1、帕金森病和颅内肿瘤帕金森病和颅内肿瘤v 帕金森病,又名震颤麻痹,是一种较常见的锥体外系疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强帕金森病,又名震颤麻痹,是一种较常见的锥体外系疾病,以静止性震颤、运动迟缓、肌强直和姿势步态异常为主要症状。直和姿势步态异常为主要症状。v 4040岁以前极少发病,岁以前极少发病,6060岁以后发病明显增多。隐袭起病,病程缓慢进展。岁以后发病明显增多。隐袭起病,病程缓慢进展。v 其病变主要见于大脑的黑质部位其病变主要见于大脑的黑质部位概概 述述病病 因因v 老化老化黑质细胞逐年减少黑质细胞逐年减少单胺氧化酶含量增高单胺氧化酶含量增高v 环境因素环境因素v 遗传因素遗传因素病病
2、 理理v 中脑黑质致密区中含黑色素神经元(多巴胺能神经元)严重缺失中脑黑质致密区中含黑色素神经元(多巴胺能神经元)严重缺失v 残余细胞发生变性,细胞浆内嗜酸性包涵体(残余细胞发生变性,细胞浆内嗜酸性包涵体(LewyLewy体)体)v 神经胶质增生神经胶质增生v发病年龄:多数发病年龄:多数6060岁,也有较年轻者,岁,也有较年轻者,4040岁以下极少见岁以下极少见v病程:隐袭起病,缓慢进展病程:隐袭起病,缓慢进展 (慢性进行性慢性进行性)v性别:男多于女性别:男多于女 临床表现临床表现震颤震颤肌强直肌强直运动迟缓运动迟缓临床表现临床表现v 震颤:震颤:定义:同步性,节律性定义:同步性,节律性静止
3、性震颤静止性震颤、4-6 Hz 4-6 Hz 安静出现,隨意运动安静出现,隨意运动,紧张,紧张,睡眠消失,睡眠消失 搓丸样动作搓丸样动作临床表现临床表现v 肌强直:肌张力肌强直:肌张力 铅管样铅管样 齿轮样齿轮样 路标现象路标现象临床表现临床表现运动迟缓、运动减少:运动迟缓、运动减少:随意动作随意动作始动困难始动困难精细动作困难精细动作困难 “面具脸面具脸”“小写征小写征”临床表现临床表现v 姿势步态异常:姿势步态异常:屈曲体态、慌张步态屈曲体态、慌张步态 起步慢,碎步前冲起步慢,碎步前冲上肢摆动上肢摆动,转身不灵,停步困难转身不灵,停步困难 临床表现临床表现v 其他:其他:言语:缓慢、顿挫不
4、流利、发音单调低沉言语:缓慢、顿挫不流利、发音单调低沉 自主神经症状:流涎自主神经症状:流涎 脂颜脂颜 多汗多汗 便秘便秘 直立性低血压直立性低血压 晚期有一定痴呆晚期有一定痴呆临床表现临床表现Monograph by James Parkinson18171 1、继发性帕金森病(有明确病因)、继发性帕金森病(有明确病因)动脉硬化性:动脉硬化性:多发性脑梗死多发性脑梗死脑炎后脑炎后药物性药物性 中毒性:中毒性:COCO、MnMn、CS2CS2 外伤性:颅脑外伤外伤性:颅脑外伤鉴别诊断鉴别诊断 2 2、伴帕金森样表现的其他神经系统变性病、伴帕金森样表现的其他神经系统变性病(症状性症状性PD)PD
5、)v 肝豆状核变性肝豆状核变性v HuntingtonHuntington病病v 弥漫性路易体病弥漫性路易体病v 多系统萎缩多系统萎缩v 进行性核上性麻痹进行性核上性麻痹变性变性-遗传病遗传病叠加综合征叠加综合征鉴别诊断鉴别诊断3 3、其他:抑郁症、其他:抑郁症 特发性震颤特发性震颤鉴别诊断鉴别诊断1.1.以药物为主:改善症状缓解病程以药物为主:改善症状缓解病程 (1 1)抗胆碱能药:对震颤、强直有效,如安坦)抗胆碱能药:对震颤、强直有效,如安坦 (2 2)促进神经末梢释放)促进神经末梢释放DADA和减少和减少DADA再摄取:金刚烷胺再摄取:金刚烷胺 (3 3)DADA替代治疗:治疗替代治疗:
6、治疗PDPD最有效的药物:左旋多巴、息宁最有效的药物:左旋多巴、息宁治治 疗疗 抗胆碱能治疗抗胆碱能治疗 DADA替代治疗替代治疗其他:其他:v单胺氧化酶单胺氧化酶B B抑制剂:思吉宁抑制剂:思吉宁v多巴胺受体激动剂:溴隐亭,泰舒达,普拉克索多巴胺受体激动剂:溴隐亭,泰舒达,普拉克索 v儿茶酚儿茶酚-氧位氧位-甲基转移酶抑制剂(甲基转移酶抑制剂(COMTICOMTI):):答是美,柯丹答是美,柯丹 治治 疗疗2.DBS(2.DBS(脑深部电刺激):脑深部电刺激):药物治疗失效药物治疗失效 震颤症状明显震颤症状明显 不耐受副作用不耐受副作用治治 疗疗v一级预防一级预防无病防病无病防病v1 1、对
