丘系三叉丘系对对侧侧脊髓脊髓中脑中脑脑桥脑桥延髓延髓头面部触觉传导通路头面部触觉传导通路与头面部与
10、头面部痛温觉痛温觉传导通路传导通路 的的不同点不同点第二级第二级N N元在三叉元在三叉N N脑桥核脑桥核脑神经有关的反射与临床表现五、VII(面)面部表情肌由面神经支配,周围性损害同侧上、下面肌全部瘫痪,中枢性损害则出现对侧下面部运动障碍。脑神经有关的反射与临床表现脑神经有关的反射与临床表现l面神经和中间神经各节段损害出现的相应症状:(1)内耳孔-面神经支配肌肉的周围性瘫痪,并有昕力和前庭功能障(2)膝状神经节-周围性运动瘫痪,味觉障碍及泪分泌、唾液分泌障碍,患侧乳突疼痛,耳廓、外耳道、鼓膜疱疹(3)镫骨肌支-周围性运动瘫痪,味觉障碍、唾液分泌障碍及昕觉过敏(4)鼓索以下-周围性运动瘫痪,味觉
11、障碍、唾液-分泌障碍。(5)鼓索以下-周围性运动瘫痪。周围性(全面部面肌瘫痪)中枢性(下半部面肌瘫痪)上面部皱额及闭眼不能皱额及闭眼属正常下面部脸裂变大,鼻唇沟变浅或消失口角变侧或歪向健侧露齿、鼓腮、吹哨时发现肌肉瘫痪鼻唇沟变浅口角变低露齿、鼓腮、吹哨时出现肌肉瘫痪脑神经有关的反射与临床表现六、VIII(位听-蜗神经及前庭神经)(一)听力障碍:听力减退或消失-耳聋、耳鸣、听觉过敏 1、耳聋 传音性耳聋(传导性):见于外耳或中耳病变,如外耳道异物、耵聍、鼓膜穿孔等 感音性耳聋(神经性):耳蜗神经传导通路病 变,例如内耳病变、Mnire病(耳蜗)、听神经瘤、脑干病变 混合性耳聋:以上两种混合存在,
12、老年性耳聋、慢性化脓性中耳脑神经有关的反射与临床表现耳聋的鉴别要点 传导性耳聋神经性耳聋林内氏试验(Rinne)阴性(一)阳性(+)韦伯氏试验(Weber)偏向患耳偏向健耳施赫瓦巴氏试验(Schwabach)延长缩短六、VIII(位听)脑神经有关的反射与临床表现六、VIII(位听-蜗神经及前庭神经)(一)听力障碍:听力减退或消失-耳聋、耳鸣、听觉过敏 1、耳聋 2、耳鸣:由感受器(高音调)和传导通路(低音调)的刺激性病变所致,患者听到的持续性声响 3、听觉过敏:听觉的病理性增强,放大的声响,如面神经的镫骨肌支受损时脑神经有关的反射与临床表现六、VIII(位听)(二)平衡障碍:眩晕、平衡失调、眼
13、球震颤1、眩晕定义:是对自身平衡觉和空间位像觉 的自我错误感知,出现自身或外界物体的运 动性幻觉2、分类:1)系统性眩晕-前庭系统病变 周围性-前庭神经颅外段、前庭感受器(内耳前庭神经节,周围支至椭圆囊及球状囊的囊斑和三个半规管的壶腹嵴)中枢性-前庭神经颅内段以上结构(前庭神经,止于前庭神经核,再发出纤维构成前庭小脑束、前庭脊髓束及内侧纵束的一部分。)2)非系统性眩晕-全身疾病导致的,如眼疾、贫 血、感染、中毒等脑神经有关的反射与临床表现七、IXXII对脑神经受损:真性球麻痹(又称核性;延髓性):周围性损害,主要表现:有咽反射消失,舌肌萎缩及肌束震颤。软腭麻痹-构音障碍、(鼻音重)咽麻痹-吞咽
14、困难、呛咳 喉麻痹-声音嘶哑 付神经病损-损伤侧的斜方肌及胸锁乳头肌萎缩,向对侧转头及耸肩无力。舌下神经病损-只接受对侧皮质延髓束支配-伸舌时却被健侧的颏舌肌将舌前部推向损伤侧。假性球麻痹为双侧锥体束(皮质延髓束)受损,咽反射多存在,且无舌肌萎缩及肌束震颤。感觉系统感觉系统的概念、分类、解剖生理基础、临床表现及定位诊断概念:感觉作用于各个感受器的各种形式的刺激在人脑中的直接反映。感觉的分类:特殊感觉:视、听、嗅、味觉等。一般感觉:躯体感觉 一、一般感觉分类:(此为重点)1)浅感觉:痛、触、温度觉等。来自皮肤和粘膜 2)深感觉:运动、位置、振动觉等。来自肌肉、肌腱、关节、骨膜 3)复合感觉(皮质
