淀粉样变心肌病病例讨论(同名517).pptx

1、病例讨论-继发性淀粉样变心肌病 病例回顾 淀粉样变心肌病 讨论目录诊疗经过既往史辅助检查（淀粉样变心肌病相关）鉴别诊断定义及发病机制病因、诊断、治疗、预后心电图超声图病例回顾3基本信息床号：52床 姓名：性别：男 年龄：66岁主诉：活动后胸闷、憋气4年余，突发意识丧失13小时于2016.11.16入院诊断：冠心病 冠状动脉支架植入后 心功能IV级（NYHA分级）心律失常 阵发性心房颤动 阿-斯综合征 阵发性室性心动过速 起搏器置入术后 尿毒症 继发性淀粉样变心肌病？诊疗经过 无明显诱因出现胸闷、憋气，无胸痛、放射性疼痛，无黑矇及一过性意识丧失，多于活动或劳累后出现，自述休息5-10分钟或含服“

2、速效救心丸”3分钟后可缓解。PCI（RCA近段、LCX近段）好转出院2013-09-122016-05-102016-08-102013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 平路步行约500米后仍感胸闷、气短，夜间平卧偶有憋气 再次PCI（于LCX远段、LAD近段各一枚）好转出院，规律服用抗凝及改善心肌代谢药物治疗2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过主诉“胸闷、憋气，夜间不能平卧入睡”问诊时突然出现深大呼吸、意识丧失，立即行心外按压，并给予阿托品1mg、肾上腺素1mgiv，约5分

3、钟心跳及意识恢复，心电监护示心动过缓，随后心率逐渐上升至93次分，血压82/53mmHg阵发性房颤，转复后出现长间歇，最长达7秒开始顽固性低血压，多巴胺持续泵入维持，90-100/45-60mmHgDDD永久性起搏器植入术，好转出院2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 凌晨12点突发房颤，凌晨2点半自行转复，凌晨5点起床如厕时无明显诱因突发晕厥，伴意识丧失，大便失禁，持续数分钟后患者意识恢复 仍顽固性低血压，多巴胺持续泵入维持，90-100/45-60mmHg 可达龙转复房颤，改善代谢紊乱等治疗后，好转

4、出院2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 再次“胸闷、憋喘、阵发性房颤”给予多巴胺持续泵入维持血压（70-90/50-60mmHg）、可达龙转复房颤及改善冠脉供血、降低心脏负荷等治疗60天后好转出院 规律服用“阿托伐他汀、泰嘉、倍他乐克、胺碘酮、碳酸氢钠”等药物治疗。2016-05-102016-08-102013-09-122013-11-072016-06-292016-11-15诊疗经过 突发意识丧失，持续约数分钟后患者意识恢复，感乏力，急诊转入 多巴胺持续泵入，BP波动在70-80/45-60m

5、mHg 房颤未能转复 2016-12-13 死亡 2016-08-102013-09-122016-05-102013-11-072016-06-292016-11-15既往史l“高血压病”3年余，最高可达145/90mmHg，既往曾服用替米沙坦、贝那普利治疗；l2016年5月停服降压药，血压波动于70-100/40-60mmHg；lCKD（慢性肾脏病）病史5年；l透析：2014年11月开始，每周一、三、五规律，并口服“碳酸氢钠1.5g Tid”，及注射“促红细胞生成素”，无尿，透析期间体重波动约3kg。否认糖尿病病史。辅助检查 心电图 超声心动图辅助检查 心电图心电图 超声心动图第一次出现晕

6、厥复苏后（2016.5.10）T：35.6 P：110次/分 R：20次/分 BP：82/53mmHg患者烦躁，不能平卧并要求下地站立。双肺呼吸音粗糙，双下肺可闻及湿性啰音。心界无扩大，律齐，肢体导联低电压。l 是心电图的一种描述语.l 诊断标准：-肢导低电压：标准肢导联QRS正向波和负向波绝对值之和0.5mV-胸导低电压：胸导联最大QRS波幅1.0mVl 原因：大分子蛋白沉积心肌细胞，降低电冲动传导性肢导低电压2013-09-132016-05-13辅助检查 心电图心电图 超声心动图图第一次出现长间歇（2016-05-27）-应用可达龙转复房颤-成功转复后出现长间歇，最长达7秒监护示停搏约5

7、.4秒秒7秒秒猝死？辅助检查 心电图 超声心动图超声心动图051015202530354045502013.09 2014.11 2015.12 2016.05 2016.11左室内径左室厚度辅助检查 心电图 超超声声心动图心动图051015202530354045502013.09 2014.11 2015.12 2016.05 2016.11左室内径左室厚度-节段性室壁运动异常-左室壁增厚（室间隔、室后壁）-左室内径缩小-左室舒张功能减低“石头样心脏石头样心脏”病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化l高血压病史l2016.5，顽固性低血压l