7、有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监、对有帕金森病家族史及有关基因携带者,有毒化学物品接触者,均应视为高危人群,须密切监护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。护随访,定期体检,并加强健康教育,重视自我防护。v2 2、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体、污水、污物的排放,对有害作业人员应加强、加大工农业生产环境保护的力度,减少有害气体、污水、污物的排放,对有害作业人员应加强劳动防护。劳动防护。v3 3、改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水、库水、塘水及井水的污染,保证广、改善广大农村及城镇的饮水设施,保护水资源,减少河水
8、、库水、塘水及井水的污染,保证广大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。大人民群众能喝上安全卫生的饮用水。v4 4、老年人慎用吩噻嗪类、利血平类及丁酰苯类药物。、老年人慎用吩噻嗪类、利血平类及丁酰苯类药物。v5 5、重视老年病、重视老年病(高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等高血压、高血脂、高血糖、脑动脉硬化等)的防治,增强体质,延缓衰老,防止动的防治,增强体质,延缓衰老,防止动脉粥样硬化,对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。脉粥样硬化,对预防帕金森病均能起到一定的积极作用。预预 防防v二级预防二级预防早发现、早诊断、早治疗早发现、早诊断、早治疗v1 1、早期诊断。帕金森病的亚临床期长,若能即早开
9、展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍、早期诊断。帕金森病的亚临床期长,若能即早开展临床前期诊断技术,如嗅觉机能障碍、PETPET扫描、电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用合适治疗,可能会延缓整个临床期的过程扫描、电生理等检查,将亚临床期帕金森病尽早发现,采用合适治疗,可能会延缓整个临床期的过程。v2 2、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴、帕金森病早期,虽然黑质和纹状体神经细胞减少,但多巴胺分泌却代偿性增加,此时脑内多巴胺含量并未明显减少,称代偿期,一般不主张用药物治疗,可采用理疗、医疗体育、太极拳、水疗、胺含量并未明显减少,称代偿期,一
10、般不主张用药物治疗,可采用理疗、医疗体育、太极拳、水疗、按摩、气功、针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。按摩、气功、针灸等治疗,以维持日常一般工作和生活,尽量推迟抗震颤麻痹药物应用的时间。v3 3、帕金森病失代偿期应使用药物治疗。、帕金森病失代偿期应使用药物治疗。预预 防防v三级预防三级预防延缓病情发展、防止病残、改善生活质量延缓病情发展、防止病残、改善生活质量v1 1、积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发、积极进行非药物如理疗、体疗、针灸、按摩等及中西医药物或手术等综合治疗,以延缓病情发展。展。v2 2、重视心