15、感觉):实体觉、图形觉、定位觉、两点辨别觉、重量觉等。它是大脑顶叶皮质对深浅各种感觉进行分析比较和综合而形成的。感觉系统二、感觉通路:感觉器3级向心感觉神经元连接感觉皮质中抠 1、第1级神经元:居脊髓后根神经节 2、第2级神经元:触、痛、温觉居脊髓后角,深感觉居延髓薄束核、楔束核。第2神经元发出纤维均交叉至对侧 3、第3级神经元:起自血脑外侧核,发出纤维经内囊后肢上升至感觉皮质顶叶、中央后回前根前根后根后根脊神经节脊神经节感觉系统图解感觉的节段性支配图解感觉系统三、感觉传导束的髓内排列 脊髓丘脑束的外侧部传导来自下部节段(腰骶段)的感觉,而内侧部传导来自上部节段(胸颈段)的感觉,这与锥体束的排
16、列相同。其所以有如此排列,是由于来自上部节段的脊髓丘脑束纤维陆续将来自下部节段的脊髓丘脑束纤维推向外侧所致。后索纤维的排列则恰巧相反,这是由于进入后索的纤维不交叉,来自上部节段的后索纤维(楔束)陆续将来自下部节段的后索纤维(薄束)推向内侧引起。(见下图)感觉传导束的髓内排列图解一、感觉障碍的临床表现 抑制性症状 刺激性症状(一)、抑制性症状:感觉经路破坏时出现感觉减退、感觉缺失 如同一区域内各种感觉均缺失,称完全性感觉缺失;如只有某种感觉缺失,而其他感觉保留,称分离性感觉障碍(同一部位的痛温觉缺失而触觉保存即浅感觉缺失,深感觉留存)根据病变的性质感觉系统(二)、刺激性症状:感觉经路刺激性病变可
17、引起感觉过敏(量变),也可引起感觉障碍如感觉倒错、感觉过度、感觉异常及疼痛等(质变)。1、感觉过敏(hypersthesia)指轻微刺激引起强烈感觉,如一个轻的疼痛刺激引起较强的疼痛感受,为检查时的刺激与传导径路上的兴奋性病灶所产生的刺激总和。2、感觉倒错(dysesthesia)系指非疼痛性刺激而诱发出疼痛感觉。感觉系统3、感觉过度(hyperpathia)感觉刺激阈增高,在经历一潜伏期后产生的强烈、且时间延长,并定位不确切的不适感。见于丘脑和周围神经损害4、感觉异常(paresthesia)没有外界刺激而自发性的异常感觉(麻、木、痒、重、刺、冷、热、蚁、走、胀、电击、束带感等)。5、疼痛(
18、pain)注意:当探索疼痛的来源时,必须注意疼痛的分布、性质、程度、频度、是发作性还是持续性,以及加重和减轻疼痛的因素。感觉系统局部疼痛(local pain):是病变部位的局限性疼痛。如神经炎时的局部神经痛。放射性疼痛(radiating pain):由神经干、神经根或中枢神经的刺激性病变引起,痛不仅发生于刺激病变局部,且扩展到受累感觉神经的支配区。如周围神经损伤、脊髓根受肿瘤或椎间盘脱出的压迫时,脊髓空洞症引起的痛性麻木。感觉系统扩散性疼痛(spreading pain):疼痛由一个神经分支扩散到另一个神经分支而产生的疼痛。如当三叉神经某一支受到刺激时,疼痛会扩散到其他分支。手指远端挫伤,
19、疼痛可扩散到整个上肢,甚至枕顶部灼性神经痛(Causalgia):是一种烧灼样的剧烈疼痛,迫使病人用冷水浸湿患肢,于正中神经或坐骨神经损伤后多见。牵涉性疼痛(referred pain)由于内脏与皮肤传入纤维均向脊髓后角神经元汇聚,因此内脏病变产生的疼痛可扩散到相应的体表节段。如心绞痛-左胸及上肢内侧痛,胆囊病变-右肩痛定位诊断感觉系统 周围神经末梢-后根-脊髓-脑干-丘脑-内囊-皮质(中央后回)周围神经:受损神经支配区各种感觉障碍。多发性周围神经病呈手、袜套状感觉障碍。后根:相应神经根的放射性疼痛或根式感觉障碍。感觉系统定位诊断脊髓:后角受损:节段性感觉障碍,且呈 浅-深感觉分离。半横贯损害
