ANCA相关性血管炎报告.ppt

1、ANCA相关性血管炎报告.精品课件.2Jennette and Falk,Curr Op Rheumatol,2007.精品课件.3Rheumatology,2007;46:111.精品课件.4感染因子直接介导的感染因子直接介导的血管损伤或功能变化血管损伤或功能变化肿瘤细胞介导肿瘤细胞介导的血管损伤的血管损伤抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体介导的血管损伤介导的血管损伤抗内皮细胞抗体抗内皮细胞抗体介导的血管损伤介导的血管损伤病理性细胞免疫反应和病理性细胞免疫反应和肉芽肿所致的血管损伤肉芽肿所致的血管损伤病理性免疫复合物病理性免疫复合物沉积于血管壁沉积于血管壁.精品课件.5.精品课件.6.

2、精品课件.7.精品课件.8.精品课件.9Polyarterit.精品课件.10Polyarterit.精品课件.11.精品课件.12.精品课件.13.精品课件.14.精品课件.15.精品课件.16.精品课件.17.精品课件.18.精品课件.19T=0T=24h T=48h.精品课件.20.精品课件.21白细胞破碎性血管炎白细胞破碎性血管炎.精品课件.22.精品课件.23.精品课件.24.精品课件.25梅洁卉梅洁卉,黎磊石黎磊石.肾脏病与透析肾移植杂志肾脏病与透析肾移植杂志,2007,16(2):127-34,2007,16(2):127-34.精品课件.26.精品课件.27.精品课件.28.精

3、品课件.29.精品课件.30.精品课件.31.精品课件.32.精品课件.33Finkielman JD,et al.Antiproteinase 3 antineutrophil cytoplasmic antibodies and disease activity in Wegener granulomatosis.Ann Intern Med,2007;147:611-9.精品课件.34.精品课件.35.精品课件.36.精品课件.373.3.粘膜粘膜/眼眼无无口腔溃疡口腔溃疡生殖器溃疡生殖器溃疡结膜结膜葡萄膜炎葡萄膜炎视网膜渗出视网膜渗出视网膜出血视网膜出血4.4.耳鼻喉耳鼻喉无无流涕流涕

4、/鼻塞鼻塞鼻窦炎鼻窦炎鼻衄鼻衄结痂结痂外耳道渗出外耳道渗出中耳炎中耳炎新近耳聋新近耳聋声嘶声嘶/喉炎喉炎声门以下受累声门以下受累3 3（最高总分）01111236（最高总分）02222466（最高总分）01124666（最高总分）0224444626.精品课件.388.8.肾脏肾脏无无高血压（收缩压高血压（收缩压90mmHg)蛋白尿（蛋白尿（+或或0.2g/24h)血尿（血尿（+或或10RBC/Hp）肌酐肌酐125249mol/L250499mol/L500mol/L肌酐上升肌酐上升10%9.9.神经系统神经系统无无器质性意识模糊器质性意识模糊/痴呆痴呆癫痫发作（非高血压所致）癫痫发作（非高血

5、压所致）脑血管意外脑血管意外脊髓损伤脊髓损伤周围神经病变周围神经病变多发运动单神经根炎多发运动单神经根炎5.5.胸部胸部无无呼吸困难呼吸困难/喘息喘息肺部结节或纤维化肺部结节或纤维化胸腔积液胸腔积液/胸膜炎胸膜炎炎性渗出炎性渗出咯血咯血/肺出血肺出血大咯血大咯血6.6.心血管心血管无无杂音杂音新近出现的心跳漏搏新近出现的心跳漏搏主动脉关闭不全主动脉关闭不全心包炎心包炎新近心肌梗死新近心肌梗死慢性心衰慢性心衰/心肌病心肌病7.7.腹部腹部无无腹痛腹痛血性腹泻血性腹泻胆囊穿孔胆囊穿孔肠梗死肠梗死胰腺炎胰腺炎6 6（最高总分）（最高总分）02244666 6（最高总分）（最高总分）02444669

6、9（最高总分）（最高总分）0369991212（最高总分）（最高总分）044881012129 9（最高总分）（最高总分）0399969说明：说明：各系统评分有最高限，超过单项各系统评分有最高限，超过单项最高分以最高总分计，各单项总评分最高最高分以最高总分计，各单项总评分最高63分。分。15分以上为活动。分以上为活动。.精品课件.39.精品课件.40.精品课件.41.精品课件.42.精品课件.43EUVAS，Nephrol Dial Transplant,2001,16:2018-2027.精品课件.44CTX的卵巢毒性与累积剂量和年龄有关.精品课件.45使用使用CTX组发生卵巢功能不全的患者

