常见胆道疾病标准课件.ppt

1、常见胆道疾病 胆道疾病n第一节 解剖生理概要n第二节 特殊检查n第五节 胆石病n第六节 胆道感染n第九节 胆道肿瘤肝内胆管（intrahepatic ducts）n一级支：肝内部分的左、右肝管n二级支：右前支、右后支；左外叶支、左内叶支n三级支：各肝段支IIIIII肝外胆道的正常解剖 extrahepatic biliary tract）n1.左、右肝管：左 水平、90度、2cmn 右 粗短、150度、0.7cmn2.肝总管：=0.40.6cm、L=24cmn3.胆总管:=0.60.8cm、L=79cm、n 分四段n4.胆囊：分底、体、颈部n （囊性扩大-Hartmann袋）n5.胆囊管：=0

2、.3cm、L=23cm、n Heister瓣、锐角汇入胆总管的分段n1.十二指肠上段n2.十二指肠后段n3.胰腺段n4.十二指肠壁内段 85%-共同通道（Vater壶腹、oddi 括约肌包绕、开口于乳头）1520%-分别开口 解剖异常或变异n肝管的变异：右肝管的前支或后支汇入左肝管、肝总 管或胆囊管。n胆囊管的变异：平行于胆总管汇入右侧 跨过肝总管的前或后方汇入左侧n胆囊的变异：少见。血管的解剖n胆囊动脉胆囊动脉：正常 右肝A的分支、平行于胆 囊管（内侧）、浅支和深支 异常 左肝A、肝总A、胃十二指 肠A、肠系膜上A等n肝外胆管的血液供应肝外胆管的血液供应：左肝A、右肝A、肝总A、胃十二指肠A

3、、胰 十二指肠上An胆囊三角（胆囊三角（Carot三角）：三角）：1.构成-肝下缘、肝总管、胆囊管 2.内容物-胆囊A、右肝A、副肝管 3.辩认标记-胆囊淋巴结 胆汁的生成、分泌和代谢v1、分泌的量与成分：8001200ml/日 胆汁酸与胆盐、胆固醇、卵磷脂、胆色素及其他。v调节：神经内分泌因素v代谢：胆固醇的存在形式微胶粒、球泡；胆汁酸、胆固醇、卵磷脂相互依存，呈Admirand三角关系。微胶粒溶液区胆固醇在胆汁中呈过饱和，析出结晶 胆固醇的溶解和运输胆固醇的溶解和运输：n胆汁酸-卵磷脂-胆固醇：微胶粒微胶粒形式运输n胆固醇-磷脂构成：泡泡，另一种形式n当胆固醇过饱和时，胆固醇就从泡中析出结

4、晶，形成结石胆汁中的的胆红素胆汁中的的胆红素：由衰老的红细胞的血红蛋白分解后生成。使胆汁成黄色胆囊的功能胆囊的功能：胆囊的浓缩胆囊的浓缩：使胆汁浓缩5-10倍，每天排出的胆汁，大部分浓缩在胆囊里面胆囊收缩排空：胆囊收缩排空：受体液因素和神经系统的调节分泌功能分泌功能：分泌粘液性物质，胆囊管阻塞的时候，可以形成白胆汁胆汁酸的肠肝循环胆汁酸的肠肝循环80%的结合型胆汁酸在末端回肠被主动吸收，其余没有被吸收的部分在回肠和结肠内分解后被被动吸收。少量的非结合型胆汁酸被吸收，部分随粪便排出体外Maki学说n胆道感染与胆管结石的关系：结合型（胆红素）-葡萄糖醛酸酶 胆色素代谢鄣碍 非结合型（UCB）Ca2