20、:病损平面以下同侧深感 觉障碍,对侧浅感觉障碍。横贯损害:受损平面以下全部感觉缺 失 同时伴有无力及大小便功能障碍!感觉系统定位诊脑干:交叉性感觉障碍病灶同侧的脑神经受损+病灶对侧脊髓丘脑束(内侧丘系)脑桥下部、延髓受损-同侧面部、对侧偏身感觉障碍 脑桥上部、中脑一侧受损致对侧偏身 感觉障碍。丘脑:对侧偏身感觉障碍。感觉系统定位诊内囊:对侧偏身感觉障碍,伴偏盲、偏侧肢体瘫痪及中枢性面舌瘫皮质:刺激症状为对侧相应区感觉性癫病发作。抑制症状为皮质精细感觉(复合感觉)障碍。感觉系统定位诊一、周围神经型:l1、感觉障碍局限于某一周围神经支配区,如桡神经、尺神经、腓总神经、股外侧皮神经等受损;l2、如一
21、肢体多数周围神经的各种感觉障碍,为神经干或神经丛病变。如三叉神经第三支(下颌支)受损时,下颌(下颌角除外)、舌前2/3、口腔底部、下部牙齿和牙龈、外耳道及鼓膜等处皮肤及粘膜感觉障碍,同时伴有咀嚼肌瘫痪及张口下颌偏向患侧(因三叉神经运动支与下颌支伴行)。感觉系统定位诊二、节段型:l1、单侧节段性完全性感觉障碍(后根型):见于一侧脊神经病变(如脊髓外中流),出现相应支配区的节段性完全性感觉障碍,可伴有后根放射性疼痛即根性痛,如累及前根还可出现节段性运动障碍。l2、单侧节段性分离性感觉障碍(后根型):见于一侧后角病变(如脊髓空洞症),表现相应节段内痛、温度觉丧失,而触觉、深感觉保留。l3、双侧对称性
22、节段性分离性感觉障碍(前连合性):见于脊髓中央部病变(如髓内肿瘤早期及脊髓空洞症)使前联合受损,表现双侧对称性节段性分离性感觉障碍。感觉系统定位诊三、传导束型:l1、脊髓半切综合症 (Brown-Sequard syndrome):表现病变平面以下对侧痛温觉丧失,同侧深感觉丧失及上运动神经元瘫痪;见于髓外肿瘤早期、脊髓外伤2、脊髓横贯性损害:病变平面以下传导束性全部感觉障碍,伴有截瘫或四肢瘫、尿便障碍;见于急性脊髓炎、脊髓压迫症后期。感觉系统定位诊四、交叉型:l表现为同侧面部、对侧偏身痛、温觉减退或消失,并有其它结构损害的症状和体征。如小脑后下动脉闭塞所致的延髓背外侧(Wallenberg)综
23、合症,病变累及三叉神经脊束、脊束核及对侧已交叉的脊髓丘束。五、偏身型:l脑桥、中脑、丘脑及内囊等处病变均可导致偏身(包括面部)的感觉减退或缺失,可伴有肢体瘫痪或面舌瘫等。一侧脑桥或中脑病变可出现受损平面同侧脑神经下运动神经元瘫;丘脑病变时深感觉重于浅感觉,远端重于近端,常伴有自发性疼痛和感觉过度,止痛药无效,抗癫痫药可能缓解;内囊受损可伴有三偏。运动系统运动系统的概念及组成、解剖生理基础 临床表现、定位诊断(含锥外系、小脑)概念:运动是指骨骼肌的活动而言。为接受感觉冲动后,在神经运动系统参与下所产生的反应。组成及解剖生理基础:1.下运动神经元 2.上运动神经元-即锥体系统 3.锥体外系统:维持
24、姿势、运动(主动肌、拮抗肌、固定肌、协同肌)。广义的锥体外系统包括纹状体系统(是指纹状体、红核、黑质、血脑底棕,总称为基底节)及前庭小脑系统。狭义的是指基底节。4.小脑系统 运动系统解剖生理基础第一节、运动系统地解剖生理基础一、下运动神经元:解剖:指由脊髓前角及脑干运动核及其发出的神经轴突。支配相应的一组肌纤维在脊髓由前根走出后与后根结合分别组成颈丛(C14)、臂丛(C5T1)、腰丛(L14)、骶丛(L5 S4)、尾丛 并且是接受锥体束、锥体外系和小脑系统各种冲动的最后通路。脊膜支灰交通支白交通支后支前支运动系统二、上运动神经元:l 自大脑中央前回巨锥体细胞发出轴突,组成皮质脊髓束及皮质延髓束
