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干燥综合征肾损害课件.pptx

1、 干燥综合征肾损害 泌尿内科1干燥综合征(Sjogrens Syndrome,SS)是一种以侵犯唾液腺,泪腺为主的慢性系统性自身免疫病。由于它以外分泌腺体为靶器官,因此常被称为自身免疫性外分泌腺体病(Autoimmune Exocrinopathy)2原发性SS的定义是继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥,继发性SS除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病,如系统性红斑狼疮(SLE)、类风湿关节炎(RA)等。3临床上主要表现为干燥性角、结膜炎,口腔干燥症,同时还可累及其他重要脏器系统,如肺脏、肾脏、神经系统等。国外报道肾脏受累可发生在大约1 867的pSS患者,国内报道其发生率亦达50

2、,且有文献认为,ss肾脏损害的发病率已占国人自身免疫性疾病肾损害的第2位,仅次于系统性红斑狼疮(SLE)。4原发性干燥综合征的欧洲诊断标准(2002年):(1)持续 3个月以上的眼部干涩感,或反复出现的眼内揉沙感,或每日需使用人工泪液 3次以上。凡有其中任何一项者为阳性。(2)持续 3个月以上的口干症状,或腮腺肿大反复出现或者持续不退,或进食干性食物时需用水送下。凡有其中任何一项者为阳性。(3)Schirmer试验阳性(5 mm/5 m in)或者角膜染色试验阳性(指数 4为阳性)。5(4)下唇腺病理活检示淋巴细胞浸润灶 1(每个浸润灶是指每 4 mm2的腺体组织内有 50个以上的淋巴细胞聚集

3、)。(5)唾液流率 115 m l/15 m in;腮腺造影阳性;腮腺闪烁扫描法和放射性核素测定阳性,三项中有一项阳性者。(6)血清抗 SSA抗体或抗 SSB 抗体阳性。(7)诊断原发性干燥综合征需达到 4条或 4条以上标准,其中一条必须是组织学检查阳性或者自身抗体阳性6肾损害临床特征1.1间质性肾炎pSS最常见的肾脏损害是小管问质性肾炎(tubulointerstial nephritis,TIN),多见于相对年轻的患者,其病理特点为以CD4+T淋巴细胞为主的细胞在间质的浸润并伴有肾小管的萎缩和纤维化。临床表现可有尿液浓缩功能障碍导致的低渗尿、完全或不完全性低血钾型远端肾小管酸中distal

4、(typeI)renal tubular acidosis,RTA 1,也有少数表现为近端肾小管酸中毒proximal(type 11)renal tubular acidosis,RTA 2或Fanconi综合征。据报道,RTA在pSS患者中的发病率高达2230,大多数表现为亚临床的过程,通过酸负荷试验方能确诊,或者仅表现为较轻症状,一般不致发展至肾功能衰竭,尿液浓缩功能障碍可能为最早出现的肾脏受累的临床表现,但由于症状较轻,往往容易被忽视。7111低血钾型远端肾小管酸中毒:pSS合并RTA 1的发病机制尚不十分清楚,可能与体内自身抗体与肾小管存在交叉免疫反应,从而引起局部免疫性损害有关。S

5、oy等研究认为ss引起肾小管功能障碍主要是由于免疫机制和TIN所致,高免疫球蛋白血症可能也有部分作用。而Bae等通过肾组织活检,经免疫组织化学分析后认为,DSS导致RTA 1的直接原因与患者集合小管上皮细胞的质子泵缺失有关。8RTA l的临床特征是高氯性代谢性酸中毒、低钾血症、低钙血症、低钠血症、尿液不能酸化等,严重者出现肾结石、肾钙化、肾性尿崩症等。这是因为RTA 1系由远端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为管腔与管周液间无法形成高氢离子(H+)梯度。由于远端肾小管泌氢功能障碍,H+不能排出,使尿PH持续6,而血呈酸中毒表现,同时K+排泄过多造成低血钾症状。9RTA导致肾结石的原因则是患者原

6、尿中钙含量增多,肾小管细胞内、小管外间质及小管内结晶沉着,同时酸中毒使能阻止尿结石形成的枸橼酸盐排出减少,尿液偏碱性则易形成钙质沉着和肾结石。因而临床上对肾钙化性结石患者,尤其反复出现者,不能忽视RTA为其常见病因之一。极少数患者甚至可能以RTA 1引起的肾钙化作为SS的初发症状,因此对于RTA 1合并肾钙化者,一定要注意排查pss的相关抗体。另外,许多患者可表现为多种自身抗体阳性伴冷球蛋白血症、高球蛋白血症,再次表明机体免疫系统功能异常,尤其是体液免疫在该病发病以及导致系统性症状中的作用。10Ren等通过对我国130例pss患者的回顾性分析发现,多达95例(731)合并RTA,而其中91例为

