1、口眼干燥也是病 干燥综合征患者教育 王女士,48岁,小学教师 口干、眼干5年 持续的无法承受的全身乏力 四肢及腰背弥漫性的疼痛及僵硬她怎么了?内分泌科:糖尿病;更年期综合征 眼科:干眼症 口腔科:龋齿就医经历 神经内科:腰椎间盘突出;颈椎病;周围神经病 中医:痹症 阴虚 内科 风湿科就医经历 雷诺症:双手遇冷发白发紫 龋齿:片状脱落检查检查化验项目项目可能异常可能异常血常规白细胞 3.2x109/L血沉42mm/hC-反应蛋白28.1球蛋白;IGs增高尿常规7.5血钾3.22mmol/L自身抗体RF+;ANA+;SSA/RO+;SSB/LA+唇腺活检原来她得了干燥综合征!Dr.Henrik S
2、jogren(1899-1986)什么是干燥综合征?慢性自身免疫性疾病 主要累及全身多种外分泌腺 临床上最容易累及唾液腺和泪腺 主要表现为口干和眼干 也可累及重要内脏器官什么是干燥综合征?两个高峰:1.分娩后 2.更年期 男女比例:1:9 国内患病率约0.77%什么人容易得干燥综合征?口干:地图舌水杯不离身进食饼干需要水送服龋齿:猖獗龋干燥综合征最主要的症状有哪些?眼干:眼睛进沙子的感觉眼屎多烧灼感欲哭无泪除了口干眼干还有什么症状?RTA hypokalemia hypocalcemia 反复腮腺肿大除了口干眼干还有什么症状?大便干燥 皮肤干燥 阴道干燥 鼻腔干燥 周身肌肉关节酸痛 腰背痛除了
3、口干眼干还有什么症状?乏力 反复低热 紫癜除了口干眼干还有什么症状?雷诺 反复咳嗽咳痰,气急 间质性肺炎除了口干眼干还有什么症状?吞咽困难,烧心感腹部不适 焦虑Q1:你认为你是一个容易焦虑或紧张的人吗?Q2:最近一段时间,你是否比平时更感到焦虑或忐忑不安?Q3:是否有一些特殊场合或情景更容易使得你紧张、焦虑?Q4:你曾经有过惊恐发作吗,即突然发生的强烈不适感或心慌、眩晕、感到憋气或呼吸困难等症状?除了口干眼干还有什么症状?抑郁Q1:过去几周(或几月)你是否感到无精打采、伤感,或对生活的乐趣减少?Q2:除了不开心之外,是否比平时更悲观或想哭?Q3:你经常有早醒吗(事实上你并不需要那么早醒来)?Q
4、4:你近来是否经常想到活着没意思?实验室检查有什么异常?项目项目可能异常可能异常血常规白细胞减少;血小板减少血沉增快C-反应蛋白增高球蛋白;IGs增高尿常规尿PH增高血钾降低肝功能ALT、AST、AKP、GGT等增高甲状腺功能TSH增高自身抗体RF+;ANA+;SSA/RO+;SSB/LA+不容易!干燥综合征经常易被误诊或漏诊 与更年期综合征、药物副反应及一些风湿病如类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、硬皮病等相似 症状多,“头痛医头,脚痛医脚”,未想到是一个系统性疾病 美国患者首次出现症状至明确诊断的平均时间为6年,而我国?诊断干燥综合征容易吗?怎么诊断干燥综合征?2002年修订的干燥综合征国际分
5、类(诊断)年修订的干燥综合征国际分类(诊断)标准标准(Revised International Classification Criteria for Sjgrens Syndrome 2002)诊断标准(分类标准)的制订仅仅是为了医生更好地诊断。仅仅依靠诊断标准,而忽略其他,可能会导致部分漏诊和误诊。什么是诊断标准?I、口腔症状:口腔症状:3项中有项中有1项或项或1项以上项以上1、每日感口干持续、每日感口干持续3个月以上;个月以上;2、成年后腮腺反复或持续肿大;、成年后腮腺反复或持续肿大;3、吞咽干性食物时需用水帮助。、吞咽干性食物时需用水帮助。II、眼部症状:、眼部症状:3项中有项中有1
6、项或项或1项以上项以上1、每日感到不能忍受的眼干持续、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上;个月以上;2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;、有反复的砂子进眼或砂磨感觉;3、每日需用人工泪液、每日需用人工泪液3次或次或3次以上。次以上。III、眼部体征:下述检查任、眼部体征:下述检查任1项或项或1项以上阳性项以上阳性1、Schirmer 试验()(试验()(5mm/5分);分);2、角膜染色()(、角膜染色()(4 van Bijsterveld计分法)。计分法)。IV、组织学检查:下唇腺病理示组织学检查:下唇腺病理示 FLS 1。V、唾液腺受损:下述检查任唾液腺受损:下述检查任1项或项或1项以上阳