11、理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发、重视心理疏导安抚和精神关爱,保证充足睡眠,避免情绪紧张激动,以减少肌震颤加重的诱发因素。因素。v3 3、积极鼓励患者主动运动,如吃饭、穿衣、洗漱等。有语言障碍者,可对着镜子努力大声地练习、积极鼓励患者主动运动,如吃饭、穿衣、洗漱等。有语言障碍者,可对着镜子努力大声地练习发音。加强关节、肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。发音。加强关节、肌力活动及劳作训练,尽可能保持肢体运动功能,注意防止摔跤及肢体畸形残废。v4 4、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺
12、炎及褥疮感染等并、长期卧床者,应加强生活护理,注意清洁卫生,勤翻身拍背,防止坠积性肺炎及褥疮感染等并发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养,必要时给予鼻饲,发症,帕金森病大部分死于肺部或其他系统如泌尿系统等的感染。注意饮食营养,必要时给予鼻饲,保持大小便通畅。以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。保持大小便通畅。以不断增强体质,提高免疫功能,降低死亡率。预预 防防v 帕金森病是一种中枢神经系统变性疾病帕金森病是一种中枢神经系统变性疾病v 病程:隐袭起病,缓慢进展病程:隐袭起病,缓慢进展(慢性进行性慢性进行性)v 起病年龄多起病年龄多6060岁,也有较年轻的岁
13、,也有较年轻的v 三大主症:震颤、肌强直、运动迟缓三大主症:震颤、肌强直、运动迟缓v 治疗:药物治疗为主,护理很重要治疗:药物治疗为主,护理很重要小小 结结颅内肿瘤颅内肿瘤瑞金医院卢湾分院神经内科瑞金医院卢湾分院神经内科周荣英周荣英概概 述述 颅内肿瘤颅内肿瘤(intracranial tumors)(intracranial tumors)可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内可划分为原发性和继发性肿瘤两大类。原发性颅内肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而转移性肿瘤则肿瘤发生于脑组织、脑膜、脑神经、垂体、血管及残余胚胎组织等。而转移性肿瘤则是指身体其他部位恶性
14、肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。是指身体其他部位恶性肿瘤转移或侵入颅内的肿瘤。v 原发性颅内肿瘤的年发病率为原发性颅内肿瘤的年发病率为101012121 01 0万人。万人。v 发生于任何年龄,以发生于任何年龄,以20205050岁年龄组多见。岁年龄组多见。v 儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多,如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。儿童及少年患者以后颅窝及中线部位的肿瘤为多,如髓母细胞瘤、颅咽管瘤及松果体区肿瘤等。v 成年患者多为胶质细胞瘤成年患者多为胶质细胞瘤(如星形细胞瘤,胶质母细胞瘤等如星形细胞瘤,胶质母细胞瘤等),其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤等。,其次为脑膜瘤、垂体瘤及听神经瘤
15、等。概概 述述 病病 因因 v大量研究表明,细胞染色体上存在着癌基因大量研究表明,细胞染色体上存在着癌基因v后天诱因可使其发生。后天诱因可使其发生。诱发脑肿瘤的可能因素有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。诱发脑肿瘤的可能因素有:遗传因素、物理和化学因素以及生物因素等。发病部位发病部位星形细胞,少枝胶质瘤星形细胞,少枝胶质瘤大脑半球大脑半球室管膜瘤室管膜瘤脑室系统,或者脑实质脑室系统,或者脑实质髓母细胞瘤髓母细胞瘤小脑蚓部小脑蚓部脑膜瘤脑膜瘤蛛网膜粒分布部位蛛网膜粒分布部位脊索瘤脊索瘤颅底,斜坡,鞍背颅底,斜坡,鞍背颅内转移瘤颅内转移瘤多位于灰白质交界区多位于灰白质交界区血管母细胞瘤血管