25、(合称锥体束)经放射冠、内囊下行,皮质延髓束在脑干各运动核平面交叉至对侧,终止于各脑神经运动核。皮质脊髓束继续沿脑干腹侧,呈延髓锥体交叉处大部分交叉至对侧形成皮质脊髓侧束下行,终止于前角细胞。小部不交叉直接下行形成皮质脊髓前束,再在脊髓各水平交叉至对侧脊髓前角细胞 上下运动神经元及脑神经核运动系统三、锥体外系统:包括皮质运动前区,新、旧纹状体尾状核、壳核(新)、苍白球(旧)、红核、黑质、丘脑底核等及其联系纤维。四、小脑系统:由两小脑半球及中间蚓部构成,内含齿状核、栓状核、球状核及顶核,籍上、中、下三对小脑脚分别与脑干相连,主司平衡、运动协调及肌张力调节。第二节、运动系统一、癫痫:大脑皮层病变
26、二、瘫痪(paralysis)随意运动是指意识支配下的动作。定义:瘫痪随意运动肌肉收缩功能的减弱(轻瘫)或消失。运动系统按程度分:完全性瘫痪(全瘫)不完全性瘫痪(轻瘫)按部位分(形式上)分:单瘫单一肢体的随意运动丧失。偏瘫 一侧肢体随意运动丧失。四瘫 双侧肢体随意运动丧失。截瘫双侧下肢随意运动丧失。交叉瘫 一侧脑干损害所致的同侧周围性脑神经麻痹及对侧肢体的中枢性瘫痪。运动系统按瘫痪的性质分:中枢性瘫痪(上运动N元瘫痪)周围性瘫痪(下运动N元瘫痪)1、下运动神经元受损周围性瘫痪或称弛缓性瘫痪。特点:瘫痪肌肉的肌无力、肌张力降低、腱反射减弱或消失(因下运动神经损伤使单突触牵张反射中断),较早(可在
27、几周后)发生肌肉萎缩(因脊髓前角细胞对肌纤维的营养作用发生障碍)。肌电图示:失神经支配电位、神经传导速度异常运动系统2、上运动神经元受损中枢性瘫痪或称痉挛性瘫痪解剖:上运动神经元是中央前回运动区大锥体细胞及其下行轴突形成的锥体束(包括皮质脊髓束和皮质延髓束)。局限于运动区(Brodmann4区)的病变仅产生对侧肢体弛缓性瘫痪。相邻的运动前区(6区)同时受累,锥体外系纤维被阻断则可导致相应肢体肌无力、痉挛和牵张反射增强,即痉挛性瘫痪。特点:肌无力,肌张力增高,深反射亢进,浅反射减退并出现病理反射 肌电图显示无失神经电位、神经传导速度正常。上、下运动神经元瘫痪的鉴别诊断体 征 上运动N元瘫痪(中枢
28、性瘫痪)下运动N元瘫痪(周围性瘫痪)瘫痪分布 整个肢体为主(单瘫、偏瘫、截瘫)肌群为主肌萎缩 无或轻度废用性萎缩 明显可有肌束性颤动 无 可有肌张力 增高,呈痉挛性瘫痪 降低,呈弛缓性瘫痪 腱反射 增 强 减低或消失病理反射 有 无肌电图 神经传导正常,无失神经电位 神经传导异常,有失神经电位 运动系统1、皮质运动区及下行的锥体束较集中地支配肌群,故病损常致整肢瘫痪,表现为单瘫,一侧肢体瘫痪即偏瘫,双下肢瘫痪即截瘫,双侧病变也可出现四肢瘫痪。2、瘫痪肌肉无肌束颤动,不出现肌萎缩,患肢肌张力增高,腱反射亢进,浅反射减弱或消失,出现病理反射。3、急性病损时锥体束突然中断,使肌肉牵张反射被抑制而呈现
29、软瘫,即所谓脊髓休克。瘫痪的定位诊断(一)中枢1、皮质型:刺激性病变:范围小单瘫 范围大偏瘫 局限运动性癫痫(不扩散)Jackson癫病(扩散)破坏性病变:仅表现单肢(上肢或下肢)或面部瘫痪。瘫痪的定位诊断2、皮质下白质(放射冠区):皮质与内囊间的投射纤维形成放射冠,此区的运动神经纤维越近皮质越分散,该处局灶性病损也可引起类似于皮质病损的对侧单肢瘫;病损部位较深或较大范围时可能导致对侧偏瘫,多为不均等性,如上肢瘫痪重于下肢。3、内囊:因运动纤维集中于内囊后肢,内囊后肢之后为传导对侧半身感觉的丘脑辐射及传导两眼对侧视野的视辐射,很小的病灶可引起偏瘫,伴偏身感觉障碍、偏盲(三偏)、及对侧中枢性舌瘫
30、。瘫痪的定位诊断4、脑干型:交叉性麻痹同侧脑神经周围性瘫痪,对侧中枢性肢瘫。病变累及该平面的脑神经运动核及尚未交叉的皮质脊髓束或/和皮质核束,表现为病灶水平同侧脑神经下运动神经元瘫及对侧肢体上运动元瘫,可包括病变水平以下的对侧脑神经的上运动神经元瘫。瘫痪的定位诊断脑干不同平面受损综合症:Weber综合征:病灶侧动眼神经瘫,对侧面神经、舌下神经及上、下肢体上运动元瘫 Millard-Gubler综合征:病灶侧展神经及面神经瘫,对侧上、下肢上运动神经元性瘫及中枢性舌下神经麻痹;瘫痪的定位诊断脑干不同平面受损综合症:Foville综合征:为脑桥基底部内侧病损出现病灶侧外展神经瘫与对侧偏瘫,常伴有两眼