5、+结石形成(胆色素)（胆道感染）胆囊、胆管的生理功能n肝胆汁的分泌：肝细胞的分泌压为30cmH2O；当胆道压力30cmH2O有胆血反流n胆囊的充盈：oddi括约肌造成的高压区决定。总胆管内压为12cmH2O，胆囊内压为10CmH2O，Oddi括约肌收缩时为1215cmH2O。严重心肺功能鄣碍不能耐受麻醉和手术开腹胆囊切除术（open cholecystectomy,OC）管壁充血、水肿，加重梗阻慢性增生性胆管炎和慢性肉芽肿性胆管炎，易继发急性感染Murphys sign(+)病理(pathology)取尽结石，祛除病灶，解除梗阻，通畅引流,合理使用抗生素。80%是腺癌，其他有未分化癌、鳞癌、腺

6、鳞癌等。胆囊坏死和穿孔的发生率较高胆囊腺肌样增生，瓷化胆囊（porcelain gallbladder）造成肝总管狭窄或胆囊胆管瘘构成-肝下缘、肝总管、胆囊管主要症状（symptoms）1520%-分别开口Nevin I期：单纯胆囊切除即可。胆管结石（bile duct stones）1.Nevin V期伴梗阻性黄疸、肿块不能切除者：内引流手术或PTCD,EST放置内支撑引流解决黄疸问题。拔除T管前，常规T管造影临床表现(clinical presentation)第二节 特殊检查nB超：由于具有简便、无创、可重复、价廉等特点，是目前胆道疾病首选首选的影像学检查方法。诊断胆道结石的准确率达95

7、%以上，鉴别黄疸的原因准确率达93%-96%，还可诊断胆道肿瘤、蛔虫、畸形等其他疾病。明显的不足之处是诊断率依赖于检查者的经验。nCT与MRI可清楚显示肝内外胆管扩张的程度、范围，结石的分布，肿瘤的部位、大小，胆管梗阻的水平以及胆囊病变等。MRCP又可显示肝内外胆道情况，在临床上均应用较广泛。PTCn可清楚显示胆道系统的形态，梗阻情况，病变部位，病变范围、性质等。不足之处在于有创检查，可能有出血、胆漏等并发症的发生。ERCPn可在直视下或通过造影显示十二指肠乳头、胰导管和胆道系统的病变情况。n也可用于ENBD和EST 等治疗。其他检查n口服法胆囊造影口服法胆囊造影，有助于了解胆囊的功能，已逐渐

8、为B超所替代。n静脉法胆道造影静脉法胆道造影已废弃不用。n术中、术后胆管造影术中、术后胆管造影，术中、术后胆道镜检查均为了了解胆道系统内有无结石残留、狭窄等病变以及进一步的处理。第四节 胆石病（cholelithiasis）n概述n胆囊结石n胆管结石肝外胆管结石肝内胆管结石概述n流行病学资料1981年以前，胆管结石发病率高，胆色素结石多。1983-1985年调查显示，胆囊结石高于胆管结石，胆固醇结石多。n胆石分类胆固醇结石胆色素结石混和性结石按组成、颜色、形状大小、质地、剖面、发生部位、X线显影否分类。胆囊结石（cholecystolithiasis）n概述n病因n临床表现n诊断n治疗一、概述

9、n胆固醇结石或混和性结石为主n女性常见，男女之比为1:3静止性胆囊结石(asymptomatic)：胆汁或胆囊壁细菌培养阳性率5070%缺乏特异的症状,主要症状是右上腹痛,但与常见的胆囊结石、胆囊炎的症状类似。急性结石性胆囊炎 （acute calculous cholecystitis）内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST）并发症（gallstone-related complications）右上腹阵发性绞痛，右肩背部放射，伴恶心呕吐极差，一年生存率仅11.必须摒弃企图通过肝外胆肠吻合，以解除狭窄以上肝内胆管胆汁引流的错误做法临床上出现反复发作的胆囊炎、胆管炎或波动性黄疸B超(胆囊增大、