16、母细胞瘤小脑半球小脑半球颅咽管瘤,垂体瘤颅咽管瘤,垂体瘤鞍区,鞍上区鞍区,鞍上区临床表现临床表现v 颅内压增高颅内压增高v 神经系统定位症状和体征神经系统定位症状和体征v 内分泌症状内分泌症状v 全身症状全身症状 (一一)颅内压增高的症状和体征颅内压增高的症状和体征 呕吐视乳头水肿头痛颅高压三主征1 1头痛头痛 v 颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。颅后窝肿瘤可致枕颈部疼痛并向眼眶放射。头痛程度随病情进展逐渐加剧。v 幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。幼儿因颅缝未闭或颅缝分离可无明显头痛。v 老年人因脑萎缩、反应迟钝等原因头痛症状出现较晚。老年人因脑萎缩、反
17、应迟钝等原因头痛症状出现较晚。2 2视神经乳头水肿视神经乳头水肿v 视乳头水肿是慢性颅内压增高最重要的客观体征。视乳头水肿是慢性颅内压增高最重要的客观体征。3 3呕吐呕吐 v 呕吐呈喷射性,多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激,故呕吐出现较早而呕吐呈喷射性,多伴有恶心。幕下肿瘤由于呕吐中枢、前庭、迷走神经受到刺激,故呕吐出现较早而且严重。且严重。v除上述三主征外,还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉除上述三主征外,还可出现视力减退、黑朦、复视、头晕、猝倒、淡漠、意识障碍、大小便失禁、脉搏徐缓及血压增高等征象。搏徐缓及血压增高等征象。v症状
18、常呈进行性加重。症状常呈进行性加重。v当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时,可出现急性颅内压增高症状。当脑肿瘤囊性变或瘤内卒中时,可出现急性颅内压增高症状。(二二)局灶性症状和体征局灶性症状和体征 v局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。局灶症状是指脑瘤引起的局部神经功能紊乱。v有两种类型,有两种类型,一是刺激性症状,如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。一是刺激性症状,如癫痫、疼痛、肌肉抽搐等。二是麻痹性症状,如偏瘫、失语、感觉障碍等。二是麻痹性症状,如偏瘫、失语、感觉障碍等。v最早出现的局灶性症状具有定位意义。最早出现的局灶性症状具有定位意义。1 1大脑半球肿瘤的临床表现大脑半球肿瘤的临床表现v 大脑半球肿瘤
19、的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤,其次为脑膜瘤和转移瘤等。大脑半球肿瘤的病理学性质主要为各类胶质细胞瘤,其次为脑膜瘤和转移瘤等。v 早期可出现局部刺激症状,晚期则出现破坏性症状。早期可出现局部刺激症状,晚期则出现破坏性症状。部位不同肿瘤症状和体征不同:部位不同肿瘤症状和体征不同:v精神症状:常见于额叶肿瘤,表现为痴呆和个性改变。精神症状:常见于额叶肿瘤,表现为痴呆和个性改变。v癫痫发作:额叶肿瘤较易出现,其次为颞叶、顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。癫痫发作:额叶肿瘤较易出现,其次为颞叶、顶叶肿瘤多见。可为全身阵挛性大发作或局限性发作。v感觉障碍:为顶叶的常见症状。表现为两点辨别