31、向病灶侧协同水平运动障碍,常见于基底动脉旁正中支闭塞,以及炎症或肿瘤;Jackson综合征:病损侵及延髓前部橄榄体内侧可出现病灶侧周围性舌下神经瘫及对侧偏瘫,多由脊髓前动脉阻塞所致。瘫痪的定位诊断5、脊髓型:脊髓半横贯性病变表现为:同侧皮质脊髓束受损,引起同侧下肢上运动神经元性瘫痪:病变同时累及后索及脊髓丘脑束,分别引起损害水平以下同侧感觉和对侧痛温觉减退,称为“脊髓半横贯综合征”(Brown-Sequard综合征)。由于脊髓面积小,其病变常损伤双侧锥体束,尤其在横贯性损害时产生受损平面以下两侧肢体瘫痪、完全性感觉障碍及括约肌功能障碍。瘫痪的定位诊断5、脊髓型:四肢中枢性瘫痪 颈上段(颈膨大以
32、上),双上肢周围性,双下肢中枢性瘫痪 颈下段(颈膨大)双下肢中椎性瘫痪 胸段脊髓病变 双下肢周围性瘫痪 腰、骶段髓损害瘫痪的定位诊断(二)周围 1、前角型:相应脊髓节段(局限于前角细胞的病变)支配肌肉周围性瘫痪,无感觉障碍。C5-三角肌瘫痪和萎缩,C8-Th1-手部小肌肉,L3-股四头肌,L5-损害则使踝关节及足趾背曲不能。急性-脊髓前角灰质炎 慢性-MND,多因部分性损伤的前角细胞受到病变刺激可出现肉眼可分辨的肌纤维跳动(肌束震颤)瘫痪的定位诊断 2、前根型:相应脊髓节段(前根损害)支配肌肉周围性瘫痪。特点:呈节段性,常伴感觉障碍,常伴根性痛、节段感觉障碍(前后根紧挨,椎管内病都影响)。3、
33、神经丛:损害常引起一个肢体的多数周围神经的瘫痪,伴感觉障碍及自主神经功能障碍。l 如臂丛的上丛损伤,可有三角肌、肱二头肌、肱肌和肱桡肌等瘫痪,手的小肌肉则不受累,感觉受损的范围包括三角肌区、手及前臂桡侧。瘫痪的定位诊断 臂丛分作五部分:5根(C5-TH1)3干:上:(C5-6+C4),中(C7),下:(C8-TH1)2股:前股、后股 3束:内侧束、外侧束、后束 5条神经:桡神经、正中神经、尺神经、腋神经、肌皮神经。瘫痪的定位诊断(二)周围 4、神经干型:相应神经支配肌肉周围性瘫痪。特点:多数为单个神经受损,瘫痪分布与每支周围神经的支配一致,并有相应区域感觉障碍 桡神经麻痹时表现伸腕、伸指及拇指
34、肌瘫痪,手背拇指和第一、第二骨间隙感觉减退或弛缓性瘫痪,伴肌萎缩、手套-袜套型感觉障碍及皮肤营养障碍等。5、末稍型:四肢远端肌萎缩,伴根式感觉障碍。瘫痪的定位诊断运动系统 定位诊断一、不自主运动特点:三无(无目的、无意义、无规律)三不(不自主、不对称、不协调)肌束震颤个别肌束(一束、几束)快速收缩,但不引起肢体关节的活动。见于下运动N元受刺激时前角、根、周围N。痉挛 一组或多组肌肉的强烈收缩,引起肢体移动。二、解剖基础及概念 指患者在意识清醒的状态下出现的不能自行控制的骨骼肌不正常运动,其运动形式有多种,一般睡眠时停止,情绪激动时增强,以往认为是锥体外系病变所致。解剖生理:基底节中与运动功能有
35、关的主要结构为纹状体,它实现其运动调节功能的主要结构,包括:皮质-新纹状体苍白球(内)丘脑皮质回路,皮质新纹状体苍白球(外)丘脑底核苍白球(内)丘脑皮质回路,皮质新纹状体黑质丘脑皮质回路。运动系统三、锥体外系统受损的两大类症状 肌张力障碍和不自主运动(一)肌张力(muscular tone)指静息状态下的肌肉紧张度 肌张力障碍常有增强(强直)、减低和游走性增强及减低(指划症)。锥体束受损折刀样痉挛:上肢屈肌高,下肢伸肌高。锥体外系统病变?(强直rigidity):屈、伸肌相等(均高)、铅管样、齿轮样、面具脸、慌张步态)。运动系统(二)不自主运动1、静止性震颤:指肢体静止状态下出现的震颤。如震颤