7、是未使组发生卵巢功能不全的患者是未使用组的用组的7.8倍。倍。(RR=7.8;95%CI:1.8-33.3;P=0.0007）CTX累积剂量累积剂量10g以上比以上比10g以下组更容易以下组更容易发生卵巢功能不全发生卵巢功能不全(60%vs 18.7%)，危险，危险性为性为3.2倍倍(RR=3.2;95%CI:1.02-10;P=0.03)。logistic regression分析提示分析提示CTX累积剂量累积剂量是发生卵巢功能不全的独立影响因素是发生卵巢功能不全的独立影响因素(OR=1.31;P=0.01;95%CI:1.06-1.63)。CTX累积量累积量.精品课件.46年年 龄龄.精品

8、课件.47杨岫岩杨岫岩,重视在风湿病治疗中卵巢的功能重视在风湿病治疗中卵巢的功能.中华风湿病学杂中华风湿病学杂.2003;7(2):65总结：年龄总结：年龄.精品课件.48梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。梁柳琴，杨岫岩。谈谈系统性红斑狼疮患者的妊娠生育问题。新医学，新医学，2005；36（4）：）：238.精品课件.49.精品课件.50EUVAS CYCAZAREMDavid Jayne,et al.N Engl J Med,2003;3:3644n口服剂量为口服剂量为2mg/kg/d,2mg/kg/d,从诱导治疗开始从诱导治疗开始1 1年年可减为可减为1.5mg/kg/

9、d1.5mg/kg/d，维持，维持1-21-2年。年。n比较比较1212月月CTXCTX加加AZAAZA维持与维持与3 3月月CTXCTX加加AZAAZA维持维持治疗的疗效，发现两组患者在生存率、复治疗的疗效，发现两组患者在生存率、复发率、疾病活动度和维持肾功能方面无差发率、疾病活动度和维持肾功能方面无差异，后者副作用少，但无统计学差异。异，后者副作用少，但无统计学差异。n支持患者病情缓解后及早使用毒性较低的支持患者病情缓解后及早使用毒性较低的免疫抑制剂免疫抑制剂AZAAZA。.精品课件.51EUVAS CYCAZAREM.精品课件.52.精品课件.53Ann Rheum Dis.2007 J

10、un;66(6):798-802Nephrol Dial Transplant.2005 Dec;20(12):2725-32Nephron Clin Pract.2006;102(3-4):c100-7 MMFMMF治疗治疗AAV AAV.精品课件.54Rheumatology(Oxford).2007 Jul;46(7):1087-91.精品课件.55Arthritis Rheum.2008 Jan;58(1):308-17 QJM.2000;93(7):433-9.精品课件.56.精品课件.57.精品课件.58b b）是是一一种种鼠鼠人人嵌嵌合合的的抗抗C CD D2 20 0单单克克隆

11、隆抗抗体，体，可可与与C CD D2 20 0+细细胞胞结结合，合，通通过过补补体体激激活活途途径径破破坏坏靶靶细细胞胞-B B细细胞，胞，使使A AN NC CA A滴滴度度下下降。降。n可可用用于于环环磷磷酰酰胺胺治治疗疗无无效效或或不不能能耐耐受受的的患患者。者。剂剂量量为为每每4 4周周3 37 75 5m mg g/m m2 2。可可同同时时应应用用糖糖皮皮质质激激素素或或其其他他免免疫疫抑抑制制剂剂对对抗抗利利妥妥昔昔单单抗抗的的抗抗体体形形成，成，以以提提高高疗疗效。效。.精品课件.59.精品课件.60.精品课件.61.精品课件.62.精品课件.63.精品课件.64.精品课件.6

12、5.精品课件.66.精品课件.67.精品课件.68.精品课件.69量量处处理。理。n严严重重复复发：发：给给予予C CT TX X和和加加大大强强的的松松剂剂量；量；同同时时考考虑虑静静脉脉甲甲基基强强的的松松龙龙或或血血浆浆置置换。换。n难难治治性性血血管管炎：炎：英英夫夫利利昔昔单单抗、抗、静静脉脉用用免免疫疫球球蛋蛋白、白、抗抗胸胸腺腺细细胞胞球球蛋蛋白、白、阿阿仑仑单单抗抗（抗抗C CD D5 52 2）、脱脱氧氧精精胍胍菌菌素素和和美美罗罗华华的的疗疗效效还还在在研研究究中，中，n排排除除可可能能引引起起病病情情持持续续/复复发发的的疾疾病，病，包包括括恶恶性性肿肿瘤瘤和和感感染。染。.精品课件.70.精品课件.71.精品课件.72.精品课件.73