10、囊壁增厚、囊内结石)III期:侵犯胆囊壁全层二、病因（causes）OC的手术适应症（indication）急性结石性胆囊炎（95%）女性病人多见，男女之比为1:3肝总管或12级胆管狭窄，狭窄近端胆管扩张临床上出现反复发作的胆囊炎、胆管炎或波动性黄疸手术时机的选择-急诊手术适应症二、病因（causes）n胆汁的成分和理化性质改变胆固醇过饱和状态n成核因子黏液糖蛋白 n胆汁流体力学改变胆汁淤滞 沉淀下来三、临床表现(clinical presentation)n静止性胆囊结石(asymptomatic)：占2040%,终生无症状。n症状性胆囊结石（symptomatic）症状出现与否和下列因素有

11、关：结石大小、部位合并感染、梗阻胆囊有无功能 主要症状（symptoms）n消化不良n胆绞痛nMirizzi综合症n胆囊积液消化不良进油腻食物后出现 右上腹饱胀不适等易误诊为胃病胆绞痛（biliary colic）典型表现进油腻食物、饱餐或体位改变后诱发结石移位嵌顿胆囊管所致右上腹阵发性绞痛，右肩背部放射，伴恶心呕吐 Mirizzi综合症胆囊壶腹部或颈部较大结石压迫或嵌顿引起造成肝总管狭窄或胆囊胆管瘘临床上出现反复发作的胆囊炎、胆管炎或波动性黄疸胆囊积液长期嵌顿未合并感染胆色素被吸收，分泌黏液性物质胆汁呈透明无色（白胆汁）返回并发症（gallstone-related complication

12、s）继发性胆总管结石（choledocholithiasis）胆源性胰腺炎(gallstone pancreatitis)胆石性肠梗阻(gallstone ileus)胆囊癌变(gallbladder carcinoma)病史和体检影像学检查 B超(首选)口服胆囊造影 CT和MRI四、诊断强回声光团声影返回五、治疗n手术治疗为主-胆囊切除是首选方法开腹胆囊切除术（open cholecystectomy,OC）腹腔镜胆囊切除术(laparoscopic cholecystectomy,LC)小切口胆囊切除术(open minicholecystectomy,MC)n非手术治疗 碎石-基本废弃不

13、用 溶石-CDCA和UDCA，临床上较少使用术中证实或怀疑有胆总管病变梗阻近侧胆管不同程度扩张和增厚，胆汁淤滞70%95%的病人合并胆囊结石，急性胆囊炎反复发作的结果。非结合型（UCB）胆汁淤滞 沉淀下来CEA,CA-125,CA-129可升高，但无特异性。左、右肝管：左 水平、90度、2cm症状：有症状者考虑手术治疗进油腻食物后出现反复发作，呈慢性胆囊炎改变，甚至萎缩Heister瓣、锐角汇入病理(pathology)消化不良、右上腹隐痛（肩背部放射）等目的是抢救病人生命，手术力求简单。合并有原发性胆管结石或狭窄口服法胆囊造影显示胆囊显影淡薄或不显影，收缩功能降低。二级支：右前支、右后支；8

14、cm、L=79cm、1983-1985年调查显示，胆囊结石高于胆管结石，胆固醇结石多。数目：多发者常为胆固醇息肉等非肿瘤性息肉样病变，腺瘤或腺癌多为单发。OC的手术适应症（indication）n有症状或并发症的胆囊结石n有下列情况的静止性胆囊结石口服法胆囊造影胆囊不显影结石直径超过23cm合并糖尿病者在糖尿病已控制老年人或有心肺功能障碍者胆囊切除时，胆总管探查术的指征n术前证实或怀疑有胆总管结石有梗阻性黄疸的临床表现或病史反复发作的胆绞痛、胆管炎有胰腺炎病史B超或胆道造影等发现胆总管结石、梗阻或扩张n术中证实或怀疑有胆总管病变术中扪及胆总管内有结石、蛔虫或肿块发现胆总管扩张，直径1cm以上，