36、麻痹症,震颤多见于手及手指,典型者呈“搓药丸”样。肌张力增高呈铅管样强直,伴有震颤时这种阻力断续相间,呈齿轮样强直。2、手足徐动症:指肢体远端游走性的肌张力增高或减低的动作,表现 缓慢的如蚯蚓爬行样的扭转样蠕动,并伴有肢体远端过渡伸张如腕过屈、手指过伸等,且手指缓慢逐个相继屈曲,可见于多种神经系统变性疾病,最常见为Huntington舞蹈病,以及Wilson病、也见于肝性脑病等。3、抽动症(Tic)为单个或多个肌肉的快速收缩动作,固定于一处或游走性。临床表现:眨眼、皱眉、耸肩、伸舌、鼻动、鬼脸。原因:精神因素引起习惯性动作,锥体处系疾病或药物引起。4、震颤(tremor)是两组拮抗肌交替收缩所
37、引起的一种肢体摆动动作。肢体远端(手指)有节律性抖动(4-6次/秒)。静止性震颤:静止状态时易出现,随意运动时减轻,入睡后完全消失。运动性(意向性)震颤:5、午蹈样动作(choreic movement)为肢体无规则的,无节律的和无目的的动作。临床表现:鬼脸+肢体大幅度地刻板地不自主动作。如锥体处系疾病小午蹈。6、手足除动症(athetosis)或称指划动作、易变性痉挛多见于上肢远端的游走性的肌张力增高或降低的动作。临床表现:手、脚、趾缓慢不自主地奇异运动。7、扭转痉挛(torsion spasm)或称变形性肌张力障碍系围绕躯干或肢体长轴的缓慢旋转性不自主运动。临床特点:颈部,躯干、肢体近端强
38、烈地扭转怪姿势。8、偏侧投掷运动-丘脑底核病损。l一、概念:共济失调是因小脑、本体感觉及前庭功能障碍所致的运动笨拙和不协调,而并非肌无力,可累及四肢、躯干及咽喉肌,引起姿势、步态和语言障碍。二、小脑性共济失调:小脑半球病损主要引起同侧肢体共济失调,小脑蚓部病损主要引起躯干共济失调,弥漫(半球和蚓部)病损可表现躯干和言语共济失调、眼球震颤。表现为随意运动的速度、节律、幅度和力量的不规则,即协调运动障碍,还可伴有肌张力减低、眼球运动障碍及语言障碍。姿势和步态的改变;协调运动障碍,辨距不良和意向性震颤、协同不能;语言障碍,吟诗语言和爆破性语言;眼运动障碍,共济失调性眼球震颤;肌张力减低。三、前庭性共
39、济失调:前庭损害时因失去身体空间定向功能可产生前庭性共济失调,主要以平衡障碍为主。特点:站立或步行时躯体向病侧倾斜,摇晃不稳,沿直线行走时更为明显,改变头位可使症状加重,四肢共济运动多正常。眩晕、呕吐、眼球震颤明显。可出现双上肢自发性指误;前庭功能检查如内耳变温(冷热水)试验或旋转试验反应减退或消失。病变越接近内耳迷路,共济失调越明显。四、大脑性共济失调:大脑额、颞、枕叶与小脑之间有额桥束和颞枕桥束相联系,故当大脑损害时也可出现共济失调,少有眼震,分为:额叶性共济失调,顶叶性共济失调,颞叶性共济失调。五、感觉性共济失调:深感觉缺失所致,故睁眼视力代偿后,共济失调不明显。多累及下肢,出现肌张力减
40、低,腱反射消失,震颤觉和关节位置觉丧失,行走时有如踩棉花感,为此,行走时举足过高,踏地过重,呈现“跨阈步态”。黑暗中症状更加明显。见于后索及严重的周围神经病变。反 射反射的概念、种类、临床表现及其意义。讲授反射的概念、种类、临床表现及其意义。一、反射的概念:反射是指机体对刺激的非自主反应,其解剖学基础是反射弧,包括完成反射的所有神经结构:感受器;传入神经元(感觉神经元);中枢部分连络神经元;传出神经元(运动神经元,即脊髓前角或脑干的运动神经元);效应器。反 射二、反射的种类:(1)浅反射 刺激皮肤或粘膜引起的反射,称为浅反射。(2)深反射 刺激肌腱、骨膜、关节及肌肉引起的反射,称为深反射。(3