20、觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。感觉障碍:为顶叶的常见症状。表现为两点辨别觉、实体觉及对侧肢体的位置觉障碍。v运动障碍:表现为肿瘤对侧肢体肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。运动障碍:表现为肿瘤对侧肢体肌力减弱或呈上运动神经元完全性瘫痪。v失语症:见于优势大脑半球肿瘤,可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。失语症:见于优势大脑半球肿瘤,可分为运动性失语、感觉性失语、混合性失语和命名性失语等。v视野损害:枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射,从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。视野损害:枕叶及颞叶深部肿瘤因累及视辐射,从而引起对侧同象限性视野缺损或对侧同向性偏盲。2 2鞍
21、区肿瘤的临床表现鞍区肿瘤的临床表现 鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变,颅内压增高症状较少见。临床表现特点是:鞍区肿瘤早期就出现内分泌功能紊乱及视力视野改变,颅内压增高症状较少见。临床表现特点是:v视力和视野改变视力和视野改变v眼底检查可显示原发性视神经萎缩。眼底检查可显示原发性视神经萎缩。v内分泌功能紊乱:内分泌功能紊乱:泌乳素泌乳素(PRL)(PRL)分泌过多,女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。分泌过多,女性以停经、泌乳和不育为主要表现。男性则出现性功能减退。生长激素生长激素(GH)(GH)分泌过高,在成人表现为肢端肥大症,在儿童表现为巨人症。分泌过高,在
22、成人表现为肢端肥大症,在儿童表现为巨人症。促肾上腺皮质激素促肾上腺皮质激素(ACTH)(ACTH)分泌过多可导致分泌过多可导致CushingCushing综合征。综合征。3 3松果体区肿瘤的临床表现松果体区肿瘤的临床表现 v颅内压增高,出现早,由于肿瘤位于中脑导水管附近,易引起脑脊液循环障碍。肿瘤向周围扩颅内压增高,出现早,由于肿瘤位于中脑导水管附近,易引起脑脊液循环障碍。肿瘤向周围扩v局灶性压迫体征,压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑,从而出现如眼球上视困难等。局灶性压迫体征,压迫四叠体、中脑、小脑及丘脑,从而出现如眼球上视困难等。v松果体肿瘤发生在儿童期可出现性早熟现象。松果体肿瘤发生在儿童期可
23、出现性早熟现象。4 4颅后窝肿瘤的临床表现颅后窝肿瘤的临床表现 v 小脑半球肿瘤:主要表现为患侧肢体协调动作障碍,爆破性语言,眼球震颤,同侧肌张力减低,腱反小脑半球肿瘤:主要表现为患侧肢体协调动作障碍,爆破性语言,眼球震颤,同侧肌张力减低,腱反射迟钝,易向患侧倾倒等。射迟钝,易向患侧倾倒等。v 小脑蚓部肿瘤:主要表现为步态不稳,行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室,早期即出小脑蚓部肿瘤:主要表现为步态不稳,行走不能、站立时向后倾倒。肿瘤易阻塞第四脑室,早期即出现脑积水及颅内压增高表现。现脑积水及颅内压增高表现。v 桥小脑角肿瘤:主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第桥小脑角肿
24、瘤:主要表现为眩晕、患侧耳鸣及进行性听力减退。患侧第V V、脑神经麻痹症状及眼球脑神经麻痹症状及眼球震颤等小脑体征。晚期有震颤等小脑体征。晚期有、X X、等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。等后组脑神经麻痹及颅内压增高症状。诊诊 断断 v 病史,全面和有重点地进行全身和神经系统查体,得出初步印象。病史,全面和有重点地进行全身和神经系统查体,得出初步印象。v 选择一种或几种辅助性检查方法,以明确诊断。选择一种或几种辅助性检查方法,以明确诊断。治治 疗疗 v 内科治疗:脱水降颅压,减轻脑水肿,抗癫痫内科治疗:脱水降颅压,减轻脑水肿,抗癫痫v 手术治疗手术治疗v 放疗放疗v 化疗化疗v 免疫治疗免疫治