8、持续多巴胺泵入维持0204060801001201401602013.09 2014.11 2015.12 2016.05 2016.11LVEFSBP病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化一过性晕厥，室颤？开始房颤，可达龙转复成功，出现最长达7秒窦性停搏；植入DDD起搏器2016-06-09 透析出现室性心动过速，起搏器干预反复房颤，可达龙转复，成功2016-11-09转复失败病情进展 低血压 心律失常 心脏结构功能变化-节段性室壁运动异常-左室壁增厚-左室内径缩小-左室舒张功能减低“石头样心脏石头样心脏”特征性变化左室壁增厚，内径缩小-石头样心律失常低血压淀粉样变心肌病（继发性）定义

9、u淀粉样变指细胞间质大量淀粉样蛋白质-粘多糖复合物沉积，是一种全身性疾病，主要可累及肾脏、心脏、皮肤、消化系统、骨髓等。u淀粉样变心肌病指在心肌组织内沉积有能被苏木紫-伊红均匀染色的淀粉样蛋白质，一种心肌功能紊乱的疾病。尤以心肌间质最为显著，从而导致心肌细胞萎缩、心室壁和室间隔增厚，使心室舒张期顺应性降低，心室充盈压升高，产生舒张功能不全的限制性心肌病特征。u临床常表现为限制性心肌病、充血性心力衰竭、心律失常和体位性低血压等四大异常。发病机制该病发病机制不详，可能与免疫、遗传、炎症等因素有关。根据淀粉样物质类型可将淀粉样变分为5种类型：原发性或免疫球蛋白性，即免疫球蛋白轻链型，可合并多发性骨髓

10、瘤。继发性免疫球蛋白性，与慢性感染、肿瘤、结核、痛风等有关。家族性心肌淀粉样变，为常染色体显性遗传病。老年系统性淀粉样变(SSA)，25%的80岁以上人群存在SSA，主要累及心房。血透相关的淀粉样变，主要为2微球蛋白异常沉积所致。特征性辅助检查 心电图：80%以上病人心电图出现病理性Q波、低电压、ST-T改变，心律失常（以室上性心律失常、房性传导阻滞多见），还可见房颤、早搏 X线胸片：大小正常 彩超 组织学检查-活检彩超 左心室内径正常或偏小 室间隔及心室壁对称性增厚 房室瓣或乳头肌也可因病变累及而增厚或增粗 散在的呈圆形或不规则的强反射小光点（特征性表现）胶质和淀粉样变组织形成的结节所致组织

11、学检查刚果红染色诊断 淀粉样物质在心脏组织中沉积确诊病史病史+影像检查特影像检查特征性改变征性改变+心脏外心脏外组织组织活检,也可确诊,无需无需再做心内膜活检心脏外组织包括舌头、皮下脂肪垫、肾脏、骨髓、胃黏膜、直肠黏膜等鉴别诊断1.肥厚型心肌病 可有病理性Q波，但心电图高电压表现，常见ST段压低和T波倒置；超声心动图最常见表现为心肌非对称肥厚；2.冠心病 冠心病危险因素和家族史；超声心动图检查无节段性室壁运动异常治疗l 无特殊治疗，以对症治疗为主l 淀粉样变心肌病心力衰竭患者不宜接受洋地黄类药物治疗。l 马法兰（骨髓抑制剂）与造血干细胞移植术是非常有希望的治疗方法。心脏移植为最后的姑息治疗措施

12、。强心剂在细胞外与淀粉样纤维结合引起超敏反应和中毒预后诊断困难、预后差猝死发生率高死亡率高平均生存率只有6个月讨论1.低血压的应对？2.突发恶性心律失常的急救护理？3.危重病人的临终关怀护理？4.当医务人员高度怀疑淀粉样变心肌病时，如何提高病人及家属对活检和尸检的支持率？讨论1.低血压的应对？u供血相关体位调整（平卧）、按摩四肢；一旦晕厥，立即平卧或中凹卧位，避免改变体位，一般即可恢复；u预防：调整饮食不宜过饱，适量饮水；养成运动的习惯，足够的睡眠，形成健康规律的生活习惯。讨论2.突发恶性心律失常的急救护理？徐敏,高亚利,黄晓春,等.35例恶性心律失常病人的急救护理J.全科护理,2010,8(4):291-292.基本生命支持：绝对卧床休息，持续氧气吸入，严密心电监护，迅速建立静脉通道，训练病人在床上排便，保持大便通畅；正确及时心肺复苏：准备好各种抢救仪器和药品抗心律失常药物的应用：胺碘酮，主要预防低血压和心动过缓及静脉炎，预防方法是减慢给药速度生命体征的监测：15min记录一次病人的生命体征，严密观察病人有无胸闷胸痛加重、呼吸困难、血压下降等心源性休克、心衰等并发症；心理护理：允许家人陪护，增加求生欲，讲解心理因素的重要性等。THANKS感谢聆听感谢聆听36