7、性;项以上阳性;1、唾液流率()(、唾液流率()(1.5ml/15分);分);2、腮腺造影();、腮腺造影();3、唾液腺同位素检查()、唾液腺同位素检查()VI、自身抗体:抗自身抗体:抗SSA或抗或抗SSB()()IV、组织学检查:下唇腺病理示组织学检查:下唇腺病理示 FLS 1。唇腺活检1、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述、原发性干燥综合征:无任何潜在疾病的情况下,有下述2 条则可诊断:条则可诊断:a.符合表符合表1条目中条目中4条或条或4条以上,但必须含有条目条以上,但必须含有条目IV(组组 织学检查)和条目织学检查)和条目VI(自身抗体);(自身抗体);b.条目条目II
8、I、IV、V、VI 4条任条任3条阳性。条阳性。2、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织、继发性干燥综合征:患者有潜在的疾病(如任一结缔组织 病,符合表病,符合表1条目条目I和和II中任中任1条,同时符合条目条,同时符合条目III、IV、V中任中任2条。条。3、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,、必须除外:颈头面部放疗史,丙肝病毒感染,AIDS,淋,淋 巴瘤,结节病,巴瘤,结节病,GVH病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托病,抗乙酰胆碱药的应用(如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等)。无法治愈!怎么治疗干燥综合征?可以治疗!可以控制!早期诊断和
9、正确治疗可以避免严重的并发症并大大患者的改善生活质量怎么治疗干燥综合征?口干:人工唾液 喝水 眼干:人工泪液 玻璃酸钠滴眼液 怎么治疗干燥综合征?中药及中成药白芍总苷胶囊对口干眼干有一定疗效。怎么治疗干燥综合征?怎么治疗干燥综合征?关节肌肉疼痛:对乙酰氨基酚 或非甾体类抗炎药;怎么治疗干燥综合征?滑膜炎、皮疹、疲劳:羟基氯喹 怎么治疗干燥综合征?难治性关节炎:甲氨喋呤 来氟米特 怎么治疗干燥综合征?低钾血症:口服补钾:枸橼酸钾病情较严重,有重要内脏系统受累-间质性肺炎-血细胞减少糖皮质激素和免疫抑制剂(MTX、AZA、CTX、CsA、雷公藤制剂)怎么治疗干燥综合征?请在正规医院请在正规医院风湿
10、科专科医生指风湿科专科医生指导下应用导下应用 晤谈&药物:抗焦虑、抗抑郁药物;安眠药;请咨询心理医生,在其全面评估和指导下用药 心理治疗她的治疗羟氯喹片 0.2 bid po白芍总苷胶囊 0.6 bid po泼尼松片10mg qm po洛索洛芬钠片 bid po枸橼酸钾口服补血钾玻璃酸钠滴眼液 dy阿普唑仑片 0.4 qn po 忌上火的食物:荔枝、桂圆、桔子 辛辣的食物 忌补品:红参 停止抽烟、饮酒饮食饮食 多喝水 低钾血症:多吃水果香蕉、西瓜 清淡饮食起居 注意休息,适当锻炼 刷牙:软毛小头牙刷睡眠小贴士确保卧室的舒适、宁静、安全床是用来睡觉的,不是看电视、办公的地方下午4点以后远离酒精、咖啡因和茶养成良好的睡眠卫生习惯:无论是否周末,同一个时间点入睡,同一个时间点起来不要因为没睡着而反复看时间 并发症 间质性肺炎(继发感染)呼吸衰竭死亡我会因为干燥综合征而死亡吗?肿瘤 淋巴瘤 腮腺癌 多发性骨髓瘤干燥综合征可以很严重,但如果早期发现并发症,早治疗,干燥综合征并不致命!2年后,她病情缓解!病情缓解!已停用强的松,玻璃酸钠滴眼液 帕夫林口服长期随访中你呢?谢谢!
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