25、疗v 基因治疗基因治疗v 中医治疗中医治疗几种常见的颅内肿瘤几种常见的颅内肿瘤v 胶质瘤胶质瘤v 脑膜瘤脑膜瘤v 垂体瘤垂体瘤v 听神经瘤听神经瘤v 转移性肿瘤转移性肿瘤 一、胶质瘤一、胶质瘤(glioma)(glioma)v 来源于神经上皮的肿瘤,是颅内最常见的恶性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的来源于神经上皮的肿瘤,是颅内最常见的恶性肿瘤,约占全部颅内肿瘤的40405050。根据瘤细胞的。根据瘤细胞的分化情况又可分为:星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤等分化情况又可分为:星形细胞瘤、髓母细胞瘤、多形性胶质母细胞瘤、室管膜瘤、少突胶质细胞瘤等。1 1星形细胞瘤星形细
26、胞瘤(astrocytoma)(astrocytoma)v 为胶质瘤中最常见的一种,约占为胶质瘤中最常见的一种,约占4040左右。中青年多见。左右。中青年多见。v恶性程度较低,生长缓慢。恶性程度较低,生长缓慢。v其一种为实质性,多见于大脑半球,与周围脑组织分界不清其一种为实质性,多见于大脑半球,与周围脑组织分界不清 另一种为囊性肿瘤,具有分界较清楚的囊壁和结节,多见于另一种为囊性肿瘤,具有分界较清楚的囊壁和结节,多见于1010岁左右儿童的小脑半球内。岁左右儿童的小脑半球内。v边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除,术后往往复发,需辅以放射治疗及化学治疗,边界不清的实质性星形细胞瘤不能彻底切除,
27、术后往往复发,需辅以放射治疗及化学治疗,5 5年生存率大约年生存率大约3030左右。左右。分界清楚的囊性星形细胞瘤,如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。分界清楚的囊性星形细胞瘤,如能将瘤壁结节完全切除可望获得根治。2 2髓母细胞瘤髓母细胞瘤(medulloblastoma)(medulloblastoma)v为高度恶性肿瘤,好发于为高度恶性肿瘤,好发于2 21010岁儿童。岁儿童。v大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。大多生长于小脑蚓部并向第四脑室、两侧小脑半球及延髓部侵犯。v肿瘤生长迅速,若阻塞第四脑室及导水管下端可导致脑积水。肿瘤生长迅速,若阻塞第四脑室及导水管下端可
28、导致脑积水。v肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中,造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性肿瘤细胞易从瘤体脱落而进入脑脊液中,造成蛛网膜下腔的种植性转移和脊髓下端及马尾部的种植性转移。术后放疗需包括椎管。转移。术后放疗需包括椎管。3 3多形性胶质母细胞瘤多形性胶质母细胞瘤(glioblastoma multiforme)(glioblastoma multiforme)v约占胶质瘤的约占胶质瘤的2020,为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤,为胶质瘤中恶性程度最高的肿瘤v多生长于成人的大脑半球,以额、顶、颞叶为多多生长于成人的大脑半球,以额、顶、颞叶为多v肿瘤呈浸润性生长,增长迅速,导致血
29、供不足,肿瘤中心多处坏死出血,给瘤造成多形性的外观肿瘤呈浸润性生长,增长迅速,导致血供不足,肿瘤中心多处坏死出血,给瘤造成多形性的外观v病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快,治疗较困难。病人的主要表现为颅内压增高和神经功能障碍。病程发展快,治疗较困难。4 4室管膜瘤室管膜瘤(ependynoma)(ependynoma)v 好发于儿童及青年,约占胶质瘤的好发于儿童及青年,约占胶质瘤的1212,由脑室壁上的室管膜细胞发生,由脑室壁上的室管膜细胞发生v肿瘤与周围脑组织分界尚清楚,有时有假囊形成肿瘤与周围脑组织分界尚清楚,有时有假囊形成v亦有种植性转移倾向亦有种植性转移倾向v手术切除