15、管壁明显增厚结石小可通过胆囊管进入胆总管发现有胰腺炎胆总管穿刺出脓性、血性胆汁或泥沙样胆色素颗粒LC的优点和局限性n优点创伤小、痛苦轻、对腹腔内脏干扰少术后恢复快、住院时间短遗留疤痕少n局限性术后并发症率（出血、胆漏和胆管损伤）较高（现在1-2%，不高），不能替代OCLC的适应症和禁忌症n适应症：n禁忌症疑有胆囊癌变者合并有原发性胆管结石或狭窄腹腔内严重感染和腹膜炎疑有腹腔广泛粘连合并妊娠有出血倾向或凝血功能鄣碍严重心肺功能鄣碍不能耐受麻醉和手术胆管结石（bile duct stones）n原发性胆管结石胆管内形成，主要为胆色素结石或混和性结石n继发性胆管结石胆囊内结石排人胆总管者，主要为胆固

16、醇结石n肝外胆管结石主要位于胆总管下端n肝内胆管结石广泛分布于二叶或局限于某叶（左外或右后叶）肝外胆管结石(extrahepatic duct stones)n病理n临床表现n诊断n治疗病理(pathology)n胆管梗阻梗阻近侧胆管不同程度扩张和增厚，胆汁淤滞n继发感染管壁充血、水肿，加重梗阻胆管内压力进一步增高，脓性胆汁返流入血，产生脓毒症胆管糜烂、溃破，发生胆管、肝动脉或门静脉瘘，导致胆道大出血n肝细胞损害胆源性肝脓肿（肝细胞坏死）胆汁性肝硬化（胆管炎的反复发作）n胆源性胰腺炎临床表现-In平时可无症状n继发感染及合并梗阻时，出现Charcot三联症腹痛结石嵌顿于胆总管下端或壶腹部引起右

17、上腹阵发性绞痛，向右肩背放射，伴恶心呕吐畏寒、发热 脓性胆汁返流入血，产生脓毒症黄疸波动性和间歇性常有尿色变深，粪色变浅，有时可出现瘙痒轻重程度、出现时间与梗阻程度、有无合并感染、有无胆囊有关临床表现-2n体检右上腹或剑突下深压痛胆管炎伴胆汁外渗或胆管壁穿孔时，有不同程度的腹膜刺激征n实验室检查白细胞计数及中性粒细胞TB,DB;ALP;尿中胆红素 ，尿中、粪中尿胆元均n影像学检查B超（首选）、CT、ERCP或PTC女性病人约2倍于男性（1.临床表现(clinical presentation)口服法胆囊造影胆囊不显影术中扪及胆总管内有结石、蛔虫或肿块常用方法有ENBD和PTCD，无效则及时手术

18、。极差，一年生存率仅11.第二节 特殊检查极差，一年生存率仅11.症状出现与否和下列因素有关：胆管内形成，主要为胆色素结石或混和性结石肝脓肿、结肠肝曲癌或憩室穿孔肝细胞肿胀、变性，汇管区炎性细胞浸润、胆小管内胆汁淤滞，肝窦扩张、内皮细胞内有胆砂性血栓。核素扫描：提示胆囊管有无梗阻慢性增生性胆管炎和慢性肉芽肿性胆管炎，易继发急性感染女性病人约2倍于男性（1.分期（staging）-Nevin分期80%是腺癌，其他有未分化癌、鳞癌、腺鳞癌等。取尽结石，祛除病灶，解除梗阻，通畅引流,合理使用抗生素。结合Reynolds五联症表现、实验室检查、影像学检查可作出诊断。8cm、L=79cm、诊断与鉴别诊断