41、)病理反射 正常状态时不出现,因锥体束对这类反射有抑制作用,当中枢神经系病损后锥体束失去对脑干或脊髓的抑制作用则出现异常的反射,称病理反射。反 射三、临床表现及其意义 (1)反射弧任何部位受到抑制或损害,均可引起深、浅反射的减弱或消失。如深昏迷、深麻醉、脑脊髓受损的休克期,周围神经受损,某些肌病如重症肌无力症,周期性麻痹。(2)深反射亢进常见于上运动神经元受损,且可伴有阵挛。(3)病理反射除1岁以下婴儿外,多表示上运动神经元受损。主要部位损害的症状讲授中枢神经系统主要部位受损时临床定位诊断要点。大脑半球、内囊、基底节、间脑、脑干、脊髓中枢神经主要部位损害的症状 第一节、大脑半球 大脑半球的表面
42、为大脑皮质所复盖,在脑表面形成脑回和脑沟,内部为白质、基底节及侧脑室。大脑半球由外侧裂、中央沟、顶枕裂划分为额叶、顶叶、颞叶、枕叶及岛叶。大脑两半球的功能既对称又不完全对称。如言语中枢大多数在左侧半球,部分左利手者则位居右侧。习惯上称左侧为优势大脑半球。左侧大脑半球在言语、逻辑思维、分析能力以及计算等方面起决定作用;右侧大脑半球有高级的认识中枢,主要在音乐、美术、综合能力、空间和形状的识别、短暂的视觉记忆 和认识不同人的面容等方面起决定作用。(一)端脑的外形和分叶大脑横裂大脑纵裂外侧沟中央沟顶枕沟额额 叶叶颞颞 叶叶顶叶顶叶枕枕 叶叶顶 叶颞 叶枕 叶额 叶 中央前沟额上沟额下沟额上回额中回额
43、下回中央前回中央后沟中央后回顶内沟顶顶 上上 小小 叶叶顶下小叶顶下小叶缘上回角回颞上沟颞下沟颞 上 回颞 中 回颞 下 回大脑半球上外侧面的大脑沟和回大脑半球上外侧面的大脑沟和回中央旁小叶中央旁小叶胼胝体胼胝体距状沟距状沟楔楔 叶叶舌回舌回胼胝体沟胼胝体沟海马沟海马沟扣带沟扣带沟边缘支边缘支扣扣 带带 回回钩钩海马旁回海马旁回大脑半球内侧面的大脑沟和回大脑半球内侧面的大脑沟和回嗅束嗅球嗅三角海马旁回钩海马沟大脑半球下面的大脑沟和回大脑皮质是覆盖在大脑半球表面的灰质(1)结构:原皮质:包括海马和齿状回旧皮质:嗅球发生上较古老,神经元排列成3层新皮质:占据大脑皮质的绝大部分 神经元排列为6层皮质
44、的不同部位6层结构不同 所有的神经元大致可分为2类:传出神经元多为大型细胞 联络神经元多为小型细胞大脑皮质六层结构1)第一躯体运动区第一躯体运动区中央前回和中央旁小叶前部包括4、6区特点:倒置的人形,但头 部是正的交叉管理各部投影区的大小 与体形大小无关,而取决于功能的重 要性和复杂程度。损伤表现:对侧肢体相应部位瘫痪。中央后回中央旁小叶的后部包括3、1、2区特点同运动区受损表现:对侧肢体相应区感觉障碍距状沟两侧的皮质(距状沟两侧的皮质(17区)区)一侧半球视区管理双眼对侧半视野(同侧半视网膜)一侧半球视区管理双眼对侧半视野(同侧半视网膜)位于颞横回(位于颞横回(41、42区)区)接受双侧听觉
45、传入接受双侧听觉传入中央后回下端面区附近6)味区中央后回下方的岛盖部7)嗅区(海马旁回)钩附近额下回后部(44、45区)受损产生运动性失语9)听觉性语言中枢听觉性语言中枢颞上回后部(22区)受损产生感觉性失语(不理解)10)视觉性语言中枢视觉性语言中枢角回(30区)受损产生失读症11)书写中枢书写中枢额中回后部(8区)受损产生失写症关于优势半球:左右半球发育呈不对称性,各有优势,左侧半球以语言、意识、数学分析等活动为主;又侧半球以非语言信息,如音乐、图形、时空概念等为主。中枢神经主要部位损害的症状中枢神经主要部位损害的症状一、额叶:主要引起随意运动、言语及精神异常。前额叶主要表现记忆力、注意力