30、后仍会复发,术后需放射治疗及化学治疗手术切除后仍会复发,术后需放射治疗及化学治疗5 5少突胶质细胞瘤少突胶质细胞瘤(oligodendroglioma)(oligodendroglioma)v约占胶质瘤的约占胶质瘤的7 7,多生长于两大脑半球白质内,生长较慢,肿瘤形状不规则,瘤内常有钙化斑块。,多生长于两大脑半球白质内,生长较慢,肿瘤形状不规则,瘤内常有钙化斑块。v分界较清,可手术切除。术后往往复发,术后需放射及化学治疗。分界较清,可手术切除。术后往往复发,术后需放射及化学治疗。二、脑膜瘤二、脑膜瘤(meningioma)(meningioma)v 发生率仅次于脑胶质瘤,约占颅内肿瘤总数的发生
31、率仅次于脑胶质瘤,约占颅内肿瘤总数的2020。男女之比为。男女之比为3 3:2 2。高峰发病年龄为。高峰发病年龄为30305050岁。岁。v良性,病程长。以大脑半球矢状窦旁为最多,偶尔可见于颅外组织,为异位的脑膜瘤。良性,病程长。以大脑半球矢状窦旁为最多,偶尔可见于颅外组织,为异位的脑膜瘤。v肿瘤与硬脑膜紧密粘连,构成肿瘤的蒂,通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹肿瘤与硬脑膜紧密粘连,构成肿瘤的蒂,通过该处可接受来自颈外动脉的血供。邻近颅骨有增生或被侵蚀的迹象。象。v根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮细胞型与纤维型等。肿瘤可有钙化或囊性变。根据肿瘤的病理组织形态可分为内皮
32、细胞型与纤维型等。肿瘤可有钙化或囊性变。v脑膜瘤有完整包膜,压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血,术中出血较多脑膜瘤有完整包膜,压迫嵌入脑实质内。由于肿瘤接受来自颈内颈外动脉的双重供血,术中出血较多。v彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨,否则容易复发。彻底切除应包括受侵犯的硬脑膜及与之相邻的颅骨,否则容易复发。v肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。脑膜瘤直径小于肿瘤对放射及化学治疗效果不显著。脑膜瘤直径小于3cm3cm可行可行X X一刀或伽玛刀治疗。一刀或伽玛刀治疗。v脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型,约占脑膜瘤总数的脑膜肉瘤是脑膜瘤的恶性类型,约占脑膜瘤总数的5 5,v肿
33、瘤切除后易复发,预后较差。肿瘤切除后易复发,预后较差。v临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。临床上还可见囊性及多发性脑膜瘤等。三、垂体瘤(三、垂体瘤(pituitary adenomapituitary adenoma)v为来源于垂体前叶的良性肿瘤。发病率日渐增多,为来源于垂体前叶的良性肿瘤。发病率日渐增多,v分为催乳素腺瘤分为催乳素腺瘤(PRL(PRL瘤瘤)、生长激素腺瘤、生长激素腺瘤(GH(GH瘤瘤)、促肾上腺皮质激素瘤、促肾上腺皮质激素瘤(ACTH)(ACTH)及混合性腺瘤等。及混合性腺瘤等。v肿瘤的直径小于肿瘤的直径小于1 cm1 cm,生长限于鞍内者称为微腺瘤,除,生长限于鞍内者称为微
34、腺瘤,除CTCT或或MRIMRI外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。外尚需作血清内分泌素含量测定方能确诊。肿瘤增大直径超过肿瘤增大直径超过1 cm1 cm并已超越鞍膈者称为大腺瘤。并已超越鞍膈者称为大腺瘤。肿瘤直径大于肿瘤直径大于3cm3cm者,称为巨腺瘤者,称为巨腺瘤v除内分泌症状外,还可引起视神经或视交叉的压迫症状,表现为视力、视野的受损,其典型表现为双颞侧偏盲除内分泌症状外,还可引起视神经或视交叉的压迫症状,表现为视力、视野的受损,其典型表现为双颞侧偏盲。vPRLPRL(催乳素)腺瘤的主要表现在女性为闭经、泌乳、不育等。在男性典型者为性欲减退,阳痿、体重增加、(催乳素)腺瘤的主要表现在