19、n诊断Charcot三联症或其中12项表现实验室和影像学检查n鉴别诊断肾绞痛肠绞痛壶腹癌和胰头癌治疗n手术治疗原则 取尽结石，祛除病灶，解除梗阻，通畅引流,合理使用抗生素。n常用手术方法胆总管切开取石加T管引流胆肠内引流术Oddi括约肌成形术内镜下Oddi括约肌切开取石术（EST）n适应症（胆总管探查加胆总管探查加T管引流术管引流术）单纯胆总管结石上下端均通畅，无狭窄或其他病变者n引流量、放置时间 200400ml或稍多，太多或太少须注意 放置2周或更长n注意事项拔除T管前，常规T管造影造影后开放T管引流24小时以上宜用胶质T管对长期使用激素、低蛋白血症、营养不良应推迟拔管时间如结石残留，6周

20、以上经窦道纤维胆道镜取石 返回n适应症（胆肠吻合术胆肠吻合术）胆总管扩张大于或等于2.5cm，下端有炎性狭窄等梗阻性病变，且难以用手术方法解除，但上端胆管必须通畅无狭窄结石呈泥沙样不易取尽，有结石残留或复发者n手术方式胆管空肠Roux-en-Y吻合术胆总管十二指肠吻合术返回nOddi括约肌成形术适应症同胆肠吻合术，适宜于胆总管扩张程度较轻者nEST适应症胆总管壶腹部结石嵌顿(5个,1cm)胆总管下段良性狭窄（1.5cm）禁忌症已行B-II氏胃空肠吻合术有出血倾向及凝血功能鄣碍者 近期内发作过胰腺炎 乳头区有十二指肠憩室者 肝内胆管结石（intrahepatic stones）n病因及病理改变n

21、临床表现n诊断n治疗病因及病理改变n病因肝内感染（Maki学说）胆道寄生虫病（蛔虫、中华支睾吸虫）胆汁淤滞（胆管狭窄或梗阻）n病理改变具有肝外胆管结石的基本病理改变肝内胆管狭窄肝总管或12级胆管狭窄，狭窄近端胆管扩张胆管炎慢性增生性胆管炎和慢性肉芽肿性胆管炎，易继发急性感染肝胆管癌临床表现可多年无症状合并梗阻和继发感染则出现寒战、高热双侧胆管梗阻或胆汁性肝硬化晚期，可有黄疸可以出现急性梗阻性化脓性肝胆管炎（AOSHC)相关并发症胆源性肝脓肿胆管支气管瘘胆汁性肝硬化、门脉高压症肝胆管癌诊断nB超nCTnPTCnMRI+MRCP上下端均通畅，无狭窄或其他病变者B超（首选）、CT、ERCP或PTC胆

22、绞痛（biliary colic）造成肝总管狭窄或胆囊胆管瘘抗生素治疗，要求联合、足量、有效、广谱。如结石残留，6周以上经窦道纤维胆道镜取石临床上可分为非浸润期、早期浸润期和晚期浸润期。症状：有症状者考虑手术治疗胆汁酸、胆固醇、卵磷脂相互依存，呈Admirand三角关系。具有肝外胆管结石的基本病理改变胆汁酸、胆固醇、卵磷脂相互依存，呈Admirand三角关系。十二指肠上A双侧胆管梗阻或胆汁性肝硬化晚期，可有黄疸部位：位于胆囊体部又疑为恶性，易浸润肝，应采取积极的治疗。也可用于ENBD和EST 等治疗。必须摒弃企图通过肝外胆肠吻合，以解除狭窄以上肝内胆管胆汁引流的错误做法OC的手术适应症（ind

23、ication）中段癌可行肿瘤切除及胆管空肠吻合术；其他如胆管癌、壶腹周围癌，胆肠吻合术后，PTC或ERCP术后等可以出现急性梗阻性化脓性肝胆管炎（AOSHC)治疗（therapy）n手术治疗为主n中西医结合治疗有一定作用n碎石溶石 基本废弃不用n常用手术方法高位胆管切开取石纵形切开肝胆管，显露12级肝管，矫正狭窄，取出结石胆肠内引流（肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术）必须摒弃企图通过肝外胆肠吻合，以解除狭窄以上肝内胆管胆汁引流的错误做法去除肝内感染病灶肝叶切除术（左外叶和右后叶）第五节 胆道感染n急性胆囊炎急性结石性胆囊炎（95%）急性非结石性胆囊炎（5%）n慢性胆囊炎n急性梗阻性化脓性胆