46、、内省力、思维综合能力、表情淡漠、反应迟钝及人格改变等精神障碍;中央前回受损可出现局限性抽搐,jackson癫痫,或病损相应肢体瘫痪;旁中央小叶病损可致下肢运动障碍及二便功能障碍;左额下回后部病损尚现运动性失语;此外,尚可出现额叶共济失调征(系影响了额叶脑桥小脑径路的额桥束纤维)及额叶释放征(对侧上肢强握与摸索反射)。中枢神经主要部位损害的症状二、顶叶:可呈现感觉性癫痫、皮质性感觉障碍;左角回受损可致古茨曼(Gerstmann)综合征(即计算不能、不能识别手指、左右侧认识不能及书写不能四个症状),左缘上回受损可出现运用不能,右缘上回受损邻近区受损可现体像感觉障碍(自体及病觉失认症)。此外尚可出
47、现触觉忽略,对侧同向下象限性盲。中枢神经主要部位损害的症状三、颞叶:颞叶病损常见有感觉性失语、颞叶癫痫发作(幻嗅、幻味、错觉、自动症),似曾相识、旧事如新、情感障碍、精神异常。颞中、下回后部病损可致健忘性失语;听中枢受损可致幻听、听力障碍;广泛损害可致严重记忆障碍四、枕叶:枕叶病损可致幻视、各种视野缺失、皮质盲及视觉失认证。五、边缘系统:受损时主要症状为情绪、记忆障碍、意识障碍、行为异常、智能减退等。中枢神经主要部位损害的症状第二节内囊:内囊是豆状核内侧的白质纤维,其后侧为丘脑,前内侧为尾状核。水平切面上,内囊呈尖端向内钝角形,分为前肢(位于尾状核与豆状核之间,含额桥束和丘脑前辐射)、膝部(位
48、于前、后肢相联处,含皮质延髓束)、后肢(位于丘脑和豆状核之间,前部有皮质脊髓束,支配上肢的纤维靠前,下肢的纤维靠后。后部有丘脑辐射,至中央后回。最后部有视辐射、听辐射等)。中枢神经主要部位损害的症状病损表现主为“三偏”(偏瘫、偏身感觉障碍、偏盲)综合征 前肢:丘脑前辐射、额桥束额桥束丘脑前辐射丘脑前辐射额桥束额桥束膝:皮质延髓束皮质延髓束皮质延髓束后肢:皮质脊髓束皮质脊髓束皮质脊髓束皮质红核束皮质红核束皮质红核束顶枕颞桥束顶枕颞桥束顶枕颞桥束丘脑中央辐射丘脑中央辐射丘脑中央辐射视辐射视辐射视辐射听辐射听辐射听辐射损伤表现:对侧半身对侧半身瘫痪瘫痪对侧半身对侧半身感觉障碍感觉障碍双眼对侧双眼对侧
49、视野同向偏盲视野同向偏盲后肢膝前肢丘脑豆状核尾核中枢神经主要部位损害的症状第二节、基底节:基底节为大脑两半球深部的灰质块,由尾状核和苍白球组成。红核、黑质、丘脑底核也包括在内。它们是锥体外系统的中继核,除了各核之间有纤维互相联系外,接受大脑皮质、丘脑等处传来的神经冲动,然后经苍白球发出纤维至丘脑而与大脑皮质联系。苍白球的下行纤维,通过红核、黑质、网状结构等影响脊髓下运动神经元。基底节与大脑皮质和小脑协同调节随意运动、肌张力和姿势反射。主要表现为肌张力及运动异常(见前述锥外系症状)。基底核:基底核:包括尾状核、豆状核、屏状核和杏仁体1)纹状体纹状体豆状核豆状核尾状核尾状核苍白球苍白球壳壳尾状核头
50、尾状核头背侧丘脑背侧丘脑壳壳苍白球苍白球苍白球称为旧纹状体尾状核和壳称为新纹状体纹状体是锥体外路的重要结构,低等动物的运动中枢包括尾状核、豆状核与丘脑位于岛叶皮质和 豆状核之间屏状核屏状核与尾状核尾相连与尾状核尾相连屏状核和杏仁体都属边缘系统结构屏状核和杏仁体都属边缘系统结构锥体外系与大脑皮质、丘脑及脊髓间的纤维束中枢神经主要部位损害的症状第三节、间脑:包括丘脑、下丘脑、上丘脑、底丘脑等。丘脑受损主为对侧偏身感觉障碍、共济失调等;下丘脑受损症状复杂,常表现有尿崩症、体温调节障碍、摄食、性功能。睡眠觉醒异常等自主神经、内分泌及代谢障碍。此外,尚可出间脑性癫痫发作;上丘脑病损主有眼球垂直运动障碍,
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