35、女性为闭经、泌乳、不育等。在男性典型者为性欲减退,阳痿、体重增加、毛发稀少等。毛发稀少等。vGHGH(生长激素)腺瘤的主要表现为:如在青春期前发病者为巨人症,发育期后患病者为肢端肥大症。(生长激素)腺瘤的主要表现为:如在青春期前发病者为巨人症,发育期后患病者为肢端肥大症。vACTHACTH(促肾上腺皮质激素)腺瘤的主要表现为皮质醇增多症,病人有满月脸、(促肾上腺皮质激素)腺瘤的主要表现为皮质醇增多症,病人有满月脸、“水牛背水牛背”、腹壁及大腿部皮、腹壁及大腿部皮肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。肤紫纹、肥胖、高血压及性功能减退等。v首选是手术摘除肿瘤。经蝶窦显微镜下手术可首选是手术摘除肿瘤。
36、经蝶窦显微镜下手术可以取得满意的效果。以取得满意的效果。v术后进行放射治疗。术后进行放射治疗。v药物治疗如溴隐亭对抑制药物治疗如溴隐亭对抑制PRLPRL腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促使受孕具有良效,但停药后症状往往复发腺瘤生长并恢复病人的月经周期、促使受孕具有良效,但停药后症状往往复发,肿瘤将重新生长。,肿瘤将重新生长。v伽玛刀治疗垂体微腺瘤,视神经距肿瘤应超过伽玛刀治疗垂体微腺瘤,视神经距肿瘤应超过4mm4mm为安全,以防止视神经损伤。为安全,以防止视神经损伤。四、听神经瘤四、听神经瘤(acoustic neuroma)(acoustic neuroma)v系第系第脑神经前庭支上所生长的良
37、性脑瘤。约脑神经前庭支上所生长的良性脑瘤。约占颅内瘤的占颅内瘤的1 O1 O。位于桥脑小脑角内。位于桥脑小脑角内 听神经瘤主要表现有:听神经瘤主要表现有:v患侧的神经性耳聋伴有耳鸣,同时前庭功能障碍患侧的神经性耳聋伴有耳鸣,同时前庭功能障碍v同侧三叉神经及面神经受累,同侧三叉神经及面神经受累,v同侧小脑症状,同侧小脑症状,v肿瘤较大时还可有肿瘤较大时还可有、X X、等后组脑神经症状等后组脑神经症状v颅内压增高的症状。颅内压增高的症状。vX X线前后半轴线前后半轴(汤氏汤氏)位摄片中可见患侧内听道孔扩大,邻近骨质稀疏。位摄片中可见患侧内听道孔扩大,邻近骨质稀疏。v脑脊液检查细胞数正常,但蛋白质含
38、量增加。脑脊液检查细胞数正常,但蛋白质含量增加。v听力测定示感音神经性耳聋,无复聪现象,提示病变部位在耳蜗之后。听力测定示感音神经性耳聋,无复聪现象,提示病变部位在耳蜗之后。v头颅增强头颅增强CTCT或或MRIMRI扫描可显示桥脑小脑角处的肿瘤团块影像。扫描可显示桥脑小脑角处的肿瘤团块影像。v手术治疗,全切除后可得到根治,反之则可复发。如肿瘤直径未超过手术治疗,全切除后可得到根治,反之则可复发。如肿瘤直径未超过3cm3cm用伽玛刀治疗可取得良效。用伽玛刀治疗可取得良效。五、转移性颅内肿瘤五、转移性颅内肿瘤v以肺癌、胃肠道和乳腺癌多见以肺癌、胃肠道和乳腺癌多见v好发于灰白质交界处,常位于脑内大血管分布的交接区好发于灰白质交界处,常位于脑内大血管分布的交接区v临床表现包括原发灶、脑和脑外转移的共同表现临床表现包括原发灶、脑和脑外转移的共同表现v脑转移灶表现类似于其他颅内占位病变,可归结为颅内压升高症状、局灶症状和体征、精神症状、脑膜刺激征脑转移灶表现类似于其他颅内占位病变,可归结为颅内压升高症状、局灶症状和体征、精神症状、脑膜刺激征v治疗原则采用综合治疗,重视一般治疗治疗原则采用综合治疗,重视一般治疗v预后差预后差本节思考题本节思考题v 帕金森病的主要临床表现有哪些?v 颅内压增高的三大主症是什么?不同部位肿瘤各自有哪些特征性表现?
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