24、管炎 急性结石性胆囊炎 （acute calculous cholecystitis）n病因n病理n临床表现n诊断及鉴别诊断n治疗病因n胆囊管梗阻结石阻塞或嵌顿胆囊管或颈部结石直接损伤黏膜高浓度的胆汁酸盐损伤黏膜n继发细菌感染逆行或血循环或淋巴途径感染胆汁或胆囊壁细菌培养阳性率5070%致病菌主要为G-杆菌病理n急性单纯性胆囊炎n急性化脓性胆囊炎n急性坏疽性胆囊炎 n转归：炎症吸收好转反复发作，呈慢性胆囊炎改变，甚至萎缩胆囊坏疽穿孔，导致胆汁性腹膜炎或胆囊周围脓肿引起急性胆管炎和胰腺炎穿破十二指肠形成胆囊十二指肠内瘘临床表现-In症状女性病人多见，男女之比为1:3右上腹痛，类似胆绞痛，但持续时

25、间长发热轻度黄疸（2万/ul、可见中毒颗粒；Ptl下降可达1-2万/ul;PT延长，肝功能受损。可有水电酸碱平衡紊乱、肾功能损害、低氧血症等。n影像学检查B超，CT诊断n结合Reynolds五联症表现、实验室检查、影像学检查可作出诊断。n不具备五联症者，当体温持续在390C以上，脉搏120次/分，白细胞2万/ul，血小板降低时，应考虑AOSC。治疗n治疗原则 紧急手术，解除梗阻，减压引流。n非手术治疗抗生素治疗，要求联合、足量、有效、广谱。纠正水电紊乱补充有效循环血量，使用激素，必要时使用血管活性药物。脏器功能支持，对症治疗。边抗休克边手术治疗，绝不能因为休克而延误手术时机。n手术治疗目的是抢

26、救病人生命，手术力求简单。通常采用胆总管切开减压，T管引流。要注意肝内胆管梗阻及肝脓肿的处理。n非手术方法置管减压引流常用方法有ENBD和PTCD，无效则及时手术。第九节 胆道肿瘤n胆囊息肉样病变n胆囊癌n胆管癌胆囊息肉样病变 polypoid lesions of gallbladdern概念 又称胆囊隆起性病变，是向胆囊内突出的局限性隆起性病变的总称。n分类 肿瘤性PLG:包括腺瘤和腺癌等。非肿瘤性PLG:炎性息肉和胆固醇息肉等诊断n临床表现无特殊性，很难与胆囊结石、胆囊炎区分。n影像学检查B超、CT可诊断，但很难确诊病变是肿瘤性或者非肿瘤性，良性或者恶性。诊治参考n息肉大小及增长快慢：直

27、径1cm或短期内增大迅速者恶性可能性大。n数目：多发者常为胆固醇息肉等非肿瘤性息肉样病变，腺瘤或腺癌多为单发。n形状：乳头状、蒂细长者多为良性，不规则、基底宽、局部囊壁增厚者应考虑恶性。n部位：位于胆囊体部又疑为恶性，易浸润肝，应采取积极的治疗。n症状：有症状者考虑手术治疗外科治疗指征n对息肉样病变1cm，特别是单发、宽蒂者。n短期内增大迅速者。n伴有胆囊结石或有明显临床症状者。n影像学检查怀疑为恶变或恶性病变者。胆囊癌(Gallbladder carcer)n发病率(incidence)具有高侵袭性的恶性疾病，在老年人的发病率高，高峰年龄为60-70岁（占75%）。女性病人约2倍于男性（1.

