1、IgAIgA肾病地区分布图，百分数是指肾病地区分布图，百分数是指IgAIgA肾病占肾病占 当地肾小球疾病的百分数当地肾小球疾病的百分数Fu-de Zhou,Haiyan Wang,Nephrol Dial Transplant(2009)24:8708762 20 00 09 9年年北北大大发展。IgA1分子的糖基化异常造成IgA1易于自身聚集始动因素多聚IgA1在肾小球系膜区沉积，触发炎症反应，引起IgA肾病的发生和发展。IgA1分子结构异常使肝脏清除减少遗传因素粘膜免疫系统粘膜免疫系统pIgA1产生产生 IgA1对粘膜免对粘膜免疫反应疫反应骨髓骨髓pIgA1产生产生 pIgA1对系统对系统
2、免疫反应免疫反应循环循环mIgA1 pIgA1 IgA类风湿因子类风湿因子 IgA 1 O-糖化异常糖化异常 肾脏肾脏pIgA1沉积沉积IgG/补体沉积补体沉积肝脏肝脏清除清除IgA1受损受损系膜细胞增殖系膜细胞增殖系膜基质扩张系膜基质扩张 硬化硬化临床临床临床肾病性蛋白尿轻微病变型轻微病变型FSGS系膜增生型系膜增生型弥漫系膜增生及系膜插入弥漫系膜增生及系膜插入新月体新月体IgA在系膜区沉积（在系膜区沉积（+）电子致密物在系膜区沉积电子致密物在系膜区沉积Lancet,2003;361:117 Lancet.2008;372(9638):547-53 AJKD,2003;41:972 JASN
3、,2004;15:157163 Nephrology,2004;9:177激素减少蛋白JASN,2004;15:157163激素组：隔日口服泼尼松激素组：隔日口服泼尼松 0.5mg/kg6 m,第第 1、3、5 个月初分别给予甲泼尼龙个月初分别给予甲泼尼龙1g/d3d对照组：支持治疗对照组：支持治疗霉酚NDT,2005;20:2139Kidney International,2003，63:1861 NDT,2003;18:1321Semin Nephrol,2004;24:2561.G1.G、I I、T T分别代表肾小球、小管、间质损伤。分别代表肾小球、小管、间质损伤。2.2.活动性病变：肾
4、小球病变以增生为主，小管间质病变以细胞浸润为主。活动性病变：肾小球病变以增生为主，小管间质病变以细胞浸润为主。3.3.慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过慢性病变指肾小球硬化、间质纤维化超过50%50%。4.4.强的松强的松1mg/kg1mg/kg隔日给药，隔日给药，8 8 周后减量，总疗程周后减量，总疗程4 46 6月。月。5.5.强的松强的松0.5mg/kg0.5mg/kg，隔日给药，并于，隔日给药，并于1,3,51,3,5月初给予月初给予1g/d1g/d冲击冲击3 3天，总疗程天，总疗程6 6月。月。王海燕，等。中华内科杂志，王海燕，等。中华内科杂志，2004,43:7122004,43
5、:712 肾功能、蛋白尿、病理肾功能、蛋白尿、病理G、I、T肾功能正常肾功能正常肾功能不全肾功能不全尿蛋白尿蛋白3.5g/d病理类病理类型轻度型轻度病理类型病理类型轻轻-中度中度激素激素ACEI（B）ACEI激素激素（A）新月体肾炎新月体肾炎血管炎血管炎强化免疫强化免疫抑制剂治抑制剂治疗（疗（D）血肌酐血肌酐250血肌酐血肌酐133-250病理类型病理类型慢性病变慢性病变病理类型病理类型活动性病变活动性病变激素激素CTX/AZA（A）其他）其他保护肾功保护肾功能治疗能治疗和和/或或和和/或或我国我国IgANIgAN的循证医学治疗方案的循证医学治疗方案Wang HY et.al,JASN,2007(10):45-47Wang HY et.al,JASN,2007(10):45-47小思