7、RTA 1。RTA,尤其是RTA 1在pSS患者中的高发病率提示pSS是RTA重要的发病因素之一。11112近端肾小管酸中毒:RTA 2则是由近端肾小管酸化功能障碍引起,主要表现为HC03重吸收障碍,与RTA 1一样可出现阴离子间隙正常的高血氯性代谢性酸中毒、低钾血症等。RTA 2虽可单独存在,但是更常为复合性近端肾小管功能缺陷Fanconi综合征的一个组成。后者由于近端肾小管对多种物质重吸收障碍,临床可出现肾性糖尿、全氨基酸尿、磷酸盐尿、尿酸盐尿及碳酸氢盐尿等,并相应出现低磷血症、低尿酸血症及近端肾小管酸中毒,甚至因此引起骨病。12113 RTA与低钾血症RTA低钾血症是由于管腔内H+减少,

8、从而K+替代H+与Na+交换,使K+从尿中大量排出所致。Ren等晰究发现,pSS患者低钾血症的发生率相当高(469),而所有这些患者最终都被确诊合并完全性RTA l,从而提示低钾血症是诊断RTA的一个重要线索。低钾血症严重者可引起低钾性麻痹、心律失常及低钾性肾病(呈现多尿及尿浓缩功能障碍)。低钾性麻痹是一种可逆的临床急症。众所周知,RTA虽可引起低钾性麻痹,pss以低钾性麻痹作为首发症状的却较为少见。但极少数患者可能因低钾性麻痹累及呼吸肌而导致严重后果,因此对此类情况亦须提高警惕。13114 RTA与骨病:部分RTA患者出现骨软化可能与酸中毒、低磷酸盐血症及维生素D缺乏等相关。维生素D缺乏的原

9、因主要是由于肾脏的间质性炎症和肾小管的免疫损伤造成1-oL羟化酶活性下降,因此经肝脏羟化形成的25(OH)D,不能在肾脏转化为1,25(0H)2D。加之肾小管对钙离子的通透性增加,重吸收减少,致使患者骨矿化不良而出现骨软化,严重者还可引起继发性甲状旁腺功能亢进症。1412肾小球肾炎相比TIN,pSS患者肾小球肾炎(glomerulonephritis,GN)的发病率较低,Manthorpe等认为其发病机制可能与循环免疫复合物(circulating immuBe complexes,CIC)的沉积有关。GN的肾脏病理表现可为膜性肾病、局灶节段性硬化、膜增生性GN等不同类型。Maripuri等报

10、道24例pSS肾损害中7例(292)存在肾小球病变,其中3例为局灶节段性肾小球硬化,2例为膜增生性肾小球肾炎,1例为膜性肾病,1例为轻微病变。刘正钊等报道62例pSS肾损害患者中8例(129)患者存在免疫复合物性GN,其中6例为系膜增生伴IgA沉积,2例为膜性肾病。15pSS发生GN的临床表现可以为高血压、血尿、蛋白尿,甚至是肾病综合征,小管间质损伤为主的患者较少出现上述表现。pSS伴大量蛋白尿时,需警惕存在肾小球膜性病变可能。除此之外,发生肾小球病变的患者血清冷球蛋白水平明显高于发生TIN的患者。pSS病程后期出现伴有冷球蛋白血症的GN提示存在单克隆或多克隆的B细胞活化,需警惕B细胞淋巴瘤的

11、发生。而且,与TIN相比,GN有着更多的上皮炎症外的表现,也常与冷球蛋白血症和低补体C4血症相关,往往出现在pSS病程后期,并且有着更高的致死率。口眼干燥症状往往先于GN出现,后者则与更广泛的小血管受累,如触及性紫癜(palpable purpura)或其他血管炎性皮肤损害,以及周围神经病变或B细胞淋巴瘤相关。16替代和对症治疗:目前pSS尚无法根治,主要是替代和对症治疗。针对RTA,需保持电解质和酸碱平衡。22糖皮质激素和(或)免疫抑制剂:pSS肾损害给予中、小剂量的泼尼松即可取得较好的疗效。在免疫抑制剂中,除了常用的环磷酰胺等,麦考酚酸也可作为治疗选择之一。值得注意的是,由于不同肾脏损害的

12、病理类型以及合并不同临床特征的患者对激素和(或)免疫抑制剂的治疗反应不同,治疗选择也应有所不同。一般认为,一旦出现TIN,应采用糖皮质激素治疗。17对于肾间质淋巴细胞、浆细胞浸润明显,或肾功能受累、高丙种球蛋白血症明显、出现肾炎或肾病综合征临床表现的患者,主张在激素基础上加用免疫抑制剂治疗。如肾活检提示。肾小球硬化或纤维化提示对激素或免疫抑制剂不敏感。18靶向治疗:近年来,针对pss潜在发病机制的靶向药物正越来越受到人们重视。CD20,CD22和BAFF(Blymphocyteactivator factor belonging to the TNF family)均为pSS靶向治疗的潜在目标。1924治疗方案的选择:目前研究认为,最佳治疗方案的裁定应依据肾穿刺活检病理学结果、近端肾小管功能尿检指标(如视黄醇结合蛋白、仪微球蛋白等)、肾小球滤过率和尿沉渣检查结果。尤其尿沉渣检查有助于TIN的确诊和病情的随访,因而有助于监测肾脏损害有无恶化。20

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