28、98:1），与胆囊结石女性多见有关。部分病人在胆囊切除术中发现，占胆囊切除术病人的0.54%-1.77%。n病因(etiology)胆囊结石：70%-98%的胆囊癌中合并有胆囊结石。胆囊腺瘤：6%-36%癌变。胆囊腺肌样增生，瓷化胆囊（porcelain gallbladder）n病理(pathology)80%是腺癌，其他有未分化癌、鳞癌、腺鳞癌等。多途径转移，以淋巴转移多见。淋巴转移：首先转移至胆囊管附近和胆总管周围淋巴结，再向下转移至胰上、胰头后、肠系膜上动脉和腹主动脉周围淋巴结。肝门淋巴结转移少见。肝转移：主要靠直接侵犯和淋巴转移。n分期（staging）-Nevin分期 I期:黏膜内

29、原位癌II期:侵犯黏膜和肌层III期:侵犯胆囊壁全层IV期:侵犯胆囊壁全层并周围淋巴结转移V期:侵犯肝脏或其他脏器转移临床表现(clinical presentation)n临床分期缺乏特异的症状,主要症状是右上腹痛,但与常见的胆囊结石、胆囊炎的症状类似。临床上可分为非浸润期、早期浸润期和晚期浸润期。n实验室检查 CEA,CA-125,CA-129可升高，但无特异性。n影像学检查 B超（36%-84%），CT(70%)。治疗(management)n主要是手术治疗，根据分期确定手术方法。Nevin I期：单纯胆囊切除即可。NevinII,III,IV期：胆囊癌根治术 部分NevinV期：扩大根

30、治术Nevin V期伴梗阻性黄疸、肿块不能切除者：内引流手术或PTCD,EST放置内支撑引流解决黄疸问题。n预后（survival）极差，一年生存率仅11.8%，五年生存率为4.1%。n预防(preventing)-对高危患者，早期胆囊切除中年以上，尤其是女性，慢性萎缩性胆囊炎、瓷化胆囊患者。有症状的胆囊结石或巨大的胆囊结石。胆囊息肉直径1.0cm、或广基、或合并结石者。胆管癌（cholangiocarcinoma）n胆管癌是指发生在左、右肝管至胆总管下端的肝外胆管癌。n病因 病因不明，可能与下列疾病有关：胆管结石，原发性硬化性胆管炎，先天性胆管扩张症，中华支睾吸虫感染等。病理n部位：肝门部胆

31、管癌占50%-75%,中1/3段占10%-25%，胰腺段及以下的远端胆管癌占10%-20%。n大体形态：分为乳头型、结节型及弥漫型。n组织学类型主要是腺癌，其他罕见的有鳞癌和类癌。n生长缓慢，主要是沿胆管壁上、下浸润扩散。淋巴转移主要至肝门部，另外有沿神经束膜转移、血行转移等途径。临床表现n多发生在60岁以上，男女发病率相似。n主要表现是黄疸，呈进行性加重，伴皮肤瘙痒、尿色加深、大便呈陶土色。n常有右上腹隐痛不适，恶心、消瘦、乏力等非特异性症状。n体检可发现肝肿大，触痛；肿瘤位于胆囊以下可触及肿大的胆囊。诊断n实验室检查表现为梗阻性黄疸，ALP及GPT升高。nB超为首选检查，其影像学检查的一般顺序为B超-CT-MRCP-ERCP。治疗n手术切除是主要治疗手段。n肿瘤能切除之手术方式手术方式：肝门部胆管癌可在肿瘤切除后行胆肠吻合术，淋巴结清扫按肝门血管骨胳化进行；中段癌可行肿瘤切除及胆管空肠吻合术；下段癌需行胰十二指肠切除术。n肿瘤不能切除，姑息手术姑息手术：减黄术，如梗阻以上胆管空肠Roux-en-Y吻合术，经PTC或ERCP置内支撑支架，体内体外架桥引流等。